重症肌无力的临床表现课件

重症肌无力的临床表现51、山气日夕佳，飞鸟相与还。52、木欣欣以向荣，泉涓涓而始流。53、富贵非吾愿，帝乡不可期。54、雄发指危冠，猛气冲长缨。55、土地平旷，屋舍俨然，有良田美池桑竹之属，阡陌交通，鸡犬相闻。重症肌无力的临床表现重症肌无力的临床表现51、山气日夕佳，飞鸟相与还。52、木欣欣以向荣，泉涓涓而始流。53、富贵非吾愿，帝乡不可期。54、雄发指危冠，猛气冲长缨。55、土地平旷，屋舍俨然，有良田美池桑竹之属，阡陌交通，鸡犬相闻。重症肌无力流行学国外魔病率为43-84/1,000,000,文献报道最高达20/100,000,患病率年增加,上世纪90年代的魔病率高于50年代4倍年发病率为1/300,000,文报道最高达20.4/100,000既往死亡率为30-40%目前大致为3-4%回内1956-1998武汉同济医院神经科诊治2385例MG病人1993-2004上海华山医院神经科入院诊治617例」MG病人国内报道发生危京病人的病死率为24%再穷不能穷教育，每位家长都不愿让孩子输在起跑线上，初中就是第一个分水岭，学生从初中起便面临课业压力大，缺乏体育锻炼，身体素质差等问题，然而近年来，学生的体质问题逐步得到重视，体育教学的重要性和方法的多样性便越来越多地得到认识，虽然体育教学的效果与教师的素质、状态和业务水平息息相关，但除此之外体育教学仍然具有极大的灵活性，教师可以结合学生实际根据教学的多样性具体实施，充分发挥个人才华，进一步优化和完善体育教学。一、什么是体育教学方法体育教学方法就是教学方法在体育教育领域的具体化的原则和方法。更具体一些地讲体育教学方法就是体育老师和学生共同为了实现体育教育的教学目标，完成体育教学的学习任务，在体育教学过程中运用的方式和手段的总称，是体育老师组织和管理学生时所运用的方式、方法、手段、程序等。这其中包括了教法和学法共两部分。教法是体育老师组织管理课堂的方法，而学法是学生在体育老师教学的过程中训练自我的方法。二、体育教学方法分类1.传统的教学方法语言法包括讲解、阅读等，直观法包括参观、演示等，还有提问法、练习法、比赛法等。2.新型的教学方法自主学习法、合作学习法、信息化学习法等，长久以来还形成了“讲解―示范―分组练习―全场指导―结后评价”的教学模式，这一模式在运行和实践过程中渐渐暴露了忽视学生主动性的教学弊病，所以新的教学方法必须以学生为主体才能真正产生发展起来。三、结合实际合理运用，使教学方法进一步多样化1.讲求实效地选择方法影响教学活动的因素是多方面的，每种教学方法达到了个性和共性的统一。作为一名合格的体育教师，应该根据自己的教学实际创造性地发展和运用不同类的教学方法。首先可以根据不同的学段选择相应的方法。如：小学低年级学生的学习方法以观察模仿为主，老师以直接指导为主。在中学时学生以自主练习为主。其次可以根据不同的教材选择相应的方法，应结合教材的内容选择方法，武术和球类的教材教学方法肯定有所不同。再次，可以根据学生的个体差异选择相应的方法。基础较好的可以以创造性学习为主，基础较差的学生可以对比学习方法为主。最后还可以根据教师的自身情况选择不同的教学方法。教师在选择教学方法上要结合实际、扬长避短，不要好高骛远，有的教学方法是好，但是教师自身素养没达到可以熟练运用的标准，就不要盲目应用以防适得其反。2.结合学生实际寻求多样化如：某校负责高一教学的A老师、B老师和C老师在前半学期分别上完教学大纲规定的其他教材内容后，共同在后半学期进行“球类选择制教学”，内容有篮球和手球（由A老师）、排球和足球（由B老师）、乒乓球和羽毛球（由C老师负责）。高一整个年级统一安排，打破了班与班之间的界限，学生的学习有自主性。上课形式以训练课的形式为主，追求的是细节精致的学习和练习，达到迅速提高学生运动技能的理想教学效果。