肺部良性肿瘤疾病研究报告

肺部良性肿瘤疾病争论报告疾病别名：肺部良性肿瘤所属部位：胸部就诊科室：内科,肿瘤科,外科,呼吸内科,心胸外科病症体征：乏力，低热，肺不张，肺部感染，呼吸困难，肺实变，淋巴结肿大疾病介绍：什么是肺部良性肿瘤？肺部良性肿瘤是怎么回事？肺部良性肿瘤比较少见，其种类很多，可起源肺和支气管的全部各种不同类X线检查时觉察，良性肿瘤可有病症：咳嗽，声嘶，肺部感染和咯血等，肺良性肿瘤依据其分类不同病症也不同，肺部良性肿瘤的临床共同特点是：多数病例无病症，无阳性体征，往往是在X线检查时觉察，肿瘤多数位于肺的周边部位，体积较小，绝大多数是单发，呈圆形，椭圆形，分叶状或结节状，密度均匀，边缘锐利，X线检查时觉察，局部病例可有病症，如：咳嗽，声嘶，肺部感染和咯血等，肺良性肿瘤依据其分类不同病症也不同，四周型良性肿瘤的大小及部位打算其表现，很少引起临床病症，少数患者可因瘤体较大，邻近支气管或其他不明缘由而有临床病症，最常见咳嗽及非特异性胸痛，也可胸闷，咯血丝痰，乏力等病症体征：肺部良性肿瘤有什么病症？以下就是关于肺部良性肿瘤有哪些病症的具体介绍：X线检查时觉察，良性肿瘤可有病症:咳嗽，声嘶，肺部感染和咯血等，肺良性肿瘤依据其分类不同病症也不同。60%以上无90%查体无相关体征，少数病人可因瘤体较大，邻近支气管或其他不明缘由而有临床病症，最常见咳嗽及非特异性胸痛，也可胸闷，咯血丝痰，乏力等。中心型良性肿瘤的大小及活动度打算其表现，多数病例有明显的病症及体征，体积较小的气管，支气管肿瘤，多无任何病症，而较大的肿瘤，因不完全地阻塞气管，可闻及喘鸣音，假设肿瘤大部或完全地堵塞呼吸道，引起：①支气管内分泌物的去除受限，可导致反复发作的肺炎，支气管炎，肺脓肿等;②通气受限导致远端肺不张或肺气肿，表现为咳嗽，咳痰，胸痛，发热，喘鸣甚至咯血等病症。临床上常见的肺良性肿瘤特点：10.25%，占肺部肿瘤的8%，占良性肺肿瘤的75%～77%，占肺部硬币样病变的80%，其年发病率为1/10万，肺错构瘤的来源和发病缘由尚不格外清楚，比较简洁被承受的假说认为，错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一局部组织生长缓慢，也可能在肯定时期内不生长，以后渐渐40岁以后发病这个事实支持这一假说，WHO3类：①软骨瘤样错构瘤：此型最为常见，典型的表现为伴有纤维及脂肪组织的软骨结节，并混有支气管上皮，在软骨或结缔组织内可发生钙化或骨化，并可在放射学上表现出来，增长缓慢通常无病症，但可常规放射学检查或尸检觉察②平滑肌瘤样错构瘤：瘤体的主要成分是平滑肌和细支气管，准确的性质不详，应与平滑肌增生相鉴别，后者发生在慢性肺部疾病③周边型错构瘤：位于胸膜下，可多发，周边型错构瘤的一种类型不同于软骨型错构瘤，有单一的非纤毛，管状上皮，伴不成熟的黏液基质。病理：错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列，这种组织学的特别可能是器官组织在数量，构造或成熟程度上的错乱，病理构成主要是软骨，脂肪，平滑肌，腺体，上皮细胞，有时还有骨组织或钙化，肉眼观看瘤体呈球形，卵圆形，周边的结缔组织间隔使其分叶，无包膜，但分界清，决无浸润，仅个例恶性报道，比较气管内与肺内错构瘤，两者的主要成分都是软骨，脂肪，成纤维细胞及骨组织，但各种成分所占比例明显不同。肺实质内错构瘤的成分80%为软骨，12%为成纤维细胞，而脂肪及骨组织分5%3%，正常肺组织与瘤体之间多分界不清或呈乳头状，此为成纤维细胞向瘤体外生长到肺泡壁所致，瘤体总是包含有肺泡Ⅱ型，纤毛，非纤毛或分泌黏液的细支气管上皮的细胞，此为瘤体是多中心成熟的证据，瘤体四周常见淋巴细胞，浆细胞及巨嗜细胞为主的炎性渗出，局部可见浆细胞肉芽肿或非干酪样肉芽肿，但肉芽肿的检查，均未见微生物存在的证据，此类病人并非结节病患者，多发的错构瘤，在多数病例中，不同瘤体的组织成分是相像的，仅少数病例不同，或以软骨成分为主，或以纤维组织成分为主。