血液与造血系统疾病

血液与造血系统疾病2023/6/61第一页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第一节概述造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结，以及全身各部位的淋巴和单核一吞噬细胞系统。血液由有形细胞成分和无形成分组成红细胞、白细胞和血小板，无形成分为血浆内含白蛋白、球蛋白、各种凝血和抗凝血因子、抗体、酶、激素、脂质、电解质、各种代谢产物等。2023/6/62第二页，共三十四页，编辑于2023年，星期一常见症状和体征贫血出血倾向发热黄疸骨痛脾大淋巴结肿大2023/6/63第三页，共三十四页，编辑于2023年，星期一一、造血系统疾病的分类和病因（一）红细胞疾病1红细胞数量改变（1）各种贫血。（2）红细胞增多症等。2红细胞质的改变，如椭圆形红细胞增多症或口形红细胞增多症。(4~5.5)×1012/L2023/6/64第四页，共三十四页，编辑于2023年，星期一（二）白细胞疾病1白细胞数量改变（1）白细胞减少：如白细胞减少症或粒细胞缺乏症。（2）白细胞增多：由感染、炎症、变态反应、癌肿等引起。2白细胞质的改变：白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病等可见。4000~10000/μl中性、嗜酸性和嗜碱性粒细胞淋巴细胞和单核细胞2023/6/65第五页，共三十四页，编辑于2023年，星期一2023/6/66第六页，共三十四页，编辑于2023年，星期一（三）出血性疾病

1血小板异常血小板异常可分为血小板数量和质的异常，包括血小板减少性紫癜；血小板无力症等。2023/6/67第七页，共三十四页，编辑于2023年，星期一2凝血功能障碍（1）各种凝血因子缺乏，如血友病等。（2）多因素所致出血性疾病，如弥散性血管内凝血。（3）循环中抗凝血物质增多。3血管壁异常：血管壁异常包括过敏性紫癜，遗传性、出血性毛细血管扩张症等。2023/6/68第八页，共三十四页，编辑于2023年，星期一二、造血系统疾病的主要临床表现1.血细胞量和质的变化引起的临床症状红细胞明显减少时，患者可出现各种组织缺血症状红细胞生存期缩短导致急性血管内溶血时，患者尚有脾大及黄疸症状机体防御功能降低，易发生各种感染。血小板质或量异常及凝血因子缺乏时，可引起皮肤、黏膜、关节或器官出血2.肝、脾大及淋巴结肿大2023/6/69第九页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第二节缺铁性贫血由于缺铁使血红蛋白合成减少所引起的一种贫血。妇女及婴儿多见，我国小儿铁缺乏的发生率高达80％，成为儿童保健工作中的一大重点。全球约有6～7亿人患有缺铁性贫血。2023/6/610第十页，共三十四页，编辑于2023年，星期一铁的代谢

l.铁的来源和吸收：人体每天所需的铁约为20一25mg，大部分来自衰老的红细胞破坏后释放出的铁（21mg）正常人体每天补充少量铁（1-1.5mg）既可满足需要。发育的婴幼儿、青少年、孕妇和哺乳期妇女需2-4mg.2.铁的运输：铁被机体吸收后与血浆中运铁蛋白结合成运铁蛋白复合体，被输送至机体的各种组织。

2023/6/611第十一页，共三十四页，编辑于2023年，星期一3铁的贮存：体内多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核一吞噬细胞系统中。需要增加或铁丢失时，即动用贮存铁。

2023/6/612第十二页，共三十四页，编辑于2023年，星期一2023/6/613第十三页，共三十四页，编辑于2023年，星期一病因1.摄入不足而需要增加2.吸收障碍3.慢性失血消耗过多而吸收不良2023/6/614第十四页，共三十四页，编辑于2023年，星期一临床表现1.组织器官缺氧：头晕、乏力、倦怠、耳鸣、眼花、心悸、气促、心前区不适、胸闷等。2.上皮组织损害引起的症状：口角炎、舌炎、萎缩性胃炎和胃酸缺乏，以及皮肤干燥、毛发干枯脱落，指甲扁平、脆薄易裂。2023/6/615第十五页，共三十四页，编辑于2023年，星期一3神经精神系统症状：包括头痛（麻木感、针刺感）、对外界反应差、注意力不集中、易激动等。此外，机体缺铁时抗寒能力降低、免疫功能低下。所以，缺铁性贫血患者易发生各种感染。2023/6/616第十六页，共三十四页，编辑于2023年，星期一体征除皮肤粘膜苍白外，皮肤及毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易裂碎，约18％的思者会有反甲。2023/6/617第十七页，共三十四页，编辑于2023年，星期一实验室检查1血象检查：血红蛋白浓度降低的程度超过红细胞计数减少的程度。2骨髓象检查:骨髓小粒可染铁消失、铁粒幼红细胞极少或消失。

