周围神经病和脊髓病专家讲座

周围神经疾病定义原发于周围神经系统功效或结构障碍。周围神经病和脊髓病专家讲座第1页周围神经疾病

解剖

﹡周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外全部神经结构，即除嗅、视神经以外全部脑神经和脊神经根及它们神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。

周围神经病和脊髓病专家讲座第2页

﹡嗅、视神经:是大脑直接延伸伴随是神经胶质细胞属于中枢神经系统

解剖周围神经疾病周围神经病和脊髓病专家讲座第3页

﹡

神经细胞↓细胞体和细胞突↓↓细胞核和细胞质树突和轴突

神经纤维：神经元较长突起（通常指轴突）连同其外表所包被结构。

神经:神经纤维在周围部聚集在一起形成各种粗细神经。周围神经疾病：解剖周围神经病和脊髓病专家讲座第4页周围神经疾病发病机理前角细胞和运动神经根破坏结缔组织病变压迫中毒与营养缺乏遗传代谢性疾病本身免疫性周围神经病和脊髓病专家讲座第5页周围神经病基本病理过程正常华勒变性轴突变性神经元变性节段性脱髓鞘周围神经病和脊髓病专家讲座第6页周围神经疾病临床分类以病变性质:轴突变性、脱髓鞘等以起病方式和病程演变：突起、急性、亚急性、慢性、复发性、亚临床以受损纤维功效：感觉、运动、自主神经和混合性以受损神经分布：单、多数性和多发性神经病周围神经病和脊髓病专家讲座第7页ClassificationofPeripheralNeuropathyGeneticMetabolicandendocrinedisordersInfectiousandpost-infectiousToxicDrug-inducedConnectivetissuediseaseCancer-relatedUnknowncause周围神经病和脊髓病专家讲座第8页

刺激性麻痹性感觉障碍：疼痛丧失运动障碍：肌痉挛肌力丧失自主神经障碍：高血压低血压反射丧失：早期表现其它：神经增粗周围神经疾病症状学周围神经病和脊髓病专家讲座第9页周围神经疾病辅助检验

电生理周围神经组织检验诊疗是否周围神经病是单、多数性和多发性神经病病因周围神经病和脊髓病专家讲座第10页原因未明面部三叉神经分布区内有重复发作阵发性剧痛定义三叉神经痛周围神经病和脊髓病专家讲座第11页脱髓鞘局部相邻纤维之间产生短路(伪突触形成),轻微触觉刺激即可经过此“短路”传入中枢,中枢传出冲动亦可再经过“短路”转变成传入冲动,很快叠加,到达阈值以上强度,遂产生三叉神经痛发作。

三叉神经痛病理与机制周围神经病和脊髓病专家讲座第12页三叉神经痛临床表现-1无预兆骤发闪电样短暂猛烈发作情况疼痛周围神经病和脊髓病专家讲座第13页病侧三叉神经分布区某处如犬齿、舌等尤其敏惑,稍加触动即可引发疼痛发作,这些敏感区称触发点。饮冷、擅鼻涕、刷牙、洗脸、剃须等亦可诱发触发点及其诱发三叉神经痛临床表现-2周围神经病和脊髓病专家讲座第14页三叉神经痛大多为一侧性局限于一支或二支以第二、三支多见侧别及支别三叉神经痛临床表现-3周围神经病和脊髓病专家讲座第15页1.因怕疼痛而不敢洗脸、刷牙、进食、惰绪低落

2.慢性病人可产生营养障碍如皮肤粗糙、角膜水肿3.神经系统检验正常

三叉神经痛临床表现-4主要体征周围神经病和脊髓病专家讲座第16页①②三叉神经痛部位及放射周围神经病和脊髓病专家讲座第17页③④⑤三叉神经痛部位及放射周围神经病和脊髓病专家讲座第18页经典原发性三叉神经痛,可依据疼痛发作部位、性质,触发点存在,检验时极少阳性体征等情况以予确诊

判别诊疗1.继发性三叉神经痛发作情况及特征与原发性三叉肿经痛相同,但发病年纪较小,检验体征可有发觉感觉减退,角膜反射迟钝,听力减弱等阳性体征。SeeNeurologyFig2.牙痛