支气管内错构瘤的成分软骨样组织占50%，脂肪占33%，成纤维细胞8%，8%，软骨样组织与气管软骨无解剖关系，骨成分总是位于软骨成分中，并显出是由软骨化生而来的，稚嫩的，激活的成纤维细胞无序地散布在软骨周围，分泌浆液，黏液的腺体散布在脂肪与成纤维构造中，肿瘤的外表由呼吸道上皮掩盖，软骨组织常呈结节状，使瘤体表现出分叶状的特性，可能为多中心生长所致，75%的瘤体外表光滑，25%外表呈乳头状。病症：文献报道男性多见，男女比例为2∶1～3∶1，发病的顶峰年龄在60～70岁，86%44包，绝大多数肺内错构瘤(约80%以上)生长在肺的周边部，紧贴于肺的脏层胸膜之下，有时突出于肺外表以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或堵塞时才消灭咳嗽，胸痛，发热40%有一种或多种肺部病症，病症以咳嗽，憋气及反复发作的肺炎最为常见，咯血及胸痛等病症少见，临床体征，如哮鸣音或管性呼吸音。肺错构瘤也可是全身疾病的局部表现，常见有以下的全身性疾病，CARNEYSTRIAD(CARNEY三联征)：即支气管软骨瘤，多发性胃平滑肌肉瘤，肾上腺嗜铬细胞瘤，COWDEN综合征：外胚层，中胚层，内胚层器官的多发错构瘤病，错构瘤综合征：合并其他发育特别或良性肿瘤的肺错构瘤称为错构瘤综合征，此类病人多为COWDEN综合征患者，合并疾病包括：各种疝，高血压，动脉狭窄，先心病，消化道憩室等，其特点：①75%有两种以上疾病;②都为少见或罕见病;③病情较常人重，但因合并的疾病多无特异性，且无明显的相关性，故有人提出反对。X2.6%2个瘤体，位于肺实质内错构瘤较多见，90%以上位于肺周边，支气管腔内型极少见，在右肺的较左肺多，在下叶的较上叶多，局部发生在右中叶和左上叶舌段，肺错0.2～9.0CM30CM，平均1.5～1.9CM，位于支气管内的错构瘤较少见，占1.4%～19.5%，支气管内错构瘤体0.8～7.0CM2.1CM1～3CM最多见。80%为圆形，20%有分叶，10%～30%可见钙化，以偏心钙化最多见，中心型钙化少见;爆米花征是肺错构瘤的特征性表现，但不多见而且不是肺错构瘤所独有。绝大多数X线上表现为均匀致密的阴影，也可以为不均匀阴影，支气管内错构瘤常表现有受累肺组织的不张，而肺气肿，肺实变，斑片状钙化等较少见，53%1～18年X47%的患者则已有阴影，依据术前长期随诊的胸片，测得错构瘤的增长速度为(直径)每年1.5～5.7MM14年，增长速度与年龄无关。经皮穿刺活检：85%可确诊，主要是与炎症及转移性病灶相鉴别，局部病例为术中意外觉察，也有伴发肺癌者，其特点：常与肺癌位于同一肺叶，所伴肺癌的组织分型有鳞癌，腺癌及腺鳞癌。治疗：切除术是最有效的治疗方法，气管或近端支气管内较小的错构瘤可经气管镜摘除或激光切除等，假设瘤体较大或位于较远端支气管内，可行肺叶切除，肺段切除，气管，支气管重建或气管内切除术，肺内周边的错构瘤，可经胸腔镜局部切除，同时送冰冻检查确诊，假设合并其他恶性肿瘤，疑心肺癌，瘤体较大或瘤体位于肺中心者，可行肺段，肺叶，双肺叶切除，此类手术仅占13.2%，而多数患者仅须剜除等局部切除术即可。1.4%10～12年在同一肺叶复发，复发者多为软骨成分为主的错构瘤，复发前后成分无差异，目前认为肿瘤的多中心是术后复发的主要缘由，尚无错构瘤恶变的证据，有肺内软骨瘤样错构瘤内觉察孤立的肺腺癌转移灶的个例报告，其四周肺组织正常，3.6%1～7年发生肺癌，多为鳞癌，也有腺癌，但均在不同肺叶，与同时合并肺癌者相比，后者多在同一肺叶。肺炎性假瘤是由肺内慢性炎症产生的肉芽肿，机化，纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的类瘤样肿块，并非真正的肿瘤，肺炎性假瘤较常见，近2位。