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文档简介

神经-肌肉接头疾病神经精神病学教研室概述神经肌肉接头疾病(neuromuscularJunction,NMJ是一组NMJ处传递功能障碍疾病。由中枢到达运动神经末梢支配骨骼肌运动的电冲动,必须通过NMJ或突出间化学传递才能引起骨骼肌收缩,完成自主运动发病机制神经一肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢,钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1/3与突触后膜上的AchR结合,产生终板电位,当达到一定幅度时可引起肌肉收缩,1/3分子被AchE破坏,其余1/3则被再摄取,准备再一次释放。而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP。上述各环节出现障碍均引起疾病WHAT突触前膜神经末梢L:mbert-Eaton综合征(抗体突触囊泡氨基糖甙类抗生素肉毒毒素突触佴隙AChR重症肌无力(AChR-Ab)突触后摸图19-1神经肌肉接头的突触结构示意图中,比业出+,抽以索动前腊已扫就子内漆各环节传递障碍可能出现的疾病:突触前膜病变:肉毒杆菌中毒与高镁血症L-E综合征与氨基甙中毒:前膜Ach释放障碍;■有机磷中毒:AchE活力过弱,Ach过多MG:后膜受体过少或功能下降;美洲箭毒:阻断后膜受体。等重症肌无力概念由乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。主要表现为受累骨骼肌极易疲劳无力,经休息和服用抗胆碱酯酶药物后可减轻历史■1672年Wiis首先报道,Wilks1877Erb1878,Goldflam1893Joly1895年首名,LaquerandWeigert1901年发现MG与胸腺瘤的关系。流行病学发病率0.5-5/10万,患病率4.3-84/10万10%患者10岁以下,女性20-30岁高峰,男性50-60岁高峰;40岁以下,女:男2-3:150岁以上男性多,胸腺瘤者多。病因学与发病机制■实验研究证明,本病的触后朧上的aehR爱体目大量减少,队而确MG的发机体内产生了MR抗你,

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