肝胆生化-final课件

第十章肝胆生化Chapter14biochemistryinliver第十章肝胆生化Chapter14bioch1概述一、肝脏的功能物质代谢生物转化分泌排泄概述一、肝脏的功能物质代谢2二、肝脏的结构特点（一）血液系统双重血液供应双重输出二、肝脏的结构特点（一）血液系统双重血液供应双重输出3（二）微细结构肝血窦肝细胞膜丰富的细胞器二、肝脏的化学组成特点丰富的酶类（二）微细结构肝血窦肝细胞膜丰富的细胞器二、肝脏的化学组成特4肝小叶模式图

肝板、肝血窦与胆小管关系模式图

肝小叶模式图肝板、肝血窦与胆小管关系模式图5肝细胞、肝血窦、窦周隙及胆小管的关系图解

肝细胞、肝血窦、窦周隙及胆小管的关系图解6Section1FunctionofLiverinMaterialMetabolism

第一节肝脏在物质代谢中的作用Section1FunctionofLiver7一、肝脏在糖代谢中的作用（一）正常代谢肝糖原的合成与分解糖异生作用糖转化为脂肪一、肝脏在糖代谢中的作用（一）正常代谢肝糖原的合成与分解8饱食状态肝糖原合成↑过多糖则转化为脂肪，以VLDL形式输出空腹状态肝糖原分解↑饥饿状态以糖异生为主脂肪动员↑→酮体生成↑→葡萄糖的消耗量不同营养状态下肝内的糖代谢饱食状态不同营养状态下肝内的糖代谢9（二）病理改变血糖紊乱乳酸堆积耐糖曲线改变（二）病理改变血糖紊乱10二、肝脏在脂类代谢中的作用（一）促进脂类消化、吸收乳化脂肪增强胰脂酶活性二、肝脏在脂类代谢中的作用（一）促进脂类消化、吸收乳化脂肪11（二）促进脂类物质的运输、转化（四）合成磷脂的主要场所（三）是脂肪分解、合成和改造的主要场所（二）促进脂类物质的运输、转化（四）合成磷脂的主要场所（三）12（五）胆固醇代谢主要器官内源性胆固醇在肝脏合成胆固醇酯化在肝脏完成促进胆固醇转化促进胆固醇排泄（五）胆固醇代谢主要器官内源性胆固醇在肝脏合成13三、肝脏在蛋白质代谢中的作用（一）肝脏是蛋白质合成的重要器官（二）肝脏是氨基酸分解代谢的主要场所（三）肝脏是合成尿素的主要器官三、肝脏在蛋白质代谢中的作用（一）肝脏是蛋白质合成的重要器官14四、肝脏在维生素代谢中的作用（一）帮助脂溶性维生素吸收（二）储存维生素：VitA、E、K和B12（三）直接参与维生素代谢：视黄醇结合蛋白与VitD结合蛋白的合成VitD3→25-(OH)-VitD3水溶性维生素→辅酶的组成成分四、肝脏在维生素代谢中的作用（一）帮助脂溶性维生素吸收（二）15五、肝脏在激素代谢中的作用激素灭活：激素在发挥其调节作用后，在体内分解转化，降低或失去其生物学活性的过程，称为灭活。五、肝脏在激素代谢中的作用激素灭活：激素在发挥其调节作用后，16肝脏疾患时与代谢障碍有关的改变低血糖A/GCh/CEALTLCAT脂肪肝肝性脑病水肿或腹水凝血时间延长、出血倾向蜘蛛痣、肝掌肝脏疾患时与代谢障碍有关的改变低血糖A/GCh/CEALTL17第二节生物转化Section2BiotransformationFunctionofLiver第二节生物转化Section2Biotrans18一、概念机体将非营养物质进行化学转变，增加其极性，使其易随胆汁和尿液排泄的过程。（biotransformation）主要器官：肝、肺、肠、胃。一、概念机体将非营养物质进行化学转变，增加其极性，使其易随胆19非营养物质内源性物质外源性物质生物活性物质代谢终产物食物添加剂腐败产物非营养物质内源性物质外源性物质生物活性物质代谢终产物食物添加20不能被机体利用大多有害溶解度小非营养物质的特点不能被机体利用非营养物质的特点21体内非营养物质经转化后，被灭活或毒性降低非营养物质的溶解度增加，易于排出体外有些化合物经生物转化后毒性会增强二、生物转化的意义体内非营养物质经转化后，被灭活或毒性降低二、生物转化的意义22三、生物转化的方式第一相反应：氧化、还原、水解第二相反应：结合（葡糖醛酸、硫酸等强极性物质）三、生物转化的方式第一相反应：氧化、还原、水解第二相反应：结23乙酰胆碱水解:解热镇痛药非那西汀:皮质醇降解:乙醇结合胆红素生成:

第一相反应---水解第一相反应---氧化第二相反应---GA结合第一相反应---还原第二相反应---GA结合第一相反应---氧化（ADH）

/(MEOS,过度：肝脏受损)第一相反应---还原第二相反应---GA结合例：乙酰胆碱水解:第一相反应---水解例：242NAD+2NADH+2H+UDPG脱氢酶葡萄糖醛酸基的直接供体：尿苷二磷酸葡萄糖醛酸(UDPGA)2NAD+2NADH+2H+UDPG脱氢酶葡萄糖醛酸基的直25四、特点（一）连续性（二）多样性（四）解毒与致毒双重性四、特点（一）连续性（二）多样性（四）解毒与致毒双重性26药物或毒物对生物转化酶类的诱导作用。药物或毒物对生物转化的抑制作用。年龄对生物转化的影响：

胎儿、新生儿、老年人生物转化能力减弱。肝的病变对生物转化的影响：

对药物或毒物的摄取、转化作用减弱。

五、影响生物转化的因素药物或毒物对生物转化酶类的诱导作用。五、影响生物转化的因素27第三节胆汁酸代谢Section3MetabolismofBileandBileAcids第三节胆汁酸代谢Section3Metabol28一、胆汁（一）来源：肝细胞分泌，储存于胆囊（二）排泄（三）理化特性（四）作用：分泌液、排泄液一、胆汁（一）来源：肝细胞分泌，储存于胆囊（二）排泄（三）理29二、胆汁酸的种类及结构特点（一）胆汁酸的种类胆汁酸初级胆汁酸次级胆汁酸游离型结合型游离型结合型胆酸鹅脱氧胆酸甘氨牛磺胆酸鹅脱氧胆酸胆酸鹅脱氧胆酸石胆酸脱氧胆酸二、胆汁酸的种类及结构特点（一）胆汁酸的种类胆汁酸初级胆汁酸30（二）结构特点1.初级游离胆汁酸2.次级胆汁酸（二）结构特点1.初级游离胆汁酸2.次级胆汁酸31胆酸COOH鹅脱氧胆酸游离型初级胆汁酸胆酸COOH鹅脱氧胆酸游离型初级胆汁酸32结合型初级胆汁酸CONHCH2CH2SO3H牛磺胆酸甘氨胆酸CONHCH2COOH结合型初级胆汁酸CONHCH2CH2SO3H牛磺胆酸甘氨胆酸33胆酸7-羟基脱氧脱氧胆酸初级胆汁酸次级胆汁酸初级胆汁酸转变为次级胆汁酸胆酸7-羟基脱氧脱氧胆酸初级胆汁酸次级胆汁酸初级胆汁酸转变34石胆酸鹅脱氧胆酸7-羟基脱氧次级胆汁酸初级胆汁酸石胆酸鹅脱氧胆酸7-羟基脱氧次级胆汁酸初级胆汁酸35三、胆汁酸的代谢及功能（一）初级胆汁酸的生物合成ch7α-羟化胆固醇胆酸鹅脱氧胆酸结合型7α-羟化酶1.过程三、胆汁酸的代谢及功能（一）初级胆汁酸的生物合成ch7α-羟362.特点：肝内生成，肝内结合（二）次级胆汁酸的生物合成初级结合型胆汁酸初级游离型胆汁酸胆酸（鹅脱氧胆酸）脱氧胆酸（石胆酸）次级结合型胆汁酸细菌水解特点：肠道内生成，肝内结合2.特点：肝内生成，肝内结合（二）次级胆汁酸的生物合成初级结371138（三）胆汁酸的肠肝循环1.在肠道重吸收2.重吸收方式3.肠肝循环4.生理意义（三）胆汁酸的肠肝循环1.在肠道重吸收2.重吸收方式3.肠肝39肝胆生化-final课件4095%胆汁酸盐门静脉游离型胆汁酸结合型胆汁酸（肠道）肝脏95%胆汁酸盐门静脉游离型胆汁酸结合型胆汁酸（肠道）肝脏41使胆汁酸反复使用防止形成胆固醇结石4.生理意义使胆汁酸反复使用4.生理意义42（四）胆汁酸的功能1.促进脂类的消化吸收2.抑制胆固醇在胆汁中析出沉淀3.是胆固醇的主要排泄形式（四）胆汁酸的功能1.促进脂类的消化吸收2.抑制胆固醇在胆汁43甘氨胆酸的立体构型甘氨胆酸的立体构型44第四节胆色素代谢与黄疸Section4MetabolismofBilePigmentandJaundice第四节胆色素代谢与黄疸Section4Meta45一、胆色素（pigment）概念铁卟啉化合物分解代谢产物的总称。包括胆红素（bilirubin）、胆绿素(biliverdin)