教学方法没有固定的套路，主要是对课程目标进行全方位的定位，既对教学内容进行了切合实际的选择，又在此基础上对教法提出了多方面的设想。可根据实际上课场地及周边环境、器材的选择和学生身体素质的特点，因地制宜选择体育课。以初中三个年级的年龄段为例，初一阶段主要进行的是身体的基本练习，初二阶段可根据学生的兴趣爱好选择一到两项体育项目以学习技能为主。初三阶段为结合体育中考项目来进行身体全面的练习。灵活地、具体地、有针对性地对操作的教学内容产生出与之相适应的教学多样化方法。这种变化带来的有益之处受众包括了教师和学生群体等多方面。总之，教学方法没有固定模式，认识到这一点，也就不难理解教学方法的多样化了。方法是为了达到效果目的的，为了内容而服务的，教学方法的多重变换不过是为了更好地完成教学目标，为了更好地提高中学生的身体素质。因此，我们不是为了追求方法的数量或者华美而去变换教学模式，而是尽量使内容与教学方法得到完美的统一。社会仍在发展与进步中，体育教学方法也自然不会固步自封，面对新时代的体育教育，体育教育若要跟上时代的步伐，必须守住以人为本的核心价值观，向着学生的主体作用出发，根据每位教师的不同风格和特点，形成不断进步的动态结构，从而促进教学水平的不断提高。一、问题现状（一）从教师方面看，有三种现象堪忧一是思想上轻视写作教学。表现有两种：一者大部分教师注重阅读教学，为上好一节阅读课，不惜花费时间找材料，写教案，详分析，想尽一切办法引导学生学习课文内容，但一到上作文课，相当一部分老师没有作文教案。二者视作文批改为一大包袱，认为费力多，见效慢，但又不能不做，无可奈何，精神负担沉重。二是命题上随意。相当部分教师在作文命题上存在盲目性与随意性，缺乏系统性与计划性。表现为所出的题目“老化”现象严重，如《我的妈妈》《一件难忘的事》等等。还有“试题化”现象严重，也让多数学生不感兴趣。中考考什么类型的题目，往往成为学生作文练习的重点。三是指导上欠缺。常规作文练习，多写于课堂上，教师的指导意见就是作文批语。批语见“红”，分数醒目。学生看重的就是分数的高低。（二）从学生方面看，有三方面问题存在一是心理上畏难恐惧。对于作文，学生普遍怀有程度不同的恐惧心理。怕写作文，又不得不写，背上很重的思想包袱。二是内容上空乏灰色。大部分学生作文空调的多，实际的少；半僵化的多，富有灵气的少；随大流的多，畅述个人观点的少；动辄编故事、说假话。少数同学能说真话，抒真情，但往往是苦闷，孤寂、失落、迷惘情感的渲泄，表现出一种青少年不应有的空虚消极的心态。另外，还有一些异类文章。三是语言上呆板流俗。大多数作文八股调，学生腔。青少年说成人的话，不自然，不活泼，缺少朝气和活力。普通中学许多学生的语言不过关，错别字不少，病句较多，词汇贫乏，文气不通。二、问题分析（一）教育思想上的片面化在作文领域里，有关教育（行政）部门及其负责人在教育思想上过分强调统一，过于追求高标准，统一量化作文教学任务。统一本是一件好事，但统一总是相对的、暂时的，特别是世界的丰富性和事物的复杂性，决定了处理问题的灵活性。中小学是基础教育，作文训练应从最基本的东西抓起。错别字过多，词汇贫乏，句子不通，就根本谈不上写文章。若脱离大多数学生的实际，一味强调“取法于上”，无异于拔苗助长。（二）应试教育的消极影响应试教育，使得学校教育一切围绕考试转，只要学生考得高分，就拼命去抓去做，暂时与考试的分数关系不大的就少做甚至不做。写作教学也是如此。学生的生活体验、人生体味较多地在“试卷”上慢慢感悟。以应试为中心的作文教学高度技术化，学生作文与做人脱节，思想与生活剥离，内容大都空泛虚假。（三）教学方法的保守处理应试教育暂时客观存在的现实，使广大教师在实施素质教育上，亦步亦趋，偶尔尝试一些新做法，但不敢坚持，不敢广泛推广，他们宁可保守传统，以培养学生的作文技能为目标，教他们理论知识，简易操作的技巧，千篇一律的格式，千人一面的内容，无病呻吟的情感。