诊疗三叉神经分布周围神经病和脊髓病专家讲座第19页药品治疗苯妥英钠、卡马西平、汉桃叶、七叶莲封闭治疗周围支封闭、三叉神经半月节封经皮半月节后射频电凝疗法细胞刀、γ-刀手术治疗周围支切除三叉神经感觉根部分切除脊束切除显微血管减压三叉神经痛治疗周围神经病和脊髓病专家讲座第20页面神经炎

原因不明急性发病单侧周围性定义面神经麻痹(Idiopathicfacialpalsy)

或贝耳(Bell)麻痹周围神经病和脊髓病专家讲座第21页面神经炎面神经

病因

受冷刺激、病毒感染和自主神经功效不稳

神经营养血管收缩缺血毛细血管扩张组织水肿压迫周围神经病和脊髓病专家讲座第22页面神经炎早期病理改变为神经水肿脱髓鞘轴突变性病理周围神经病和脊髓病专家讲座第23页面神经损害临床表现:主要症状为一侧面部表情肌瘫痪,详细表现为伤侧额纹消失,不能闭眼,试闭眼时露出白色巩膜(Bell现象)鼻唇沟变平坦发笑时口角偏向健侧,不能鼓腮;说话时唾液从口角漏出眼轮匝肌瘫痪故角膜反射消失镫骨肌支以上受损听觉过敏、舌前部味觉丧失角膜干燥泌涎困难外耳道或鼓膜出现疱疹(Hunt综合征)面神经损害临床表现周围神经病和脊髓病专家讲座第24页面肌瘫痪︵右︶周围神经病和脊髓病专家讲座第25页面神经损害临床表现SeeClinicalNeurologyFig&Video14.54-57周围神经病和脊髓病专家讲座第26页诊疗与判别诊疗依据急性起病周围性面瘫即可诊疗，需与以下疾病判别：GBS:多双侧性,对称性肢体瘫痪,CSF蛋白-细胞分离中耳炎、迷路炎、乳突炎后颅窝肿瘤或脑膜炎：大多起病慢，其它表现治疗改进血液循环，减轻神经水肿，促进功效恢复急性期治疗：尽早用皮质激素、维生素无环鸟苷理疗针刺疗法保护角膜手术治疗：面-副或舌下神经吻合术面神经炎周围神经病和脊髓病专家讲座第27页偏侧面肌痉挛（hemifacialspasm）为仅一侧面部不自主阵挛性抽搐。常见为无明确原因原发性病例，也能够是特发性面神经麻痹暂时性或永久性后遗症。偏侧面肌痉挛定义周围神经病和脊髓病专家讲座第28页偏侧面肌痉挛

面神经异位兴奋或伪突触传导引发面神经进入脑干处被微血管袢压迫少数病人可由小脑脑桥角肿瘤或椎动脉瘤引发。病因周围神经病和脊髓病专家讲座第29页偏侧面肌痉挛临床表现病初多从眼轮匝肌间歇性轻微颤搐开始，逐步迟缓地扩散至一侧其它面肌，口角部肌肉最易受累，严重者可累及同侧颈阔肌。神经系统检验无阳性体征。临床表现周围神经病和脊髓病专家讲座第30页偏侧面肌痉挛临床表现SeeClinicalNeurologyFig&Video14.58周围神经病和脊髓病专家讲座第31页功效性睑痉挛Meige综合征：睑痉挛—口下颌肌张力障碍综合征。习惯性抽动症神经精神抑制剂引发面肌运动障碍判别诊疗偏侧面肌痉挛周围神经病和脊髓病专家讲座第32页A型肉毒毒素用镇静、安定和抗癫痫药治疗重症可试用50%洒精皮下面神经分支阻滞茎乳孔面神经干处注射阻滞后颅窝微血管减压术治疗偏侧面肌痉挛周围神经病和脊髓病专家讲座第33页格林-巴利综合征定义:是快速进展而大多能够恢复运动性神经病,主要病变是周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘，是由体液和细胞共同介导本身免疫性疾病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或Guillain-Barre综合征。

病因和病理:与免疫相关,主要病理改变在运动和感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神经；组织学特征为局限节段性髓鞘脱失，伴有血管周围及神经内膜淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞浸润。周围神经病和脊髓病专家讲座第34页

GBS临床表现前驱症状

半数病人在发病前数周有感染史起病形式呈急性或亚急性症状和体征瘫痪：通常有双下肢无力逐步加重和向上发，累及上肢及颅神经感觉障碍：起病时常有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，可伴有肌肉酸痛颅神经障碍：半数以上病例出现颅神经障碍，往往多为双侧麻痹植物神经功效障碍：肢体血管舒缩功效障碍并不少见，常伴有手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥周围神经病和脊髓病专家讲座第35页Fisher综合怔：男性，好发38-65岁，眼外肌麻痹，面瘫，小脑共济失调，瞳孔光反射消失。周围神经病和脊髓病专家讲座第36页试验室检验脑脊液蛋白-细胞分离现象多数病例脑脊液蛋白含量增高而细胞数不高；一周内半数正常，第三周显著电诊疗检验约80%病人有传导速度减慢，以运动传导速度下降更为显著，但在病程早期可正常病程及预后

通常在发病1-2周内症状最重，多数在病情稳后2-4周开始恢复。死亡极少见，主要死因为呼吸麻痹，吸入性肺炎、肺栓塞、间发感植物神经功效障碍所致。格林-巴利综合征周围神经病和脊髓病专家讲座第37页诊疗依据病前1-4周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪可有颅神经损害常见脑脊液蛋白-细胞分离现象肌电图传导速度减慢

格林-巴利综合征周围神经病和脊髓病专家讲座第38页判别诊疗多发性神经炎脊髓灰质炎钾代谢障碍性瘫痪多发性肌炎肉毒中毒防治综合治疗与护理保持呼吸道通畅，预防继发感染是治疗关键免疫球蛋白血浆交换治疗激素治疗中药冶疗适当应用神经营养药品格林-巴利综合征周围神经病和脊髓病专家讲座第39页

脊髓病(Spinalcorddisease)神经内科

吴军副教授周围神经病和脊髓病专家讲座第40页脊髓解剖关键点：脊髓外形周围神经病和脊髓病专家讲座第41页周围神经病和脊髓病专家讲座第42页2、脊髓三膜三腔骨膜硬脊膜蛛网膜软脊膜硬膜外腔硬膜下腔蛛网膜下腔周围神经病和脊髓病专家讲座第43页

3、脊髓节段与脊柱节段关系

因为脊髓与脊柱在生长发育速度上不一致，脊柱较脊髓生长较快而长，因而脊髓节段与脊柱节段不一致。周围神经病和脊髓病专家讲座第44页周围神经病和脊髓病专家讲座第45页颈髓比对应颈椎高一节椎骨上、中胸髓比对应胸椎高二节椎骨下胸髓比对应胸椎高三节椎骨腰髓平胸10—胸12椎骨骶、尾髓平胸12—腰1椎骨周围神经病和脊髓病专家讲座第46页4、脊髓内部结构关键点整个脊髓内部结构基本是相同，在脊髓横断面上，可见2种不一样组织，灰质和白质。周围神经病和脊髓病专家讲座第47页周围神经病和脊髓病专家讲座第48页侧索脊髓丘脑束纤维排列，由外向内依次是SLTC，皮质脊髓束纤维也有明确定位关系，一样由外向内依次为为SLTC。周围神经病和脊髓病专家讲座第49页后索束内纤维按躯体部位呈层状排列，越是来自远端纤维越靠内侧，所以自内向外依次为SLTC。周围神经病和脊髓病专家讲座第50页周围神经病和脊髓病专家讲座第51页5、脊髓不一样节段横贯损害表现

周围神经病和脊髓病专家讲座第52页周围神经病和脊髓病专家讲座第53页周围神经病和脊髓病专家讲座第54页

(acutemyelitis)急性脊髓炎周围神经病和脊髓病专家讲座第55页概念是指局限于数个节段急性横贯性脊髓炎症。绝大多数在感染后或疫苗接种后发病，临床特点为病变水平以下肢体瘫痪，各种感觉缺失，膀胱、直肠、自主神经功效障碍。周围神经病和脊髓病专家讲座第56页病因：原因不明，当前认为本病可能是病毒感染后所诱发一个本身免疫性疾病。其它：副肿瘤脊髓炎,脱髓鞘脊髓炎.周围神经病和脊髓病专家讲座第57页病理以T3-5节段最常受累，肉眼观察可见充血、肿胀，有点状出血，灰白质界限不清，镜下可见充血、淋巴细胞、浆细胞浸润、白质内髓鞘脱失、轴突变性、大量吞噬细胞和胶质细胞增生等。周围神经病和脊髓病专家讲座第58页临床表现