、胆素原(bilinogens)

、胆素(bins)

。一、胆色素（pigment）概念铁卟啉化合物分解代谢产物的总46二、胆色素正常代谢（一）胆红素来源铁卟啉化合物血红蛋白肌红蛋白过氧化物酶细胞色素二、胆色素正常代谢（一）胆红素来源铁卟啉化合物血红蛋白肌红蛋47珠蛋白血红素血红素血红素血红素珠蛋白血红素血红素血红素血红素48（二）胆红素形成衰老红细胞血红蛋白血红素胆绿素胆红素珠蛋白NADPH+H+NADP+血红素加氧酶胆绿素还原酶（二）胆红素形成衰老红细胞血红蛋白血红素胆绿素胆红素珠蛋白N49肝胆生化-final课件50胆红素具有很强的亲脂疏水性，对大脑细胞有毒性作用胆红素的性质胆红素具有很强的亲脂疏水性，对大脑细胞有毒性作用胆红素的性质51（三）胆红素的转运1.运输形式胆红素－清蛋白复合体胆红素－球蛋白复合体游离胆红素（三）胆红素的转运1.运输形式胆红素－清蛋白复合体胆红素－球522.意义（1）生理意义改变溶解性质减轻毒性（2）病理意义－核黄疸2.意义（1）生理意义（2）病理意义－核黄疸53（四）胆红素再肝内的代谢1.形成2.转运3.摄取4.结合

5.排泄（四）胆红素再肝内的代谢1.形成2.转运3.摄取4.结合554摄取胆红素在肝细胞表面与载体蛋白结合，并经微绒毛进入肝细胞胞液的过程。胆红素－Y胆红素－Z(1)概念(2)形式摄取胆红素在肝细胞表面与载体蛋白结合，并经微绒毛进入肝细胞胞55结合G-1-PUDPGUDPGA胆红素葡糖醛酸胆红素UDPG焦磷酸化酶UTPPPiUDPG脱氢酶UDPGA转移酶UDPGAUDP结合G-1-PUDPGUDPGA胆红素葡糖醛酸胆红素UDPG56

双葡糖醛酸胆红素的结构双葡糖醛酸胆红素的结构57排泄结合胆红素水溶性增强，在胞液内经高尔基复合体、溶酶体作用被运输，最终排入毛细胆管的过程。特点：只排结合胆红素，不排未结合胆红素排泄结合胆红素水溶性增强，在胞液内经高尔基复合体、溶酶体作用58（五）胆红素在肝外的代谢2.胆红素的肠肝循环1.胆红素在肠中的转变（五）胆红素在肝外的代谢2.胆红素的肠肝循环1.胆红素在59