更有甚者，急功近利，投机取巧，他们把文章的开头、中间、结尾三部分如何拼凑讲得头头是道，并且详析评卷教师的心理：天热，工作量大，评卷教师不会把全篇文章看完，只看开头和结尾，中间部分不会细看。另外，近年来话题作文又倍受青睐，“类”与“型”的概念被师生们所接受，背几篇范文，临场“仿写”偏题可能较小，得高分可能较大。（四）学生缺乏对真实的生活体验现在的学生，由于家庭生活相对安定舒适，又被家人宠爱，缺乏对生活的真实感受，同时又受到书刊、影视中不良文化的影响，被生活中的表象所迷惑，对生活没有正确深刻的认识，形成一种不健康的作文理念。三、对策研究首先，要加强理论修养，尊重客观规律。从教育行政的各级领导到每一位语文教师，都要认真学习教育学、心理学和马列主义哲学，坚决排除“左”的干扰，严格按规律办事，实事求是地制订教学目标。其次，与时政挂钩。既正视目前中国的国情，又想到社会发展和家庭所需，做到“家事国事天下事，事事关心”。再次，提高思想认识，努力更新观念，重视发展个性，因材教写作文。重症肌无力的临床表现51、山气日夕佳，飞鸟相与还。重症肌无力1重症肌无力重症肌无力2流行学国外魔病率为43-84/1,000,000,文献报道最高达20/100,000,患病率年增加,上世纪90年代的魔病率高于50年代4倍年发病率为1/300,000,文报道最高达20.4/100,000既往死亡率为30-40%目前大致为3-4%回内1956-1998武汉同济医院神经科诊治2385例MG病人1993-2004上海华山医院神经科入院诊治617例」MG病人国内报道发生危京病人的病死率为24%流行学3病因和发病机制自身免疫体液免疫·抗体与Ach结合后加速受体的降解阻断乙酰胆碱(Ach)与受体的结合·逋过钋体激活而破坏AchR·抗体阴性者有30%血清中可检测到MuSK抗体细胞免疫补体参与病因和发病机制4乙酰胆碱疫机制机○乙酰胆碱受体制MuSK十Ca2神经末梢骨骼肌肌细胞膜乙酰胆碱5病因和发病机制胸腺异常90%的肌无力病人有胸腺异常。其中约70%为胸腺增生。10-15%为胸腺瘤胸腺瘤和增生胸腺内富含AChR反应性T细胞胸腺肌样上皮细胞表面存在AchR病毒感染和特定的遗传素质分子模拟机制病因和发病机制6病因和发病机制。遗传因素病人家系中的发病率比普通人群高1000倍级亲属中约有33-45%在单纤维肌电图上呈现jitter增宽,约50%的血濟AchR抗体水平轻度增高AchR亚单位、TCR和细胞因子基因多庵性組织相容抗原(HA)基因多态性病因和发病机制7临床表现任何年龄均可罹病,女性略多于男性成年人量症肌元力有两个发病高峰第一个高峰为20-30岁。以女性多见。常伴胸腺增生;第二个高峰为4050岁。男性較为多见。常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病我国肌元力病人中,14岁以下儿童约占1525%左右,高于白种人的报临床表现8临床表现全身骼肌均可受累。眼肌受累最为多见症状波动,晨轻暮宜,疲劳后加重可从一组肌肉元力开始,在一至教年内逐步累及其它肌群四肢多累及近墉肌。部分以远端肌元力为三三严量病者可因呼吸肌受累而呼吸困难晚期病人可出现肌萎缩临床表现9临床类烈0sterman分型I型——眼肌型Ⅱa型—轻度全身型Ⅱb型—中度全身型Ⅲ烈—重度全身型Ⅳ型——重度全身烈伴呼吸危隶美国堂症肌无力基金会(MGFA)分型临床类烈10临床类烈按受累肌群分类眼肌我延髓肌型全身肌型辫髖肌型临床类烈11重症肌无力的临床表现课件12重症肌无力的临床表现课件13重症肌无力的临床表现课件14重症肌无力的临床表现课件15重症肌无力的临床表现课件16重症肌无力的临床表现课件17重症肌无力的临床表现课件18重症肌无力的临床表现课件19重症肌无力的临床表现课件20重症肌无力的临床表现课件21重症肌无力的临床表现课件22重症肌无力的临床表现课件23重症肌无力的临床表现课件24重症肌无力的临床表现课件25重症肌无力的临床表现课件26重症肌无力的临床表现课件27重症肌无力的临床表现课件28重症肌无力的临床表现课件29重症肌无力的临床表现课件30重症肌无力的临床表现课件31重症肌无力的临床表现课件32重症肌无力的临床表现课件33重症肌无力的临床表现课件34重症肌无力的临床表现课件35重症肌无力的临床表现课件36重症肌无力的临床表现课件37重症肌无力的临床表现课件38重症肌无力的临床表现课件39重症肌无力的临床表现课件40谢谢！