甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理

甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第1页病例介绍甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第2页病情特点患者，男，27岁，因四肢乏力8小时于年2月23日9:30am来我科急诊，自诉前日夜间先感下肢乏力，继之出现四肢乏力，不能翻身，伴心悸、胸闷、上腹不适、呕吐，无胸痛、头痛、腹泻。患者既往有焦躁易怒史。近段时间无体重锐减和低热，发病前日有上呼吸道感染症状。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第3页体检

脉搏106次／分，呼吸16次／分，血压130／75mmHg。神清，双眼睑无水肿，双眼不突出。甲状腺无肿大。肺部体征正常。HR106次／分，律齐。腹部体征正常。双下肢无水肿。神经系统检验：颅神经未见异常，双上肢肌力Ⅲ－级，双下肢肌力0～Ⅰ－级，肌张力减退，无肌萎缩，病理反射未引出，腱反射无亢进。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第4页辅助检查急查ECG示：双束支传导阻滞。随机手指血糖：9.8mmol／L。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第5页诊疗过程

接诊后首先考虑“低钾血症”，马上给予10％氯化钾针6ml加入生理盐水200ml静脉滴注,并急行血清电解质、肝肾功效、甲状腺功效、颅部CT、肝胆脾胰腺彩超。检验过程中患者诉胸闷、肢体乏力加剧，遂入院。10：20am时患者突发四肢抽搐伴意识障碍，继之呼吸、心搏骤停，心电监护示：室颤波。马上给予心肺复苏，约2分钟抢救后心脏复跳，仍无自主呼吸。急查结果回复：血电解质：血钾1.2mmol／L，血氯、血钠基础正常。肝肾功效、心肌酶谱基础正常。颅部CT、肝胆脾胰腺彩超：正常。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第6页诊疗过程抢救期间血钾最低至1mmol/L，曾给予10%KCl15mliv.及生理盐水250ml加10%KCl20ml、25%MgSO420mliv.drop*3治疗。最终血钾升至4.8mmol/L。当日4pm甲状腺功效检验示：FT315.27pmol／L（3.5～6.5pmol／L），FT447.91pmol／L（11.5~22.7pmol／L），TSH<0.001uIU／mL(0.35~5.5uIU／mL)，提醒甲状腺功效亢进。患者在ICU经补钾、主动心肺脑复苏等办法抢救无效，于当日8：30pm死亡。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第7页诊断甲状腺功效亢进并低钾性周期性麻痹死亡原因：室性心律失常、呼吸肌麻痹甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第8页甲亢伴周期性麻痹诊疗与治疗

甲亢合并周期性麻痹是甲亢患者常见神经肌肉并发症，主要表现为肌无力以及肢体对称性弛缓性瘫痪，常伴有低钾血症，严重时出现心律失常并可累及呼吸肌，造成死亡。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第9页甲亢伴周期性麻痹分类依据发作时血钾水平分为低血钾、高血钾和正常血钾三型周期性麻痹，其中最常见为低血钾性周期性麻痹。低血钾性周期性麻痹发作时表现为肢体瘫痪，肌张力降低，腱反射降低或消失，无肌强直现象。正常血钾性周期性麻痹临床表现类似低血钾性周期性麻痹。高血钾性周期性麻痹常伴有肌强直现象。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第10页病因和发病机制易患人群Na+-K+-ATP酶基因发生了变异，Na+-K+-ATP酶对肾上腺素反应性增高，使细胞外K+向细胞内转移，造成低钾血症。甲状腺激素能直接刺激Na+-K+-ATP酶活性，但甲亢患者低血钾倾向程度与血FT3、FT4水平高低无关。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第11页病因和发病机制甲亢伴周期性瘫痪在人种和性别差异程度可能与HLA抗原亚型不一样相关。胰岛素水平增高，使儿茶酚胺介导K+内流增加及细胞外K+浓度下降相关。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第12页临床表现通常发生于20－40岁男性，84％病入发生于凌晨l～6时。夏秋两季多见。诱因：高糖饮食、猛烈运动、过分劳累、精神担心、严寒、饱餐、发烧、外伤、感染、月经及精神压力可诱发。个别患者可因注射葡萄糖尤其是适用胰岛素诱发。一些患者无显著诱因可查。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第13页临床表现肌无力普通无显著前驱症状，通常于夜间发作，最先发生在下肢近端肌肉，并可深入发展为四肢瘫痪，以下肢瘫痪更为常见，近端重于远端。偶有肌痛或肢体僵硬感、麻木感。极少累及颈部以上肌肉，严重时全部骨骼肌包含呼吸肌均出现麻痹。常连续数小时至2～3d，患者甲亢症状控制后周期性麻痹发作停顿或减轻。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第14页大约有二分之一患者在发作时无甲亢症状及甲亢病史，而以周期性瘫痪为首发症状。一些患者以心悸、心律失常为首发症状。极少数患者甚至以室速、室颤、心搏骤停为首发症状。注意甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第15页临床表现发作时肌张力减低，腱反射减弱或消失。甲状腺能够正常或增大。突眼和甲肿体征均不显著患者更易发生低血钾倾向。普通无感觉障碍及膀胱功效障碍，不会引发神志障碍。在发作间歇通常没有神经肌肉症状。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第16页两大死因

