超声科腹组疑难病例讨论课件

女，20岁，体检时发现腹腔肿物

女，20岁，体检时发现腹腔肿物

1女，11岁，头痛1月伴腹痛女，11岁，头痛1月伴腹痛2超声科腹组疑难病例讨论课件3?？？？？腹主动脉前方淋巴结病变？胰腺占位？异位肾上腺肿瘤？腹腔嗜铬细胞瘤？?？？？？腹主动脉前方淋巴结病变？4胰腺实性假乳头状瘤是一种少见的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌性肿瘤组织来源不明确占胰腺肿瘤的1%-2%多见于年轻女性手术切除预后良好胰腺实性假乳头状瘤是一种少见的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌性5临床症状多不明显首发症状常为腹部包块或上腹腰背部隐痛，偶伴恶心、呕吐。实验室检查无特异性（肿瘤标记物、血糖正常）临床症状多不明显6大体病理肿瘤体积一般较大，平均6-10cm，有包膜，与周围胰腺分界清。切面分叶状，常出血坏死，囊性变，可见钙化。肿瘤越接近囊腔侧，血管壁硬化越明显，降低了血管的通透性，使局部组织缺氧，导致中央易出现坏死，残存的肿瘤细胞围绕血管轴心排列，形成乳头样结构，故称假乳头状瘤，肿瘤坏死进而囊性变。大体病理肿瘤体积一般较大，平均6-10cm，有包膜，与周围胰7超声科腹组疑难病例讨论课件8鉴别诊断胰腺癌。胰腺癌是乏血管肿瘤，增强后肿瘤强化不明显，其恶性程度高，浸润性强，病变边缘模糊，常侵犯周围结构。鉴别诊断胰腺癌。胰腺癌是乏血管肿瘤，增强后肿瘤强化不明显，其9胰腺假性囊肿。常有胰腺炎病史，病灶呈圆形、类圆形，囊壁薄而均匀，没有结节，无分叶状改变。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时鉴别困难，依靠活检。胰腺假性囊肿。常有胰腺炎病史，病灶呈圆形、类圆形，囊壁薄而均10浆液性囊腺瘤。大体剖面可见许多直径2-15mm的小囊，呈蜂窝状。轮廓清晰的分叶状肿物，血流丰富，可见中央的星状瘢痕及其钙化。浆液性囊腺瘤。大体剖面可见许多直径2-15mm的小囊，呈蜂窝11黏液性囊腺瘤。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。单房或多房，子囊较大。黏液性囊腺瘤。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏12导管内乳头状粘液瘤。好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。导管内乳头状粘液瘤。好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长13病例2孕妇，32岁，G1P0孕22W+1d，臀位，孕检超声表现如下：病例2孕妇，32岁，G1P014超声科腹组疑难病例讨论课件15超声科腹组疑难病例讨论课件16》由于肾功能受损或尿路梗阻，无尿排入羊膜腔，故可伴羊水过少。》PBS常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿、肾积水、输尿管节段性扩张迂曲或蠕动不良、尿道可能闭锁等尿路梗阻症状。胎儿胸腔稍强回声团（隔离肺？）好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。首发症状常为腹部包块或上腹腰背部隐痛，偶伴恶心、呕吐。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。是一种少见的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌性肿瘤当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时鉴别困难，依靠活检。左肺部间质水肿伴肺泡扩张囊肿形成实验室检查无特异性（肿瘤标记物、血糖正常）除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：女，20岁，体检时发现腹腔肿物女，20岁，体检时发现腹腔肿物单房或多房，子囊较大。肿瘤越接近囊腔侧，血管壁硬化越明显，降低了血管的通透性，使局部组织缺氧，导致中央易出现坏死，残存的肿瘤细胞围绕血管轴心排列，形成乳头样结构，故称假乳头状瘤，肿瘤坏死进而囊性变。首发症状常为腹部包块或上腹腰背部隐痛，偶伴恶心、呕吐。女，11岁，头痛1月伴腹痛腹主动脉前方淋巴结病变？轮廓清晰的分叶状肿物，血流丰富，可见中央的星状瘢痕及其钙化。占胰腺肿瘤的1%-2%》由于肾功能受损或尿路梗阻，无尿排入羊膜腔，故可伴羊水过少。17

