恶性纤维组织细胞瘤课件

肿瘤二科朱曦龄恶性纤维组织细胞瘤(MalignantFibrousHistiocytoma,MFH）中国人民武装警察部队总医院11/27/2022肿瘤二科朱曦龄(MalignantFibrousHiPage1概述

恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是起源于间叶组织的恶性肿瘤,好发于四肢和腹膜后间隙,恶性程度高,术后易复发,是最常见的软组织肿瘤。占软组织肿瘤的20%~30%。发病年龄10~90岁,高峰发病年龄为50~60岁,男性多见,男女发病率为2∶1。中国人民武装警察部队总医院概述恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是起源于间叶组以成纤维细胞为主的多形肿瘤。主要由纤维母细胞样梭形细胞排列呈席纹状结构,混杂有大量的圆形或卵圆形组织细胞样细胞构成。大部分肿瘤对波形蛋白(Vimentin)、肌动蛋白(Actin)、巨噬细胞(CD68)、抗胰蛋白酶(α1-AT)、抗胰糜蛋白酶(α1-ACT)呈阳性病理学特征中国人民武装警察部队总医院以成纤维细胞为主的多形肿瘤。主要由纤维母细胞样梭形细胞排列呈

1994年WHO将其分为四型:多形性型：最多见,约占50%,好发于四肢;黏液型：占25%,较多形性型生长更缓慢;巨细胞型：占5%~10%,更倾向于坏死和出血炎症型：约占5%~10%,更多见于腹膜后。

组织学分型中国人民武装警察部队总医院1994年WHO将其分为四型:组织学分型中国人民武装警察组织学分级Gx不能做出分级评估G1 分化好G2 中等分化G3 分化差G4分化差或未分化该分级与预后的相关性更密切

中国人民武装警察部队总医院组织学分级Gx不能做出分级评估中国人民武装警察部队总医院临床分期Ⅰ期IA期（低分级、小、表浅或深部）G1-2T1a-1bNoMoIB期（低分级、大、表浅）G1-2T2aNoMoII期IIA期（低分级、大、深部）G1-2T2bNoMoIIB期（高分级、小、表浅或深部）G3-4T1a-1bNoMoIIC期（高分级、大、表浅）G3-4T2aNoMoIII期（高分级、大、深部）G3-4T2bNoMoⅣ期（任何转移）任何G任何TN1Mo任何G任何TN0M1中国人民武装警察部队总医院临床分期Ⅰ期中国人民武装警察部队总医院临床表现肿块：患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。肿块的大小及边界是否清晰，取决于生长部位及增长速度；发生于骨骼常引起肢体活动障碍。疼痛：多为无痛性肿块，但高分级的肿瘤因生长较快，常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。如果出现疼痛常提示预后不佳。扩散与转移：生长迅速，向周围及深层组织浸润生长，以血行转移为主，肺转移最常见，约占80%，其次为淋巴结（10%）及肝和骨转移。

中国人民武装警察部队总医院临床表现肿块：患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。影像学检查发生于软组织的MFHCT：软组织肿块,病变较小时,边缘光整,密度均匀；较大肿瘤形态不规则,常伴有坏死和钙化，病变一般不累及邻近骨；增强扫描病灶呈不均匀性强化。MRI:T1WI表现为等、稍低混杂信号影；T2WI呈多结节高信号团块，信号明显不均匀（合并出血、坏死及液化）；增强扫描病变明显强化。中国人民武装警察部队总医院影像学检查发生于软组织的MFH中国人民武装警察部队总医院盆腔MFH中国人民武装警察部队总医院盆腔MFH中国人民武装警察部队总医院下肢软组织MFH中国人民武装警察部队总医院下肢软组织MFH中国人民武装警察部队总医院原发于骨的MFH

X线：呈溶骨性破坏；可见软组织肿块；无骨膜反应，硬化及瘤骨。CT:呈溶骨性破坏；多数骨破坏区周围见巨大的软组织肿块；骨膜反应及瘤骨少见；发生病理性骨折者边缘可见骨质硬化。MRI:可见明显的骨质破坏和软组织肿块,多数表现为T1WI呈中等信号或低信号,T2WI呈高信号,信号均匀或不均匀,与正常骨组织分界清晰。中国人民武装警察部队总医院原发于骨的MFH中国人民武装警察部队总医院胫骨上段MFHX线中国人民武装警察部队总医院胫骨上段MFHX线中国人民武装警察部队总医院胫骨上段MFHCT中国人民武装警察部队总医院胫骨上段MFHCT中国人民武装警察部队总医院治疗外科手术手术与放疗的综合治疗化疗目前对MFH单一治疗效果不佳,多主张以手术为主的综合治疗

