VitD缺乏性佝偻病培训教学课件

1、VitD缺乏性佝偻病rickets of vitaminD deficiency 问题人体每天需要补充多少钙？人体每天需要补充多少VitD？补D=补钙？或补钙=补D？如何评价Vit D的不足？什么饮食不能够满足我们对Vit D需要？为什么儿童血磷高?为什么儿童APK高?为什么佝偻病症状明显而血钙却正常？为什么佝偻病出现不同的症状补钙多了不长个？如何解决问题对佝偻病的认识要从钙磷代谢上理解对钙磷代谢理解要从内分泌角度阐述内容一.概述二.维生素D对钙磷代谢和调控三. 病因四. 临床表现五. 辅助检查六.鉴别诊断七.治疗八.维生素D缺乏性手足搐搦症思路 VitD缺乏 ？ 佝偻病 钙磷代谢的调控一、概

2、述 维生素D不足导致的佝偻病，是一种慢性营养缺乏病?/,发病缓慢，影响生长发育。多发生于3个月2岁的小儿？。儿童是VitD缺乏的高危人群。是我国儿科重点防治的4种疾病之一。 概述 VitD不足所导致的佝偻病，是发生在VitD缺乏的最后阶段，在佝偻病诊断前D缺乏已经持续数月，导致了正在生长的骨骼在成骨过程中不能将钙盐沉积（已经开始拆墙了），导致骨软化并致骨畸形而命名。概述 VitD缺乏性佝偻病的本质：是机体为维持血钙基本水平，甲状旁腺代偿性功能亢进，导致钙、磷代谢紊乱的一种全身性疾病。 即D缺乏初期的Ca下降致甲状旁腺功能代偿性亢进，结果又使Ca恢复正常或接近正常，磷显著下降，继而产生特征性的骨

3、骼病变。二、Vit D对钙磷代谢和调控1.维生素D的认识欧洲工业革命时期城市儿童佝偻病出现1822年Sniadecki认识到日照对预防治疗佝偻病的重要性1918年Mllanby用鱼肝油预防佝偻病McCollum命名这种营养素为VitD以后发现来源于酵母的D和鱼肝油治疗效果的不同2.维生素D的来源尽管认为VitD是一种“饮食性”成分，实际上自然界中很少有食物能提供很多VitD。富含VitD的食品：鲑鱼、鲭鱼、沙丁鱼、海豹肝脏、鱼肝油、受阳光照射的蘑菇，植物性食物几乎不含维生素D。人体对VitD需求量的90%以上来自紫外线照射皮肤而合成的内源性D 。内源性Vit D的来源Vit-D 又称钙化醇：

4、D2（麦角钙化醇）由酵母菌、麦角中的麦角固醇（D2原）经紫外线照射生成 D3（胆钙化醇）动物的皮肤7脱氢胆固醇（D3原）经紫外线照射生成麦角固醇和7脱氢胆固醇又称维生素D原只要动物和人类经常日光照射Vit-D就能内源生成，无需食物供给。3.Vit D的功能Vit D 为固醇类衍生物，认为是一种类固醇激素，对钙磷代谢的调节 “经典”作用；受体广泛存在于人体的多种组织细胞中，表明还具有其他更为广泛的骨外生物学效应，如调节免疫、抗肿瘤、防治代谢综合征和保护中枢神经系统的功能等。4.维生素D的内分泌系统维生素D的作用机制似激素，因此提出了维生素D的内分泌系统的概念。VitD在体内经过肝肾的2次羟化肾是

5、生成活性D3（1，25-OHD）的内分泌组织。该系统由VitD及其类似物、受体、转化酶组成。5.为什么Vit D是类固醇激素Vit-D 具有固醇类激素的特点：具有激素原需要有酶学的转化有受体有反馈抑制的特点6.维生素D体内的存在形式1,25-(OH) 2 D：活性最强，是体内生物学作用的主要形式，半衰期短仅4h，与血Ca、P、PTH水平密切相关，但不能反映VitD的储备。25-OHD:在血液中主要运输形式，半衰期为2周左右，故血清的浓度是评价和监测体内VitD缺乏的最有效的指标。7.维生素D对钙磷代谢调节作用VitD是影响钙吸收的主要因素， 1.肠：促进小肠粘膜对钙、磷吸收，使血钙磷升高，利于

6、骨钙化。 （增加吸收） 2.骨：促进间叶细胞分化成破骨细胞，使骨质吸收，骨盐溶解，血钙、磷浓度增加，有利于新骨的钙化，促进成骨作用。 （促进骨钙化）3.肾：促进肾对钙、磷的重吸收，减少尿钙、磷的排出，而提高血钙、磷。（减少丢失） 8.体内VitD水平的评估基于钙稳态和骨转化，用钙来确定VitD是否足量是不合适的血正常25-(OH)D水平10-50ng/ml(25-125nmol/L), 8ng/ml可诊断佝偻病早期25-(OH)D低，治疗时升高。9.Vit D缺乏的后果 儿童：佝偻病骨量减少骨质疏松(特发性青少年骨质疏松症 ) 成人：骨软化症骨量减少骨质疏松1.关于钙数据的意义骨重量的60%是