室性心律失常呼吸肌麻痹甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第17页诊疗关键点（临床表现）四肢呈弛缓性瘫痪，双侧对称，近心端重于远心端。常发生于进食高糖饮食，猛烈运动或情绪激动后。20～40岁男性多见。患者甲亢症状多隐匿，个别可有甲亢病史或甲亢临床表现。体格检验可见近端肌肉肌力减弱或消失，偶有呼吸肌运动减弱。腱反射减弱。颅神经及感觉功效普通不受影响。患者可有甲亢体征，甲状腺肿大可不显著。不存在周期性麻痹家族史及其它低血钾性麻痹。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第18页诊疗关键点（试验室检验）最常见是低钾血症。神经肌肉症状与血钾下降速度相关，下降速度越快，症状越显著。个别患者可有低磷血症。血钙、血镁普通正常。血清T3、T4增高，TSH下降。个别患者血糖、胰岛素浓度升高。约65％患者血清肌酸激酶升高。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第19页诊疗关键点（心电图）u波是低钾血症经典表现，可有ST-T下移和T波低平。当血清钾<2.5mol/L时，u波增高，T波下降在基线上或与u波融合或倒置，故表现为大U波或u波>T波。可出现窦性心动过速、窦性停搏、QRS波群高电压和房室传导阻滞。严重低血钾可发生室性早搏、室性及室上性心动过速、室颤等。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第20页诊疗关键点（肌电图）甲亢伴周期性瘫痪发作时，肌电图显示为低振幅混合肌肉动作电位，而在未发病时则没有上述表现。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第21页鉴别诊断1、甲亢性肌病：出现持久肌无力和肌萎缩，肌电图连续显示为低振幅混合肌肉动作电位。2、重症肌无力：多有眼外肌、面肌、咀嚼肌受累，呈病态疲劳、晨轻暮重波动性改变，普通上肢重于下肢，新斯明试验阳性。3、甲亢性周期性麻痹常应与家族性周期性麻痹、Guillain—Barrě综合征、脑卒中、低钾性软病、低镁血症、醛固酮增多症、癔病性瘫痪、感染性多发性神经炎、药品性低钾(尤其是利尿剂所致低钾血症)相判别。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第22页治疗去除诱因防止高糖饮食、防止猛烈运动、防止情绪激动。防治感染甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第23页治疗病因治疗：主动治疗甲亢。甲亢被控制后，周期性瘫痪普通不再复发。β一受体阻滞剂：联合使用低剂量氯化钾和β一受体阻滞剂甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第24页治疗补钾（1）对轻度患者可给予口服钾盐以纠正低钾血症。（2）对中、重度患者可快速静脉给予氯化钾，浓度不宜超出40mmol/L（即0.3％），速度不宜超出13.4mmol/h（即1g/h），同时辅以口服钾盐，总量普通不超出为15g/d，并可在肾功效正常、尿量>30ml/L加用保钾药品（如螺内酯）等。（3）补钾时应注意：当症状好转时，钾会很快从细胞里释放出来，造成反弹性高血钾。研究发觉氯化钾用量与反弹高血钾发病程度呈正相关。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第25页严重低钾血症时补钾策略探讨血清钾低于2.5mol/L称为严重低钾血症，如不及时有效地救治可引发呼吸肌麻痹和恶性心律失常而危及生命。常规方法：静脉注射氯化钾溶液时，应用钾浓度在外周静脉不宜超出40mmol/L，在中心静脉不宜超出60mmol／L，除非发生瘫痪和恶性室性心律失常，不然速度不宜超出20ml/h。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第26页研究报道1当用常规方法补钾不能有效控制严重低钾血症患者症状时（如呼吸肌麻痹），可采取了微泵高浓度氯化钾溶液静脉注射，给予生理盐水20ml加10％氯化钾30ml微泵静脉注射（浓度相当于800mmol/L），调整速度为30ml／h（相当于1.8g/L)。注意事项：（1）在严密心电、血压、呼吸、血氧饱和度监护下使用。（2）注意控制补钾浓度、速度和剂量，复查血清钾和依据尿量调整速度，有文件资料显示用402～670mmol/L氯化钾溶液微泵静注是相对安全。（3）提议行深静脉穿刺术进行补钾。（4）不推荐在肾功效不全患者使用该方法。（5）禁止在微泵高浓度氯化钾溶液静脉注射时从该路径输入其它药品，以防不良反应。（6）补钾过程中应注意纠正酸中毒及低钙、低镁血症。（7）预防医源性高钾血症，准备好气管插管、呼吸机、除颤仪、吸痰器等抢救设备。甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理第27页研究报道2

如因低钾血症危及生命时（恶性室性心律失常及呼吸肌麻痹），可用0.5%~1%氯化钾快速静滴或推注。病情继续恶化（连续室颤）时，用高浓度氯化钾（如10%氯化钾）静脉推注。以上办法基于以下情况作出决断：（1）极其严重致死性低钾血症；（2）常规补钾方法无效；（3）病情极为凶险，濒临死亡，各种抢救办法不能扭转病情；（4）推注氯化钾是在心电监护情况下进行，