临床血液学检验知识点

临床血液学检验1、卵黄囊是人类最初的造血组织。血岛是人类最初的造血中心。2、造血正向调控的细胞因子：干细胞因子〔SCF〕；集落刺激因子〔CSF〕；3〔IL-3〕。造血负向调控的细胞因子：转化生长因子-β〔TGF-β〕；肿瘤坏死因子-α、β〔TNF-α、β〕；白血病抑制因子LI〕；干扰素α、β、γinterferonα、β、γIFN-α、βγ〕；趋化因子〔CK〕3、有丝分裂是血细胞分裂的主要形式。巨核细胞则是以连续双倍增殖DNA的方式，属多倍体细胞。4、血细胞发育成熟中的形态演化规律〔1〕.细胞胞体由大渐渐变小〔巨核细胞相反，由小变大〕〔2〕.细胞浆颜色由深渐渐变浅〔中幼红细胞阶段胞浆血红蛋白合成明显，故颜色发红〕〔3〕.红系统胞浆中无颗粒，〔嗜中性，嗜酸性和嗜碱性〕转变〔4〕.中幼阶段核仁消逝增生程度成熟红细胞：有核细胞有核细胞均数/Hp增生程度成熟红细胞：有核细胞有核细胞均数/Hp常见病例增生极度活泼1：1＞100各种白血病增生明显活泼10：150～100各种白血病、增生性贫血增生活泼20：120～50正常骨髓象、某些贫血增生减低50：15～10造血功能低下增生极度减低200：1＜5再生障碍性贫血5、原粒胞质少，透亮天兰色，无颗粒，早幼胞质多含紫红色非特异性的嗜天青颗粒。6、原红边际有钝状或瘤状突起，有核周淡染区，网织红内含嗜碱性物质，7、单核细胞进入组织内形成巨噬细胞。8、0〔多为产板巨〕7—359、核发育落后于胞质，即幼核老质〔巨幼红细胞贫血〕；胞质发育落后于核，即老核幼质〔缺铁性贫血〕。核质发育不平衡〔Pelger-Huёt〕*MDS病态造血时，可消灭小巨核细胞，核浆发育失衡〔老浆幼核〕、粒细胞中颗粒过少或过多、Pelger-Huёt。10、布满性血管内凝血时，红细胞可呈裂细胞11、对红细胞膜起屏障和保持内环境稳定作用的是磷脂和胆固醇12、过氧化物酶〔pox〕染色：阳性结果为胞质内消灭棕黑色颗粒。正常时，原粒阴性，自核呈弱阳性反响，其它除吞噬细胞有阳性外都是阴性反响。特别时，急粒原粒〔+〕。急性早幼粒〔强+〕13、过碘酸---雪夫氏反响〔PAS〕：红色颗粒、块状或呈布满状红色。急淋〔+〕粗颗粒块状；急粒〔+〕细颗粒均匀；急单〔+〕细颗粒弥散状。14、碱性磷酸酶染色〔NAP染色〕成熟中性粒和巨噬〔+〕，其他均〔-〕。积分值〔NAP〕100中阳性比例，参考以一个加号为基准，参考值是7—51。15感染NAP增高NAP血病时NAP减低；再障〔+〕，治疗有效下降。16、慢粒与类白血病鉴别：慢粒NAP零，类白血病NAP上升。17、酸性磷酸酶染色〔ACP〕：戈谢病〔+〕，尼克—皮克病〔-〕；多毛细胞白血病〔+〕。18、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色〔AS-D-NCE〕：为粒系细胞所特有，又称特异性酯酶染色。阳性结果：胞质内消灭红色沉淀。急粒〔+〕α-醋酸萘酚酯酶染色〔α-NAE〕非特异性酯酶染色。阳性结果：胞质中消灭棕黑色颗粒沉淀。幼单核细胞和单核细胞〔+〕，可被氟化钠抑制。各期粒细胞〔-〕，不被氟化钠抑制。急单：〔+〕被氟化钠抑制；急粒：个别细胞〔+〕不被氟化钠抑制；急淋〔-〕α-丁酸萘酚酯酶〔α-NBE〕主要存在于单核系细胞中，又称单核细胞酯酶。急性单核细胞白血病：单核系细胞大多数呈阳性，阳性反响能被氟化钠抑制〔可被抑制〕[意义同α-NAE，敏感性不如α-NAE，而特异性较α-NAEAS-Dα-丁酸萘酚酯酶双染色对诊断M4具有独特的诊断价值。