超声如何诊断？超声如何诊断？18超声诊断：

1.胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）

2.胎儿右肾积水

3.胎儿左肺增大，右肺发育不良可能

4.胎儿胸腔稍强回声团（隔离肺？）

5.羊水近无胎儿梅干腹综合征首先考虑超声诊断：19引产后胎儿腹部巨大，向前及两侧膨出，脐向上移，腹壁菲薄引产后胎儿腹部巨大，向前及两侧膨出，脐向上移，腹壁菲薄20病理诊断1.孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显畸形2.泌尿系统畸形：右肾发育不良伴积水，双输尿管扩张、左输尿管膀胱囊肿形成，尿道闭锁3.生殖系统畸形：阴囊内未见睾丸4.左肺部间质水肿伴肺泡扩张囊肿形成5.腹壁内横纹肌组织部分缺如6.孕中期胎盘组织，脐带绕颈两周，胎膜无殊。病理诊断1.孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显21梅干腹综合征（PBS）又称腹壁肌肉缺如综合征，是一种罕见的先天性发育异常综合征，在活产新生儿中发病率约1/500000，,95%发生在男婴，多为散发，容易漏诊。由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。由于腹壁肌肉缺如或发育不良，腹壁松弛，皮肤皱褶，外形似梅脯，故称“梅干腹”。梅干腹综合征（PBS）又称腹壁肌肉缺如综合征，是一种罕见的先22梅干腹综合征发病原因及病理生理改变》胎儿泌尿系统是从体节外侧的间介胚层发育而来的，随着原肾的退化，中肾管发育成输尿管芽，后肾逐渐发育成体内永存的肾。》在孕6-8周时，正常肾从盆腔上升至腰部，而膀胱则是由泄殖腔扩大，并由尿直肠生殖隔分开形成的腹侧发育演变而来，这个过程紊乱或发育受阻，就可出现多种泌尿系统畸形。》PBS常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿、肾积水、输尿管节段性扩张迂曲或蠕动不良、尿道可能闭锁等尿路梗阻症状。梅干腹综合征发病原因及病理生理改变》胎儿泌尿系统是从体节外侧23发生的原因有两种解释1.胚胎早期中胚层缺如造成腹壁缺损，并影响到了泌尿道。2.尿道梗阻造成膀胱和输尿管极度扩张，由于腹壁长期过度受压，肌肉萎缩故腹壁极薄。膀胱过度膨胀使膀胱壁肌层出现肥厚改变、输尿管扭曲扩张，可导致肾发育不良、同时也影响了睾丸的下降。发生的原因有两种解释1.胚胎早期中胚层缺如造成腹壁缺损，并影24除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：1.生殖系统畸形：隐睾、阴茎畸形、双子宫、阴道中隔、阴道闭锁等。2.呼吸系统畸形：肺发育不良呈常伴；偶伴隔离肺、肺囊肿。3.肌肉骨骼系统畸形：先天性截肢、髋关节发育不良、先天性马蹄足、脊柱侧弯、胸廓畸形等。4.其他伴发畸形：肠系膜未固定、肠旋转不良、肛门闭锁、巨结肠、腹裂及脐膨出等。除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：25超声表现》膀胱巨大，充满整个下腹部，CDFI显示两边脐血管。》输尿管异常扩张，呈串珠样。》肾盂分离积水。》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。其他畸形：肺发育不良、肺隔离症及肺囊肿、肠旋转不良或肛门闭锁等。》由于肾功能受损或尿路梗阻，无尿排入羊膜腔，故可伴羊水过少。超声表现》膀胱巨大，充满整个下腹部，CDFI显示两边脐血管。26好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显畸形呼吸系统畸形：肺发育不良呈常伴；由于腹壁肌肉缺如或发育不良，腹壁松弛，皮肤皱褶，外形似梅脯，故称“梅干腹”。是一种少见的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌性肿瘤》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时鉴别困难，依靠活检。胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）轮廓清晰的分叶状肿物，血流丰富，可见中央的星状瘢痕及其钙化。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时鉴别困难，依靠活检。女，20岁，体检时发现腹腔肿物梅干腹综合征发病原因及病理生理改变》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。预后》20%梅干腹综合征患儿新生儿期死亡，50%患儿3个月至2年内死亡，少数活至成年。》胎儿梅干腹综合征的预后取决于肾功能受损情况，若早中期妊娠，胎儿尿路梗阻严重，则预后差；晚期妊娠，胎儿尿路梗阻，则预后良好。好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致27感谢聆听感谢聆听28超声科腹组疑难病例讨论课件29超声科腹组疑难病例讨论课件30超声科腹组疑难病例讨论课件31黏液性囊腺瘤。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。单房或多房，子囊较大。黏液性囊腺瘤。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏32超声科腹组疑难病例讨论课件33病理诊断1.孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显畸形2.泌尿系统畸形：右肾发育不良伴积水，双输尿管扩张、左输尿管膀胱囊肿形成，尿道闭锁3.生殖系统畸形：阴囊内未见睾丸4.左肺部间质水肿伴肺泡扩张囊肿形成5.腹壁内横纹肌组织部分缺如6.孕中期胎盘组织，脐带绕颈两周，胎膜无殊。病理诊断1.孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显34胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）大体剖面可见许多直径2-15mm的小囊，呈蜂窝状。