肺炎性假瘤一般位于肺实质内，累及支气管的仅占少数，绝大多数单发，呈圆形或椭圆形结节，一般无完整的包膜，但肿块较局限，瘤体质硬，黄白色，边界清楚，有些还有较厚而缺少细胞的胶原纤维结缔组织与肺实质分开，少数肺炎性假瘤可以发生癌变，肿瘤组织学呈多形性，含有肉芽组织的多寡不等，排列成条索的成纤维细胞，浆细胞，淋巴细胞，组织细胞，上皮细胞以及内含中性脂肪和胆固醇的泡沫细胞或假性黄瘤细胞，以成熟的浆细胞为主。30～40岁，女性多于男性，1/3X线检查时觉察，2/3的患者有慢性支气管炎，肺炎，肺化脓症的病史，以及相应的临床病症，如咳嗽，咳痰，低热，局部患者还有胸痛，血痰，甚至咯血，但咯血量一般较少。炎性假瘤的3个转归：吸取消散，相对稳定不变，缓慢增长，肺炎性假瘤的诊断存在肯定的困难，患者的临床病症较难与慢性支气管炎及肺部恶性肿瘤鉴别X线检查为圆形或椭圆形，边缘光滑锐利的结节影可钙化，有些边缘模糊，似有毛刺或呈分叶状，与肺癌很难鉴别，肺炎性假瘤在肺部无明确的好发4CM其难与肺癌区分，又偶有癌变的可能，因此一般主见及早手术，术间病理冷冻切片检查，以明确诊断，确定良性性质后，手术以尽量保存正常肺组织为原则，处于肺外表的炎性假瘤，不难剔除，位于肺实质内的炎性假瘤可以行局部楔形切除或肺段切除，除巨大肿块及已侵及支气管的以外，一般不做肺叶及全肺切除，手术预后良好。乳头状瘤最初认为是喉部的良性肿瘤，除复发性呼吸道乳头状瘤外，其他类型的病因不明，WHO依据乳头状瘤的组织来源分为两类：鳞状细胞乳头状瘤，移行(细胞)乳头状瘤，鳞状细胞乳头状瘤为向支气管腔内突起的乳头状肿物，有一个纤维组织核，外表覆以复层扁平上皮，上皮内偶混有产生黏液的细胞，其结缔组织的蒂有淋巴细胞渗出，单发者少见，可与咽部同类病变共存，青年人多见，移行(细胞)乳头状瘤：被覆多种上皮，包括骰状上皮，柱状上皮或纤毛上皮等，也可见灶性鳞状上皮化生及黏液分泌成分，可为多发，即使无不典型增生的转变，术后也可复发，有恶变可能，肿瘤可能源于支气管的基内幕胞或其储藏细胞。单发乳头状瘤：为极少见的下呼吸道良性肿瘤，占切除的下呼吸道良性肿4%，目前认为起源于气管，支气管上皮及其黏膜腺体，已除外其起源于KULTSCHITZKY细胞，可与囊腺瘤等其他肺良性肿瘤并存，肿瘤可位于支气管树的任何部位，但多见于叶或段支气管，其组织学分型多为鳞状细胞乳头状瘤，少数位于周边肺组织内，由类似透亮细胞或混合上皮型细胞构成。①临床表现：多见于40岁以上者，表现为慢性咳嗽，喘鸣，反复发作的肺炎及哮喘样病症，有些病人可自己咳出肿瘤组织，因多位于支气管内，故X线胸片CT或支气管体层像检查，CT可证明为非腔外生长肿瘤及无纵隔淋巴结肿大，支气管镜可见活动性肿瘤及继发于肿瘤的支气管膨胀性扩张。②鉴别诊断：单发乳头状瘤易与支气管慢性炎性息肉相混淆，后者病理可见慢性炎性血管增生及水肿的肉芽组织，全部或局部掩盖有正常的纤毛柱状呼吸道上皮，无乳头状的外表构造。③治疗：根治手术为最正确的治疗方法，一般承受气管局部切除或袖状切除术，假设远端肺组织发生不行逆性损害，也可连同肺组织一并切除，但肺叶切除术应尽量避开，内镜切除虽可缓解病症，但疗效不彻底，也可承受激光烧除术，50%的单发支气管乳头状瘤最终导致肺癌，另有人觉察在邻近乳头状瘤的支气管上皮处，可见到局灶性原位癌，其可能是本身恶变，也可能是邻近组织发生的癌变。多发性乳头状瘤：多见于5岁以下儿童，15岁以后少见，因人乳头(状)瘤病毒(HUMANPAPILLOMAVIRUS，HPV)611亚型感染所致，此类病人也被称为复发性呼吸道乳头状瘤，肿瘤常首先发生在会厌，喉部等上呼吸道，极少见下呼吸道是首先发生的部位，局部病人可自愈。①临床表现：声嘶，晚期可见喘鸣及气管梗阻等表现，因大的远端支气管内RRP引起气管堵塞，放射学可见肺不张，肺炎，脓肿及支气管扩张等影像，诊断方法为内镜及活检。②治疗：目前尚无有效的治疗方法，可供选择的手术方式有：A.手术切除或激光烧除;B.冷冻疗法，透热疗法;C.关心药物治疗，如：氟尿嘧啶(5-FU)，皮质激素，疫苗，普达非伦，大剂量维生素A及干扰素等，要留意气管切开可导致RRP播散，其致命的高危因素有声门下乳头状瘤及长期气管插管。