中国人民武装警察部队总医院治疗外科手术目前对MFH单一治疗效果不佳,多主张以手术为外科手术

边缘切除术：是指在肿瘤和周边正常组织界限所作的切除，此种方法仅能切除假包膜以内的肿瘤组织，必然遗留一些“反应区”内的卫星转移灶和跳跃转移到正常组织内的转移灶，从而成为以后局部复发的“祸根”，术后复发率高达60%-90%。广泛切除术：恶纤组最基本最标准的手术之一，切除肿瘤的最低限度。手术范围：术前曾取活检区域、皮下出血部位、肿瘤及假包膜及周围一定范围的正常组织一并切除手术切缘，应距肿瘤3-5cm的切缘切除复发率25％－50％中国人民武装警察部队总医院外科手术

边缘切除术：中国人民武装警察部队总医院根治性切除术手术关键：应切除在此间室的全部肌肉,从各肌肉的起止点,连同肿瘤行整块切除，同时应将重要的血管、神经保留。复发率15％－20％截肢术指征:1、大肿块，高分级，侵犯大血管，神经，骨膜或骨，手术无法解剖。2、尽力切除仍有大体肿瘤残存或广泛切缘仍然阳性。3、多发病灶和肢体近端大肿块。4、放疗后复发（野内复发）。5、综合治疗可能导致严重并发症。中国人民武装警察部队总医院根治性切除术中国人民武装警察部队总医院单纯外科手术可能病变相对表浅≤5cm低分级切缘（－）有严密随访条件，一旦复发仍可切除中国人民武装警察部队总医院单纯外科手术可能病变相对表浅中国人民武装警察部队总医院放疗与手术的综合治疗疗效提高：70年代初期，生存率25％－30％－单纯手术近10年，5年局控率80％－90％，生存率60％－80％－广泛切除辅以放射治疗中国人民武装警察部队总医院放疗与手术的综合治疗疗效提高：中国人民武装警察部队总医院术前放疗理论依据：使巨大的肿瘤缩小，提高保存肢体和完整切除可能性。降低肿瘤细胞的活力，消灭亚临床病灶。减少种植和播散可能，减少术后局部复发和远处转移的机会。增加术后并发症，在高分级，大肿瘤患者中可能意义更大。中国人民武装警察部队总医院术前放疗理论依据：中国人民武装警察部队总医院术后放疗是广泛应用的手术和放疗联合的方式。适宜的完整切除和足够范围、足够剂量的照射是重要的预后因素。90％的肢体软组织肿瘤通过手术＋放疗综合治疗可以保存肢体。中国人民武装警察部队总医院术后放疗是广泛应用的手术和放疗联合的方式。中国人民武装警察部术后放疗的适应症局部肿瘤切除术后，均应做术后放疗。广泛切除术后，切缘阳性。以广泛切除术配合术后放疗，来代替截肢术或半盆切除术。手术切除范围不够，估计切除可能不彻底。多次术后复发，有复发倾向。中国人民武装警察部队总医院术后放疗的适应症局部肿瘤切除术后，均应做术后放疗。中国人民武术后放疗要点尽量缩短术后放疗与手术间隔，在伤口愈合后立即开始，一般在术后10－20天。照射范围根据具体情况控制在肿瘤床边缘5－10cm，对G1和肿块直径<5cm,放疗野在病变外5cm,G2~3和肿块直径>5cm,放疗野在病变外7cm。包括手术疤痕，因为疤痕是残留肿瘤细胞最多、手术污染最严重部位。中国人民武装警察部队总医院术后放疗要点尽量缩短术后放疗与手术间隔，在伤口愈合后立即开始照射剂量为（50-75）Gy/(5-7)周左右,初始照射DT50Gy，后根据情况缩野治疗：切缘阴性，DT60Gy；切缘阳性，亚临床病灶DT66Gy；肉眼残留区，DT75Gy；化疗后，剂量减少10%不能横惯肢体，尤其下肢，留有2－3cm边界，以利于液体回流，同时注意骨和关节的保护。中国人民武装警察部队总医院照射剂量为（50-75）Gy/(5-7)周左右,初始照射DT化疗化疗没有成为局部复发相关的预后因素，但关系远处转移。有效率最高的药物为阿霉素/表阿霉素和异环磷酰胺。临床IIC-III期考虑化疗消灭隐匿转移灶，I-IIB期不考虑化疗。大肿瘤，高分级，深部位（躯干）不能切除，首次复发考虑化疗+广切+放疗综合治疗。中国人民武装警察部队总医院化疗化疗没有成为局部复发相关的预后因素，但关系远处转移。复发和转移的治疗复发部位：腹膜后和头颈部复发率高于四肢和躯干部。首选再次手术，术后放疗。截肢，化疗。肺转移者选择性地开胸手术。中国人民武装警察部队总医院复发和转移的治疗复发部位：腹膜后和头颈部复发率高于四肢和躯干局部复发和远处转移高危因素高分级深部位切缘+复发灶高龄男性中国人民武装警察部队总医院局部复发和远处转移高危因素高分级中国人民武装警察部队总医院病例1患者，周XX，男性，55岁。于2009年12月21日行右上臂肿物切除术，术后病理回报：（右肌臂间）恶性纤维组织细胞瘤，四周切缘未见肿瘤。2010年初进行放疗，具体剂量不详。于2011-03-14再次行肿物切除。术后病理示：多形性恶性纤维组织细胞瘤。目前与我科放疗，计划为200cGy×30F。

