以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断课件

以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断闫焱2011-06-07以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断闫焱2011病史特点（1）：16岁，男性；主诉：怕冷和懒言1年余。临床表现：低基础代谢率症群：畏寒、少言、学习成绩下降（记忆力下降？注意力难以集中？）、运动迟缓（长跑名次下降）双手冰冷，基础代谢率（BMR)降低：脉率/56+脉压/20-111=-35%粘液性水肿面容：面部浮肿，面色苍白；皮肤改变：脸色苍白略黄，颈部及胫前皮肤稍有色素沉着；全身皮肤稍粗糙病史特点（1）：16岁，男性；2病史特点（2）：临床表现：精神神经系统：腱反射正常；骨骼和肌肉：肌肉无压痛无萎缩，咀嚼运动后肌肉无明显隆起和僵硬，肢体肌力V度，肌张力正常范围；肌酸激酶（以CK-MM为主）升高，肌红蛋白升高；心血管系统：心功能下降？（夜眠可平卧，登3层楼梯可出现气急，无胸闷胸痛）脉搏缓慢，心动过缓；心脏标志物：cTnT,NT-proBNP正常，CK-MB升高；病史特点（2）：临床表现：3以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断课件4以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断课件5诊断甲状腺功能减退，桥本甲状腺炎；甲减性肌病；肝功能损害，甲减所致可能；轻度贫血；脂代谢紊乱诊断甲状腺功能减退，桥本甲状腺炎；6甲状腺功能减退症致肝功能损害诊断标准根据临床症状、体征、甲状腺功能——FT3，FT4，TSH等指标明确甲减诊断。肝功能异常，具备下列至少l项者：ALT或AST升高；AKP升高；GGT升高；TB或(和)CB升高；总蛋白和白蛋白降低；肝大。除外其他原因所致的肝损害及肝大;甲减控制后肝功恢复正常。甲状腺功能减退症致肝功能损害诊断标准根据临床症状、体征、甲状7肝功能异常作为主要矛盾：利加隆+双环醇加用五酯胶囊停双环醇两天肝功能异常作为主要矛盾：利加隆+双环醇加用五酯胶囊停双环醇两8针对肝功能异常所行检查：抗“O”：阴性;自身抗体（ANA,抗ds-DNA,AT-RNP,AT-SM,AT-SSA,AT-SSB,AT-JO-1,AT-SCL-70,抗核糖体P蛋白，抗线粒体抗体，抗平滑肌抗体）：阴性；肿瘤标志物（AFP,CEA,CA19-9):正常；C3：0.96g/L；C4：0.12g/L↓；总补体测定：57.7IU/mL；类风湿因子：<7IU/mL；铁代谢：不饱和铁结合力：47umol/L；总铁结合力：65umol/L；血清铁：17.6umol/L；转铁蛋白：3.00g/L腹部彩超(2011.04.11外院):肝脾双肾未见明显占位针对肝功能异常所行检查：抗“O”：阴性;9肝功能异常的病因诊断(1)：病毒性肝炎：HAV-IgM,乙肝两对半，Anti-HCV,HEV-IgM,HEV-IgG等；酒精性肝病：长期饮酒史，一般超过5年，折合乙醇量男性≥40g/d，女性≥20g/d；或两周内有大量饮酒史，折合饮酒量≥80g/d;非酒精性脂肪性肝病：代谢综合症、空回肠分流术、药物、全胃肠外营养、营养不良等；腹部B超，MRS胆汁淤积：原发性胆汁性肝硬化（PBC）,原发性硬化性胆管炎（PSC）,继发性胆汁淤积（胆管结石，胰头癌等）；GGT、ALP升高为主，胆红素升高，以结合胆红素升高为主，影像学可以看到胆管扩张；药物或毒物：双醋酚酊，甲基多巴，四环素；磷、砷、四氯化碳等；土三七，千里光等含有野百合碱的中草药；肝脏淤血：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎，各种病因引起的肝静脉阻塞综合症（Budd-Chiari综合症）和肝小静脉闭塞病（VOD)肝功能异常的病因诊断(1)：病毒性肝炎：HAV-IgM,乙10肝功能异常的病因诊断(2)遗传和代谢疾病：血色病：铁代谢障碍，表现为肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等，均系含铁血黄素沉着于肝脏和组织所致；血清铁可升高，血清转铁蛋白饱和度（血清铁/总铁结合力）升高（男性患者>60%而女性患者>50%，本患者37%）肝豆状核变性：多见于青少年，铜代谢障碍，沉积于肝、脑、角膜和肾脏，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜K-F环，可伴有血浆铜蓝蛋白降低；半乳糖血症：为婴幼儿及少年疾病。肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需要的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶，使得半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞，造成肝脏损伤，表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等；a1-抗胰蛋白酶缺乏：a1-抗胰蛋白酶基因异常；糖原贮积病：缺乏淀粉（1,4,1,6）-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内大量糖原贮积，表现为肝大结节性进行性肿大，伴脾大、黄疸和腹水；酪氨酸血症：肝硬化、低磷酸血症引起的佝偻病，多发性肾小管重吸收缺陷，血和尿中酪氨酸浓度增高。肝功能异常的病因诊断(2)遗传和代谢疾病：11肝功能异常的病因诊断(3)自身免疫性肝炎：多见于女性，以高丙种球蛋白血症，高血清自身抗体（ANA,SMA等）为特征；血吸虫病：血吸虫卵在门静脉堆积，以门脉高压为主要表现；肝脏活检为金标准。肝功能异常的病因诊断(3)自身免疫性肝炎：多见于女性，以高丙12甲减伴肝损害的可能机制（1）：甲减患者ATP生成减少，影响肝细胞膜结构稳定性，肝酶从细胞内逸出增多；甲减作为自身免疫性疾病，可以产生自身抗原引起机体对自身组织失去免疫耐受，而产生自身抗体并激活细胞毒T细胞对肝细胞进行攻击，使肝细胞凋亡和坏死；甲状腺激素减少，肝细胞问黏多糖蛋白等沉积．肝间质充血、水肿，肝中央小叶充血性纤维化，出现肝功能异常；甲减性心脏衰竭时可加重肝损害。甲减伴肝损害的可能机制（1）：甲减患者ATP生成减少，影响肝13甲减伴肝损害的可能机制（2）：严重甲减常导致非酒精性脂肪肝甚至肝细胞癌的发生，从而引起肝脏结构和功能的变化。[1][2]甲减伴肝损害的可能机制（2）：严重甲减常导致非酒精性脂肪肝甚14进一步建议完善检查：病毒性肝炎标志物检测；铜蓝蛋白测定、24小时尿铜；必要时行肝脏活检；诊断性治疗：给予优甲乐替代治疗后，随访肝功能。进一步建议完善检查：病毒性肝炎标志物检测；铜蓝蛋白测定、2415参考文献：[1]LiangpunsakulS．ChalasaniN．Ishypothyroidismariskfactorfornon-alcoholicsteatohepatitis[J]?JClinGastroenterol，2003，37(4)：340-343．[2]ReddyA，DashC，LeerapunA。eta1．Hypothyroidism：apossibleriskfactorforlivercancerinpatientswithnoknownunderlyingcauseofliverdiseases,se[J]．ClinGastroenterolHepatol，2007，5(1)：118—123．参考文献：[1]LiangpunsakulS．Chalas16THANKYOU!THANKYOU!17以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断闫焱2011-06-07以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断闫焱20118病史特点（1）：16岁，男性；主诉：怕冷和懒言1年余。临床表现：低基础代谢率症群：畏寒、少言、学习成绩下降（记忆力下降？注意力难以集中？）、运动迟缓（长跑名次下降）双手冰冷，基础代谢率（BMR)降低：脉率/56+脉压/20-111=-35%粘液性水肿面容：面部浮肿，面色苍白；皮肤改变：脸色苍白略黄，颈部及胫前皮肤稍有色素沉着；全身皮肤稍粗糙病史特点（1）：16岁，男性；19病史特点（2）：临床表现：精神神经系统：腱反射正常；骨骼和肌肉：肌肉无压痛无萎缩，咀嚼运动后肌肉无明显隆起和僵硬，肢体肌力V度，肌张力正常范围；肌酸激酶（以CK-MM为主）升高，肌红蛋白升高；心血管系统：心功能下降？（夜眠可平卧，登3层楼梯可出现气急，无胸闷胸痛）脉搏缓慢，心动过缓；心脏标志物：cTnT,NT-proBNP正常，CK-MB升高；病史特点（2）：临床表现：20以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断课件21以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断课件22诊断甲状腺功能减退，桥本甲状腺炎；甲减性肌病；肝功能损害，甲减所致可能；轻度贫血；脂代谢紊乱诊断甲状腺功能减退，桥本甲状腺炎；23甲状腺功能减退症致肝功能损害诊断标准根据临床症状、体征、甲状腺功能——FT3，FT4，TSH等指标明确甲减诊断。