原发性腹膜后肿瘤课件

原发性腹膜后肿瘤原发性腹膜后肿瘤1原发性腹膜后肿瘤

并非少见早发现困难发现时多已较大术前明确诊断困难肿瘤种类繁多解剖复杂切除率低原发性腹膜后肿瘤并非少见2

其病理组织学特征如下脂肪源性肿瘤纤维组织源性肿瘤肌源性肿瘤纤维源性肿瘤脉管源性肿瘤神经源性肿瘤软组织肿瘤

其病理组织学特征如下脂肪源性肿瘤软组织肿瘤3生殖细胞肿瘤

畸胎瘤胚胎癌卵黄囊瘤精源细胞瘤绒毛膜上皮癌生殖细胞肿瘤畸胎瘤4其他少见肿瘤

肌纤维母细胞瘤髓性脂肪瘤Mullerian上皮肿瘤腹膜后Wilms瘤类癌腹膜后肌上皮癌转移性肿瘤其他少见肿瘤肌纤维母细胞瘤5脂肪源性肿瘤

其中脂肪肉瘤最常见，脂肪瘤少见。好发于肾脏周围发现时已经很大多为孤立性巨大肿物预后差，10年生存率仅为4%完整切除加术后放疗为佳法

脂肪源性肿瘤其中脂肪肉瘤最常见，脂肪瘤少见。6脂肪肉瘤组织学分型

高分化脂肪肉瘤粘液性脂肪肉瘤圆形细胞脂肪肉瘤梭形细胞脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤脂肪瘤样型脂肪肉瘤硬化性脂肪肉瘤炎症性脂肪肉瘤

脂肪肉瘤组织学分型高分化脂肪肉瘤7纤维组织源性肿瘤

恶性纤维组织细胞瘤是腹膜后第二常见肿瘤具有多个亚型不管这类肿瘤组织的形态学多麽温和都应视为恶性纤维组织源性肿瘤恶性纤维组织细胞瘤是腹膜8肌源性肿瘤

平滑肌肉瘤是腹膜后第三常见的肉瘤组织学呈多样性，分为高、中、低三型预后极差，85%以上的病人于诊断后2年内死于转移原发于腹膜后的平滑肌瘤十分罕见，或根本不存在，应想到子宫平滑肌瘤向后延伸，或淋巴管肌瘤、血管平滑肌脂肪瘤、高分化平滑肌肉瘤的可能性

肌源性肿瘤平滑肌肉瘤是腹膜后第三常见的肉瘤9肾脏血管平滑肌脂肪瘤是腹膜后的良性肿瘤血管平滑肌脂肪瘤也可以发生在肾外器官

肾脏血管平滑肌脂肪瘤是腹膜后的良性肿瘤10腹膜后横纹肌肉瘤仅限于婴儿和儿童组织学上通常为胚胎型其特点是大体上呈水肿透明、柔软的葡萄状肿物（葡萄状肉瘤）应与恶性淋巴瘤、Ewing肉瘤（脊柱旁圆形细胞瘤）、原始神经外胚叶肿瘤相鉴别腹膜后几乎没有横纹肌瘤腹膜后横纹肌肉瘤仅限于婴儿和儿童11纤维源性肿瘤

腹膜后可以发生纤维瘤病，有时累及纵隔。纤维肉瘤是罕见的腹膜后肿瘤之一孤立性纤维性肿瘤可以原发于腹膜后，临床表现为良性有时伴有低血糖

纤维源性肿瘤腹膜后可以发生纤维瘤病，有时累及纵隔。12脉管源性肿瘤

血管瘤血管内皮细胞瘤血管外皮细胞瘤淋巴管瘤淋巴管肌瘤血管肉瘤发生于婴儿的血管内皮细胞瘤是一种交界性肿瘤易发生于腹膜后，常伴有血小板减少和出血倾向。（Kasabach-Merritt综合征）