19、酸性磷酸酶染色〔ACP〕:戈谢细胞(+)和尼曼-匹克细胞(-)；多毛细胞白血病〔+〕不被L-酒石酸抑制。淋巴肉瘤细胞和慢性淋巴细胞白血病的淋巴细胞〔+〕L-酒石酸抑制；T淋巴细胞〔+〕，B〔-〕。20、铁染色可作为诊断缺铁贫〔低骨髓增生特别综合征数目可增多，环铁粒幼细胞常见。铁粒幼贫血时多有环铁粒红细胞，其中难治性贫血占15%以上。非缺铁性贫血〔溶血性贫血、养分性巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血和白血病〕细胞外铁正常或增高，铁粒幼细胞正常或增高。感染、肝硬化、慢性肾炎及尿毒症、血色病及屡次输血后，骨髓细胞外铁增加。2inisin〔de〕-：丧失，+：增加，P：短臂，q：长臂，接下第一括号内是累及染色体的号数，其次括号内是累及染色体的区带。的ph染色体t(15;17)(q22;q21)；M2b：t〔8，21〕；Burkittt(8;14)(q24;q32)。白血病常见的染色体和基因特异转变类型类型染色体转变基因转变M2t〔8；21〕〔q22；q22〕AML/ETOM3t〔15；17〕〔q22；q21〕PML/RARα或RARα/PMLM4Eoinv/del〔16〕〔q22〕CBFB/MYH11M5inv/del〔11〕〔q22〕MLL/ENLCMLt〔9；22〕〔q34；q11〕BCR/ABL23、贫血时血红蛋白：极重度：Hb≤30g/L，重度：30—60，中度：60—90，轻度：90—120。24、红细胞内在缺陷所致的溶贫〔遗传性/先天性〕：膜缺陷——遗传性球形细胞增多症酶缺陷——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症；血红蛋白病——珠蛋白生成障碍性贫血25、红细胞外来因素所致的溶贫〔获得性〕：免疫因素——自身免疫性溶血性贫血；膜缺陷——阵发性睡眠性血红蛋白尿症〔PNH〕26、慢性血管内溶血：尿含铁血黄素〔+〕，阴性不能排解。27、血浆游离蛋白〈40mg/L，血管内溶血时上升。28、血清结合珠蛋白〔HP〕：正常值为0.8—2.7g/l减低见于血管内溶血，肝病，巨幼贫等。29、AGLT50:指酸化甘油溶血试验中溶血率按光密度减至50%所需的时间来计算。30、PHN：蔗糖溶血试验为筛选试验(+，阳性或溶血率增加〕,酸化血清溶血〔Ham〕试验是确证试验.31〔红细胞渗透脆性试验：胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。开头溶血0.44%～0.42%〔NaCl液〕，完0.34%～0.32%〔NaCl〕。〕32、自身溶血试验及其订正试验：膜缺陷G6PD者溶血度轻度增加，能被葡萄糖订正33、G-6-PD的筛查/排解试验是高铁血红蛋白复原试验〔复原率下降〕34、正常血红蛋白电泳区带：HbA＞95%、HbF＜2%、HbA21.0%～3.1%。35、HbA2β珠蛋白合成障碍性贫血，为杂合子的重要试验室诊断指标。36、抗碱血红蛋白测定又称碱变性试验,胎儿血红蛋白(HBF)具有抗碱和抗酸作用。37β〔轻型〕：HbHbA2是其特点，HbFHbF30%。38、自身免疫性溶血性贫血：抗人球蛋白试验〔Coombs试验〕是本病重要的诊断方法，最好同时作直接和间接法39、进入血浆中的Fe2+，经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+，与运铁蛋结合运行至身体各组织中。