肥厚性心肌病经皮腔内室间隔心肌消融术

发病率、病因、病理肥厚性心肌病人群发病率0.2%，其中1/4为梗阻型半数是常染色体显性遗传，其余病人病因未明心肌重量增加，室腔变小，左室最常累及，室间隔肥厚占一半以上，典型的为不对称性肥厚第一页，共三十六页。肥厚性梗阻型心肌病--病理改变正常肥厚性心肌病“

梗阻部位”第二页，共三十六页。症状气短：因心脏舒张功能不全胸痛：因梗阻和心肌肥厚乏力：因梗阻致全身供血不足晕厥及前驱症状：因梗阻及回心血量下降致输出量减少，心律失常可使之加重心悸、阵发性夜间呼吸困难、充血性心衰、眩晕、猝死等第三页，共三十六页。体征望：异常心尖抬举样搏动并弥散触：心尖抬举感，胸骨左缘3-4肋间收缩期震颤叩：心界扩大听：P2逆分裂，心尖至胸骨左缘间SM是因梗阻和二尖瓣关闭不全（凡致心脏收缩力增加，动脉阻力下降和回心血量减少的因素均可致心脏杂音增加，反则相反。即激发试验）第四页，共三十六页。辅助检查ECG：最常见左室肥大劳损，还可见病理性Q波。长程心电图大部分合并室性心律失常，其中室速占1/3，还有室上速、房颤。X线：左房增大最常见。超声：—室间隔原>12mm，—二尖瓣前叶收缩期前向运动。—左室流出道狭窄—左心室腔变小—左室短轴缩短率>35%，射血分数>65%—室间隔收缩乏力—二尖瓣关闭不全第五页，共三十六页。肥厚性梗阻型心肌病

超声心电图改变第六页，共三十六页。肥厚性梗阻型心肌病

超声心电图改变第七页，共三十六页。肥厚性梗阻型心肌病

超声心动图改变第八页，共三十六页。辅助检查心室造影：心腔变小、二尖瓣返流、乳头肌肥大，双室同时可示室间隔肥厚冠状动脉造影：冠脉多粗大、迂曲，间隔支增粗，肌桥60%心导管测压：跨左室流出道压力增高，少部分应激发出现第九页，共三十六页。肥厚性梗阻型心肌病左室造影所见舒张期第十页，共三十六页。肥厚性梗阻型心肌病收缩期压力变化左室造影第十一页，共三十六页。肥厚性梗阻型心肌病

左心室压力变化第十二页，共三十六页。自然转归及预后

大部分自症状出现可维持10年左右稳定期，成人年病死率3%，儿童约6%，症状随年龄增加而加重。部分病人可发展为扩张性心肌病，可能为心肌缺血所致。第十三页，共三十六页。死亡原因猝死：占50%，可为该病的首发表现心衰：占36%中风及其它原因：占14%第十四页，共三十六页。诊断晕厥P2逆分裂，胸骨左缘与心尖间SM，并在激发试验后变化超声室间隔厚≥14mm，与后壁之比≥1.3，SAM征阳性跨LVOT压差>20mmHg或<20mmHg在激发试验后增加第十五页，共三十六页。治疗目的是减轻症状，预防并发症，预防猝死。药物：β受体阻滞剂、钙拮抗剂、胺碘酮手术：肥厚室间隔切除、二尖瓣置换、心脏移植介入：—DDD起搏—经皮腔内室间隔心肌消融术（PTSMA）1995年Sigwart首次应用于3例病人1997年中国赵林阳等人引进

现全世界总例数800例左右，中国150例第十六页，共三十六页。PTSMA适应症超声证实为肥厚梗阻性心肌病，室间隔厚度≥15mm症状明显，如劳累性气急、心绞痛、晕厥导管测LVOT压差静态≥30mmHg，激发试验≥70mmHg血管条件允许行消融治疗第十七页，共三十六页。PTSMA非适应症非梗阻型心肌病无或仅有轻微症状不能确定靶血管第十八页，共三十六页。跨LVOT压差测量方法用端孔导管在左心室与主动脉间测连续压力端孔导管置于主动脉瓣上，另一猪尾导管置入左心室内，同步测压，无主动脉瓣疾病时可行穿刺房间隔将导管置于左室，另一导管置于主动脉，同步测压第十九页，共三十六页。应激压差的测定方法药物刺激法：多巴酚丁胺5—20ug/Kg/min或异丙肾上腺素静点，使心率增加30%早搏刺激法：应固定联律间期瓦氏动作第二十页，共三十六页。PTSMA操作术前临时起搏支持依PTCA技术沿导丝送入OTW球囊至拟消融间隔支（通常为S1）在靶血管口充盈球囊通过中心腔注入造影剂超声定位，并观察心脏杂音及压差变化确定为靶血管后，经中心腔缓慢匀速注入无水酒精，根据压差、杂音、心率、心律确定注入量，消融终点为压差下降≥50%第二十一页，共三十六页。PTSMA术前造影第二十二页，共三十六页。APTSMA第二十三页，共三十六页。术前造影PTSMA第二十四页，共三十六页。PTSMA术中球囊堵塞第二十五页，共三十六页。术后造影PTSMA第二十六页，共三十六页。PTSMA压力变化术后术前第二十七页，共三十六页。术后处理心电监护24—48小时若有Ⅲ0AVB，则心电监护3—7天Ⅲ0AVB

7天仍不恢复，可置入DDD

起搏器第二十八页，共三十六页。PTSMA评价减少或消除跨LVOT压差，明显减轻症状，疗效可靠死亡率、并发症也不多于熟练的手术治疗长期随防症状持续改善，不增加心律失常，猝死及栓塞危险性第二十九页，共三十六页。PTSMA标准专家组名单高润霖、李占全、赵林阳、胡大一、魏盟陈君柱、王宁夫、张明、金元哲、杨跃进乔树宾、霍勇、吴学思、王人彭