儿童脑白质病的MR诊断

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儿童脑白质病的MR诊断余留森

一、概述

概述一般表现儿童脑白质发育过程正常变异常见白质病新技术

一般表现T1低、T2高信号，不特异根据病变部位、形态进行鉴别诊断

儿童脑白质发育过程儿童脑白质病的诊断和成人相比有一定的特别性，由于婴幼儿白质有髓鞘化的过程，为渐进性、对称性的，依照一定规律进行，表现为白质出现T1高信号、T2低信号，1岁到2岁后髓鞘化完成。所以对于1岁到2岁的儿童评价其MR表现时应结合髓鞘化过程来进行，同时应注意在MR图像中T1WI和T2WI所示的髓鞘化的速度是不同的。1.5到2岁白质发育和成人相像髓鞘化过程的一般规律：由下向上、由后向前T1和T2图像上不完全平行

正常变异室管膜下T2高信号血管周边间隙(Virchow-Robinspaces)丘脑顶叶束(thalamoparietaltract)

主要类型脑白质病包括两大类疾病：髓鞘形成不良性疾病(dysmyelinatingdisease)和脱髓鞘性疾病(demyelinatingdisease)。髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓鞘。又称白质营养不良。脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破坏，分原发性和继发性。原发性脱髓鞘疾病常见的有多发性硬化(MS)和急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。继发性脱髓鞘疾病是全身性疾病的一部分。

新技术MR对于脑白质病的诊断敏感性很高，但定性诊断的特异性欠佳。MR技术的进展为脑白质病的诊断提供了更多的信息，可增加诊断确凿度。MRS是一种无创性的活体组织的生化检查手段，可帮助鉴别水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区，MRS的一个重要的临床应用是观测病程以及对治疗的反应。MT可反映游离水和结合水的不同，可帮助检出病灶，在其基础上的加强扫描对有些更敏感。DWI可反映分子的运动特性，也可以帮助诊断。

二、MRI表现

MRI表现MR对于脑白质病的检查是其在中枢神经系统应用的一个重要方面，有时是唯一能显示的影像检查手段，在绝大多数状况下优于CT,有时MR可先于临床表现发现疾病。MRS的临床应用可发现脑实质的代谢异常，更有助于脑白质病的检出和定性诊断。

白质营养不良

白质营养不良–最常见的髓鞘发育延迟的原因是营养不良。营养状况改善后可恢复。另外，约10%发育落后的婴幼儿是原发性发育迟滞。MR表现都是髓鞘化的时间落后，即MR图像中脑白质的T1高信号、T2低信号出现的位置落后于正常婴幼儿。–––儿童迷漫性脑白质病多数由于特定的酶缺乏导致白质髓鞘进行性破坏，绝大多数在10岁以前出现病症，除肾上腺脑白质营养不良和PM病外，Alexander病、

Krabbe病、Canavan病和异染性脑白质营养不良均为常染色体隐性遗传。MR共同表现是白质迷漫性、进展性病变，晚期有脑萎缩。

肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良只见于男孩，病变累积脑、脊髓和肾上腺。化验检查有血液中长链脂肪酸增多。MR表现有特异性，为侧脑室三角区旁白质对称性T1低信号、T2高信号，可通过胼胝体融合，似蝴蝶形。加强扫描活动性病变有加强。部分患者可有钙化，此时MR显示不如CT。

异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良临床分四型，以婴儿晚期型最多。化验检查尿和外周血白细胞可见硫酸