61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈。——CocoChanel

62、少而好学，如日出之阳；壮而好学，如日中之光；志而好学，如炳烛之光。——刘向

63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。——孔丘

64、人生就是学校。在那里，与其说好的教师是幸福，不如说好的教师是不幸。——海贝尔

65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦。——杰纳勒尔·乔治·S·巴顿谢谢！61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈。——CocoCha41重症肌无力的临床表现51、山气日夕佳，飞鸟相与还。52、木欣欣以向荣，泉涓涓而始流。53、富贵非吾愿，帝乡不可期。54、雄发指危冠，猛气冲长缨。55、土地平旷，屋舍俨然，有良田美池桑竹之属，阡陌交通，鸡犬相闻。重症肌无力的临床表现重症肌无力的临床表现51、山气日夕佳，飞鸟相与还。52、木欣欣以向荣，泉涓涓而始流。53、富贵非吾愿，帝乡不可期。54、雄发指危冠，猛气冲长缨。55、土地平旷，屋舍俨然，有良田美池桑竹之属，阡陌交通，鸡犬相闻。重症肌无力流行学国外魔病率为43-84/1,000,000,文献报道最高达20/100,000,患病率年增加,上世纪90年代的魔病率高于50年代4倍年发病率为1/300,000,文报道最高达20.4/100,000既往死亡率为30-40%目前大致为3-4%回内1956-1998武汉同济医院神经科诊治2385例MG病人1993-2004上海华山医院神经科入院诊治617例」MG病人国内报道发生危京病人的病死率为24%再穷不能穷教育，每位家长都不愿让孩子输在起跑线上，初中就是第一个分水岭，学生从初中起便面临课业压力大，缺乏体育锻炼，身体素质差等问题，然而近年来，学生的体质问题逐步得到重视，体育教学的重要性和方法的多样性便越来越多地得到认识，虽然体育教学的效果与教师的素质、状态和业务水平息息相关，但除此之外体育教学仍然具有极大的灵活性，教师可以结合学生实际根据教学的多样性具体实施，充分发挥个人才华，进一步优化和完善体育教学。一、什么是体育教学方法体育教学方法就是教学方法在体育教育领域的具体化的原则和方法。更具体一些地讲体育教学方法就是体育老师和学生共同为了实现体育教育的教学目标，完成体育教学的学习任务，在体育教学过程中运用的方式和手段的总称，是体育老师组织和管理学生时所运用的方式、方法、手段、程序等。这其中包括了教法和学法共两部分。教法是体育老师组织管理课堂的方法，而学法是学生在体育老师教学的过程中训练自我的方法。二、体育教学方法分类1.传统的教学方法语言法包括讲解、阅读等，直观法包括参观、演示等，还有提问法、练习法、比赛法等。2.新型的教学方法自主学习法、合作学习法、信息化学习法等，长久以来还形成了“讲解―示范―分组练习―全场指导―结后评价”的教学模式，这一模式在运行和实践过程中渐渐暴露了忽视学生主动性的教学弊病，所以新的教学方法必须以学生为主体才能真正产生发展起来。三、结合实际合理运用，使教学方法进一步多样化1.