其他伴发畸形：肠系膜未固定、肠旋转不良、肛门闭锁、巨结肠、腹裂及脐膨出等。胚胎早期中胚层缺如造成腹壁缺损，并影响到了泌尿道。占胰腺肿瘤的1%-2%》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。》20%梅干腹综合征患儿新生儿期死亡，50%患儿3个月至2年内死亡，少数活至成年。膀胱过度膨胀使膀胱壁肌层出现肥厚改变、输尿管扭曲扩张，可导致肾发育不良、同时也影响了睾丸的下降。胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）女，11岁，头痛1月伴腹痛》膀胱巨大，充满整个下腹部，CDFI显示两边脐血管。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。肿瘤体积一般较大，平均6-10cm，有包膜，与周围胰腺分界清。左肺部间质水肿伴肺泡扩张囊肿形成好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。呼吸系统畸形：肺发育不良呈常伴；梅干腹综合征（PBS）肿瘤越接近囊腔侧，血管壁硬化越明显，降低了血管的通透性，使局部组织缺氧，导致中央易出现坏死，残存的肿瘤细胞围绕血管轴心排列，形成乳头样结构，故称假乳头状瘤，肿瘤坏死进而囊性变。除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显畸形首发症状常为腹部包块或上腹腰背部隐痛，偶伴恶心、呕吐。胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）占胰腺肿瘤的1%-2%首发症状常为腹部包块或上腹腰背部隐痛，偶伴恶心、呕吐。孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显畸形腹壁内横纹肌组织部分缺如多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。腹部巨大，向前及两侧膨出，脐向上移，腹壁菲薄》PBS常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿、肾积水、输尿管节段性扩张迂曲或蠕动不良、尿道可能闭锁等尿路梗阻症状。轮廓清晰的分叶状肿物，血流丰富，可见中央的星状瘢痕及其钙化。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。其他伴发畸形：肠系膜未固定、肠旋转不良、肛门闭锁、巨结肠、腹裂及脐膨出等。腹部巨大，向前及两侧膨出，脐向上移，腹壁菲薄好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。泌尿系统畸形：右肾发育不良伴积水，双输尿管扩张、左输尿管膀胱囊肿形成，尿道闭锁孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显畸形腹主动脉前方淋巴结病变？肌肉骨骼系统畸形：先天性截肢、髋关节发育不良、先天性马蹄足、脊柱侧弯、胸廓畸形等。呼吸系统畸形：肺发育不良呈常伴；单房或多房，子囊较大。肿瘤越接近囊腔侧，血管壁硬化越明显，降低了血管的通透性，使局部组织缺氧，导致中央易出现坏死，残存的肿瘤细胞围绕血管轴心排列，形成乳头样结构，故称假乳头状瘤，肿瘤坏死进而囊性变。》PBS常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿、肾积水、输尿管节段性扩张迂曲或蠕动不良、尿道可能闭锁等尿路梗阻症状。左肺部间质水肿伴肺泡扩张囊肿形成女，11岁，头痛1月伴腹痛除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。其他伴发畸形：肠系膜未固定、肠旋转不良、肛门闭锁、巨结肠、腹裂及脐膨出等。腹主动脉前方淋巴结病变？除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：肌肉骨骼系统畸形：先天性截肢、髋关节发育不良、先天性马蹄足、脊柱侧弯、胸廓畸形等。晚期妊娠，胎儿尿路梗阻，则预后良好。除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：左肺部间质水肿伴肺泡扩张囊肿形成除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。女，20岁，体检时发现腹腔肿物左肺部间质水肿伴肺泡扩张囊肿形成胚胎早期中胚层缺如造成腹壁缺损，并影响到了泌尿道。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时鉴别困难，依靠活检。女，20岁，体检时发现腹腔肿物》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。女，20岁，体检时发现腹腔肿物女，20岁，体检时发现腹腔肿物好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。》胎儿泌尿系统是从体节外侧的间介胚层发育而来的，随着原肾的退化，中肾管发育成输尿管芽，后肾逐渐发育成体内永存的肾。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。超声如何诊断？腹部巨大，向前及两侧膨出，脐向上移，腹壁菲薄超声如何诊断？呼吸系统畸形：肺发育不良呈常伴；》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。肿瘤体积一般较大，平均6-10cm，有包膜，与周围胰腺分界清。生殖系统畸形：阴囊内未见睾丸除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。女，11岁，头痛1月伴腹痛梅干腹综合征发病原因及病理生理改变感谢聆听胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）首发症状常为腹部包块或上腹35女，20岁，体检时发现腹腔肿物

