V小柳原田综合征培训课件

概念多器官多系统受累的全身性疾病双眼肉芽肿性全葡萄膜炎神经系统异常听觉系统改变皮肤毛发改变

7/28/20231V小柳原田综合征流行病学多发于

亚洲人（黄种人）西班牙人印第安人黑人在葡萄膜炎中所占比例意大利：＜1％美国：1-4％日本：7-10％中国：14-16%发病年龄：6-78岁，多在20-50岁性别：无明显差异7/28/20232V小柳原田综合征发病机制感染学说：病毒感染？自身免疫学说黑色素相关抗原视网膜S抗原光感受器间维生素A类结合蛋白其他抗原免疫遗传因素HLA-DR4,DRw537/28/20233V小柳原田综合征临床表现眼外表现1、感冒样症状、头痛、颈项强直2、头皮触摸感觉异常、脱发、眉毛、睫毛或头发变白、白癜风3、耳鸣、听力下降7/28/20234V小柳原田综合征7/28/20235V小柳原田综合征前驱症状(眼发病前一周内）发生比例（157例，65％）头痛74％耳鸣59％感冒样症状17％头发接触异常14％颈项强直9％

7/28/20236V小柳原田综合征临床表现眼部表现双侧肉芽肿性全葡萄膜炎晚霞状眼底Dalen-Fuchs结节

7/28/20237V小柳原田综合征7/28/20238V小柳原田综合征眼部病变（1-14天，13例，26眼）双眼发病间隔多小于10天98％弥漫性脉络膜炎100％视乳头及附近视网膜水肿100％黄斑区渗出或水肿85％浆液性视网膜脱离4％7/28/20239V小柳原田综合征眼部改变（15-60天，18例，36眼）活动性脉络膜炎83％非肉芽肿性前葡萄膜炎72％视乳头及附近视网膜水肿67％黄斑水肿和渗出33％浆液性视网膜脱离28％玻璃体混浊25％虹膜结节5.6％晚霞状眼底5.6％7/28/202310V小柳原田综合征眼部改变（61天以上，128例，252眼）复发性肉芽肿性前葡萄膜炎98％晚霞状眼底96％Dalen-Fuchs结节71％虹膜结节25％玻璃体混浊23％脉络膜活动病变15％视乳头及视网膜水肿13％黄斑渗出或水肿6％浆液性视网膜脱离5％7/28/202311V小柳原田综合征晚霞状眼底

成因视网膜色素上皮和脉络膜脱色素出现时间通常出现于葡萄膜炎发生2个月后种族有色人种常见,白种人少见且不典型表现弥漫性红色改变发生率30-96%,是否出现取决于治疗,及时和正确的治疗可预防其出现7/28/202312V小柳原田综合征Dalen-Fuchs结节组成巨噬细胞、类上皮细胞、淋巴细胞和RPE细胞性质肉芽肿性炎症出现时间一般与葡萄膜炎发生2个月后位置RPE与内层脉络膜水平分布可见于任何部位，但最多见于赤道部和周边部数量数个至无数个融合倾向多孤立分布，少数融合新鲜结节边界较模糊、圆润、光滑、有隆起感陈旧结节边界清楚、扁平、皱缩、周围有色素环绕7/28/202313V小柳原田综合征7/28/202314V小柳原田综合征VKH综合征分期前驱期：头痛、颈项强直、耳鸣、感冒样症状头发触摸过敏后葡萄膜炎期：弥漫性脉络膜炎神经视网膜炎黄斑渗出或水肿前葡萄膜受累期：非肉芽肿性前葡萄膜炎浆液性视网膜脱离前葡萄膜炎复发期：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎晚霞状眼底，Dalen-Fuchs结节7/28/202315V小柳原田综合征并发症虹膜后粘连43％并发性白内障40％继发性青光眼15％视网膜新生血管膜其他7/28/202316V小柳原田综合征辅助检查眼底荧光血管造影高荧光点、融合、扩大视网膜下积聚、视盘染色窗样缺损吲哚青绿血管造影脉络膜血管扩张、通透性增加多灶性弱荧光脑脊液检查（2个月内）：淋巴细胞增多HLA分型：DR4，DRw53阳性7/28/202317V小柳原田综合征7/28/202318V小柳原田综合征7/28/202319V小柳原田综合征美国葡萄膜炎研究学会的标准(1978年)1.患者无眼外伤或内眼手术史。2.下面4个体征中至少有3个①双侧慢性虹膜睫状体炎②后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离、视乳头充血或水肿、晚霞状眼底改变；③神经系统的一些表现：耳鸣、颈项强直、颅神经或中枢神经异常或脑脊液淋巴细胞增多④皮肤改变：白癜风、脱发、毛发变白等。7/28/202320V小柳原田综合征Vogt-小柳原田综合征诊断标准（1999年修订标准）

完全型Vogt--小柳原田综合征（应具有标准1-5的表现）1.初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史2.无提示其它眼病的临床或实验室依据3.双眼受累（根据患者就诊时所处疾病阶段应符合a或b）a.早期表现（1）必须具有弥漫性脉络膜炎的改变（具有或不具有前葡萄膜炎，玻璃体炎症反应，或视盘充血），表现为下列之一种：(a)病灶区域视网膜下积液(b)大泡状浆液性视网膜脱离（2）如眼底表现不明确；应具有下列改变(a)荧光造影显示，病灶区脉络膜灌注延迟，多个病灶区域的点状荧光渗漏，大片状高荧光区，视网膜下液荧光积存和视神经着色。和(b)弥漫性脉络膜增厚，超声波检查无后极部巩膜炎表现b.晚期表现（1）病史提示原有3a中的表现，或有下面（2）或（3）的改变，或有（3）中的多项改变：（2）脱色素（具有以下一项即可）(a)晚霞状眼底或(b)Sugiura征（3）其它眼部体征(a)钱币状脉络膜视网膜色素脱失性瘢痕，或(b)视网膜色素上皮细胞聚集成团块和/或移行，或(c)复发或慢性前葡萄膜炎4.

神经系统/听觉改变（检查时可能已不存在）a.假性脑膜炎（不适、发热、头痛、恶心、腹痛、颈项强直；但仅有头痛不足以确定假性脑膜炎）。或b.耳鸣，或c.脑脊液淋巴细胞增多5.皮肤表现a.脱发，或b.白发，或c.白癜风非完全型Vogt--小柳原田综合征（须具有标准1-3和4或5的表现）

1．初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史，并且2．无提示其它眼病的临床或实验室依据，并且3．双眼受累4．神经系统/听觉异常；与上述的完全性Vogt-小柳原田综合征相同，或5．皮肤表现；与上述典型性Vogt-小柳原田综合征相同拟Vogt-小柳原田综合征

1．初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史2．无提示其它眼病的临床或实验室依据3．双眼受累；与上述完全型Vogt-小柳原田综合征相同7/28/202321V小柳原田综合征Vogt-小柳原田综合征诊断标准（杨培增）1.无眼外伤或内眼手术史2.眼外表现：头痛、皮肤毛发改变、听觉异常等3．符合下列情况之一

（1）初发者a．双眼弥漫性脉络膜炎、视乳头水肿、浆液性网脱b．多灶性高荧光和视网膜下液积存（2）复发者a．反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎b．晚霞状眼底c．Dalen-Fuchs结节d．荧光造影呈窗样缺损或虫蚀样改变

7/28/202322V小柳原田综合征VKH综合征的治疗1.糖皮质激素治疗2.其他免疫抑制剂治疗3.睫状肌麻痹剂治疗4.中医辩证治疗5.并发症的治疗7/28/202323V小柳原田综合征VKH综合征治疗基本原则个体化原则

因人而异，综合考虑激素治疗的9字原则

适宜量足剂量时间长联合用药原则

两种以上免疫抑制剂联合应用7/28/202324V小柳原田综合征糖皮质激素治疗适应症：初发患者最初剂量1.0-1.2mg/kg/天逐渐减量（1-2周后）每周减量5-10mg/天维持量15-20mg/天治疗时间：1年左右7/28/202325V小柳原田综合征其他免疫抑制剂适应症：复发患者常用药物苯丁酸氮芥0.1mg/kg/天环磷酰胺1-2mg/kg/天CsA3-5mg/kg/天硫唑嘌呤1-2.5mg/kg/天7/28/202326V小柳原田综合征中医辩证施治1.外感风热型2.肝火上炎型3.肝胆湿热型4.脾虚湿泛型5.痰气郁结型6.气郁血结型7.气阴两虚型7/28/202327V小柳原田综合征并发症的治疗并发性白内障炎症完全控制后手术继发性青光眼炎症细胞及渗出物堵塞房角抗炎药物降眼压药物瞳孔闭锁引起尽快沟通前后房视网膜新生血管膜待炎症控制后手术、激光等7/28/202328V小柳原田综合征VKH与交感性眼炎发病年龄眼球穿通伤史或内眼手术史葡萄膜炎发作葡萄膜炎进展规律葡萄膜炎初发时的表现葡萄膜炎后期的表现

视网膜血管炎

脉络膜毛细血管受累眼外表现HLA抗原20-50岁所有年龄无有双侧同时发病或间隔10天内双侧发病往往不同时有典型的从眼后段向眼前段进展的规律无明确的进展规律后葡萄膜炎不确定复发性肉芽肿性前葡萄膜炎肉芽肿性全葡萄膜炎、前葡萄膜炎少见，罕见视