血清铁/总铁结合力*100%=转铁蛋白饱和度(20---55%)。40、临床缺铁分三期：缺铁期；缺铁性红细胞内生成期；缺铁性贫血期。41〔TS〕降低〔TIBC〕、转铁蛋白、血清转铁蛋白受体〔sTfR〕增高；骨髓铁染色示铁消逝，铁粒幼细胞小于15%。42双形性铁粒幼细胞贫血缺铁粒幼细胞贫血患者的环形铁粒幼占15%以上。43、再生障碍性贫血：全血细胞削减，网织红细胞确定值削减。一般无肝脾肿大。44、急性造血功能停滞〔AAH〕：在涂片周边部位消灭巨大原始红细胞是本病的突出特点45、急性白血病：骨髓中某一系列原始细胞〔或原始加稚嫩细胞〕高于30%。一般自然病程646、慢性白血病原始细胞10%47FABM1〔急性髓细胞白血病未成熟型〕：原粒大于或等于90%,早幼粒少,中幼以下阶段不见或少见,POX,SBC(+3%.M2〔急性髓细胞白血病白血病局部成熟型〕：有M2a,M2bM2a90%>原粒>30%，且早10%；M2b〔大于30%〕Phi@小体存在。M3〔急性早幼粒细胞白血病〕：以颗粒增多的特别早幼粒细胞增生为主,大于30%可见束状Auer,依颗粒可分M3a〔粗颗粒型〕、M3b〔细颗粒型〕。M4〔急性粒—单核细胞白血病〕：按粒、单细胞比例可分M4a、M4b、M4c、M4eo(嗜酸性细胞＞5%，有inv〔16〕倒位)。M5〔急性单核细胞白血病M5aM5b；M5a80%；M5b30%~80%。M6〔急性红白血病〕：红系比例≥50%，红系PAS阳性，原粒大于30%，特别幼红细胞大于10%时也可诊断。M7〔急性巨核细胞白血病〕：原始巨核细胞大于30%。48、绵羊红细胞受体〔Es〕及细胞外表分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记，CD7为消灭早TCD7、CyCD3同属于检T-急性淋巴细胞白血病〔T-ALL〕的最敏感指标，只表达CD7＋的不能诊断。49、CD25是激活T,B细胞的标记。SmIg(细胞膜外表免疫球蛋白)和EM(小鼠红细胞受体)是B的特征性标志,Em为早期成熟B50CD19反响谱广,是鉴别B的敏感而又特异的标记，CD10为诊断Common—ALL标记，CD22用于检测早期BCD14,为单核细胞特有，抗髓过氧化物酶(MPO)为髓系特有。51、CD34为造血干细胞标记,CD38为造血祖细胞标志；CD41a,CD41b,CD61,血小板过氧化物酶(PPO)为巨核系特有。52、急性白血病疗效标准：完全缓解〔Completeremission，CR〕：骨髓象：原粒细胞Ⅰ型＋Ⅱ型〔原单＋幼单或原淋＋幼淋〕≤5%，红细胞及巨核细胞正常。复发：骨髓涂片中原+稚嫩细胞＞20%；53、中枢神经系统白血病：以CSFβ2-微球蛋白比值的增高更有诊断意义。54、急淋可分为:L1,L2,L3三型。退化细胞明显增多，篮细胞〔涂抹细胞〕多见，这是急淋的特征之一。酸性磷酸酶〔ACP〕染色，TB90%的急淋有克隆性66%为特异性染色体重排。55、原始粒细胞〔Ⅰ＋Ⅱ〕1010%～20%，是慢粒特征之一。56、浆细胞白血病：WBCPLT20%，骨髓增生活泼，糖原与核糖核酸染色均阳性。57、多毛细胞白血病：全血细胞少，多毛细胞的特征：胞体大小不一，直径为10—20〔似大淋巴细胞〕48—60%病例呈干抽，POX，NAP，SBACP〔+〕，不能被L-酒石酸抑制。58、骨髓增生特别〔MDS〕：贫血，PLT、WBC〔Pelgerbuet〕，可有大而畸形的火焰血小板。59、霍奇金淋巴瘤骨髓象：可以找到R-S细胞，但阳性率不高，骨髓组织活检，可将阳性率9%～22%。