③预后：2%～3%的患者可发生恶变，恶变者多为有长期病史者(病史多超过10年)，其共同特点为：婴幼儿期确诊，因病重而反复手术或气管切开，在20岁左右恶变为鳞癌，恶变后多在短期内(平均4个月)死亡，发生播散或恶变的高危因素有放疗(儿童)，吸烟(成人)，气管插管及肺实质内病变等，有以上高危因15%左右可发生恶变。纤维瘤肺实质内少见，可见于任何年龄，见男女发病相近，肿瘤可带蒂，包膜完整，质地不一，可有钙化，有上皮掩盖，可见表层有不同程度的血管，镜下：表现为单纯的无细胞构造的纤维组织，或疏松构造的纤维组织，也有囊性变或骨化的报告，生长缓慢，支气管镜下可见管腔内结节状或有/无蒂的息肉2～3.5CM，大气管内的纤维瘤可激光烧除或内镜下切除，肺内纤维瘤可保守切除。软骨瘤是位于支气管壁软骨部最常见的支气管内肿瘤，位于肺实质内者少见，FRANCO提出软骨瘤专指仅含中胚层的软骨成分的良性肿瘤，不应与错构瘤相混淆，后者含结缔组织及上皮组织，肿瘤极少>5CM的球形肿物，与正常肺组织分界清，外表光滑或结节感，可有分叶，有包膜，实性，质硬，半透亮，易于剥离，剖面呈黄，白或褐色，瘤体边缘较中心硬，可见骨化或钙化成分，状如蛋壳，镜下：为被覆上皮的软骨组织，无腺体及其他成分，男女发病率相近，年龄：20～64岁，为典型下呼吸道良性肿瘤的临床表现，肺内软骨瘤术前难以确诊，切除术后可复发，偶见恶变为软骨肉瘤，而复发者恶变时机更大，软骨瘤鼓舞扩大切除范围。CARNEYCARNEY1977年报告首例，此综合征是33种不同的肿瘤，即：胃平滑肌肉瘤，肾上32种即可诊为CARNEY综合征，另有报告可合并乳腺纤维瘤，此综合征多见于青年女性，年龄在7～37岁，患者多因前两种肿瘤的病症而就诊，仅个别病例首发病症在肺，403种肿瘤之一，均应全面检查，假设术前确诊为CARNEY综合征，多承受局部切除术。0.1%，占肺部良性肿瘤的4.6%，主要位于大气管壁黏膜下层，由大支气管壁延长到细支气管，虽然皮下等结缔组织内的脂肪瘤多为多发，但支气管内的脂肪瘤几乎都是单发，10%～20%40～60岁最为多见，病症期数周15年，除典型病症外，因脂肪瘤内缺乏血管，故无咯血痰的病症，但如合并感染，可有血痰。X线胸片特征性表现：周边型脂肪瘤的阴影密度低，阴影内可见肺纹理，中心型的支气管镜检查见圆形，活动的息肉样肿物，基底部多窄小形成蒂，外表光滑，呈黄色或灰黄色，多数脂肪瘤呈哑铃状，主体位于气管外，窄细的颈位于支气管壁内连接腔内，外的瘤体。因多位于支气管内，故瘤体多较小，假设远端肺组织正常，可行气管切开肿瘤摘除术或支气管袖式切除术，较小的腔内型可行内镜下切除。平滑肌瘤肺平滑肌瘤是早期被生疏的肺部良性肿瘤之一，其约占肺部良性肿2%是与子宫浆膜下平滑肌瘤有关，也有合并多发皮下同类肿瘤的报告，肿瘤可位于气管，支气管内，也可位于四周肺组织，发生率相近，支气管内平滑肌瘤来源于支气管壁的平滑肌层，肺周边型可能来源于小气管或血管的肌层，多发者也可来源于肺外平滑肌瘤的转移。大体：气管，支气管内的平滑肌瘤多位于气管下1/3段的膜部(后段)，左，右侧及各叶支气管发病率无显著差异，为腔内息肉样生长，如舌状，基底较宽，6CM，有包膜，实性，质硬韧，切面呈灰色，粉红色瘤样组织，肺实质内的此瘤多为单发，大小不等，最大可达13CM，球形，可呈分叶状，有包膜，其他特点近似支气管内生长的此瘤，并可有囊性变，囊性变者多呈大的囊肿样表现，肺周边的此瘤可呈带蒂息肉样肿瘤，向胸膜腔内生长。镜下：气管内此瘤以平滑肌为主要成分，血管及纤维组织较少，而肺实质内平滑肌瘤较气管内平滑肌瘤的纤维组织及血管成分多，镜下见瘤细胞呈梭形，胞质丰富，深染，无核分裂象，可见纵行肌原纤维，瘤细胞呈束状或漩涡状交错分布，瘤组织中间杂纤维及血管组织，如纤维组织成分较多，也被称为纤维平滑肌瘤。5～6735岁，女性多于男性，男女比为2∶3，放射学无特征性表现，其阴影密度较脂肪瘤高，首选手术治疗，支气管内不伴远端肺损害者也可经气管镜激光切除，女性的良性转移性平滑肌瘤在切除卵巢后有消退的报告，生儿的先天性多发性平滑肌瘤病常导致肠梗阻及肺炎等致命并发症。