流行病学感觉障碍前驱症状植物神经功效障碍发病情况不一样节段损害运动障碍上升性脊髓炎周围神经病和脊髓病专家讲座第59页流行病学年纪：各组均可，以青壮年为多职业：各种均可，以农民为最多季节：整年，以冬春及秋冬相交时较多性别：无显著差异周围神经病和脊髓病专家讲座第60页前驱症状多数在之前1~4周有上呼吸道感染或腹泻病史，或有负重，扭伤等诱因。周围神经病和脊髓病专家讲座第61页发病情况起病急骤，数小时至数日发展至全瘫，部分病人在出现瘫痪前或后有背痛，腰痛或束带感或肢体乏力、麻木、步履沉重等先兆症状。周围神经病和脊髓病专家讲座第62页运动障碍：双下肢截瘫，本质是上运动神经元瘫，但早期弛缓性瘫痪。脊髓休克：脊髓急性严重横贯损害后，截瘫肢体肌张力低，腱反射消失，病理征引不出，普通为2-4周，并发尿路感染，褥疮者休克期延长。影响恢复，伴随休克期恢复，转为硬瘫。周围神经病和脊髓病专家讲座第63页

感觉障碍：有感觉障碍平面，病变节段以下全部感觉丧失，少数损害较轻感觉平面可不显著，伴随病变恢复，感觉障碍水平逐步下降，但其恢复速度远比运动功效恢复更为慢和差。周围神经病和脊髓病专家讲座第64页1、无张力神经原性膀胱，反射性神经原性膀胱。2、大便潴留，大便失禁。3、出汗异常，皮肤脱屑、水肿，指甲松脆过分角化等。植物神经功效障碍：周围神经病和脊髓病专家讲座第65页1、起病急骤2、病变常在1—2天甚至数小时上升至延髓3、瘫痪由下肢快速累及上肢或延髓支配肌群出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫痪，甚至死亡。上升性脊髓炎:（Acuteascendingmyelitis）周围神经病和脊髓病专家讲座第66页脱髓鞘性脊髓炎（demyelinativemyelitis）1、无感染史或不确定2、进展较慢（1—3周）3、CNS其它部位损害周围神经病和脊髓病专家讲座第67页试验室检验1.血常规：白细胞轻度升高，当合并感染时可显著升高。2.CSF：压力正常，椎管通畅，或部分梗阻。细胞数可正常也可轻度升高，蛋白质可轻度升高，余正常。周围神经病和脊髓病专家讲座第68页电生理检验：1、VEP正常2、下肢SEP阴性或波辐显著减低3、MEP异常4、肌电图呈失神经改变周围神经病和脊髓病专家讲座第69页MRI：斑点状，片状长T1与长T2信号周围神经病和脊髓病专家讲座第70页周围神经病和脊髓病专家讲座第71页周围神经病和脊髓病专家讲座第72页诊断依据急性起病、病前有感染史或疫苗接种史及快速出现脊髓横贯性损害，结合CSF检验，不停作出诊疗，但需判别。周围神经病和脊髓病专家讲座第73页判别诊疗

1、GBS共同点：先驱症状起病急急性期均可表现为弛缓性瘫痪不一样点：感觉障碍类型括约肌功效障碍CSF

周围神经病和脊髓病专家讲座第74页判别诊疗2、硬膜外脓肿30%-50%病前有皮肤感染史脊柱局部压痛显著奎氏不通3、脊髓肿瘤迟缓进展感觉、运动障碍不对称奎氏不通Froin征周围神经病和脊髓病专家讲座第75页治疗标准减轻脊髓损害，预防并发症，促进脊髓功效恢复，降低后遗症，加强营养和护理，预防和控制感染是急性脊髓炎治疗关键。周围神经病和脊髓病专家讲座第76页急性期治疗：

1、早期可用20%Manital125ml静滴Bid-Tid4-6天，减轻水肿。2、本身免疫性疾病糖皮质激素治疗为主。氢化可松或DXM10-20mg静滴qd7-10天强松40-60mg／d2-4w后逐步减量停服。

周围神经病和脊髓病专家讲座第77页3、预防感染：抗生素(尿、肺、褥疮)4、维生素5、加强护理：①勤翻身，防褥疮；②处理尿潴留，训练膀胱功效；③清洁洗肠，缓泻剂；④呼吸困难者，促排痰。周围神经病和脊髓病专家讲座第78页

