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文档简介

1、新生儿高胆红素血症SIMPLE GEOMETRIC COLOR BUSINESS GENERAL新生儿高胆红素血症SIMPLE GEOMETRIC COLO患儿,足月儿顺产,男,5天,生后3天颜面部皮肤出现黄染,逐渐加重并延至躯干、四肢皮肤。护士,我家宝贝这样正常吗?对脑子有影响吗?宝妈患儿,足月儿顺产,男,5天,生后3天颜面部皮肤出现黄染,逐渐教学目标掌握新生儿黄疸的定义、分类掌握新生儿生理性和病理性黄疸的特点、病因、临床表现了解新生儿黄疸的相关检查、治疗方法掌握胆红素脑病的表现1234教学目标掌握新生儿黄疸的定义、分类掌握新生儿生理性和病理性黄新生儿黄疸是指新生儿时期,由于胆红素代谢异常,

2、引起血中胆红素水平升高,而出现以皮肤、黏膜及巩膜黄染为特征的病症,是新生儿中最常见的临床问题。黄疸严重时,未结合胆红素可通过血-脑屏障,引起脑细胞变性、坏死,导致胆红素脑病,出现严重的神经系统症状,直接威胁小儿生命或造成严重的中枢神经系统后遗症。所以应识别生理性或病理性黄疸之分。 概述新生儿黄疸是指新生儿时期,由于胆红素代谢异常,引起血中胆红素生理性黄疸-指单纯因胆红素代谢特点引起的暂时性黄疸出生后23天出现45天达到高峰1014天消退血清总胆红素 86mol/L(5mg/dl) )程度过重(血清总胆红素 205mol/L)消退过晚或退而复现结合胆红素 26mol/L0102030405LOR

3、EM病理性黄疸-出现下列情况之一时与新生儿胆红素代谢特点有关胆红素生成相对较多1肝细胞对胆红素的摄取能力不足2血浆白蛋白联结胆红素的能力差3胆红素排泄能力缺陷4肠肝循环增加5病因-生理性黄疸因此60%足月儿和80%早产儿在生后第1周可出现肉眼可见的黄疸。与新生儿胆红素代谢特点有关胆红素生成相对较多1肝细胞对胆红素病因-病理性黄疸1.胆红素生成过多常见的病因有:红细胞增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、肠肝循环增加、红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病、维生素E缺乏和低锌血症等。因过多的红细胞的破坏及肠肝循环增加,使血清未结合胆红素升高。病因-病理性黄疸1.胆红素生成过多常见的病因有:

4、红细胞增多症病因-病理性黄疸2.肝脏胆红素代谢障碍常见的病因有:缺氧和感染、Crigler-Najjar综合征(先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶缺乏)、Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)、Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)、药物(如磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛、毛花苷丙等)、先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下、21-三体综合征等。由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下,使血清未结合胆红素升高。病因-病理性黄疸2.肝脏胆红素代谢障碍常见的病因有:缺氧和感病因-病理性黄疸3.胆汁排泄障碍常见的病因有:新生儿肝炎、先天性代谢性缺陷病、胆管阻塞、Dubin-

5、Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)等。肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症,但如同时伴肝细胞功能受损,也可有未结合胆红素的升高。病因-病理性黄疸3.胆汁排泄障碍常见的病因有:新生儿肝炎、先轻者呈浅黄色局限于面颈部,或波及躯干,巩膜亦可黄染23日后消退,至第56日皮色恢复正常;重者黄疸同样先头后足可遍及全身,呕吐物及脑脊液等也能黄染时间长达1周以上,特别是个别早产儿可持续至4周,其粪仍系黄色,尿中无胆红素。(1)黄疸色泽轻者呈浅花色,重者颜色较深,但皮肤红润黄里透红。(2)黄疸部位多见于躯干、巩膜及四肢近端一般不过肘膝。(4)早产儿生理性黄疸较足月儿多见,

6、可略延迟12天出现,黄疸程度较重消退也较迟,可延至24周。(3)新生儿一般情况好,无贫血,肝脾不肿大肝功能正常,不发生核黄疸。临床表现-生理性黄疸轻者呈浅黄色局限于面颈部,或波及躯干,巩膜亦可黄染23日后临床表现-病理性黄疸临床表现-病理性黄疸常有以下特点:出现早,生后24小时内出现;程度重,足月儿大于12.9mg/dl,早产儿大于15mg/dl;进展快,血清胆红素每天上升超过5mg/dl;持续时间长,或退而复现。(1)黄疸程度除面部、躯干外,还可累及四肢及手、足心均黄。(2)黄疸颜色未结合胆红素升高为主,呈桔黄或金黄色;结合胆红素升高为主,呈暗绿色或阴黄。(4)全身症状重症黄疸时可发生,表现

7、反应差、精神萎靡、厌食。肌张力低,继而易激惹、高声尖叫、呼吸困难、惊厥或角弓反张、肌张力增高等。(3)伴随表现溶血性黄疸多伴有贫血、肝脾大、出血点、水肿、心衰。感染性黄疸多伴发热、感染中毒症状及体征。梗阻性黄疸多伴肝肿大,大便色发白,尿色黄。临床表现-病理性黄疸常有以下特点:出现早,生后24小时内出现;程度重,足月儿 检查 1 1.胆红素检测是新生儿黄疸诊断的重要指标,可采取静脉血或微量血方法测定血清胆红素浓度(TSB)。经皮测胆红素仪为无创的检测方法,操作便捷,经皮胆红素值(TcB)与微量血胆红素值相关性良好,由于此法受测定部位皮肤厚薄与肤色的影响,可能会误导黄疸情况,可作为筛查用,一旦达到

8、一定的界限值,需检测血清血胆红素。EIUSMOD TEMPOR INCIDIDUNT UT LA1.胆红素检测是新生2.其他辅助检查(1)红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞在新生儿黄疸时必须常规检查,有助于新生儿溶血病的筛查。有溶血病时红细胞计数和血红蛋白减低,网织红细胞增多。(2)血型包括父、母及新生儿的血型(ABO和Rh系统),特别是可疑新生儿溶血病时,非常重要。必要时进一步作血清特异型抗体检查以助确诊。(3)红细胞脆性试验怀疑黄疸由于溶血引起,但又排除血型不合溶血病,可做本试验。若脆性增高,考虑遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性溶血症等。若脆性降低,可见于地中海贫血等血红蛋白病。(

9、4)高铁血红蛋白还原率正常75%,G-6PD(6-磷酸葡萄糖脱氢酶)缺陷者此值减低,须进一步查G-6PD活性测定,以明确诊断。(5)血、尿、脑脊液培养,血清特异性抗体,C反应蛋白及血沉检查疑为感染所致黄疸,应做血、尿、脑脊液培养,血清特异性抗体,C反应蛋白及血沉检查。血常规白细胞计数增高或降低,有中毒颗粒及核左移。(6)肝功能检查测血总胆红素和结合胆红素,谷丙转氨酶是反映肝细胞损害较为敏感的方法,碱性磷酸酶在肝内胆道梗阻或有炎症时均可升高。(7)超声腹部B超为无损伤性诊断技术,特别适用于新生儿。胆道系统疾病时,如胆管囊肿、胆管扩张、胆结石、胆道闭锁,胆囊缺如等都可显示病变情况。(8)听、视功能

10、电生理检查包括脑干听觉诱发电位(BAEP)可用于评价听觉传导神经通道功能状态,早期预测胆红素毒性所致脑损伤,有助于暂时性或亚临床胆红素神经性中毒症的诊断。素仪为无创的检测方法,操作便捷,经皮胆红素值(TcB)与微量血胆红素值相关性良好,由于此法受测定部位皮肤厚薄与肤色的影响,可能会误导黄疸情况,可作为筛查用,一旦达到一定的界限值,需检测血清血胆红素。 检查 1 1.胆红素检并发症新生儿黄疸的严重并发症为胆红素脑病。当血清胆红素重度升高或同时存在高危因素时,可使未结合胆红素透过血脑屏障入脑,导致胆红素脑病。多见于出生后1周内,最早可于出生后l2天内出现神经系统症状。溶血性黄疸出现较早,多发生于出

11、生后35天。早产儿或其他原因所致者大多见于出生后610天。当存在早产、窒息、呼吸困难或缺氧,严重感染、低白蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1.5kg等高危因素时,血清胆红素低于临界值亦可发生胆红素脑病。一般可于重度黄疸高峰后1248小时出现症状。并新生儿黄疸的严重并发症为胆红素脑病。当血清胆红素重度升高并发症新生儿胆红素脑病可分为四期:1、警告期: 主要表现为嗜睡,反应低下,吸吮无力,肌张力减退,拥抱反射减弱或消失等抑制症状,偶有尖叫和呕吐,持续12-24H。2、痉挛期:表现为痉挛抽搐,发热,肌张力增高尖叫,眼球震颤,呼吸困难,惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,

12、持续1248H。3、恢复期:先是吸吮和反应逐渐恢复,继而呼吸好转,痉挛抽搐减轻或消失,角弓反张逐渐消失,肌张力恢复。此期约持续2周。 4、后遗症期 :患儿各种症状消失,一般在生后2个月3岁出现以椎体外系统受损为主的所谓四联症:手足徐动,经常出现不自主、无目的和不协调的动作;眼球运动障碍,眼球向上转动障碍,形成路日眼;听觉障碍,耳聋,对高频音失听;牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙,也有脑瘫、智能落后等后遗症。并新生儿胆红素脑病可分为四期:治疗 -1.光照疗法是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。未结合胆红素经光照后可产生构形异构体、结构异构体和光氧化作用的产物,其中以结构异构体的形成最为重要,它

13、能快速从胆汁和尿液中排泄而不需要通过肝脏代谢,是光疗降低血清总胆红素的主要原因。目前国内最常用的是蓝光照射。将新生儿卧于光疗箱中,双眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,会阴、肛门部用尿布遮盖,其余均裸露。用单面光或双面光照射,持续248小时(一般不超过4天),可采用连续或间歇照射的方法,至胆红素下降到7毫克/分升以下即可停止治疗。治疗 -1.光照疗法治疗-2.换血疗法换血能有效地降低胆红素,换出已致敏的红细胞和减轻贫血。但换血需要一定的条件,亦可产生一些不良反应,故应严格掌握指征,一般用于光疗失败时。治疗-2.换血疗法治疗-3.药物治疗应用药物减少胆红素的产生,加速胆红素的清除或抑制胆红素的肠肝循环,包括供应白蛋白,纠正代谢性酸中毒,肝酶诱导剂(如苯巴比妥),静脉使用免疫球蛋白。治疗-3.药物治疗治疗-4.支持治疗主要是积极预防和治疗缺氧、高碳酸血症、寒冷损伤、饥饿、感染以及高渗药物输注等,防止血脑屏障暂时性开放,预防胆红素脑病的发生。治疗-4.支持治疗通过学习,根据临床表现及胆红素,相关实验室检查等,重点在于识别新生儿病理性黄疸,寻找致病原因,并早期识别发生胆红素脑病的危险。 小 结通过学习,根据临床表现及胆红素,相关实验室检查等,重点在于1、生理性或病理性黄疸的怎么识别。2、怎样早期识别发生胆红素脑病的危险。 思 考 题1、生理性或病理性黄疸的怎么识

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