中国吉兰巴雷综合征诊治指南

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南四周神经病。临床特征为急性起病，临床病症多在2周左右到达顶峰，表现为多发神经根及四周神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分别现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathiesAIDP)(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)、急性运动感觉轴干脆神经病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN)、MillerFisher综合征(MillerFishersyndrome，MFS)、急性泛自主神经病(acutepanautonomicneuropathy)和急性感觉神经病(acutesensoryneuropathy，ASN)等亚型。一、诊断(一)AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和四周神经节段性脱髓鞘。临床特点：(1)任何年龄、任何季节均可发病。(2)前驱大事：常见有腹泻疫苗接种，手术，器官移植等。(3)急性起病，病情多在2周左右到达顶峰。(4)AIDP神经功能障碍。试验室检查：(1)脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分别是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。②局部患者脑脊(2)血清学检查：①少数患者消灭肌酸激酶(CK)抗体等。(3)局部患者粪便中可分别和培育出空肠弯曲菌。(4)神经电生理：主要点也会有所不同。神经电生理诊断标准：①运动神经传导：至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项特别：A.远端埋伏期较正常值延长25％以上；B．运动神经传导速度较正常值减慢加％以上；C．F波埋伏期较正常值延长20％以上和(或)消灭率下降等；D．运动神经局部传导阻滞：四周神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位(compoundmuscleactionpotential，CMAP)负相波波幅下降负相波时限增宽15％以上。当CMAP负相波波幅缺乏正常值下限的20％时，检测传导阻滞的牢靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，假设继发轴索损害，在发病10d至2周后肌电图可消灭特别自发电位。随着神经再生则消灭运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丧失。(5)神经活体组织检查：不需要神经活体组织检查浸润，小血管四周可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。诊断标准：(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进展性加重，多在2周左右达顶峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消逝。(3)可伴轻度感觉特别和自主神经功能障碍。(4)脑脊液消灭蛋白-细胞分别现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导埋伏期延F波特别、传导阻滞、特别波形离散等。(6)病程有自限性。4．鉴别诊断：假设消灭以下表现，则一般不支持GBS的诊断：①显著、持50×106/L中毒等。(二)AMANAMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。患者在夏秋发病较多。(2)前驱大事：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲顶峰。(4)对称性肢体无力，局部患者有脑神经运动功能受损，重症者可消灭仅有稍微自主神经功能障碍。试验室检查：(1)脑脊液检查：同AIDP。(2)血清免疫学检查：局部患者GM1GD1a性。(3)电生理检查：电生理检查内容与AIDP一样，诊断标准如下：①运动神经传导：A．远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20％以上，严峻时引不出CMAP波形，2-4周后重复测定CMAP波幅无改善。B．除嵌压性四周神经病常见受累部位的特别外，全部测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理转变(至)。②感觉神经传导测定：通常正常。③针电极肌电图：早期即可经再生则消灭运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。(三)AMSANAMSAN以广泛神经根和四周神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。1．临床特点：(1)急性起病，平均在6-12d到达顶峰，少数患者在24～48h(2)对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸自主神经功能障碍。试验室检查：(1)脑脊液检查：同AIDP。(2)血清免疫学检查：局部患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。(3)电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN。(4)腓肠神经活变性和神经纤维丧失。AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。(四)MFSGBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消逝为主要临床特点。道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。(3)急性起病，病情在数天至数周内到达顶峰。(4)多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继消灭退，膀胱功能障碍。试验室检查：(1)脑脊液检查：同AIDP。(2)血清免疫学检查：局部患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQlb抗体阳性。(3)神经受累者可消灭面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2埋伏期延长或波形MFS的必需条件。(3)脑脊液消灭蛋白-细胞分别。(4)病程呈自限性。鉴别诊断：需要鉴别的疾病包括与GQlb抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、力等。(五)急性泛自主神经病较少见，以自主神经受累为主。临床特点：(1)前驱大事：患者多有上呼吸道感染及消化道病症。(2)急性发病，快速进展，多在1—2周内达顶峰，少数呈亚急性发病.(3)临床表现：视物腹泻，腹胀，重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功能检查可觉察多种功能特别。(4)肌力正常，局部患者有远端感觉减退和腱反射消逝。试验室检查：(1)脑脊液消灭蛋白-细胞分别。(2)电生理检查：神经传导R-R变异率等自主神经检查可见特别。电生理检查不是诊断的必需条件。(1)急性发病，快速进展，多在2周左右达顶峰。(2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有稍微肢体无力和感觉特别。(3)可消灭脑脊液蛋白-细胞分别现象。(4)病程呈自限性。(5)排解其他病因。糖尿病、急性感觉神经元神经病、交感神经干炎等。(六)ASN少见，以感觉神经受累为主。临床特点：(1)急性起病，在数天至数周内到达顶峰。(2)广泛对称性四肢者腱反射减低或消逝。(3)自主神经受累轻，肌力正常或有轻度无力。(4)病程为自限性。试验室检查：(1)脑脊液消灭蛋白-细胞分别。(2)电生理检查：感觉神经传导测定可有脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常。诊断标准：(1)急性起病，快速进展，多在2周左右达顶峰。(2)对称性肢神经电生理检查提示感觉神经损害。(5)病程有自限性。(6)排解其他病因。鉴别诊断：其他导致急性感觉神经病的病因，如糖尿病痛性神经病，中征等。二、治疗(一)一般治疗须准时实行相应措施处理。呼吸道治理：有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应留意保持呼吸道尽早进展气管插管或气管切开，机械关心通气。养分支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需赐予鼻饲养分麻痹者，则赐予静脉养分支持。其他对症处理：患者如消灭尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经治疗。(二)免疫治疗次/d，静脉滴注，连续3-5d。PE：推举有条件者尽早应用。方法：每次血浆交换量为30-50ml/kg，在心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。糖皮质激素：国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显GBS指南均不推举应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，IVIg或PE治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。PE和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的PE或