讲求实效地选择方法影响教学活动的因素是多方面的，每种教学方法达到了个性和共性的统一。作为一名合格的体育教师，应该根据自己的教学实际创造性地发展和运用不同类的教学方法。首先可以根据不同的学段选择相应的方法。如：小学低年级学生的学习方法以观察模仿为主，老师以直接指导为主。在中学时学生以自主练习为主。其次可以根据不同的教材选择相应的方法，应结合教材的内容选择方法，武术和球类的教材教学方法肯定有所不同。再次，可以根据学生的个体差异选择相应的方法。基础较好的可以以创造性学习为主，基础较差的学生可以对比学习方法为主。最后还可以根据教师的自身情况选择不同的教学方法。教师在选择教学方法上要结合实际、扬长避短，不要好高骛远，有的教学方法是好，但是教师自身素养没达到可以熟练运用的标准，就不要盲目应用以防适得其反。2.结合学生实际寻求多样化如：某校负责高一教学的A老师、B老师和C老师在前半学期分别上完教学大纲规定的其他教材内容后，共同在后半学期进行“球类选择制教学”，内容有篮球和手球（由A老师）、排球和足球（由B老师）、乒乓球和羽毛球（由C老师负责）。高一整个年级统一安排，打破了班与班之间的界限，学生的学习有自主性。上课形式以训练课的形式为主，追求的是细节精致的学习和练习，达到迅速提高学生运动技能的理想教学效果。教学方法没有固定的套路，主要是对课程目标进行全方位的定位，既对教学内容进行了切合实际的选择，又在此基础上对教法提出了多方面的设想。可根据实际上课场地及周边环境、器材的选择和学生身体素质的特点，因地制宜选择体育课。以初中三个年级的年龄段为例，初一阶段主要进行的是身体的基本练习，初二阶段可根据学生的兴趣爱好选择一到两项体育项目以学习技能为主。初三阶段为结合体育中考项目来进行身体全面的练习。灵活地、具体地、有针对性地对操作的教学内容产生出与之相适应的教学多样化方法。这种变化带来的有益之处受众包括了教师和学生群体等多方面。总之，教学方法没有固定模式，认识到这一点，也就不难理解教学方法的多样化了。方法是为了达到效果目的的，为了内容而服务的，教学方法的多重变换不过是为了更好地完成教学目标，为了更好地提高中学生的身体素质。因此，我们不是为了追求方法的数量或者华美而去变换教学模式，而是尽量使内容与教学方法得到完美的统一。社会仍在发展与进步中，体育教学方法也自然不会固步自封，面对新时代的体育教育，体育教育若要跟上时代的步伐，必须守住以人为本的核心价值观，向着学生的主体作用出发，根据每位教师的不同风格和特点，形成不断进步的动态结构，从而促进教学水平的不断提高。一、问题现状（一）从教师方面看，有三种现象堪忧一是思想上轻视写作教学。表现有两种：一者大部分教师注重阅读教学，为上好一节阅读课，不惜花费时间找材料，写教案，详分析，想尽一切办法引导学生学习课文内容，但一到上作文课，相当一部分老师没有作文教案。二者视作文批改为一大包袱，认为费力多，见效慢，但又不能不做，无可奈何，精神负担沉重。二是命题上随意。相当部分教师在作文命题上存在盲目性与随意性，缺乏系统性与计划性。表现为所出的题目“老化”现象严重，如《我的妈妈》《一件难忘的事》等等。还有“试题化”现象严重，也让多数学生不感兴趣。中考考什么类型的题目，往往成为学生作文练习的重点。三是指导上欠缺。常规作文练习，多写于课堂上，教师的指导意见就是作文批语。批语见“红”，分数醒目。学生看重的就是分数的高低。（二）从学生方面看，有三方面问题存在一是心理上畏难恐惧。对于作文，学生普遍怀有程度不同的恐惧心理。怕写作文，又不得不写，背上很重的思想包袱。二是内容上空乏灰色。大部分学生作文空调的多，实际的少；半僵化的多，富有灵气的少；随大流的多，畅述个人观点的少；动辄编故事、说假话。少数同学能说真话，抒真情，但往往是苦闷，孤寂、失落、迷惘情感的渲泄，表现出一种青少年不应有的空虚消极的心态。另外，还有一些异类文章。