7、矿物质，主要钙盐组成；骨化过程与身高成正比!成人钙1300g（70kg）,新生儿2530g（Wt1%）从出生-成人骨量增加40倍；骨量积累的大部分时间是儿童、青少年期，尤其是生后第一年和青春发育期。2.钙在体内的分布体内主要有三个钙池/库（ calcium pools ）细胞内的钙：线粒体和内质网血钙和细胞外液钙：大约有一半的钙是与蛋白结合的结合钙（不扩散钙），其余是离子钙。骨钙（东墙）：骨钙不断地从破骨细胞中释放出进入钙池，保证血浆钙的浓度维持恒定，是人体巨大的-钙的贮存库!体内钙的平衡3.钙平衡的调节血清Ca:77.5mg/dl，(1.751.88mmol/L)Ca+4.mg/dl(1.0

8、mmol/L)调节血Ca的三个激素：PTH、CT、VitD通过三个靶器官：胃肠-肾-骨结果：维持血钙在正常范围；骨骼可以提供血钙维持-代偿机制（拆墙机制）PTH拆东墙效应磷的平衡由于生长发育所需，血磷与年龄关系密切，这就是儿童血磷高的原因成人：0.871.45mmol/l 儿童：1.451.87mmol/l 新生儿：1.62.5mmol/l血磷平衡：来源主要是肠道 去路主要是肾小管 4.钙和磷的关系血中钙磷浓度关系当血磷增高时，血钙则降低。反之，当血钙增高时血磷则减少。钙磷的这种关系在骨组织的钙化中具有重要作用。 5.钙的生理需要量和供给量1997年美国科学院食物和营养学会成人推荐摄入量：10

9、001200mg/d，最高不2.5g/d;摄入钙的多少，需考虑其他营养素的摄入量相互间的影响（如高Ca低Na饮食）；各国对居民的钙生理需要量做过研究，差别甚大，自430810mg/d不等；一般认为钙的生理需要量10001200mg/d6.钙的食物来源和影响因素人体钙的来源：主要来源于富钙食物，如乳类、蛋、贝壳、大豆和豆制品。食物的草酸影响钙吸收饮食中的钙/磷含量和钙/磷比例决定钙吸收；考虑肠钙吸收影响因素；国民钙主要来源牛奶、肉、鱼、蔬菜、豆类。一般情况下，饮食中的钙足以满足人体需要。三、佝偻病的病因维生素D不足的原因如下： 摄入量不足： 紫外线照射不足 生长发育过快 疾病影响佝偻病的病因胎儿

10、期贮存不足：胎儿由胎盘从母体获得VitD贮存于体内，满足生后一段时间需要；0-6m婴儿的VitD缺乏与其母的VitD状况密切相关。孕后期缺乏日照、疾病、多胎、早产和VitD补充不足是导致婴儿体内VitD缺乏的主要原因（婴儿出生后1-2周开始每日摄入维生素D 400u）佝偻病的病因摄入量不足：食物中的VitD含量不能满足生长发育需要，天然食物VitD含量少，如乳类(包括人乳及牛、羊乳等)、禽蛋黄、肉类等含量较少，谷类、蔬莱、水果几乎不含VitD。喂养不当的因素 日照不足的原因城市化、现代化由此带来的大气污染（雾霾）婴儿户外活动的减少（日光紫外线不能通过普通玻璃)冬季日光照射减少防晒物品的使用衣物

11、遮地理位置纬度过高肤色人种移民至远离赤道的地区现代社日照不足的原因美国国立卫生研究院调查一周两次面部、双手和前臂1015分钟的阳光直射就能保持充足的体内维生素D水平户外活动的减少和防晒霜减少维生素D生成深色皮肤99%紫外线被黑色素吸收VitD缺乏的病因VitD不足其他因素的影响:食物中钙、磷含量不足或比例不当：人乳中钙、磷的比例适当，为2：1，容易吸收；而牛奶中的钙、磷含量虽然较高，但因磷含量过高，反不易吸收。因而，牛奶喂养的小儿中佝偻病的发病率较高。 VitD缺乏的病因VitD不足的其他因素的影响:生长发育过快：小儿生长发育过快时， VitD的需要量大，如供给不足就易发生佝偻病。此外，早产儿