平滑肌瘤病STEINER1939年首次承受转移性纤维平滑肌瘤一词报告一36岁女性患者，因双肺过大的肿物而导致右心衰竭，MARTIN将肺平滑肌病变分为3类：男性及儿童的平滑肌瘤病，女性的转移性平滑肌瘤及肺多发性纤维平滑肌瘤样错构瘤。STEINER当时定义转移性平滑肌瘤病为：组织学上原发灶及转移灶均呈良性表现，为分化好的平滑肌细胞及结缔组织构成，多因子宫平滑肌瘤侵入子宫的静脉，造成在肺组织中着床的可能，形成了女性特有的肺转移性平滑肌瘤，肺30～74岁，多有子宫肌瘤病史。肺平滑肌瘤病一般无病症，少数病人有咳嗽，气短，放射学检查见双肺多发结节影，甚至呈布满性小结节影，严峻者可影响肺功能，长期随诊阴影进展较慢，也有觉察分娩后阴影自行消退的病例，病理见平滑肌和结缔组织，缺乏核分裂象，可见肺泡或细支气管上皮组成的腺样构造，女性的转移性平滑肌瘤及肺多发性纤维平滑肌瘤样错构瘤与雌激素及孕酮有关，以上激素含量增高时，瘤体增大，以上激素水平下降后，瘤体缩小，绝经后妇女此病趋于稳定，对尚在卵巢功能期患者，全子宫和双附件切除可望抑制此病的进展。肺脑膜瘤肺实质内脑膜瘤可为原发，也可为转移，原发性脑膜瘤多见于女性，40～70岁多见，多无病症，胸片表现为结节影，肉眼观：边界清楚，呈1.7～6.0CM，切面呈灰白色，光镜：肿瘤由含沙瘤样小体的脑膜细胞组成，电镜：可见穿插的细胞膜和桥粒，VIMENTIN免疫染色肿瘤细胞全为阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)免疫染色局部为阳性，但角蛋白，S-100及神经特异性烯醇化酶免疫染色为阴性，肺内脑膜瘤可能为颅内病变的转移灶，故应做全面检查，以除外颅内病变，原发性肺脑膜瘤的治疗为手术切除，预后好。血管类肿瘤下呼吸道良性血管类肿瘤包括：血管瘤(分为海绵状血管瘤，毛细血管瘤及混合型血管瘤)，血管内皮瘤，淋巴管瘤等。血管瘤：其发生特点是在婴幼儿的喉部，声门下或气管上部，可导致气管梗阻，可能伴有其他部位皮肤或黏膜下的血管瘤，大体观可为单发或多发的局限性肿物，暗紫色或红色，可有包膜，有薄壁的输入动脉及扩张的输出静脉，其间为曲张的血管窦，BOUER1936年首次报告报道肺血管瘤裂开致死的病人，HEPBURM1942年首次切除肺血管瘤成功。肺海绵状血管瘤：少见，但为血管瘤中最常见类型，可能伴有遗传性出血性毛细血管扩张症，镜下见瘤体为扩张的血管窦组成，窦被覆血管内皮细胞，四周可见纤维组织间隔，毛细血管瘤：位于肺周边的血管瘤可凸出肺外表，呈凸凹不平状，无包膜，质稍硬，易于剥离，镜下见大量小血管构成的网状构造，其被覆内皮细胞，腔内为大量红细胞，周边可见少量纤维组织及炎性细胞浸润，因无明显临床病症，此瘤多在尸检时觉察，多无病症，有病症者，咯血表现较其他良性肿瘤突出，透视可见随呼吸转变大小的肺阴影，XCT显示无明显分叶的球形阴影，直径在2～12CM，以4～6CM最多见，密度均匀，边缘清楚，光滑，无空洞，偶见弯月状或环状钙化(静脉石)，如呈节段性膨胀的血管瘤，影像可表现为哑铃状或串珠状阴影，有时可见连接肺门与肿物的条索影，此为血管瘤的交通血管，血管造影可确诊，支气管镜可诊断，必需留意：支气管镜下活检可致大出血，抢救不准时会窒息而死，放疗有效，因该病很少累及气管切开水平以下的气管，故气管切开可用于治疗气管梗阻者，单发的肺海绵状血管瘤可手术切除。血管内皮瘤：此病常见于皮肤，乳腺及肝脏，在肺内少见，为良性肿瘤，但有恶性表现，此瘤无包膜，边界不清，质软韧，因有实性成分，故不易被压缩，镜下：呈多边形或梭形瘤细胞，胞质少，胞核大，瘤细胞排列呈管状，巢状或不规章片状，瘤体内存有腔洞或不规章裂隙，这些间隙中多无血液成分，以婴幼儿最为多见，可合并先天性心脏病，放射学常表现为单发肺实质内结节影，边缘清楚，密度不匀，也可表现为支气管息肉样病变，可导致血胸或肥大性肺性骨关节病，尽早彻底切除肿物为最正确治疗，放，化疗效果尚未确定，病人常在短期内死亡。