脉管源性肿瘤血管瘤13神经源性肿瘤

腹膜后良性的周围神经肿瘤并不常见但有神经鞘瘤和神经纤维瘤的报道腹膜后恶性周围神经肿瘤相对常见肿瘤可以直接侵犯骨组织并发生广泛转移发生于肾上腺或肾上腺以外的腹膜后交感神经肿瘤神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、节细胞神经瘤约10%的副神经节瘤发生于肾上腺以外，发生于沿腹膜后中线的任何部位神经源性肿瘤腹膜后良性的周围神经肿瘤并不常见但有神经鞘14罕见的软组织肿瘤

滑膜肉瘤腺泡状软组织肉瘤骨外骨肉瘤源于十二指肠周围腹膜后软组织的、淋巴结外滤泡性树突状肿瘤（folliculardendritictumor）

罕见的软组织肿瘤滑膜肉瘤15腹膜后肿瘤的影像学诊断

影像学方法的选择

腹膜后肿瘤的影像学诊断影像学方法的选择16腹部平片

无特异性可以显示肾影的受推移腰大肌的模糊胃泡的变形钙化、骨骼、牙齿等高密度影腹部平片无特异性17胃肠钡剂检查

有一定定位价值50%肿瘤有对胃肠道的推压移位或侵犯除外消化道肿瘤胃肠钡剂检查有一定定位价值18尿路造影

通过静脉尿路造影或逆行造影观察肾脏的转位、输尿管扭曲、移位、受侵、梗阻可致肾盂肾盏和输尿管的扩张积水并可排除泌尿系统肿瘤尿路造影通过静脉尿路造影或逆行造影观察19血管造影

腹主动脉造影、腹腔动脉造影、下腔静脉造影血管受侵、移位、包裹、来源术前化疗、栓塞血管造影腹主动脉造影、腹腔动脉造影、下腔静脉造影20B-CUS

显示肿瘤的大小、数目、形态与周围组织关系引导穿刺活检缺乏特征性B-CUS

显示肿瘤的大小、数目、形态21CT检查和MRI

可发现2cm以上的肿瘤反映肿瘤病变的部位、范围、临近结构有一定的定性诊断价值，MRI优于CT三维CT有明确的定位价值CT检查和MRI可发现2cm以上的肿瘤22腹膜后肿瘤的定位征象

腹膜后间隙位于腹后壁前方介于腹膜壁层与腹内筋膜之间上到膈肌，下达骶骨岬及髂嵴向下与盆腔腹膜外间隙相通在肾脏平面，腹膜后由肾筋膜分隔成三个腔隙即肾前、肾周、肾后间隙

腹膜后间隙的正常解剖

腹膜后肿瘤的定位征象腹膜后间隙位于腹后壁前方腹膜后23定位征象

脏器的移位血管的前移、模糊和包埋征腰大肌影模糊征“肾帽征”椎体的破坏及腰椎间孔的扩大

定位征象脏器的移位24腹膜后肿瘤的定性诊断

可根据肿瘤的发生部位、大小、形态、血供及内部情况综合判断对部分有特征性影象的肿瘤可做出定性诊断对大多数肿瘤很难确定其组织血类型常需行影象技术引导下的ABC检查腹膜后肿瘤的定性诊断可根据肿瘤的发生部位、大小、形态、血供25资料分析资料分析26肿瘤生长部位与方式

脂肪类肿瘤常生长在肾周间隙；神经源性肿瘤好发于脊柱旁；易位嗜铬细胞瘤沿交感神经链分布；副神经节瘤发生于腹主动脉前、肠系膜动脉后下方；崎胎瘤易贴附肾前方淋巴瘤、精源细胞瘤、及转移瘤多围绕大血管生长形成“包埋”；侵袭性纤维瘤向周围组织侵润性生长淋巴管瘤有沿缝隙生长的特性肿瘤生长部位与方式脂肪类肿瘤常生长在肾周间隙；27肿瘤大小

