恶性高热课件

恶性高热海阳市人民医院麻醉科苗美娟.恶性高热海阳市人民医院麻醉科.1定义恶性高热（MH）是一种家族遗传性骨骼肌疾病，当与诱发因素作用时发生骨骼肌异常，且以高代谢为主要特征的一种急性综合征。

.定义恶性高热（MH）是一种家族遗传性骨骼肌疾病，当与诱发因素2诱发因素主要是全麻时麻醉药物激发，以氟烷和司可林多见。以小儿多见，男性多发于女性。

.诱发因素主要是全麻时麻醉药物激发，以氟烷和司可林多见。以小儿3诱发恶性高热的全麻药物吸入麻醉药：乙醚、氟烷、安氟烷、异氟烷、地氟烷和七氟烷。去极化肌松药：琥珀胆碱其它有过报道的药物：氯胺酮、利多卡因和氟哌啶醇。.诱发恶性高热的全麻药物吸入麻醉药：乙醚、氟烷、安氟烷、异氟烷4恶性高热易感人群脊柱侧弯斜视上睑下垂膈疝疝气唇腭裂.恶性高热易感人群脊柱侧弯.5麻醉前评估只有依靠咖啡因氟烷收缩实验确诊肌酸激酶CK的筛查价值不明确75%MH病人既往有麻醉史.麻醉前评估只有依靠咖啡因氟烷收缩实验确诊.6病理生理.病理生理.7（1）高热的原因：受诱发因素激发后，骨骼肌细胞内钙离子浓度急剧上升，并引起代谢性连锁反应，使肌肉中高能磷酸盐储备大量消耗，迅速水解，产生高热；导致骨骼肌高代谢状态，有氧代谢和无氧代谢显著增加---血中乳酸大量增加，乳酸在肝脏内降解和儿茶酚胺进一步升高促进肌糖原分解。

.（1）高热的原因：受诱发因素激发后，骨骼肌细胞内钙离子浓度8（2）肌细胞中钙离子大量释放，导致肌肉痉挛性收缩、僵硬。

（3）高热和酸中毒进一步使肌细胞通透性增加，使钾、钙和一些生物活性酶从肌细胞中逸出----酸中毒、缺氧、高热、高钾血症----心、肝、肾、神经系统继发严重的病理改变。

.（2）肌细胞中钙离子大量释放，导致肌肉痉挛性收缩、僵硬。

9临床表现.临床表现.10（1）骨骼肌异常：最初见于咬肌痉挛强直（插管困难），直至扩展到全身肌肉痉挛，肌松药不能缓解。伴随spo2下降，气道压力增加。

（2）呼气末二氧化碳分压（PetCO2）与体温急剧升高：骨骼肌代谢大致二氧化碳和体温升高（达到41度以上），呈持续性，出汗多。钠石灰罐温度升高而烫手。

.（1）骨骼肌异常：最初见于咬肌痉挛强直（插管困难），直至扩展11（3）皮肤改变：呈大理石花纹状、发暗、温度升高，出汗。

（4）血清电解质改变：钾离子升高，钙离子先高后低（后因转移至细胞内而致）。

（5）生命体征：呼吸频率增快，心动过速、心律失常、血压先升高后期下降。

（6）血液改变：可出现溶血、血小板减少、弥散性血管内凝血。

.（3）皮肤改变：呈大理石花纹状、发暗、温度升高，出汗。

（412（7）酶学改变：肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶均升高（GOT）。

（8）尿液改变：有肌红蛋白尿、少尿甚至短时间内无尿。

（9）血气分析：高碳酸血症、低氧血症、呼吸性与代谢性酸中毒。

.（7）酶学改变：肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草13（10）实验室检查：尿中出现肌红蛋白尿，最可靠的方法是将肌肉组织浸泡于氟烷、司可林、咖啡因中可见肌肉过度收缩。

（11）晚期表现：凝血功能异常、急性肺水肿、肌红蛋白尿、左心衰、惊厥、甚至昏迷及肾功衰。

.（10）实验室检查：尿中出现肌红蛋白尿，最可靠的方法是将肌肉14可疑体征心率异常加快体温迅速升高牙关紧闭：在恶性高热时由于咬肌在注射琥珀胆碱后持续收缩，导致下颌肌肉强直所致。出现可疑体征，应立即与甲亢、二氧化碳蓄积等相似症状加以区别，迅速做出判断。.可疑体征心率异常加快.15下颌关节状态强直出现特别是持续达数分钟：应停止手术。轻度张口困难：继续麻醉并加以适当监护。中度紧张并造成影响：停止手术或改用其它无诱发风险药物。.下颌关节状态强直出现特别是持续达数分钟：应停止手术。.16治疗处理.治疗处理.17（1）立即停用吸入性全麻药和司可林，暂停手术。

（2）更换麻醉机的管道和钠石灰罐，用纯氧过度通气，排除二氧化碳，监测呼气末二氧化碳分压（PetCO2）和动脉血气的变化。

（3）纠正代谢性酸中毒，输注5%碳酸氢钠溶液2-4mg/kg，并根据血气分析结果及时调整。

.（1）立即停用吸入性全麻药和司可林，暂停手术。

（2）更换麻18（4）降温：酒精擦浴、冰袋、冰盐水洗胃或灌肠、反复腹腔冰盐水冲洗，静脉输冰盐水，必要时用体外循环降温。体温要求降至38度左右停止降温。

（5）纠正高钾血症，用30%Glu50ml+胰岛素10单位静脉输入，禁用钙剂。

.（4）降温：酒精擦浴、冰袋、冰盐水洗胃或灌肠、反复腹腔冰盐水19（6）纠正心律失常：可选用利多卡因（目前已证实利多增加肌质网钙离子的释放作用很微弱）。普鲁卡因和普鲁卡因酰胺（3-8mg/kg静脉滴注）有一定的预防心律失常和治疗作用。必要时强心（西地兰—强心、减慢心率）和血管活性药物运用。

（7）补充血容量，补偿转移到受损肌肉中的液体丢失。

（8）监测尿量，补液、利尿，维持血流动力学的稳定。

.（6）纠正心律失常：可选用利多卡因（目前已证实利多增加肌质网20（9）尽早输注特效对抗药物：丹曲林（2.5mg/kg），机制是通过抑制网内钙离子的释放，在骨骼肌兴奋收缩偶联水平上发挥作用，使骨骼肌松弛。（目前国内罕有此药）

（10）加强DIC和肾功衰的预防和治疗，运用较大剂量的激素类（地米和氢考）

（11）加强监测：心电图、中心静脉压、动脉压、动脉血气分析、电解质、凝血动能检查、支持治疗、预防感染。

（12）该病死亡率高，约70-80%，患者多半死于DIC、高热复发和循环衰竭。.（9）尽早输注特效对抗药物：丹曲林（2.5mg/kg），机制21临床诊断标准，目前全世界尚无统一。北美以1994年Larach等提出的恶性高热评分（ClinicalGradingScale(CGS)）为依据。.临床诊断标准，目前全世界尚无统一。.22表1恶性高热评分

项目指标记分

I强直全身肌强直（全身麻醉后） 15

咬肌痉挛(琥珀胆碱后）15

II肌肉破坏CK>20000在琥珀胆碱诱导后15

后,无琥珀胆碱CK>10000麻醉 15

围术期咖啡色尿 10

尿肌红蛋白>60ug/L5

血清肌红蛋白>170ug/L5

血/血浆/血清K+>6mmol/L(除外肾衰)3

III呼吸性酸中毒PETCO2>55mgHg(控制呼吸下)15

PaCO2>60mmHg(控制呼吸下)15

PETCO2>60mmHg（自主呼吸）15

PaCO2>65mmHg（自主呼吸）15

高碳酸血症15

呼吸急促 10

.表1恶性高热评分

项目23Ⅳ体温升高 体温快速增高 15

围术期体温增高>38.8℃10

V心律失常 窦性心动过速 3

室性心动过速或室颤 3

VI家族史 省略（MH敏感者的诊断用）

Ⅶ其它指标 动脉BE<-8mmol/L 10

PH<7.25 10

丹曲林后代谢或呼吸酸中毒迅速好转5 阳性MH家族史(患者麻醉用药不同)10

静息血清CK升高（阳性MH家族史）10

以上每项只可记一个最高分。.Ⅳ体温升高 体温快速增高 24

表2MH可能性分析

记分范围 等级 可能性

01无可能性

3-92不可能

10-193可能性较小

20-344