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文档简介

门脉海绵样变性

cavernoustransformationoftheportalvein，

CTPV金立新是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻

塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻

门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。门静脉海绵样变(cavernoustransformationoftheportalvein，CTPV)病因原发性：儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：

1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。

2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。

3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。继发性：成人门静脉海绵样变多属继发性常见病因：

1、门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。

2、其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。病理生理临床表现无门脉高压门脉高压形成后B超表现B超表现DSADSACTA

女，51岁，腹部不适2年，既往脾亢行脾切除25年，

胃镜：食管静脉曲张成串珠样，肝功无异常男，49，呕血6h，乙肝肝硬化失代偿期

食管胃底静脉破裂出血并发症门脉高压阻塞性黄疸治疗小儿门静脉海绵样变所致的门脉高压症发病年龄早，消化道大出血为其主要症状，可危及生命。治疗上应酌情选择降门脉压效果明显、止血确切的手术方法。

1、如未做过手术，脾大和脾亢不明显者，可首选肠腔分流；2、脾大和脾亢明显者在切脾同时作断流，+脾肾分流术；3、若已行脾肾分流术后仍出血，可选择肠腔分流。胃右静脉或胃冠状静脉与肝左静脉属支吻合法是一种新的门体分流术式，在条件允许时可试用。4、对合并胆道疾病者，应先降低门脉压力、后行胆道手术。2．分流术：在小儿患者是否采用分流却有许多不同意见，主要是认为12岁以下的患儿血管细小，分流术后易导致吻合口阻塞，如需分流也应选

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