中国人民武装警察部队总医院病例1患者，周XX，男性，55岁。中国人民武装警察部队总医院病例2患者，张XX，女，54岁。分别于2007年、2008年6、2008年8月、2010年8月行四次右盆腔肿物切除术，术后病理：恶性纤维组织细胞瘤。2010-09于我科放疗，计划为200cGy×30F。

中国人民武装警察部队总医院病例2患者，张XX，女，54岁。中国人民武装警察部队总医院肿瘤二科朱曦龄恶性纤维组织细胞瘤(MalignantFibrousHistiocytoma,MFH）中国人民武装警察部队总医院11/27/2022肿瘤二科朱曦龄(MalignantFibrousHiPage29概述

恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是起源于间叶组织的恶性肿瘤,好发于四肢和腹膜后间隙,恶性程度高,术后易复发,是最常见的软组织肿瘤。占软组织肿瘤的20%~30%。发病年龄10~90岁,高峰发病年龄为50~60岁,男性多见,男女发病率为2∶1。中国人民武装警察部队总医院概述恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是起源于间叶组以成纤维细胞为主的多形肿瘤。主要由纤维母细胞样梭形细胞排列呈席纹状结构,混杂有大量的圆形或卵圆形组织细胞样细胞构成。大部分肿瘤对波形蛋白(Vimentin)、肌动蛋白(Actin)、巨噬细胞(CD68)、抗胰蛋白酶(α1-AT)、抗胰糜蛋白酶(α1-ACT)呈阳性病理学特征中国人民武装警察部队总医院以成纤维细胞为主的多形肿瘤。主要由纤维母细胞样梭形细胞排列呈

1994年WHO将其分为四型:多形性型：最多见,约占50%,好发于四肢;黏液型：占25%,较多形性型生长更缓慢;巨细胞型：占5%~10%,更倾向于坏死和出血炎症型：约占5%~10%,更多见于腹膜后。

组织学分型中国人民武装警察部队总医院1994年WHO将其分为四型:组织学分型中国人民武装警察组织学分级Gx不能做出分级评估G1 分化好G2 中等分化G3 分化差G4分化差或未分化该分级与预后的相关性更密切

中国人民武装警察部队总医院组织学分级Gx不能做出分级评估中国人民武装警察部队总医院临床分期Ⅰ期IA期（低分级、小、表浅或深部）G1-2T1a-1bNoMoIB期（低分级、大、表浅）G1-2T2aNoMoII期IIA期（低分级、大、深部）G1-2T2bNoMoIIB期（高分级、小、表浅或深部）G3-4T1a-1bNoMoIIC期（高分级、大、表浅）G3-4T2aNoMoIII期（高分级、大、深部）G3-4T2bNoMoⅣ期（任何转移）任何G任何TN1Mo任何G任何TN0M1中国人民武装警察部队总医院临床分期Ⅰ期中国人民武装警察部队总医院临床表现肿块：患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。肿块的大小及边界是否清晰，取决于生长部位及增长速度；发生于骨骼常引起肢体活动障碍。疼痛：多为无痛性肿块，但高分级的肿瘤因生长较快，常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。如果出现疼痛常提示预后不佳。扩散与转移：生长迅速，向周围及深层组织浸润生长，以血行转移为主，肺转移最常见，约占80%，其次为淋巴结（10%）及肝和骨转移。

中国人民武装警察部队总医院临床表现肿块：患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。影像学检查发生于软组织的MFHCT：软组织肿块,病变较小时,边缘光整,密度均匀；较大肿瘤形态不规则,常伴有坏死和钙化，病变一般不累及邻近骨；增强扫描病灶呈不均匀性强化。MRI:T1WI表现为等、稍低混杂信号影；T2WI呈多结节高信号团块，信号明显不均匀（合并出血、坏死及液化）；增强扫描病变明显强化。中国人民武装警察部队总医院影像学检查发生于软组织的MFH中国人民武装警察部队总医院盆腔MFH中国人民武装警察部队总医院盆腔MFH中国人民武装警察部队总医院下肢软组织MFH中国人民武装警察部队总医院下肢软组织MFH中国人民武装警察部队总医院原发于骨的MFH