三是语言上呆板流俗。大多数作文八股调，学生腔。青少年说成人的话，不自然，不活泼，缺少朝气和活力。普通中学许多学生的语言不过关，错别字不少，病句较多，词汇贫乏，文气不通。二、问题分析（一）教育思想上的片面化在作文领域里，有关教育（行政）部门及其负责人在教育思想上过分强调统一，过于追求高标准，统一量化作文教学任务。统一本是一件好事，但统一总是相对的、暂时的，特别是世界的丰富性和事物的复杂性，决定了处理问题的灵活性。中小学是基础教育，作文训练应从最基本的东西抓起。错别字过多，词汇贫乏，句子不通，就根本谈不上写文章。若脱离大多数学生的实际，一味强调“取法于上”，无异于拔苗助长。（二）应试教育的消极影响应试教育，使得学校教育一切围绕考试转，只要学生考得高分，就拼命去抓去做，暂时与考试的分数关系不大的就少做甚至不做。写作教学也是如此。学生的生活体验、人生体味较多地在“试卷”上慢慢感悟。以应试为中心的作文教学高度技术化，学生作文与做人脱节，思想与生活剥离，内容大都空泛虚假。（三）教学方法的保守处理应试教育暂时客观存在的现实，使广大教师在实施素质教育上，亦步亦趋，偶尔尝试一些新做法，但不敢坚持，不敢广泛推广，他们宁可保守传统，以培养学生的作文技能为目标，教他们理论知识，简易操作的技巧，千篇一律的格式，千人一面的内容，无病呻吟的情感。更有甚者，急功近利，投机取巧，他们把文章的开头、中间、结尾三部分如何拼凑讲得头头是道，并且详析评卷教师的心理：天热，工作量大，评卷教师不会把全篇文章看完，只看开头和结尾，中间部分不会细看。另外，近年来话题作文又倍受青睐，“类”与“型”的概念被师生们所接受，背几篇范文，临场“仿写”偏题可能较小，得高分可能较大。（四）学生缺乏对真实的生活体验现在的学生，由于家庭生活相对安定舒适，又被家人宠爱，缺乏对生活的真实感受，同时又受到书刊、影视中不良文化的影响，被生活中的表象所迷惑，对生活没有正确深刻的认识，形成一种不健康的作文理念。三、对策研究首先，要加强理论修养，尊重客观规律。从教育行政的各级领导到每一位语文教师，都要认真学习教育学、心理学和马列主义哲学，坚决排除“左”的干扰，严格按规律办事，实事求是地制订教学目标。其次，与时政挂钩。既正视目前中国的国情，又想到社会发展和家庭所需，做到“家事国事天下事，事事关心”。再次，提高思想认识，努力更新观念，重视发展个性，因材教写作文。重症肌无力的临床表现51、山气日夕佳，飞鸟相与还。重症肌无力42重症肌无力重症肌无力43流行学国外魔病率为43-84/1,000,000,文献报道最高达20/100,000,患病率年增加,上世纪90年代的魔病率高于50年代4倍年发病率为1/300,000,文报道最高达20.4/100,000既往死亡率为30-40%目前大致为3-4%回内1956-1998武汉同济医院神经科诊治2385例MG病人1993-2004上海华山医院神经科入院诊治617例」MG病人国内报道发生危京病人的病死率为24%流行学44病因和发病机制自身免疫体液免疫·抗体与Ach结合后加速受体的降解阻断乙酰胆碱(Ach)与受体的结合·逋过钋体激活而破坏AchR·抗体阴性者有30%血清中可检测到MuSK抗体细胞免疫补体参与病因和发病机制45乙酰胆碱疫机制机○乙酰胆碱受体制MuSK十Ca2神经末梢骨骼肌肌细胞膜乙酰胆碱46病因和发病机制胸腺异常90%的肌无力病人有胸腺异常。其中约70%为胸腺增生。10-15%为胸腺瘤胸腺瘤和增生胸腺内富含AChR反应性T细胞胸腺肌样上皮细胞表面存在AchR病毒感染和特定的遗传素质分子模拟机制病因和发病机制47病因和发病机制。遗传因素病人家系中的发病率比普通人群高1000倍级亲属中约有33-45%在单纤维肌电图上呈现jitter增宽,约50%的血濟AchR抗体水平轻度增高AchR亚单位、TCR和细胞因子基因多庵性組织相容抗原(