法洛四联症培训课件

法洛四联症

(tetralogyofFallot,TOF)法洛四联症（tetralogyofFallot）【定义】【畸形】【病理生理】【临床表现】【X线检查】【心电图】【超声心动图】【心导管检查】【心血管造影】定义法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。TOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变

目录右室流出道梗阻TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常【病理生理】*最关键的病理改变是肺动脉狭窄*右向左分流，临床突出表现为紫绀*气体在肺脏交换少，加重了紫绀*可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难动态青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀TOF临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎②蹲踞现象：

蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解

③杵状指：长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指端膨大如鼓槌状体征：①体格发育落后②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失3．并发症：脑血栓脑脓肿感染性心内膜炎

典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。1．RBC5.0～8.0×1012/L2．HB170～200g/L3．HCT53～80Vol%4．PLT降低5．PT延长【血液检查】TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流TOF心导管检查和心血管造影指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）TOF根治术TOF姑息术TOF术后常见并发症及护理1低心排2出血量多3心包填塞4肺部并发症（肺不张，肺部感染）5伤口感染低心排（lowcardiacoutput）的护理低心排的定义：低心排是指心脏手术后早期心排血量暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体，肺血管阻力增高以及残余的解剖问题，表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少尿（0.5－1ml/kg/h持续2h以上者）外周血管灌注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等护理措施1.保证微泵用药通畅，正确计算剂量

2.密切观察尿量，尿量是低心排的敏感指标2.密切观察生命体征及四肢末梢温度3.中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四肢末梢注意保暖

4.严格控制出入量：手术当天公斤体重2：1：0.5术后第一天公斤体重4：2：1

根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼，正确记录尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现t波消失出血量多的护理1.保持引流管的通畅，定时挤压2.观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝块及时报告医生

3.观察伤口敷料是否有渗血，CVP有无下降4.根据医嘱合理运用止血药,常用药物有维生素k1，立止血，凝血酶源复合物，鱼精蛋白心包填塞的护理1.症状：血压下降，心率降低，左房压力高，胸引突然减少

2.处理：1）.立即报告医生

2）.心跳呼吸停止立即行心肺复苏

3）.补充血容量

4）.及时挤压引流管，保持通畅肺部并发症的护理肺不张肺部感染护理措施1气管插管患儿1～2h为患儿吸痰一次2如痰液黏稠则滴入气道1ml生理盐水再将痰液吸净或予超声雾化吸入或连呼吸机雾化吸入；注意病室的温湿度3q2h为患儿翻身一次，并做肺部理疗，4次/d4吸痰前注意无菌操作，戴一次性手套5吸痰时间每次不超过15s6吸痰前后用听诊器听诊两边呼吸音是否对称、清晰，了解痰液有无吸净和有无脱管7观察有无呼吸困难、氧分压低、气道阻力上升、痰液黏