多数恶性间叶组织肿瘤较大，发现时直径常>10cm良性神经鞘瘤及嗜铬细胞瘤较小，一般<5cm崎胎瘤多在直径10cm左右肿瘤大小多数恶性间叶组织肿瘤较大，发现时直径常>10cm28肿瘤的形态

圆形、类圆形多见于间叶组织的肉瘤、神经源性肿瘤和崎胎瘤不规则形的有淋巴管瘤、血管源性肿瘤、侵袭性纤维瘤、部分肉瘤、淋巴瘤、转移瘤

肿瘤的形态圆形、类圆形多见于间叶组织的肉瘤、神经源性肿瘤和29肿瘤的质地与影像学特征

肿瘤的质地与影像学特征30实质性肿块

多见于未分化的脂肪肉瘤、纤维性肿瘤、神经纤维瘤、肌纤维母细胞瘤、精源细胞瘤、淋巴瘤B-US显示均匀低回声CT显示软组织密度（20-50HU），增强后有不同程度强化MRI在T1WI上大部分肿瘤为低信号，少数为等信号，T2WI为稍高或高信号，有不规则强化实质性肿块多见于未分化的脂肪肉瘤、纤维性肿瘤、神经纤维瘤、31囊性肿块

见于单纯囊肿、囊性淋巴瘤、囊性崎胎瘤、海绵状血管瘤等B-us为无回声CT为水样密度（-15—20HU），增强扫描为无强化或肿瘤壁强化MRI的T1加权成像（T1WI）为明显低信号，增强表现同CT

囊性肿块见于单纯囊肿、囊性淋巴瘤、囊性崎胎瘤、海绵状血管瘤32囊实性肿块

较多见，多为肿瘤内不同程度的出血、囊变所致常见的有平滑肌类肿瘤、嗜铬细胞瘤、神经鞘瘤、崎胎瘤

B-US为低回声中有不均匀的无回声

CT上为软组织密度中见不规则低密度灶

MRI的T1WI上见低信号肿块中有更低信号区(坏死、囊变)或高信号（出血），T2WI为少高信号的肿瘤中有更高信号

CT和MRI增强后均表现为实行组织强化，而囊性区不强化囊实性肿块较多见，多为肿瘤内不同程度的出血、囊变所致33肿瘤的血供

血管瘤、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤与大部分恶性肿瘤血供丰富脂肪瘤、非血管性囊性肿瘤、孤立性纤维瘤属少血供

肿瘤的血供

血管瘤、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤与大部分恶性肿瘤34腹膜后肿瘤的治疗原则

绝大多数腹膜后肿瘤对放疗、化疗以及其他辅助治疗不敏感故外科手术切除是最重要最有效的手段小部分来源于胚胎组织、淋巴组织和间叶组织的腹膜后肿瘤对方化疗相对较敏感，术前给予方化疗后可使肿瘤缩小，以争取更大的手术机会腹膜后肿瘤的治疗原则绝大多数腹膜后肿瘤对放疗、化疗以及其他35原发性腹膜后肿瘤原发性腹膜后肿瘤36原发性腹膜后肿瘤