12、原本体内钙、磷储备不足，加上出生后生长发育较快，极易发生佝偻病。VitD缺乏的病因其他因素:慢性疾病：如慢性感染、腹泻及肝、肾疾病影响钙、磷吸收；D吸收不良（肝肾疾病）胃肠道疾患 、胆道梗阻、抗癫痫药物影响D的吸收D代谢异常 ：肝脏疾病、维生素D依赖性佝偻病 钙磷代谢的主要激素PTH(甲状旁腺激素）CT（降钙素）1，25-二羟胆骨化醇1，25-(OH)2-D3摄入钙与骨代谢的关系研究证明，摄入钙与骨量有如下关系：增加钙摄入量可提高生长期儿童骨量获得；减慢绝经后妇女骨量丢失，降低骨折发生率；除补钙外还要补充适量的磷和VitD。绝经后妇女与雌激素缺乏有关；对老年人而言，保证足够钙的供给，降低因缺钙

13、所致的骨折尤为重要。磷的摄入饮食磷的来源丰富，磷存在于所有的天然食物中，一般不出现磷缺乏，不必专门补充；一般正常饮食就已补充磷（牛奶、肉），即使消化道液有磷的分泌，也不会出现负磷平衡。磷摄入过多会影响钙磷平衡导致缺钙，磷丢失过多也会导致缺钙；钙磷比例1.5/1为宜PTH对钙磷代谢的调控PTH机制在调控血钙的激素中PTH是主要激素（升Ca降P）PTH形成了血Ca的负反馈PTH的分泌主要由低血钙症刺激!而PTH使血Ca升高有3个机制 刺激骨钙的溶解释放 促进肾对钙的重吸收 促进对肾的1,25(OH)D的合成间接促进肠道对钙的吸收。VitD水平的评估 虽然目前对于理想的血25-(0H)D水平没有共识

14、，但多数专家建议血25-(0H)D水平20 ng/ml考虑VitD缺乏，25-(0H)D水平2130 ng/ml考虑为宜30ng/ml为充足标准(合适水平)150 ng/mI考虑VitD中毒。低钙血症的临床表现神经肌肉易激惹感觉异常手足搐搦喉痉挛抽搐Chvostek征Trousseau征Q-T间期延长特发性青少年骨质疏松症 骨质疏松症(Osteoporosis) : 正常的骨代谢是需要对骨有一定量的张力，因此，有规律的锻炼给骨骼承受一定的重力的锻炼是必须的，对骨骼良好的锻炼包括步行、慢跑、骑车、跳舞、打网球或其他需要相关移动性的运动，最好的预防骨质疏松症的方法是在生命的早期锻炼强壮的骨骼。四、

15、佝偻病临床表现 1、最初表现：是非特异性症状如：多汗、易激惹、夜惊、枕秃等，（无原因的哭闹、夜啼、睡觉时常被不明显的声音惊醒，出汗多等植物神经紊乱的症状。由于出汗刺激头部摩擦，在枕骨周围出现一圈脱发为“枕秃”）。枕秃佝偻病临床表现 2、骨骼改变：形成机制一样：D缺乏，造成磷、钙吸收减少，骨骼钙化不良，骨样组织堆积，形成各部位的骨骼改变。出现时间不一致：畸形是在骨骼发育最快的部位， 而各部位骨骼的发育时间不一致，所以骨骼改变亦可随时间、生长速度及疾病程度的不同而不同。头部、胸部、四肢、脊柱、骨盆，可先后出现病理改变佝偻病临床表现 2、骨骼改变：头骨：乒乓球头：从36个月始出现，是最早出现的一种骨

16、骼改变。方颅：多在89个月开始出现，额、顶骨颅骨可呈鞍形、臀状、十字形。前囟改变：闭合延迟或过大。正常18个月前囟闭合，但佝偻病小儿前囟18个月仍不闭合。 佝偻病临床表现 2、骨骼改变：胸廓骨：肋骨串珠肋膈沟肋骨外翻鸡胸漏斗胸 题 36个月的佝偻病患儿多见的骨骼系统改变是：A颅骨软化B鸡胸C方颅D肋骨串珠E脊柱侧弯佝偻病临床表现 2、骨骼改变：脊柱弯曲：是在会坐以后脊柱发生后突或侧弯，直立位可前突。骨盆改变：为前后径缩短形成扁平骨盆，女孩成年后可因骨盆扁平而出现难产 佝偻病骨骼体征的诊断意义骨骼体征不能代替病因诊断依据临床上有某些疾病与VitD缺乏性佝偻病有相同的骨骼体征，治疗不同，预后亦不相