女，20岁，体检时发现腹腔肿物

36女，11岁，头痛1月伴腹痛女，11岁，头痛1月伴腹痛37超声科腹组疑难病例讨论课件38?？？？？腹主动脉前方淋巴结病变？胰腺占位？异位肾上腺肿瘤？腹腔嗜铬细胞瘤？?？？？？腹主动脉前方淋巴结病变？39胰腺实性假乳头状瘤是一种少见的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌性肿瘤组织来源不明确占胰腺肿瘤的1%-2%多见于年轻女性手术切除预后良好胰腺实性假乳头状瘤是一种少见的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌性40临床症状多不明显首发症状常为腹部包块或上腹腰背部隐痛，偶伴恶心、呕吐。实验室检查无特异性（肿瘤标记物、血糖正常）临床症状多不明显41大体病理肿瘤体积一般较大，平均6-10cm，有包膜，与周围胰腺分界清。切面分叶状，常出血坏死，囊性变，可见钙化。肿瘤越接近囊腔侧，血管壁硬化越明显，降低了血管的通透性，使局部组织缺氧，导致中央易出现坏死，残存的肿瘤细胞围绕血管轴心排列，形成乳头样结构，故称假乳头状瘤，肿瘤坏死进而囊性变。大体病理肿瘤体积一般较大，平均6-10cm，有包膜，与周围胰42超声科腹组疑难病例讨论课件43鉴别诊断胰腺癌。胰腺癌是乏血管肿瘤，增强后肿瘤强化不明显，其恶性程度高，浸润性强，病变边缘模糊，常侵犯周围结构。鉴别诊断胰腺癌。胰腺癌是乏血管肿瘤，增强后肿瘤强化不明显，其44胰腺假性囊肿。常有胰腺炎病史，病灶呈圆形、类圆形，囊壁薄而均匀，没有结节，无分叶状改变。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时鉴别困难，依靠活检。胰腺假性囊肿。常有胰腺炎病史，病灶呈圆形、类圆形，囊壁薄而均45浆液性囊腺瘤。大体剖面可见许多直径2-15mm的小囊，呈蜂窝状。轮廓清晰的分叶状肿物，血流丰富，可见中央的星状瘢痕及其钙化。浆液性囊腺瘤。大体剖面可见许多直径2-15mm的小囊，呈蜂窝46黏液性囊腺瘤。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。单房或多房，子囊较大。黏液性囊腺瘤。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏47导管内乳头状粘液瘤。好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。导管内乳头状粘液瘤。好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长48病例2孕妇，32岁，G1P0孕22W+1d，臀位，孕检超声表现如下：病例2孕妇，32岁，G1P049超声科腹组疑难病例讨论课件50超声科腹组疑难病例讨论课件51》由于肾功能受损或尿路梗阻，无尿排入羊膜腔，故可伴羊水过少。》PBS常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿、肾积水、输尿管节段性扩张迂曲或蠕动不良、尿道可能闭锁等尿路梗阻症状。胎儿胸腔稍强回声团（隔离肺？）好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。首发症状常为腹部包块或上腹腰背部隐痛，偶伴恶心、呕吐。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。是一种少见的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌性肿瘤当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时鉴别困难，依靠活检。左肺部间质水肿伴肺泡扩张囊肿形成实验室检查无特异性（肿瘤标记物、血糖正常）除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：女，20岁，体检时发现腹腔肿物女，20岁，体检时发现腹腔肿物单房或多房，子囊较大。肿瘤越接近囊腔侧，血管壁硬化越明显，降低了血管的通透性，使局部组织缺氧，导致中央易出现坏死，残存的肿瘤细胞围绕血管轴心排列，形成乳头样结构，故称假乳头状瘤，肿瘤坏死进而囊性变。首发症状常为腹部包块或上腹腰背部隐痛，偶伴恶心、呕吐。女，11岁，头痛1月伴腹痛腹主动脉前方淋巴结病变？轮廓清晰的分叶状肿物，血流丰富，可见中央的星状瘢痕及其钙化。占胰腺肿瘤的1%-2%》由于肾功能受损或尿路梗阻，无尿排入羊膜腔，故可伴羊水过少。52