并非少见早发现困难发现时多已较大术前明确诊断困难肿瘤种类繁多解剖复杂切除率低原发性腹膜后肿瘤并非少见37

其病理组织学特征如下脂肪源性肿瘤纤维组织源性肿瘤肌源性肿瘤纤维源性肿瘤脉管源性肿瘤神经源性肿瘤软组织肿瘤

其病理组织学特征如下脂肪源性肿瘤软组织肿瘤38生殖细胞肿瘤

畸胎瘤胚胎癌卵黄囊瘤精源细胞瘤绒毛膜上皮癌生殖细胞肿瘤畸胎瘤39其他少见肿瘤

肌纤维母细胞瘤髓性脂肪瘤Mullerian上皮肿瘤腹膜后Wilms瘤类癌腹膜后肌上皮癌转移性肿瘤其他少见肿瘤肌纤维母细胞瘤40脂肪源性肿瘤

其中脂肪肉瘤最常见，脂肪瘤少见。好发于肾脏周围发现时已经很大多为孤立性巨大肿物预后差，10年生存率仅为4%完整切除加术后放疗为佳法

脂肪源性肿瘤其中脂肪肉瘤最常见，脂肪瘤少见。41脂肪肉瘤组织学分型

高分化脂肪肉瘤粘液性脂肪肉瘤圆形细胞脂肪肉瘤梭形细胞脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤脂肪瘤样型脂肪肉瘤硬化性脂肪肉瘤炎症性脂肪肉瘤

脂肪肉瘤组织学分型高分化脂肪肉瘤42纤维组织源性肿瘤

恶性纤维组织细胞瘤是腹膜后第二常见肿瘤具有多个亚型不管这类肿瘤组织的形态学多麽温和都应视为恶性纤维组织源性肿瘤恶性纤维组织细胞瘤是腹膜43肌源性肿瘤

平滑肌肉瘤是腹膜后第三常见的肉瘤组织学呈多样性，分为高、中、低三型预后极差，85%以上的病人于诊断后2年内死于转移原发于腹膜后的平滑肌瘤十分罕见，或根本不存在，应想到子宫平滑肌瘤向后延伸，或淋巴管肌瘤、血管平滑肌脂肪瘤、高分化平滑肌肉瘤的可能性

肌源性肿瘤平滑肌肉瘤是腹膜后第三常见的肉瘤44肾脏血管平滑肌脂肪瘤是腹膜后的良性肿瘤血管平滑肌脂肪瘤也可以发生在肾外器官

肾脏血管平滑肌脂肪瘤是腹膜后的良性肿瘤45腹膜后横纹肌肉瘤仅限于婴儿和儿童组织学上通常为胚胎型其特点是大体上呈水肿透明、柔软的葡萄状肿物（葡萄状肉瘤）应与恶性淋巴瘤、Ewing肉瘤（脊柱旁圆形细胞瘤）、原始神经外胚叶肿瘤相鉴别腹膜后几乎没有横纹肌瘤腹膜后横纹肌肉瘤仅限于婴儿和儿童46纤维源性肿瘤

腹膜后可以发生纤维瘤病，有时累及纵隔。纤维肉瘤是罕见的腹膜后肿瘤之一孤立性纤维性肿瘤可以原发于腹膜后，临床表现为良性有时伴有低血糖

纤维源性肿瘤腹膜后可以发生纤维瘤病，有时累及纵隔。47脉管源性肿瘤

血管瘤血管内皮细胞瘤血管外皮细胞瘤淋巴管瘤淋巴管肌瘤血管肉瘤发生于婴儿的血管内皮细胞瘤是一种交界性肿瘤易发生于腹膜后，常伴有血小板减少和出血倾向。（Kasabach-Merritt综合征）

脉管源性肿瘤血管瘤48神经源性肿瘤

腹膜后良性的周围神经肿瘤并不常见但有神经鞘瘤和神经纤维瘤的报道腹膜后恶性周围神经肿瘤相对常见肿瘤可以直接侵犯骨组织并发生广泛转移发生于肾上腺或肾上腺以外的腹膜后交感神经肿瘤神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、节细胞神经瘤约10%的副神经节瘤发生于肾上腺以外，发生于沿腹膜后中线的任何部位神经源性肿瘤腹膜后良性的周围神经肿瘤并不常见但有神经鞘49罕见的软组织肿瘤