血管球瘤：HUSSAREK(1950)报告了首例气管内血管球瘤，血管球瘤可发生在皮肤，骨骼，肺及胃肠道，目前认为它源于一种特别的动静脉分流(SUCQUET-HOYER通道)的细胞，多位于气管，常单发，恶性血管球瘤较少见，多表现为局部浸润，仅有个别广泛转移的病例报告，临床上可引起呼吸困难，咯血等病症，须与血管外皮瘤，类癌及嗜铬细胞瘤等鉴别，因在光镜下易误诊为类癌，而电镜下血管球瘤细胞胞浆内无类癌样的神经内分泌颗粒，可激光烧除，预后好，有术后复发的病例报告。1926年，ABRIKOSSOFF报告了1例舌部的颗粒细胞瘤，此为在人体觉察的第1例颗粒细胞瘤，故此类肿瘤也被称为ABRIKOSSOFF瘤，在1939年，KRAMER报告了首例支气管内颗粒细胞瘤，其准确来源不明，可能源于原始的成肌细胞，组织细胞或神经膜细胞，目前认为来源于后者可能性最大，多为良性，常发生在舌，皮肤及黏膜，乳腺，呼吸道及消化道为不常发生的部位，也有发生在心肌，纵隔，腹膜后的报告，颗粒2%～6%的颗粒细胞瘤位于呼吸道。4%～14%为多发，局部病人可伴有其他部位(如：舌，皮肤，食管，淋巴结等)的颗粒细胞瘤，表现为多中心特征;如多器官受累，有恶性可能，组织学可有侵袭性表现。大体：多为无蒂或有蒂的息肉样白色结节，也可表现为黏膜的嵴样增厚，肿物外表光滑，边界清楚，无包膜，瘤体直径在0.5～6.5CM，多在2～3CM大的集中并不肯定提示恶性。镜下：由大的卵圆形或多边形的细胞组成，排列成不规章的条索状或结节状，肿瘤细胞间边界清楚，但瘤体中心区细胞界限不清，如合体细胞，免疫组化：S-100蛋白，NSE，KP1(CD68)VIMENTIN为阳性;无结蛋白(DESMIN)，角蛋白或P53PAS染色下，这些细胞富含嗜酸性的胞质颗粒，应留意与支气管腺瘤，息肉，错构瘤，肉芽肿，动静脉畸形及其他恶性肿瘤鉴别。男女发病率相近，可在任何年龄发病，以30～50岁最多见，平均发病年龄37岁，黑人较其他人种多见，位于肺周边者可无病症，因其他疾病查体而意外觉察，但绝大多数瘤体位于支气管或气管内，可引起堵塞性肺炎，咯血，憋气或咳嗽;支气管镜活检可确诊。依据肿瘤在支气管腔内的大小及侵害支气管壁的程度打算手术方式，应手术切除肿瘤及其堵塞的支气管远端受损肺组织，因其有局部浸润性，可复发，故不管支气管镜下或是手术切除，肯定要彻底，因不能明确其侵害气管壁的深度，不宜镜下切除，假设肿瘤直径>8MM或CT提示有四周组织侵害，常说明瘤体已侵出了气管支气管软骨，因此只有手术切除才可避开复发，有人建议术后放疗，6%的非呼吸道的颗粒细胞瘤为恶性，可远处转移，而下呼吸道颗粒细胞瘤虽有邻近淋巴结转移的报告，但尚无远处转移的报告;10%2年内复发。LEIBOWCASTLEMAN1963年首次报道，组织发生不明，有人依据光镜，组化，超微构造的争论，认为肿瘤来源于细支气管无纤毛上皮细胞(CLARA细胞)或上皮浆液细胞，有人觉察肿瘤内的一些细胞有神经内分泌功能，但不能确定肿瘤细胞的来源，有可能源于KULCHITSKY细胞。大体：位于肺实质，瘤体球形，可有或无包膜，与正常组织分界清，外表光滑，质柔韧，实性，剖面鱼肉状，色暗红或灰黄，偶有小囊腔，瘤体多与较大血管或支气管不相连。镜下：类似肾上腺的肿瘤，为全都的大透亮细胞成分，其排列呈腺泡，巢状PAS染色阳性，与肾透亮细胞癌的最大区分在于后者无大量糖原，而代之以大量脂质，而其他源于嗜银细胞的肿瘤，如：类癌，小细胞癌等，因无糖原，PAS染色呈阴性，75%的患者发生在45～60岁，男女发病率无差异，全部病人均无病症，X线胸片示单发的，周边型结节，直径1.5～6.5CM，很少超过4CM，没有术前确诊的报告，因其格外少见，在病理诊断时，须除外原发性肺透亮细胞癌及转移性肾透亮细胞癌，手术切除可治愈。放射学所见：多为单发，两肺发病率相近，见于任一肺叶，为边界清楚的结节影，多在4CM以内，直径0.7～16CM，可为实性或灶性液腔，密度可均匀或不匀，如四周组织尚存慢性炎症，病变可呈叶内布满状，边界不清，瘤体增长缓慢。