结合胆红素胆素原肠菌葡萄糖醛酸还原胆素氧化胆素原和胆素的生成过程﹡胆素原：中胆素原，粪胆素原，d-尿胆素原﹡胆素：中胆素，粪胆素，d-尿胆素游离胆红素结合胆红素胆素原肠菌葡萄糖醛酸还原胆素氧化胆素原和胆60结合胆红素胆红素胆素原粪胆素棕褐色（40－280mg/日）（肝脏）门静脉肝脏体循环肾尿胆素原尿胆素黄色（0.4－28mg/日）肠道肠肝循环大小大小结合胆红素胆红素胆素原粪胆素棕褐色（40－280mg/日）（61胆素原与胆素的生成反应胆素原与胆素的生成反应62胆绿素胆红素（血）胆素原粪胆素原衰老红细胞胆红素（肝）结合胆红素肝脏血肾尿胆素原尿胆素门静脉（肠道）肠肝循环尿胆红素大大大小小小胆绿素胆红素（血）胆素原粪胆素原衰老红细胞胆红素（肝）结合胆63胆色素的代谢过程胆色素的代谢过程64未结合胆红素（肝前胆红素、间接胆红素）结合胆红素（肝胆红素、直接胆红素）来源巨噬细胞系统肝脏结构特点侧链丙酸基游离结合葡糖醛酸正常含量0.2-0.8mg/ml＜0.2mg/ml毒性有无未结合胆红素（肝前胆红素、间接胆红素）结合胆红素（肝胆红素、65未结合胆红素（肝前胆红素、间接胆红素）结合胆红素（肝胆红素、直接胆红素）范登白试验间接反应直接迅速胆汁中无有水溶性小大透胞膜能力大小尿液无有未结合胆红素（肝前胆红素、间接胆红素）结合胆红素（肝胆红素、66三、胆色素异常代谢（一）高胆红素血症（二）黄疸三、胆色素异常代谢（一）高胆红素血症（二）黄疸671.溶血性黄疸(hemolyticjaundice)（1）生化机制由于红细胞在单核-吞噬细胞系统破坏过多，超过肝细胞的摄取转化和排泄能力，故而出现以血清未结合胆红素浓度过高为主要特征的黄疸类型。1.溶血性黄疸(hemolyticjaundice)（168（2）生化改变血未结合胆红素尿胆素原、尿胆素范登白试验：间接反应（+）（3）特点：血中未结合胆红素增加肝功正常尿胆红素（-）（2）生化改变（3）特点：血中未结合胆红素增加尿胆红素（-）692.肝细胞性黄疸(hepatocellularjaundice)（1）生化机制肝脏疾病导致肝细胞处理胆红素能力不足或下降导致血清未结合及结合胆红素浓度均增加的黄疸类型2.肝细胞性黄疸(hepatocellularjaund70（2）生化改变血未结合胆红素、结合胆红素尿胆红素范登白试验：直接双相反应（3）特点：血中结合、未结合胆红素均增加；肝功异常（2）生化改变（3）特点：713.阻塞性黄疸(obstructivejaundice)（1）生化机制由于总胆管压力上升（胆道阻塞）引起胆汁排泄不畅，结合胆红素排出肠腔受阻而返回体循环所致。3.阻塞性黄疸(obstructivejaundice)72（2）生化改变血结合胆红素尿胆素原、尿胆素范登白试验：直接反应强阳性粪胆素尿胆红素（2）生化改变尿胆红素73各种黄疸时血、尿、粪中指标的改变各种黄疸时血、尿、粪中指标的改变74范登白试验（与重氮试剂反应）直接迅速反应：30S内出现紫红色化合物直接缓慢反应：1min内出现紫红色化合物直接双相反应：30S-1min内出现紫红色化合物间接反应范登白试验（与重氮试剂反应）直接迅速反应：30S内出现紫红色75第五节肝脏的排泄功能一、排泄正常成分胆固醇、胆汁酸、胆色素、碱性磷酸酶、阳离子二、排泄解毒作用产物三、排泄重金属离子及药物、色素第五节肝脏的排泄功能一、排泄正常成分胆固醇、胆汁酸、胆色76第十章肝胆生化Chapter14biochemistryinliver第十章肝胆生化Chapter14bioch77概述一、肝脏的功能物质代谢生物转化分泌排泄概述一、肝脏的功能物质代谢78二、肝脏的结构特点（一）血液系统双重血液供应双重输出二、肝脏的结构特点（一）血液系统双重血液供应双重输出79（二）微细结构肝血窦肝细胞膜丰富的细胞器二、肝脏的化学组成特点丰富的酶类（二）微细结构肝血窦肝细胞膜丰富的细胞器二、肝脏的化学组成特80肝小叶模式图