肝功能异常，具备下列至少l项者：ALT或AST升高；AKP升高；GGT升高；TB或(和)CB升高；总蛋白和白蛋白降低；肝大。除外其他原因所致的肝损害及肝大;甲减控制后肝功恢复正常。甲状腺功能减退症致肝功能损害诊断标准根据临床症状、体征、甲状24肝功能异常作为主要矛盾：利加隆+双环醇加用五酯胶囊停双环醇两天肝功能异常作为主要矛盾：利加隆+双环醇加用五酯胶囊停双环醇两25针对肝功能异常所行检查：抗“O”：阴性;自身抗体（ANA,抗ds-DNA,AT-RNP,AT-SM,AT-SSA,AT-SSB,AT-JO-1,AT-SCL-70,抗核糖体P蛋白，抗线粒体抗体，抗平滑肌抗体）：阴性；肿瘤标志物（AFP,CEA,CA19-9):正常；C3：0.96g/L；C4：0.12g/L↓；总补体测定：57.7IU/mL；类风湿因子：<7IU/mL；铁代谢：不饱和铁结合力：47umol/L；总铁结合力：65umol/L；血清铁：17.6umol/L；转铁蛋白：3.00g/L腹部彩超(2011.04.11外院):肝脾双肾未见明显占位针对肝功能异常所行检查：抗“O”：阴性;26肝功能异常的病因诊断(1)：病毒性肝炎：HAV-IgM,乙肝两对半，Anti-HCV,HEV-IgM,HEV-IgG等；酒精性肝病：长期饮酒史，一般超过5年，折合乙醇量男性≥40g/d，女性≥20g/d；或两周内有大量饮酒史，折合饮酒量≥80g/d;非酒精性脂肪性肝病：代谢综合症、空回肠分流术、药物、全胃肠外营养、营养不良等；腹部B超，MRS胆汁淤积：原发性胆汁性肝硬化（PBC）,原发性硬化性胆管炎（PSC）,继发性胆汁淤积（胆管结石，胰头癌等）；GGT、ALP升高为主，胆红素升高，以结合胆红素升高为主，影像学可以看到胆管扩张；药物或毒物：双醋酚酊，甲基多巴，四环素；磷、砷、四氯化碳等；土三七，千里光等含有野百合碱的中草药；肝脏淤血：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎，各种病因引起的肝静脉阻塞综合症（Budd-Chiari综合症）和肝小静脉闭塞病（VOD)肝功能异常的病因诊断(1)：病毒性肝炎：HAV-IgM,乙27肝功能异常的病因诊断(2)遗传和代谢疾病：血色病：铁代谢障碍，表现为肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等，均系含铁血黄素沉着于肝脏和组织所致；血清铁可升高，血清转铁蛋白饱和度（血清铁/总铁结合力）升高（男性患者>60%而女性患者>50%，本患者37%）肝豆状核变性：多见于青少年，铜代谢障碍，沉积于肝、脑、角膜和肾脏，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜K-F环，可伴有血浆铜蓝蛋白降低；半乳糖血症：为婴幼儿及少年疾病。肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需要的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶，使得半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞，造成肝脏损伤，表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等；a1-抗胰蛋白酶缺乏：a1-抗胰蛋白酶基因异常；糖原贮积病：缺乏淀粉（1,4,1,6）-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内大量糖原贮积，表现为肝大结节性进行性肿大，伴脾大、黄疸和腹水；酪氨酸血症：肝硬化、低磷酸血症引起的佝偻病，多发性肾小管重吸收缺陷，血和尿中酪氨酸浓度增高。肝功能异常的病因诊断(2)遗传和代谢疾病：28肝功能异常的病因诊断(3)自身免疫性肝炎：多见于女性，以高丙种球蛋白血症，高血清自身抗体（ANA,SMA等）为特征；血吸虫病：血吸虫卵在门静脉堆积，以门脉高压为主要表现；肝脏活检为金标准。肝功能异常的病因诊断(3)自身免疫性肝炎：多见于女性，以高丙29甲减伴肝损害的可能机制（1）：甲减患者ATP生成减少，影响肝细胞膜结构稳定性，肝酶从细胞内逸出增多；甲减作为自身免疫性疾病，可以产生自身抗原引起机体对自身组织失去免疫耐受，而产生自身抗体并激活细胞毒T细胞对肝细胞进行攻击，使肝细胞凋亡和坏死；甲状腺激素减少，肝细胞问黏多糖蛋白等沉积．肝间质充血、水肿，肝中央小叶充血性纤维化，出现肝功能异常；甲减性心脏衰竭时可加重肝损害。甲减伴肝损害的可能机制（1）：甲减患者ATP生成减少