氨基酸代谢课件

氨基酸代谢（二）氨的代谢血氨脑和骨骼肌组织骨骼肌组织氨基甲酰磷酸NH3+CO2+H2O2ATP2ADP+PiPi鸟氨酸瓜氨酸鸟氨酸瓜氨酸精氨酸代琥珀酸天冬氨酸ATPAMP+PPi精氨酸尿素……….线粒体胞液鸟氨酸循环1、膳食蛋白质2、CPS-I:第一个关键酶，启动尿素合成，AGA为别构激活剂3、精氨酸代琥珀酸合成酶促进尿素合成，活性最低，是第二个关键酶，起限速作用。1．合成地点：肝细胞的线粒体和胞液中2．合成原料：NH3CO2和ATP3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；CPS-I是启动阶段的关键酶.4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。5.中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、精氨琥珀酸、精氨酸个别氨基酸的代谢脱羧基作用产生胺GABACOOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脱羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸GABA:抑制性神经递质，抑制中枢神经氨基酸-CO2脱羧酶R—CH2—NH2胺氧化RCHO醛氧化RCOOH羧酸L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2HNNCH2CHCOOHNH2HNNCH2CH2NH2组胺：强烈的血管舒张剂；促进胃蛋白酶原及胃酸分泌5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO5-HT：在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。还可进一步代谢为褪黑色素。Ornithine腐胺(putrescine)ODC精胺(spermine)Methionine

ATPSAMPPi+Pi脱羧基SAMCO2精脒(spermidine)精脒(spermidine)腺苷-S-CH3分解产生一碳单位某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基(formimino)-CH=NHFFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢丝氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4组氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH41、参与嘌呤和嘧啶的合成2、参与许多物质的甲基化过程3、一碳单位合成障碍或FH4不足时可引起巨幼红细胞性贫血含硫氨基酸的代谢甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3甘氨酸精氨酸SAM肌酸ATP磷酸肌酸CK肌酸酐肾功能不全诊断1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2含硫氨基酸的代谢部位：肝，脑酶：磺基丙氨酸脱羧酶功能：抗疲劳，增强免疫；结合胆汁酸的组成成分CH2SHCH2SO3HCH2SO3HCH-NH2

CH-NH2CH2NH2COOHCOOH3[O]CO2磺基丙氨酸脱羧酶牛磺酸2、半胱氨酸可以生成牛磺酸3、半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）芳香族氨基酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤酪氨酸苯丙氨酸羟化酶不足转氨基苯丙酮酸(有毒性)致使脑发育障碍，患儿智力低下酪氨酸羟化酶四氢生物蝶呤多巴脱羧基多巴胺氧化脱羧吲哚醌聚合黑色素酪氨酸转氨酶