17、同，例如：低磷性佝偻病、肾小管酸中毒、甲旁减等骨骼均有改变五、辅助检查-实验室检查1.血生化检查 血钙、磷、碱性磷酸酶，血清25-(OH)D3和1,25-(OH)2D3在佝偻病活动早期就明显降低，为可靠的早期诊断指标，血浆中碱性磷酸酶升高。2.尿钙测定 尿钙测定有助于佝偻病的诊断，尿中碱性磷酸酶的排泄量增高。 佝偻病血生化的诊断价值由于机体有较好的钙调节机制，很难从血钙水平来判断钙营养状况。而尿钙又受钙摄入量、蛋白质摄入量、尿量不同而变化，尿钙亦不是评价钙营养的最佳指标。目前公认的诊断VitD缺乏性佝偻病的金标准是血生化、长骨x线摄片辅助检查-X线检查长骨骨骺端佝偻病有特异X线表现早期X线长骨

18、骺部钙化预备线模糊；极期钙化预备线消失、骨骺端增宽、骺端呈杯状或毛刷状改变，骨质稀疏、骨干弯曲变形或骨折。六、鉴别诊断甲状腺功能低下软骨发育不良脑积水抗维生素D佝偻病骨骼发育障碍：脊柱骨骺发育不良 粘多糖病 成骨发育不良鉴别诊断骨骼发育障碍 ： 低磷性抗D佝偻病鉴别诊断骨骼发育障碍 ： 脊柱骨骺发育不良鉴别诊断骨骼发育障碍 ： 软骨发育不良软骨发育不良鉴别诊断（4）骨骼发育障碍 ： 粘多糖病 称屈腕畸形，是指桡骨远端骨骺掌尺侧部分的一种畸形，桡骨远端关节面向掌侧和尺侧进行性倾斜，伴尺骨远端背侧半脱位.假性甲旁减甲旁减成骨发育不良指甲发育异常是缺钙？七、治疗原则：目的：控制活动期，防止骨骼畸形口

19、服为主，一般不用大剂量治疗补充维生素D：D3优于D2活动期治疗量：2000-5000u/d,持续4-6w， 之后改为预防量1y400u/d, 1y600u/d，同时增加钙磷摄入（主张膳食补充，牛奶500ml/d不需要补Ca),严重的补Ca,补多少？户外活动 治疗原则：维生素D：(1u=0.025ug)口服法：VitD3 -2000-6000u/d, 1,25-(OH) 2D-0.5-2ug/d, 持续2-4w，之后改为预防量400u/d, 突击疗法： VitD3750015000ug/次，23m之后改为预防量400u/d, 同时增加钙磷摄入，严重的补Ca,补多少？预防预防佝偻病的措施VitD的

20、补充维生素D的摄取有3个途径：即膳食摄入、日光照射人体自身合成维生素D补充剂：预防维生素D补充剂：围生期：孕母D800u/d,出生后1m冬季户外1-2h/d早产、双胎生后1w-D800u/d,3m后400u/d足月儿生后2w-D400u/d,到2y，夏季可停。一般不给钙剂。维生素D补充剂的选择标准富含VitD的食物并不多，植物性食物几乎不含D3，一般很难从膳食中获得400 IU/d的维生素D。补充剂含有的VitD有两种： 来自植物的D2(麦角钙化醇) 来自鱼类等动物的维生素D(胆钙化醇)。光照时人体自身合成的是VitD，是人体D的主要来源。影响日光照射效果的因素纬度海拔（每增加1000m，UV

21、B增加7%）云层和空气质量户外条件、时间和方式肥胖肤色防晒和服饰（防晒品8减少D吸收95%) 合理日照贵在适度概述 VitD缺乏性佝偻病的本质：是机体为维持血钙基本水平，甲状旁腺代偿性功能亢进，导致钙、磷代谢紊乱的一种全身性疾病。 D缺乏初期的Ca下降，导致甲状旁腺功能代偿性亢进，如果不代偿结果：不能使Ca恢复正常-？八、维生素D缺乏性手足搐搦症手足搐搦是VitD缺乏性佝偻病的一个特殊症状，多见于6m婴儿，712m的次之, 3岁儿童少见。主要是由于D缺乏导致血钙明显降低，甲状旁腺不能代偿性分泌增加，则低血钙不能恢复，神经肌肉兴奋性增高，引起惊厥和手足搐搦等症状。一般血清总钙量1.75-1.88

22、mmol/L（7-7.5mg/dl）、或钙离子1.0mmol/L（4mg/dl）时，即可出现症状。 八、维生素D缺乏性手足搐搦症一般血清总Ca=可弥散Ca+非弥散Ca钙离子的影响因素：血H+浓度血浆蛋白浓度血磷浓度VitD缺乏佝偻病和手足搐搦产生的机制：佝偻病是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。维生素D缺乏造成肠道吸收钙磷减少，血钙水平降低，PTH不能代偿性增加，动员骨释放出钙、磷，使血钙浓度维持在正常或接近正常水平。注：两者最初都是由维生素D缺乏开始，依PTH分泌是否代偿性增加而发展成两种疾病。PTH不拆东墙效应维生素D缺乏性手足搐搦症特点 ：春季发病率最高发病年龄多在6个月以下早产儿及人