超声如何诊断？超声如何诊断？53超声诊断：

1.胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）

2.胎儿右肾积水

3.胎儿左肺增大，右肺发育不良可能

4.胎儿胸腔稍强回声团（隔离肺？）

5.羊水近无胎儿梅干腹综合征首先考虑超声诊断：54引产后胎儿腹部巨大，向前及两侧膨出，脐向上移，腹壁菲薄引产后胎儿腹部巨大，向前及两侧膨出，脐向上移，腹壁菲薄55病理诊断1.孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显畸形2.泌尿系统畸形：右肾发育不良伴积水，双输尿管扩张、左输尿管膀胱囊肿形成，尿道闭锁3.生殖系统畸形：阴囊内未见睾丸4.左肺部间质水肿伴肺泡扩张囊肿形成5.腹壁内横纹肌组织部分缺如6.孕中期胎盘组织，脐带绕颈两周，胎膜无殊。病理诊断1.孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显56梅干腹综合征（PBS）又称腹壁肌肉缺如综合征，是一种罕见的先天性发育异常综合征，在活产新生儿中发病率约1/500000，,95%发生在男婴，多为散发，容易漏诊。由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。由于腹壁肌肉缺如或发育不良，腹壁松弛，皮肤皱褶，外形似梅脯，故称“梅干腹”。梅干腹综合征（PBS）又称腹壁肌肉缺如综合征，是一种罕见的先57梅干腹综合征发病原因及病理生理改变》胎儿泌尿系统是从体节外侧的间介胚层发育而来的，随着原肾的退化，中肾管发育成输尿管芽，后肾逐渐发育成体内永存的肾。》在孕6-8周时，正常肾从盆腔上升至腰部，而膀胱则是由泄殖腔扩大，并由尿直肠生殖隔分开形成的腹侧发育演变而来，这个过程紊乱或发育受阻，就可出现多种泌尿系统畸形。》PBS常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿、肾积水、输尿管节段性扩张迂曲或蠕动不良、尿道可能闭锁等尿路梗阻症状。梅干腹综合征发病原因及病理生理改变》胎儿泌尿系统是从体节外侧58发生的原因有两种解释1.胚胎早期中胚层缺如造成腹壁缺损，并影响到了泌尿道。2.尿道梗阻造成膀胱和输尿管极度扩张，由于腹壁长期过度受压，肌肉萎缩故腹壁极薄。膀胱过度膨胀使膀胱壁肌层出现肥厚改变、输尿管扭曲扩张，可导致肾发育不良、同时也影响了睾丸的下降。发生的原因有两种解释1.胚胎早期中胚层缺如造成腹壁缺损，并影59除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：1.生殖系统畸形：隐睾、阴茎畸形、双子宫、阴道中隔、阴道闭锁等。2.呼吸系统畸形：肺发育不良呈常伴；偶伴隔离肺、肺囊肿。3.肌肉骨骼系统畸形：先天性截肢、髋关节发育不良、先天性马蹄足、脊柱侧弯、胸廓畸形等。4.其他伴发畸形：肠系膜未固定、肠旋转不良、肛门闭锁、巨结肠、腹裂及脐膨出等。除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：60超声表现》膀胱巨大，充满整个下腹部，CDFI显示两边脐血管。》输尿管异常扩张，呈串珠样。》肾盂分离积水。》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。其他畸形：肺发育不良、肺隔离症及肺囊肿、肠旋转不良或肛门闭锁等。》由于肾功能受损或尿路梗阻，无尿排入羊膜腔，故可伴羊水过少。超声表现》膀胱巨大，充满整个下腹部，CDFI显示两边脐血管。61好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显畸形呼吸系统畸形：肺发育不良呈常伴；由于腹壁肌肉缺如或发育不良，腹壁松弛，皮肤皱褶，外形似梅脯，故称“梅干腹”。是一种少见的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌性肿瘤》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时鉴别困难，依靠活检。胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）轮廓清晰的分叶状肿物，血流丰富，可见中央的星状瘢痕及其钙化。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织时鉴别困难，依靠活检。