2023/6/618第十八页，共三十四页，编辑于2023年，星期一3血清铁蛋白测定：血清铁蛋白（SF）测定为直接、准确反映体内贮存铁多少较敏感的指标。成年男性SF为15-200μg/L，成年女性12-150μg。2023/6/619第十九页，共三十四页，编辑于2023年，星期一治疗

铁剂治疗:。（1）硫酸亚铁：每次0.2g—0.3g，3次/日，饭后服用可减轻消化道副作用。（2）富马酸亚铁．每次0.4g，3次/日。口服铁剂的同时可给予维生素C100mg，3次／日，维生素C可保护亚铁不被氧化。血红蛋白正常后，再延长用铁剂1个月至6个月，或重复治疗3—4周。2023/6/620第二十页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第三节白血病定义：白血病是原因末明的造血组织的恶性疾病，起源于造血干细胞或祖细胞某一单株细胞的恶性变。任一系列的白血病细胞在骨髓和其他造血组织异常增生、分化，干扰和抑制正常造血及免疫，并浸润全身各组织、脏器，产生贫血、发热感染、出血、肝脾淋巴结肿大等相应的临床表现，周围血中也有白细胞量和质的改变。2023/6/621第二十一页，共三十四页，编辑于2023年，星期一造血细胞包括造血干细胞、祖细胞及前体细胞。造血是由多能的造血干细胞不断增殖与分化，补充造血祖细胞，并伦次分化成熟为前体细胞及血细胞的动态平衡过程。2023/6/622第二十二页，共三十四页，编辑于2023年，星期一2023/6/623第二十三页，共三十四页，编辑于2023年，星期一分类1．根据白血病细胞成熟的程度和自然病程分类分为急性和慢性两大类2023/6/624第二十四页，共三十四页，编辑于2023年，星期一2．根据外周血中白细胞的多少分类3.根据白血病细胞的类型分类慢性白血病分为慢性淋巴细胞型、慢性粒细胞型、慢性单核细胞型等。2023/6/625第二十五页，共三十四页，编辑于2023年，星期一2023/6/626第二十六页，共三十四页，编辑于2023年，星期一病因

1.病毒因素2.电离辐射3.遗传因素4.化学及药物2023/6/627第二十七页，共三十四页，编辑于2023年，星期一病理骨髓：骨髓腔中的白细胞显著增加，红骨髓被白血病细胞所替代，骨髓呈灰红色或黄绿色淋巴结：常有不同程度的淋巴结肿大脾脏：主要病变为白细胞浸润神经系统：累及中枢神经系统的发生率达47％，病变部位广泛、可涉及脑、脑膜、脊髓等。2023/6/628第二十八页，共三十四页，编辑于2023年，星期一临床表现1．感染急性白血病以发热为最常见的感染表现，高达39℃～40℃。2．贫血患者早期即有贫血症状，并随着病情的进展而加重，表现为皮肤黏膜苍白、乏力、心悸、活动后气促、浮肿2023/6/629第二十九页，共三十四页，编辑于2023年，星期一

3．出血患者以皮肤、黏膜出血最多见，其次为鼻出血、牙龈出血，再次为胃肠道、泌尿道和呼吸道出血。4．浸润白血病细胞可以浸润全身组织和器官，临床表现：

(1)肝、脾增大及淋巴结肿大(2)骨痛与关节痛(3)脑膜或中枢神经系统白血病(4)其他部位浸润：白血病细胞浸润可致牙龈肿胀、溃疡、口臭。2023/6/630第三十页，共三十四页，编辑于2023年，星期一实验室检查

1．血象检查贫血，发展迅速，晚期贫血十分严重．2．骨髓象检查骨髓象检查可见白血病患者骨髓增生、极度活跃或明显活跃。3．其他检查其他检查包括出血和凝血时间测定；毛细血管脆性试验。2023/6/631第三十一页，共三十四页，编辑于2023年，星期一治疗急性白血病的治疗包括支持治疗、化学治疗和骨髓移植。(一)化学治疗：化学治疗是治疗急性白血病的重要手段

2023/6/632第三十二页，共三十四页，编辑于2023年，星期一

(二)对症支持治疗

1．抗感染治疗严重感染是白血病患者的主要死因，所以防治感染极其重要。2．调节免疫功能，促进造血功