肝板、肝血窦与胆小管关系模式图

肝小叶模式图肝板、肝血窦与胆小管关系模式图81肝细胞、肝血窦、窦周隙及胆小管的关系图解

肝细胞、肝血窦、窦周隙及胆小管的关系图解82Section1FunctionofLiverinMaterialMetabolism

第一节肝脏在物质代谢中的作用Section1FunctionofLiver83一、肝脏在糖代谢中的作用（一）正常代谢肝糖原的合成与分解糖异生作用糖转化为脂肪一、肝脏在糖代谢中的作用（一）正常代谢肝糖原的合成与分解84饱食状态肝糖原合成↑过多糖则转化为脂肪，以VLDL形式输出空腹状态肝糖原分解↑饥饿状态以糖异生为主脂肪动员↑→酮体生成↑→葡萄糖的消耗量不同营养状态下肝内的糖代谢饱食状态不同营养状态下肝内的糖代谢85（二）病理改变血糖紊乱乳酸堆积耐糖曲线改变（二）病理改变血糖紊乱86二、肝脏在脂类代谢中的作用（一）促进脂类消化、吸收乳化脂肪增强胰脂酶活性二、肝脏在脂类代谢中的作用（一）促进脂类消化、吸收乳化脂肪87（二）促进脂类物质的运输、转化（四）合成磷脂的主要场所（三）是脂肪分解、合成和改造的主要场所（二）促进脂类物质的运输、转化（四）合成磷脂的主要场所（三）88（五）胆固醇代谢主要器官内源性胆固醇在肝脏合成胆固醇酯化在肝脏完成促进胆固醇转化促进胆固醇排泄（五）胆固醇代谢主要器官内源性胆固醇在肝脏合成89三、肝脏在蛋白质代谢中的作用（一）肝脏是蛋白质合成的重要器官（二）肝脏是氨基酸分解代谢的主要场所（三）肝脏是合成尿素的主要器官三、肝脏在蛋白质代谢中的作用（一）肝脏是蛋白质合成的重要器官90四、肝脏在维生素代谢中的作用（一）帮助脂溶性维生素吸收（二）储存维生素：VitA、E、K和B12（三）直接参与维生素代谢：视黄醇结合蛋白与VitD结合蛋白的合成VitD3→25-(OH)-VitD3水溶性维生素→辅酶的组成成分四、肝脏在维生素代谢中的作用（一）帮助脂溶性维生素吸收（二）91五、肝脏在激素代谢中的作用激素灭活：激素在发挥其调节作用后，在体内分解转化，降低或失去其生物学活性的过程，称为灭活。五、肝脏在激素代谢中的作用激素灭活：激素在发挥其调节作用后，92肝脏疾患时与代谢障碍有关的改变低血糖A/GCh/CEALTLCAT脂肪肝肝性脑病水肿或腹水凝血时间延长、出血倾向蜘蛛痣、肝掌肝脏疾患时与代谢障碍有关的改变低血糖A/GCh/CEALTL93第二节生物转化Section2BiotransformationFunctionofLiver第二节生物转化Section2Biotrans94一、概念机体将非营养物质进行化学转变，增加其极性，使其易随胆汁和尿液排泄的过程。（biotransformation）主要器官：肝、肺、肠、胃。一、概念机体将非营养物质进行化学转变，增加其极性，使其易随胆95非营养物质内源性物质外源性物质生物活性物质代谢终产物食物添加剂腐败产物非营养物质内源性物质外源性物质生物活性物质代谢终产物食物添加96不能被机体利用大多有害溶解度小非营养物质的特点不能被机体利用非营养物质的特点97体内非营养物质经转化后，被灭活或毒性降低非营养物质的溶解度增加，易于排出体外有些化合物经生物转化后毒性会增强二、生物转化的意义体内非营养物质经转化后，被灭活或毒性降低二、生物转化的意义98三、生物转化的方式第一相反应：氧化、还原、水解第二相反应：结合（葡糖醛酸、硫酸等强极性物质）三、生物转化的方式第一相反应：氧化、还原、水解第二相反应：结99乙酰胆碱水解:解热镇痛药非那西汀:皮质醇降解:乙醇结合胆红素生成:

第一相反应---水解第一相反应---氧化第二相反应---GA结合第一相反应---还原第二相反应---GA结合第一相反应---氧化（ADH）

/(MEOS,过度：肝脏受损)第一相反应---还原第二相反应---GA结合例：乙酰胆碱水解:第一相反应---水解例：1002NAD+2NADH+2H+UDPG脱氢酶葡萄糖醛酸基的直接供体：尿苷二磷酸葡萄糖醛酸(UDPGA)2NAD+2NADH+2H+UDPG脱氢酶葡萄糖醛酸基的直101四、特点（一）连续性（二）多样性（四）解毒与致毒双重性四、特点（一）连续性（二）多样性（四）解毒与致毒双重性102药物或毒物对生物转化酶类的诱导作用。药物或毒物对生物转化的抑制作用。年龄对生物转化的影响：

胎儿、新生儿、老年人生物转化能力减弱。肝的病变对生物转化的影响：

对药物或毒物的摄取、转化作用减弱。

五、影响生物转化的因素药物或毒物对生物转化酶类的诱导作用。五、影响生物转化的因素103第三节胆汁酸代谢Section3MetabolismofBileandBileAcids第三节胆汁酸代谢Section3Metabol104一、胆汁（一）来源：肝细胞分泌，储存于胆囊（二）排泄（三）理化特性（四）作用：分泌液、排泄液一、胆汁（一）来源：肝细胞分泌，储存于胆囊（二）排泄（三）理105二、胆汁酸的种类及结构特点（一）胆汁酸的种类胆汁酸初级胆汁酸次级胆汁酸游离型结合型游离型结合型胆酸鹅脱氧胆酸甘氨牛磺胆酸鹅脱氧胆酸胆酸鹅脱氧胆酸石胆酸脱氧胆酸二、胆汁酸的种类及结构特点（一）胆汁酸的种类胆汁酸初级胆汁酸106（二）结构特点1.初级游离胆汁酸2.次级胆汁酸（二）结构特点1.初级游离胆汁酸2.次级胆汁酸107胆酸COOH鹅脱氧胆酸游离型初级胆汁酸胆酸COOH鹅脱氧胆酸游离型初级胆汁酸108结合型初级胆汁酸CONHCH2CH2SO3H牛磺胆酸甘氨胆酸CONHCH2COOH结合型初级胆汁酸CONHCH2CH2SO3H牛磺胆酸甘氨胆酸109胆酸7-羟基脱氧脱氧胆酸初级胆汁酸次级胆汁酸初级胆汁酸转变为次级胆汁酸胆酸7-羟基脱氧脱氧胆酸初级胆汁酸次级胆汁酸初级胆汁酸转变110石胆酸鹅脱氧胆酸7-羟基脱氧次级胆汁酸初级胆汁酸石胆酸鹅脱氧胆酸7-羟基脱氧次级胆汁酸初级胆汁酸111三、胆汁酸的代谢及功能（一）初级胆汁酸的生物合成ch7α-羟化胆固醇胆酸鹅脱氧胆酸结合型7α-羟化酶1.过程三、胆汁酸的代谢及功能（一）初级胆汁酸的生物合成ch7α-羟1122.特点：肝内生成，肝内结合（二）次级胆汁酸的生物合成初级结合型胆汁酸初级游离型胆汁酸胆酸（鹅脱氧胆酸）脱氧胆酸（石胆酸）次级结合型胆汁酸细菌水解特点：肠道内生成，肝内结合2.特点：肝内生成，肝内结合（二）次级胆汁酸的生物合成初级结11311114（三）胆汁酸的肠肝循环1.在肠道重吸收2.重吸收方式3.肠肝循环4.生理意义（三）胆汁酸的肠肝循环1.在肠道重吸收2.重吸收方式3.肠肝115肝胆生化-final课件11695%胆汁酸盐门静脉游离型胆汁酸结合型胆汁酸（肠道）肝脏95%胆汁酸盐门静脉游离型胆汁酸结合型胆汁酸（肠道）肝脏117使胆汁酸反复使用防止形成胆固醇结石4.生理意义使胆汁酸反复使用4.生理意义118（四）胆汁酸的功能1.促进脂类的消化吸收2.抑制胆固醇在胆汁中析出沉淀3.是胆固醇的主要排泄形式（四）胆汁酸的功能1.促进脂类的消化吸收2.抑制胆固醇在胆汁119甘氨胆酸的立体构型甘氨胆酸的立体构型120第四节胆色素代谢与黄疸Section4MetabolismofBilePigmentandJaundice第四节胆色素代谢与黄疸Section4Meta121一、胆色素（pigment）概念铁卟啉化合物分解代谢产物的总称。包括胆红素（bilirubin）、胆绿素(biliverdin)