滑膜肉瘤腺泡状软组织肉瘤骨外骨肉瘤源于十二指肠周围腹膜后软组织的、淋巴结外滤泡性树突状肿瘤（folliculardendritictumor）

罕见的软组织肿瘤滑膜肉瘤50腹膜后肿瘤的影像学诊断

影像学方法的选择

腹膜后肿瘤的影像学诊断影像学方法的选择51腹部平片

无特异性可以显示肾影的受推移腰大肌的模糊胃泡的变形钙化、骨骼、牙齿等高密度影腹部平片无特异性52胃肠钡剂检查

有一定定位价值50%肿瘤有对胃肠道的推压移位或侵犯除外消化道肿瘤胃肠钡剂检查有一定定位价值53尿路造影

通过静脉尿路造影或逆行造影观察肾脏的转位、输尿管扭曲、移位、受侵、梗阻可致肾盂肾盏和输尿管的扩张积水并可排除泌尿系统肿瘤尿路造影通过静脉尿路造影或逆行造影观察54血管造影

腹主动脉造影、腹腔动脉造影、下腔静脉造影血管受侵、移位、包裹、来源术前化疗、栓塞血管造影腹主动脉造影、腹腔动脉造影、下腔静脉造影55B-CUS

显示肿瘤的大小、数目、形态与周围组织关系引导穿刺活检缺乏特征性B-CUS

显示肿瘤的大小、数目、形态56CT检查和MRI

可发现2cm以上的肿瘤反映肿瘤病变的部位、范围、临近结构有一定的定性诊断价值，MRI优于CT三维CT有明确的定位价值CT检查和MRI可发现2cm以上的肿瘤57腹膜后肿瘤的定位征象

腹膜后间隙位于腹后壁前方介于腹膜壁层与腹内筋膜之间上到膈肌，下达骶骨岬及髂嵴向下与盆腔腹膜外间隙相通在肾脏平面，腹膜后由肾筋膜分隔成三个腔隙即肾前、肾周、肾后间隙

腹膜后间隙的正常解剖

腹膜后肿瘤的定位征象腹膜后间隙位于腹后壁前方腹膜后58定位征象

脏器的移位血管的前移、模糊和包埋征腰大肌影模糊征“肾帽征”椎体的破坏及腰椎间孔的扩大

定位征象脏器的移位59腹膜后肿瘤的定性诊断

可根据肿瘤的发生部位、大小、形态、血供及内部情况综合判断对部分有特征性影象的肿瘤可做出定性诊断对大多数肿瘤很难确定其组织血类型常需行影象技术引导下的ABC检查腹膜后肿瘤的定性诊断可根据肿瘤的发生部位、大小、形态、血供60资料分析资料分析61肿瘤生长部位与方式

脂肪类肿瘤常生长在肾周间隙；神经源性肿瘤好发于脊柱旁；易位嗜铬细胞瘤沿交感神经链分布；副神经节瘤发生于腹主动脉前、肠系膜动脉后下方；崎胎瘤易贴附肾前方淋巴瘤、精源细胞瘤、及转移瘤多围绕大血管生长形成“包埋”；侵袭性纤维瘤向周围组织侵润性生长淋巴管瘤有沿缝隙生长的特性肿瘤生长部位与方式脂肪类肿瘤常生长在肾周间隙；62肿瘤大小

多数恶性间叶组织肿瘤较大，发现时直径常>10cm良性神经鞘瘤及嗜铬细胞瘤较小，一般<5cm崎胎瘤多在直径10cm左右肿瘤大小多数恶性间叶组织肿瘤较大，发现时直径常>10cm63肿瘤的形态

圆形、类圆形多见于间叶组织的肉瘤、神经源性肿瘤和崎胎瘤不规则形的有淋巴管瘤、血管源性肿瘤、侵袭性纤维瘤、部分肉瘤、淋巴瘤、转移瘤

肿瘤的形态圆形、类圆形多见于间叶组织的肉瘤、神经源性肿瘤和64肿瘤的质地与影像学特征

肿瘤的质地与影像学特征65实质性肿块

多见于未分化的脂肪肉瘤、纤维性肿瘤、神经纤维瘤、肌纤维母细胞瘤、精源细胞瘤、淋巴瘤B-US显示均匀低回声CT显示软组织密度（20-50