内科学-血液系统疾病总论

血液系统疾病总论湘南学院附属医院肿瘤血液科曾晓春分类一红细胞疾病二粒细胞疾病三单核细胞疾病和巨噬细胞疾病四淋巴细胞和浆细胞疾病五造血干细胞疾病六脾功能亢进七出血性及血栓性疾病血液系统血液系统由血液和造血器官组成。血液由血浆及悬浮在其中的血细胞组成。造血器官：骨髓、胸腺、脾和淋巴结。造血干细胞。细胞因子。淋巴系统和单核-巨噬细胞系统淋巴系统单核-巨噬细胞系统血液系统疾病的诊断方法一病史二体格检查三实验室检查四影像诊断血液系统疾病的治疗一去除病因二保持正常血液成分及其功能

1补充造血所需营养

2刺激造血

3细胞因子

4切脾

5过继免疫

6成分输血及抗生素的使用血液系统疾病的治疗三去除异常血液成分和抑制异常功能

1化疗

2放疗

3诱导分化

4治疗性血液成分单采

5免疫抑制

6抗凝及溶栓治疗四

造血干细胞移植血液病学的进展和重要性

32P用于骨髓增值性疾病化疗治疗血液肿瘤生物靶向治疗全反式维甲酸及亚砷酸治疗M3贫血概述贫血的诊断标准：国内标准国外标准分类贫血的速度：红细胞形态：血红蛋白浓度：骨髓红系增生情况：红细胞生成减少性贫血红细胞的生成主要取决于三大因素：造血细胞造血调节造血原料。红细胞生成减少性贫血一造血干祖细胞异常所致贫血

1再生障碍性贫血（ＡＡ）

2纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ）

3先天性红细胞生成异常性贫血（ＣＤＡ）

4造血系统恶性克隆性疾病红细胞生成减少性贫血二造血调节异常所致贫血

1骨髓基质细胞受损所致贫血

2淋巴细胞功能亢进所致贫血

3造血调节因子水平异常所致贫血

4造血细胞凋亡亢进所致贫血红细胞生成减少性贫血三造血原料不足或利用障碍所致贫血：１叶酸或维生素Ｂ１２缺乏或利用障碍所致贫血２缺铁和铁利用障碍性贫血红细胞破坏过多性贫血失血性贫血临床表现贫血的病因贫血导致血液携氧能力下降的程度贫血时血容量下降的程度发生贫血的速度血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力临床表现１神经系统２皮肤粘膜３呼吸系统４循环系统５消化系统６泌尿系统７内分泌系统８生殖系统９免疫系统10血液系统诊断病史：现病史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素暴露史体格检查：实验室检查：血常规检查、骨髓和贫血发病机制检查。治疗一对症治疗二对因治疗缺铁性贫血病因：

1需铁量增加而铁摄入不足

2铁吸收障碍

3铁丢失过多发病机制1缺铁对铁代谢的影响2缺铁对造血系统的影响3缺铁对组织细胞代谢的影响临床表现1缺铁原发病表现2贫血表现3组织缺铁表现

实验室检查一血象二骨髓象三铁代谢四红细胞内卟啉代谢诊断一ID①血清铁蛋白＜12ug／L；⑵骨髓铁染色体显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞少于15﹪；⑶血红蛋白及血清铁等指标尚正常。二IDE①ID的①﹢②；②转铁蛋白饱和度＜15﹪；③FEP／Hb﹥4．5ug∕gHb;④血红蛋白尚正常。三IDA①﹢②﹢③；②小细胞低色素性贫血：男性Hb﹤120g／L,女性Hb﹤110g／L,孕妇Hb﹤100／L,MCV﹤80fl,MCH﹤27pg,MCHC﹤32%.四病因诊断

鉴别诊断㈠铁粒幼细胞性贫血㈡海洋性贫血㈢慢性病性贫血㈣转铁蛋白缺乏症治疗一病因治疗二补铁治疗预防及预后一预防二预后巨幼细胞性贫血病因和发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗预防及预后

病因一叶酸代谢及缺乏的原因（一）叶酸代谢和生理作用（二）叶酸缺乏的原因

1摄入减少

2需要量增加

3吸收障碍

4利用障碍

5叶酸排出增加病因二

维生素B12代谢及缺乏的原因（一）维生素B12代谢和生理作用（二）维生素B12缺乏的原因

1摄入减少

2吸收障碍①内因子缺乏②胃酸和胃蛋白酶缺乏③胰蛋白酶缺乏④肠道疾病⑤先天性内因子缺乏或维生素B12吸收障碍⑥药物⑦肠道寄生虫

3利用障碍

实验室检查1血象2骨髓象3铁代谢4红细胞卟啉代谢发病机制DNA合成障碍药物干扰核苷酸合成也可引起巨幼细胞贫血临床表现一血液系统表现二消化系统表现三神经系统表现和精神症状实验室检查一血象二骨髓象三血清维生素B12叶酸及红细胞叶酸含量测定四其它诊断一根据营养史或特殊用药史二贫血表现三消化道及神经系统症状、体征四实验室检查五诊断性治疗鉴别诊断一造血系统