女，20岁，体检时发现腹腔肿物梅干腹综合征发病原因及病理生理改变》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。预后》20%梅干腹综合征患儿新生儿期死亡，50%患儿3个月至2年内死亡，少数活至成年。》胎儿梅干腹综合征的预后取决于肾功能受损情况，若早中期妊娠，胎儿尿路梗阻严重，则预后差；晚期妊娠，胎儿尿路梗阻，则预后良好。好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致62感谢聆听感谢聆听63超声科腹组疑难病例讨论课件64超声科腹组疑难病例讨论课件65超声科腹组疑难病例讨论课件66黏液性囊腺瘤。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。单房或多房，子囊较大。黏液性囊腺瘤。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏67超声科腹组疑难病例讨论课件68病理诊断1.孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显畸形2.泌尿系统畸形：右肾发育不良伴积水，双输尿管扩张、左输尿管膀胱囊肿形成，尿道闭锁3.生殖系统畸形：阴囊内未见睾丸4.左肺部间质水肿伴肺泡扩张囊肿形成5.腹壁内横纹肌组织部分缺如6.孕中期胎盘组织，脐带绕颈两周，胎膜无殊。病理诊断1.孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显69胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）大体剖面可见许多直径2-15mm的小囊，呈蜂窝状。其他伴发畸形：肠系膜未固定、肠旋转不良、肛门闭锁、巨结肠、腹裂及脐膨出等。胚胎早期中胚层缺如造成腹壁缺损，并影响到了泌尿道。占胰腺肿瘤的1%-2%》晚期妊娠，胎儿阴囊空虚，无睾丸显示。》20%梅干腹综合征患儿新生儿期死亡，50%患儿3个月至2年内死亡，少数活至成年。膀胱过度膨胀使膀胱壁肌层出现肥厚改变、输尿管扭曲扩张，可导致肾发育不良、同时也影响了睾丸的下降。胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）女，11岁，头痛1月伴腹痛》膀胱巨大，充满整个下腹部，CDFI显示两边脐血管。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。肿瘤体积一般较大，平均6-10cm，有包膜，与周围胰腺分界清。左肺部间质水肿伴肺泡扩张囊肿形成好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。呼吸系统畸形：肺发育不良呈常伴；梅干腹综合征（PBS）肿瘤越接近囊腔侧，血管壁硬化越明显，降低了血管的通透性，使局部组织缺氧，导致中央易出现坏死，残存的肿瘤细胞围绕血管轴心排列，形成乳头样结构，故称假乳头状瘤，肿瘤坏死进而囊性变。除泌尿系统畸形外，绝大多数PBS同时存在其他系统的先天异常：孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显畸形首发症状常为腹部包块或上腹腰背部隐痛，偶伴恶心、呕吐。胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）胎儿腹部巨大囊性包块（巨膀胱可能）占胰腺肿瘤的1%-2%首发症状常为腹部包块或上腹腰背部隐痛，偶伴恶心、呕吐。孕20周，实性死胎，头颅五官、四肢、躯干未见明显畸形腹壁内横纹肌组织部分缺如多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。好发于60-70岁，导管起源，乳头状生长，产生大量粘液，导致进行性胰管扩张。腹部巨大，向前及两侧膨出，脐向上移，腹壁菲薄》PBS常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿、肾积水、输尿管节段性扩张迂曲或蠕动不良、尿道可能闭锁等尿路梗阻症状。轮廓清晰的分叶状肿物，血流丰富，可见中央的星状瘢痕及其钙化。多见于老年女性，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。其他伴发畸形：肠系膜未固定、肠旋转