、胆素原(bilinogens)

、胆素(bins)

。一、胆色素（pigment）概念铁卟啉化合物分解代谢产物的总122二、胆色素正常代谢（一）胆红素来源铁卟啉化合物血红蛋白肌红蛋白过氧化物酶细胞色素二、胆色素正常代谢（一）胆红素来源铁卟啉化合物血红蛋白肌红蛋123珠蛋白血红素血红素血红素血红素珠蛋白血红素血红素血红素血红素124（二）胆红素形成衰老红细胞血红蛋白血红素胆绿素胆红素珠蛋白NADPH+H+NADP+血红素加氧酶胆绿素还原酶（二）胆红素形成衰老红细胞血红蛋白血红素胆绿素胆红素珠蛋白N125肝胆生化-final课件126胆红素具有很强的亲脂疏水性，对大脑细胞有毒性作用胆红素的性质胆红素具有很强的亲脂疏水性，对大脑细胞有毒性作用胆红素的性质127（三）胆红素的转运1.运输形式胆红素－清蛋白复合体胆红素－球蛋白复合体游离胆红素（三）胆红素的转运1.运输形式胆红素－清蛋白复合体胆红素－球1282.意义（1）生理意义改变溶解性质减轻毒性（2）病理意义－核黄疸2.意义（1）生理意义（2）病理意义－核黄疸129（四）胆红素再肝内的代谢1.形成2.转运3.摄取4.结合

5.排泄（四）胆红素再肝内的代谢1.形成2.转运3.摄取4.结合5130摄取胆红素在肝细胞表面与载体蛋白结合，并经微绒毛进入肝细胞胞液的过程。胆红素－Y胆红素－Z(1)概念(2)形式摄取胆红素在肝细胞表面与载体蛋白结合，并经微绒毛进入肝细胞胞131结合G-1-PUDPGUDPGA胆红素葡糖醛酸胆红素UDPG焦磷酸化酶UTPPPiUDPG脱氢酶UDPGA转移酶UDPGAUDP结合G-1-PUDPGUDPGA胆红素葡糖醛酸胆红素UDPG132

双葡糖醛酸胆红素的结构双葡糖醛酸胆红素的结构133排泄结合胆红素水溶性增强，在胞液内经高尔基复合体、溶酶体作用被运输，最终排入毛细胆管的过程。特点：只排结合胆红素，不排未结合胆红素排泄结合胆红素水溶性增强，在胞液内经高尔基复合体、溶酶体作用134（五）胆红素在肝外的代谢2.胆红素的肠肝循环1.胆红素在肠中的转变（五）胆红素在肝外的代谢2.胆红素的肠肝循环1.胆红素在135

结合胆红素胆素原肠菌葡萄糖醛酸还原胆素氧化胆素原和胆素的生成过程﹡胆素原：中胆素原，粪胆素原，d-尿胆素原﹡胆素：中胆素，粪胆素，d-尿胆素游离胆红素结合胆红素胆素原肠菌葡萄糖醛酸还原胆素氧化胆素原和胆136结合胆红素胆红素胆素原粪胆素棕褐色（40－280mg/日）（肝脏）门静脉肝脏体循环肾尿胆素原尿胆素黄色（0.4－28mg/日）肠道肠肝循环大小大小结合胆红素胆红素胆素原粪胆素棕褐色（40－280mg/日）（137胆素原与胆素的生成反应胆素原与胆素的生成反应138胆绿素胆红素（血）胆素原粪胆素原衰老红细胞胆红素（肝）结合胆红素肝脏血肾尿胆素原尿胆素门静脉（肠道）肠肝循环尿胆红素大大大小小小胆绿素胆红素（血）胆素原粪胆素原衰老红细胞胆红素（肝）结合