其CT影像是与肺癌最为接近的一种良性肿瘤，总结其特点如下：绝大多数位于肺周边，呈尖端指向肺门的楔形阴影，病变周边有胸膜反响性增厚，变形，阴影近侧可见指向肺门的粗大纹理，为炎症吸取不全所致，常可见同侧肺内多发阴影，多数患者术前误诊为肺癌。因其极易误诊，故不管是否术前诊断，均应乐观手术切除，手术可确诊并治愈该病，预后佳。硬化性血管瘤病因及发病机制尚不格外清楚，病人可有家族史，但大多数电镜争论说明，其细胞来源为上皮细胞，肺硬化性血管瘤的组织学特征是：①实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞;②血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向;③增生的小血管呈乳头状突向气腔内;④存在出血及硬化区，此外尚可见脂肪及含铁血黄素向组织间质内浸润，并向肺泡内集中。随着电子显微镜和组织化学，免疫组织化学方法在肿瘤诊断上的应用，肺硬化性血管瘤的诊断已渐渐明确，争论结果说明肺硬化性血管瘤属上皮细胞肿瘤，有颗粒性肺泡细胞和原始肺上皮细胞存在，有来源于支气管肺泡细胞的特征，最近又进一步证明肺硬化性血管瘤细胞的细胞质对抗肺外表活性脱辅基蛋白单克隆抗体呈阳性反响，说明其为肺上皮Ⅱ型肺泡细胞瘤。50岁以前发病，女性多于男性，常见病症有咳嗽，咳痰，痰中带血，胸痛，胸闷，低热等，也可以毫无病症，如瘤体向支气管腔内生长，可以堵塞支X线检查显示肺野内孤立的圆形或椭圆形阴影，边界清楚，密度均匀，断层可更清楚地显示肿块影的形态，局部病例阴影呈分叶状，内偶见钙化影，如肺硬化性血管瘤长入支气管腔内，XCT扫描可见支气管内肿块影，纤维支气管镜检查对腔内型肺硬化性血管瘤有较大价值，可清楚地看到突出于支气管内生物，外表光滑，具有肯定的活动性，不与支气管壁粘连，纤维支气管镜活检可以明确诊断，但活检时易出血且活检组织块较小，往往影响诊断。肺硬化性血管瘤术前难于确定诊断，宜早期手术，手术可依据病灶大小和部位打算行肺段或肺叶切除，必要时行支气管袖状切除，尽量保存较多的肺组织，手术预后均良好。肺良性畸胎瘤畸胎瘤极少原发在支气管管腔内和肺内，更多见原发在前纵隔而累及肺部，可能与纵隔畸胎瘤的来源一样，原发在下呼吸道的畸胎瘤发生部位偏前近中线，大约半数以上的肺畸胎瘤位于左上叶前段或其支气管内，1/5位于右上叶前段，亦可位于右中叶和左舌段以及下叶前内基底段，瘤大小不等，最大者直径可达18CM，病理特性同纵隔畸胎瘤，肺实质内的畸胎瘤呈圆形，实性或囊性，有包膜，外表光滑;囊性畸胎瘤腔内布满皮脂，胶冻样物，棕色或淡黄色;支气管腔内的畸胎瘤一般体积较小，呈息肉样腔内生长，借蒂与支气管壁相连，支气管内畸胎瘤外表可有毛发穿出，畸胎瘤内含有3个胚层的组织，如皮肤及其附件，毛发，牙齿，血管，肌肉，软骨，甲状腺，神经组织等，大多数肺畸胎瘤为良性，但也可为不成熟畸胎瘤或恶性畸胎瘤。16～6830～40岁，女性多于男性，多数病人因瘤体较大，多有病症，当肿瘤压迫引起肺部感染时，可消灭发热，咳嗽，咯血，胸痛，咳脓痰等，咯血是肺畸胎瘤较常见的病症，可以痰中带血，亦可以大咯血，少数病人可由于畸胎瘤破入支气管内或肺内而咳出毛发和皮脂样物，此为肺畸胎瘤特异性病症，在脏层胸膜下的囊性肺畸胎瘤可以破入胸膜腔，使皮脂样物流入胸腔，引起突发的剧痛，甚至过敏性休克，X线胸像上可见肺内结节，一局部边缘清楚，但多数因继发感染而边缘模糊不清，结节密度不均匀，约1/3病例可见钙化，牙齿，骨头影，2/3病例可见到不规章的透亮区，在后前位胸像上，肿瘤靠近纵隔和肺门，侧位胸像上，肿瘤位于上叶前段，贴近前胸壁，CT检查可以帮助确定瘤体内的钙化，含脂肪组织的状况，从而进展定性诊断，CT能够帮助定位，假设觉察结节四周被肺组织包绕，即可与纵隔畸胎瘤区分，CT还能显示肿瘤与邻近纵隔构造的关系，如是否与心包，主动脉，上腔静脉粘连等，对制定治疗方案具有重要价值。