X线：呈溶骨性破坏；可见软组织肿块；无骨膜反应，硬化及瘤骨。CT:呈溶骨性破坏；多数骨破坏区周围见巨大的软组织肿块；骨膜反应及瘤骨少见；发生病理性骨折者边缘可见骨质硬化。MRI:可见明显的骨质破坏和软组织肿块,多数表现为T1WI呈中等信号或低信号,T2WI呈高信号,信号均匀或不均匀,与正常骨组织分界清晰。中国人民武装警察部队总医院原发于骨的MFH中国人民武装警察部队总医院胫骨上段MFHX线中国人民武装警察部队总医院胫骨上段MFHX线中国人民武装警察部队总医院胫骨上段MFHCT中国人民武装警察部队总医院胫骨上段MFHCT中国人民武装警察部队总医院治疗外科手术手术与放疗的综合治疗化疗目前对MFH单一治疗效果不佳,多主张以手术为主的综合治疗

中国人民武装警察部队总医院治疗外科手术目前对MFH单一治疗效果不佳,多主张以手术为外科手术

边缘切除术：是指在肿瘤和周边正常组织界限所作的切除，此种方法仅能切除假包膜以内的肿瘤组织，必然遗留一些“反应区”内的卫星转移灶和跳跃转移到正常组织内的转移灶，从而成为以后局部复发的“祸根”，术后复发率高达60%-90%。广泛切除术：恶纤组最基本最标准的手术之一，切除肿瘤的最低限度。手术范围：术前曾取活检区域、皮下出血部位、肿瘤及假包膜及周围一定范围的正常组织一并切除手术切缘，应距肿瘤3-5cm的切缘切除复发率25％－50％中国人民武装警察部队总医院外科手术

边缘切除术：中国人民武装警察部队总医院根治性切除术手术关键：应切除在此间室的全部肌肉,从各肌肉的起止点,连同肿瘤行整块切除，同时应将重要的血管、神经保留。复发率15％－20％截肢术指征:1、大肿块，高分级，侵犯大血管，神经，骨膜或骨，手术无法解剖。2、尽力切除仍有大体肿瘤残存或广泛切缘仍然阳性。3、多发病灶和肢体近端大肿块。4、放疗后复发（野内复发）。5、综合治疗可能导致严重并发症。中国人民武装警察部队总医院根治性切除术中国人民武装警察部队总医院单纯外科手术可能病变相对表浅≤5cm低分级切缘（－）有严密随访条件，一旦复发仍可切除中国人民武装警察部队总医院单纯外科手术可能病变相对表浅中国人民武装警察部队总医院放疗与手术的综合治疗疗效提高：70年代初期，生存率25％－30％－单纯手术近10年，5年局控率80％－90％，生存率60％－80％－广泛切除辅以放射治疗中国人民武装警察部队总医院放疗与手术的综合治疗疗效提高：中国人民武装警察部队总医院术前放疗理论依据：使巨大的肿瘤缩小，提高保存肢体和完整切除可能性。降低肿瘤细胞的活力，消灭亚临床病灶。减少种植和播散可能，减少术后局部复发和远处转移的机会。增加术后并发症，在高分级，大肿瘤患者中可能意义更大。中国人民武装警察部队总医院术前放疗理论依据：中国人民武装警察部队总医院术后放疗是广泛应用的手术和放疗联合的方式。适宜的完整切除和足够范围、足够剂量的照射是重要的预后因素。90％的肢体软组织肿瘤通过手术＋放疗综合治疗可以保存肢体。中国人民武装警察部队总医院术后放疗是广泛应用的手术和放疗联合的方式。中国人民武装警察部术后放疗的适应症局部肿瘤切除术后，均应做术后放疗。广泛切除术后，切缘阳性。以广泛切除术配合术后放疗，来代替截肢术或半盆切除术。手术切除范围不够，估计切除可能不彻底。多次术后复发，有复发倾向。中国人民武装警察部队总医院术后放疗的适应症局部肿瘤切除术后，均应做术后放疗。中国人民武术后放疗要点尽量缩短术后放疗与手术间隔，在伤口愈合后立即开始，一般在术后10－20天。照射范围根据具体情况控制在肿瘤床边缘5－10cm，对G1和肿块直径<5cm,放疗野在病变外5cm,G2~3和肿块直径>5cm,放疗野在病变外7cm。包括手术疤痕，因为疤痕是残留肿瘤细胞最多、手术污染最严重部位。中国人民武装警察部队总医院术后放疗要点尽量缩短术后放疗与手术间隔，在伤口愈合后立即开始照射剂量为（50-75）Gy/(5-7)周左右,初始照射DT50Gy，后根据情况缩野治疗：切