6〔网状细胞肉瘤，③混合细胞型，④未分化型。61、玫瑰花结试验：绵羊红细胞〔+〕T淋，小鼠红细胞和EAC〔+〕为B62、多发性骨髓瘤红细胞常呈“缗钱状”排列，早期骨髓呈灶性分5—10%。尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J〔除不分沁型〕。免疫电泳“M”成份类型：70IgG23—27%为IGA，IgDIgE63、巨球蛋白血症：嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于特别细胞之间为本症特征。64、骨髄纤维化：〔干抽〕。骨髓活检是本病确诊的主要依据65、恶性组织细胞病〔MH，简称恶组〕是单核-巨噬细胞系统的恶性增生性疾病。全血细胞削减是本病的典型血象表现。66、传染性单核细胞增多症〔IM，简称传单〕EB〔Epstein-Barrvirus，EBV〕所引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病，又称腺性热。67、小巨核细胞是诊断MDS的重要依据之一，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等。68、诊断粒细胞缺乏症最关键的指标是骨髓中缺乏成熟阶段的中性粒细胞69、血小板上有钠泵和钙泵。血小板细胞器主要有：ATXA2是腺苷酸环化酶的重要抑制剂促进血管收缩。PGI2是腺苷酸环化酶的重要兴奋剂，抑制血小板聚拢和扩张血管。85.血小板功能：黏附〔GPⅠb/Ⅸ〕，聚拢〔GPⅡb/Ⅲa〕，释放，促凝，收缩，维护内皮完整性。86、血小板活化因子〔PAF〕是迄今的最强血小板诱导剂，可诱导血小板活化、聚拢。87、血小板糖蛋白测定：GPⅠb缺乏见于巨大血小板综合征〔对瑞斯托霉素无聚拢反响〕；GPⅡb-Ⅲa缺乏见于血小板无力症〔对瑞斯托霉素有聚拢反响〕。88、凝血因子Ⅲ〔FⅢ〕习惯上称作组织因子〔TF〕是正常人血浆中唯一不存在的凝血因子。89、依靠维生素K凝血因子：FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ90、接触凝血因子：FⅫ、FⅪ〔PK〕、高分子量激肽原〔HMWK〕。91、对凝血酶敏感的凝血因子：FⅠ、FⅤ、FⅧ和FⅩⅢ92、内源凝血途径：FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ。FXII被激活到形成FIXa-VIIIa-Ca-PF393、外源凝血途径：〔TF〕FⅢ、FⅦ。从TFTF-FVIIa-Ca94、共同凝血途径：FⅩ95、抗凝血酶Ⅲ〔antithrombinⅢ，AT-Ⅲ〕是体内主要的抗凝物质，其抗凝作用占生理抗凝作用的70%～80%。AT-Ⅲ是肝素依靠的丝氨酸蛋白酶抑制物，分子中有肝素结合位点和凝血酶结合位点。96、蛋白C〔PC〕、蛋白S〔PS〕均由肝脏合成，是依靠维生素K。9798PT11143外源凝血系统最常用的筛选试验。99、PTR〔凝血酶原比值，受检值/正常比照〕，INR〔国际标准化比值〕：要先求出ISI〔国际敏感指数〕：所用组织凝血活酶与ISIISIISI*斜率。ISIINR=〔PTR〕ISI。100、APTT是内源凝血系统较敏感和常用的筛选试验。APTT101、β-TGPF4是血小板活化的重要指标。102、先天性〔遗传性〕因子ⅩⅢ缺乏症——血块收缩试验〔CRT〕103、FⅧ：C减低见于血友病A；FⅨ：