肺畸胎瘤一经诊断应当乐观手术治疗，手术切除范围应当视瘤体的大小而定，较小的肿瘤可行局部切除，较大的肿瘤可行肺叶切除甚至全肺切除，当肿瘤巨大并有较大范围的囊性变，有可能造成术中显露困难或在搬动瘤体时引起纵隔构造受压，可先行瘤体内置管引流，减低瘤体张力，然后择期手术切除，少数病例完整切除肿瘤后，可以复发，而且可以向恶性方向进展。结节性淀粉样变性淀粉样变性分为3类：①气管支气管型：此型又分为局限型及广泛型两个亚型;②肺内结节型：可单发或多发;③肺间质布满型，布满气管支气管型常累及咽，气管，引起声嘶，局限气管支气管型最常见于段支气管开口处，呈圆形，光滑，灰白色的无蒂肿物，肺内结节型是淀粉样蛋白在肺内的结节样蓄积，四周有巨细胞反响，其病变结节可为单发或多发，直径在2～15CM，多位于胸膜下或邻近大的支气管，血管，多可见钙化，仅此型可手术治疗，任何年龄均可发病，以60～70岁多见，性别无差异，多无病症，查体可觉察，气管或肺内单发者，支气管镜下或开胸的局限切除术即可治愈，如气管内广泛病变导致气管梗阻者也可手术治疗，病理上应与炎性假瘤鉴别，本病可合并多发性骨髓瘤，单发或局限者术后不复发，此病虽进展缓慢，但病变布满者也可导致死亡。腺瘤在良性肿瘤中格外少见，常见有以下类型：单型性腺瘤：相像于那些发生在支气管壁的涎腺类肿瘤，只是成分单一，可表现为囊性，囊腺样或实性。多型性腺瘤：为涎腺类良性肿瘤，其特征是上皮组织，黏液样或软骨样组织的混合存在，上皮成分可为肌上皮或鳞状上皮组成导管状或片状，也被称为混合瘤，PAYNE(1965)2例，最初认为其起源于支气管腺体，多见于较大的支气管的软骨部，但肺内也可发生，文献报道发病年龄在47～74岁，平均为57岁，男女发病率相等，可无病症，病症为咳嗽，肺炎等，病症期为1个月到20年，X线胸片可见包块或肺不张，支气管镜见白色息肉样结节，局部堵塞支气管，首选治疗为手术完全切除，原发的多型性腺瘤生长缓慢，淋巴及远处转移极罕见，有人认为位于支气管的多型性腺瘤有潜在的恶性。MONTES(1966)首先报道乳头状腺瘤，并提出该支气管肿瘤的组织学特点近似于CLARA细胞，后依据可能的细胞起源，将其分为以下两型。①CLARA细胞腺瘤：SPENCER(1980)首次报道，本病极少见，典型的CLARA细胞位于远端细支气管，是无纤毛的柱状或骰状上皮细胞，故肿物多位于肺周边，无临床病症，查体X线胸片觉察钱币样阴影，直径多在1.5CM镜下肿瘤为乳头状排列的骰状上皮细胞组成，术后病人可长期存活。②肺泡细胞腺瘤：YOUSEM(1986)6例，肺泡腺瘤由增生的良性肺泡上皮细胞和间叶组织所组成，可能源于肺泡Ⅱ型上皮细胞，发病年龄在45～7459岁，70%为女性，几乎全部病人均无病症，多在胸膜下，直径在1.2～2.8CM，平均约2CM，手术简洁将肿瘤从肺实质内剥出，肉眼为边界清的海绵状结节，无真正包膜，但与正常组织分界清楚，光镜下：瘤体具有单一的组织学特征，瘤体由单层骰状细胞排列的多囊性肺泡腔组成，这些排列的细胞有时表现为图钉状或片状，须与硬化性血管瘤，淋巴管瘤(其囊腔由内皮细胞排列)，错构瘤及囊腺样畸形及支气管肺泡癌相鉴别。③囊腺瘤：为良性肿瘤，少见，FERGUSON(1988)报道了气管内囊腺瘤，认为其源于正常黏膜下层的黏液腺，由黏液分泌细胞构成的腺样或管状构造，位于气管或支气管内，多发生在右侧支气管内，也有左，右侧支气管发病率均等的报告，肿瘤呈息肉样腔内生长，并可堵塞支气管管腔，引起气管堵塞的病症及咯血，男女发病均等，在8～6633岁，支气管镜下呈粉红色，较坚韧，掩盖完整上皮的息肉状肿物，很少有蒂，光镜下可见肿瘤是由很多充满黏液的小囊腔组成，囊腔内壁为分化好的黏液上皮，虽然其很少有蒂，但仍可用气管镜刮除，冷冻或激光等完全去除，开胸手术切除仅适用于远端肺组织不行逆损毁或气管镜下切除失败的病例，肿瘤完全切除可获得永久性的治愈。④大嗜酸粒细胞瘤(支气管)：HAMPERL(1937)报道首例，以往被认为是类癌的一个亚型，此类肿瘤源于黏液腺体，为良性上皮类肿瘤，因其胞质内的嗜酸性细小颗粒而得名，这些颗粒是胞质内所富含的线粒体，光镜下肿瘤由胞质内含细小嗜酸性颗粒的细胞群构成，也