泌尿系统疾病课件

泌尿系统疾病1医学资源

概述

急性肾小球肾炎

肾病综合征尿路感染2医学资源了解急性肾炎（AGN）的病因了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断掌握AGN和NS的治疗要点目的要求3医学资源儿童泌尿系统解剖生理特点

解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis计数，尿比重4医学资源5医学资源AGN和NS的患病率6医学资源AGN和NS的发病情况7医学资源急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephrits，AGN8医学资源临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断9医学资源

AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。10医学资源临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断11医学资源发病机制形成CIC或IC肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生GBM完整性受损GRF↓水、钠排出↓尿少血容量↑静脉压↑间质容量↑循环负荷↑水肿高血压血尿蛋白尿溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag）12医学资源临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断13医学资源病理毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年14医学资源病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGN15医学资源病理HE×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞16医学资源病理Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）

17医学资源病理PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰18医学资源病理IF×400IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光肾小球系膜区也可见团块状沉积19医学资源病理EM×10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰20医学资源临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断21医学资源临床表现前驱感染

22医学资源少尿oliguria水肿edema

血尿hematuria高血压hypertension临床表现典型表现23医学资源水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数年龄正常尿量少尿无尿婴儿400～500<200幼儿500～600<200<30～50

学龄前600～800<300学龄儿800～1400<400单位：ml临床表现24医学资源最早出现和最常见的症状下行性非凹陷性临床表现一般病例——水肿25医学资源

肉眼血尿（grosshematuria）

镜下血尿（microscopichematuria）临床表现一般病例——血尿26医学资源

血压（mmHg）学龄前

>120/80学龄儿

>130/90

高血压判断临床表现一般病例——高血压27医学资源严重循环充血高血压脑病

急性肾功能不全临床表现严重表现28医学资源临床表现严重病例——严重循环充血循环容量增加，静脉压增高所致起病后一周内早期诊断：呼吸↑心跳↑烦躁不安、胸闷、腹痛29医学资源

由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。临床表现严重病例——高血压脑病30医学资源肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿氮质血症代谢性酸中毒电解质紊乱

（BUN>6.4mmol/LCr>62.0mol/L）临床表现严重病例——急性肾衰竭31医学资源无症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎临床表现不典型表现32医学资源ASO：10～14d开始升高

3～5w高峰

3～6m恢复

ESR：显著↑，代表疾病的活动性；

2～3m恢复，增高程度与疾病严重度无关

C3：

2w内↓↓

6～8w恢复临床表现实验室检查33医学资源尿化验：蛋白、RBC或管型临床表现实验检查34医学资源尿化验：蛋白、RBC或管型临床表现实验检查35医学资源临床表现急性肾炎的诊断要点起病1～3w有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压

尿检有蛋白、RBC、管型血清C3↓，伴或不伴ASO↑36医学资源临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断37医学资源诊断和鉴别诊断38医学资源临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断39医学资源治疗治疗原则及程序自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复40医学资源治疗基础治疗休息

饮食

41医学资源治疗对症治疗利尿

降压

42医学资源治疗抗感染治疗青霉素类43医学资源治疗严重病例的治疗严重循环充血高血压脑病急性肾衰竭

44医学资源Nephrotic

syndrome，NS肾病综合征45医学资源46医学资源病生与临床前言发病机制病理

治疗临床并发症诊断47医学资源前言

NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。48医学资源病生与临床前言发病机制病理

治疗临床并发症诊断49医学资源发病机制50医学资源发病机制51医学资源病生与临床前言发病机制病理

治疗临床并发症诊断52医学资源病理53医学资源病理正常肾小球结构模式图本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年54医学资源病理正常肾小球毛细血管模式图55医学资源病理（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失56医学资源正常NS患儿病理（光镜）PASM-HE×400

正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常57医学资源病理（电镜）EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)58医学资源病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断59医学资源病生与临床大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：通常≤100mg/（M2·d）；>200mg/d为异常NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）60医学资源病生与临床大量蛋白尿61医学资源病生与临床大量蛋白尿原因62医学资源病生与临床大量蛋白尿原因63医学资源病生与临床大量蛋白尿原因64医学资源病生与临床对机体的影响大量蛋白尿低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响

血清转铁蛋白铜蓝蛋白

锌结合蛋白甲状腺结合蛋白

25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白

IgG、补体旁路B因子

脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子，高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变65医学资源病生与临床血浆白蛋白

<30g/L治疗前治疗后低蛋白血症66医学资源病生与临床低蛋白血症原因尿中排出分解代谢：肾小管处分解↑肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？67医学资源病生与临床低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）

血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响68医学资源病生与临床

水肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液69医学资源病生与临床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）水肿②overfilledtheoryNS原发性水钠潴留

水肿原因

70医学资源病生与临床血浆白蛋白↓

↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的发病率

导致肾小球硬化

对血小板聚集的影响

高脂血症71医学资源病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断72医学资源临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染

感染73医学资源临床并发症低血容量和休克原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白<20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐74医学资源临床并发症血液高凝状态和血栓形成75医学资源病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断76医学资源

治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检

诊断77医学资源

单纯性NS肾炎性NS病理

MCD为主

non-MCD为主临床

凹陷性水肿

同单纯性NS+以下一项或多项

大量蛋白尿

①持续性血尿，两周内三次尿

低蛋白血症

沉渣RBC>10个/HP

高脂血症

②氮质血症，除外循环量不足

③高血压，除外激素影响

④持续性低补体血症

临床诊断78医学资源病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断79医学资源

治疗80医学资源

治疗要点休息营养限盐1~2g/d

蛋白质2g±/（kg·d）抗感染利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）81医学资源糖皮质激素治疗

治疗要点短疗程8～12周中、长疗程目前国内通行长程治疗9月～1年以上针对肾炎性NS

复发性单纯性NS

难治性肾病82医学资源

激素疗效判定

治疗以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）

治疗8w判断：激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）

83医学资源激素疗效判定

治疗复发：半年内有2次以上或1年内有3次以上的复发依赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又缓解并重复2－3次者84医学资源泌尿道感染UnrinaryTractInfection,UTI85医学资源概述儿科常见的感染性疾病之一国内统计约占泌尿系统疾病住院第3～4位临床以细菌尿和〈或〉白细胞尿为特征婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成86医学资源

病因和发病机制宿主的易感因素致病菌的特征87医学资源（一）宿主的易感因素小儿的输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维发育不良女婴尿道短,男孩包茎积垢泌尿系统先天发育异常#

膀胱输尿管反流双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜

神经原性膀胱多囊肾慢性疾病、药物影响88医学资源89医学资源（二）致病菌的特征

80%～90%的尿路感染由肠道杆菌引起最常见的是大肠杆菌其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等少数为粪链球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起90医学资源

临床表现急性感染新生儿以全身症状为主,多由血行感染引起,男女发病相等婴幼儿期全身症状重,局部症状轻微或缺如儿童期下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频、尿急、尿痛为主,上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主91医学资源（二）复发与再感染复发经治疗后暂时转阴,停药后短期内原有致病菌又现,症状再现。再感染经治疗已愈,停药后较长时间(通常>6周),由另外一种致病菌侵入尿路引起（三）慢性感染病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全92医学资源

实验室检查及特殊检查

(一)尿常规晨尿离心后镜检白细胞>5个/HP为异常白细胞管型更具诊断意义肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿9