自身免疫性脑炎教学案例课件

自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎1脑炎的病因包括病毒感染和自身免疫性疾病两大类,以前者更常见;而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一般不包含在脑炎的概念范畴中脑炎的病因包括病毒感染和自身免疫性疾2■近年来,神经科对自身免疫性脑炎的研究取得了令人鼓舞的进展,也将脑炎的病因诊断向前推进了一步。英国(2019年)一项多中心前瞻性研究显示:自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%,其中最主要的是近年才被发现的抗N甲基D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎。■近年来,神经科对自身免疫性脑炎的研究3■2019年美国一项主要的脑炎研究项目-加利福尼亚脑炎项目报道,其新诊断的抗NMDAR脑炎病例数已经超过了肠病毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎等任何单一的病毒性脑炎。比京协和医院神经科的研究结果显示:在病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比例达16.2%■2019年美国一项主要的脑炎研究项目-加4自身免疫性脑炎(AE)■泛指一大类由于自身免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点自身免疫性脑炎(AE)5■神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成套袖样结构为主要表现,虽类似病毒性脑炎改变,却不能在组织中检出病毒抗原核酸及包涵体■神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞6分型病理学上病变部位不同,可将AE划分为灰质受累为主型、白质受累为主型以及血管炎型。影像学提示病变累及部位,分为边缘叶型、边缘叶以外型、混合型及无显著变型。病因分类为特异性抗原抗体相关性AE以及非特异性抗原抗体相关性AE。分型7表1自身免疫性脑炎(AE)分类1特异性抗原抗体相关性AE1.I中枢神经系统副胂瘤综合征l.1.I抗lu抗体相关脑炎l..2抗Yo抗体相关脑炎1.1.3抗Ri抗体相关脑炎1.1.4抗Ma抗体相关脑炎1.1.5抗Cv抗体相关脑炎1.1.6抗amphiphysin抗体相关脑炎1.1.7抗sO1抗体相关脑炎1.1.8抗GAD抗体相关脑炎1.1.9抗NMDA受体脑炎l.1.10抗AMPA受体脑炎1.1.11抗GABAD受体脑炎1.1.12抗l受体脑炎表1自身免疫性脑炎(AE)分类81.1.13抗mGluR脑炎1.1.14抗LGIl抗体相关脑炎1.1.15抗Caspr2抗体相关脑炎1.2非中枢神经系统副肿瘤综合征1.2.1桥本脑病1.2.2Sjogren脑病1.2.3狼疮脑病1.2.4抗MOGg相关脑病/视神经脊髓炎2非特异性抗原抗体相关性AE1神经系统结节病2.2Behcet病2.3急性播散性脑脊髓炎2.4原发性中枢神经系统血管炎1.1.13抗mGluR脑炎91特异性抗体相关脑炎1.1明确的抗体相关脑炎(副肿瘤综合征)由于惠者血浆和脑脊液(CSF)中存在相应抗体而导致局灶性神经功能的异常,这些特异性抗体通常由某些相对特定肿瘤组织表达,并且70%患者在发现原发肿瘤之前就可以查到相关的抗体,故当患者表现为相应的副肿瘤综合征时,通过检查其血和CSF是否存在相关抗体可以确诊。1特异性抗体相关脑炎10自身免疫性脑炎教学案例课件11自身免疫性脑炎教学案例课件12自身免疫性脑炎教学案例课件13自身免疫性脑炎教学案例课件14自身免疫性脑炎教学案例课件15自身免疫性脑炎教学案例课件16自身免疫性脑炎教学案例课件17自身免疫性脑炎教学案例课件18自身免疫性脑炎教学案例课件19自身免疫性脑炎教学案例课件20自身免疫性脑炎教学案例课件21自身免疫性脑炎教学案例课件22自身免疫性脑炎教学案例课件23自身免疫性脑炎教学案例课件24自身免疫性脑炎教学案例课件25自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎26脑炎的病因包括病毒感染和自身免疫性疾病两大类,以前者更常见;而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一般不包含在脑炎的概念范畴中脑炎的病因包括病毒感染和自身免疫性疾27■近年来,神经科对自身免疫性脑炎的研究取得了令人鼓舞的进展,也将脑炎的病因诊断向前推进了一步。英国(2019年)一项多中心前瞻性研究显示:自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%,其中最主要的是近年才被发现的抗N甲基D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎。■近年来,神经科对自身免疫性脑炎的研究28■2019年美国一项主要的脑炎研究项目-加利福尼亚脑炎项目报道,其新诊断的抗NMDAR脑炎病例数已经超过了肠病毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎等任何单一的病毒性脑炎。比京协和医院神经科的研究结果显示:在病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比例达16.2%■2019年美国一项主要的脑炎研究项目-加29自身免疫性脑炎(AE)■泛指一大类由于自身免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点自身免疫性脑炎(AE)30■神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成套袖样结构为主要表现,虽类似病毒性脑炎改变,却不能在组织中检出病毒抗原核酸及包涵体■神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞31分型病理学上病变部位不同,可将AE划分为灰质受累为主型、白质受累为主型以及血管炎型。影像学提示病变累及部位,分为边缘叶型、边缘叶以外型、混合型及无显著变型。病因分类为特异性抗原抗体相关性AE以及非特异性抗原抗体相关性AE。分型32表1自身免疫性脑炎(AE)分类1特异性抗原抗体相关性AE1.I中枢神经系统副胂瘤综合征l.1.I抗lu抗体相关脑炎l..2抗Yo抗体相关脑炎1.1.3抗Ri抗体相关脑炎1.1.4抗Ma抗体相关脑炎1.1.5抗Cv抗体相关脑炎1.1.6抗amphiphysin抗体相关脑炎1.1.7抗sO1抗体相关脑炎1.1.8抗GAD抗体相关脑炎1.1.9抗NMDA受体脑炎l.1.10抗AMPA受体脑炎1.1.11抗GABAD受体脑炎1.1.12抗l受体脑炎表1自身免疫性脑炎(AE)分类331.1.13抗mGluR脑炎1.1.14抗LGIl抗体相关脑炎1.1.15抗Caspr2抗体相关脑炎1.2非中枢神经系统副肿瘤综合征1.2.1桥本脑病1.2.2Sjogren脑病1.2.3狼疮脑病1.2.4抗MOGg相关脑病/视神经脊髓炎2非特异性抗原抗体相关性AE1神经系统结节病2.2Behcet病2.3急性播散性脑脊髓炎2.4原发性中枢神经系统血管炎1.1.13抗mGluR脑炎341特异性抗体相关脑炎1.1明确的抗体相关脑炎(副肿瘤综合征)由于惠者血浆和脑脊液(CSF)中存在相应抗体而导致局灶性神经功能的异常,这些特异性抗体通常由某些相对特定肿瘤组织表达,并且70%患者在发现原发肿瘤之前就可以查到相关的抗体,故当患者表现为相应的副肿瘤综合征时,通过检查其血和CSF是否存在相关抗体可以确诊。1特异性抗体相关脑炎35自身免疫性脑炎教学案例课件36自身免疫性脑炎教学案例课件37自身免疫性脑炎教学案例课件38自身免疫性脑炎教学案例课件39自身免疫性脑炎教学案例课件40自身免疫性脑