恢复期治疗加强肢体锻炼，促进肌力恢复，纠正足下垂，预防肢体痉挛及关节挛缩，按摩、针炙、理疗等康复治疗。另外，可鞘内给药，血疗或高压氧等。周围神经病和脊髓病专家讲座第79页预后与脊髓受损程度，有否有并发症，是否接收H治疗相关。如无严重合并症，3—6个月可恢复生活自理；如有褥疮、肺、尿路感染，则影响恢复，或遗留有不一样程度后遗症，死亡者死于并发症。周围神经病和脊髓病专家讲座第80页

Compressivemyelopathy脊髓压迫症周围神经病和脊髓病专家讲座第81页定义脊髓压迫症是因为椎管内占位性病变而产生脊髓受压一大组病症，病变呈进展性，脊髓、脊神经根以及其血管遭受压迫，造成脊髓水肿、变性、坏死等，从而造成脊髓功效障碍。周围神经病和脊髓病专家讲座第82页病因：1.脊柱病变：外伤、肿瘤、结核、椎间盘脱出等。2.脊膜病变：硬膜外脓肿是急性压迫症常见原因。3.脊髓和神经根病变：神经纤维瘤、脊髓胶质瘤、室管膜瘤等。周围神经病和脊髓病专家讲座第83页发病机制一是机械压迫，二是血供障碍，最终均可造成脊髓变性和软化，甚至液化、坏死。周围神经病和脊髓病专家讲座第84页临床表现：急性压迫：脊髓休克等慢性压迫：

1、根痛期2、脊髓部份受压期3、完全受压期周围神经病和脊髓病专家讲座第85页详细表现1、感觉障碍根性疼痛髓外病变：上行性发展。髓内病变：节段性分离性感觉障碍下行性发展马鞍回避。

周围神经病和脊髓病专家讲座第86页2、运动障碍：肌束颤动，驰缓性瘫痪，痉挛性瘫痪。3、反射异常：腱反射、腹壁反射、提睾反射等。4、脊膜刺激症状。5、自主神经症状。周围神经病和脊髓病专家讲座第87页

辅助检验Csf:奎氏不通蛋白—细胞分离froin征脊柱X片脊髓造影CT、MRI

周围神经病和脊髓病专家讲座第88页周围神经病和脊髓病专家讲座第89页诊疗

1、定位诊疗

2、定性诊疗节段定位横位定位周围神经病和脊髓病专家讲座第90页节段定位依据神经根刺激症状脊膜刺激症状反射改变肌萎缩感觉障碍平面（有时假定位）周围神经病和脊髓病专家讲座第91页周围神经病和脊髓病专家讲座第92页周围神经病和脊髓病专家讲座第93页判别诊疗急性脊髓炎脊髓蛛网膜炎脊髓空洞症周围神经病和脊髓病专家讲座第94页治疗首先是病因治疗，能手术者应尽早手术。急性脊髓争取在发病6h内减压：恶性肿瘤术后放疗、化疗。手术后对瘫痪肢体进行康复治疗，主动进行功效锻炼及预防合并症。周围神经病和脊髓病专家讲座第95页预后取决于压迫病因及其可能解除程序，其次与脊髓受压时间长短，功效障碍程度相关。周围神经病和脊髓病专家讲座第96页

脊髓血管疾病(Vasculardiseaseofspinalcord)周围神经病和脊髓病专家讲座第97页脊髓血管解剖关键点脊髓动脉：脊髓前动脉：供给横断面前2／3区域脊髓后动脉：供给横断面后1／3区域根动脉：与1.2形成冠状动脉环，供给脊髓表面与外周实质。C6.T9.L2较大，T4.L1为供给交界处周围神经病和脊髓病专家讲座第98页脊髓静脉根前静脉根后静脉椎静脉丛：压力低，无瓣膜周围神经病和脊髓病专家讲座第99页病因：严重低血压脊髓血管狭窄外伤血管畸形其它：血液病.抗凝等。周围神经病和脊髓病专家讲座第100页临床表现：1.缺血性疾病1).脊髓短暂缺血发作:间歇性跛行和下肢远端发作性无力2).脊髓梗死:脊前动脉综合征:疼痛、瘫痪、感觉分离、二便障碍等脊髓后动脉综合征:根痛、深感觉缺失、感觉性共济失调。中央动脉综合征:下运动神经元瘫。周围神经病和脊髓病专家讲座第101页2.出血性疾病:硬膜下出血硬膜外出血髓内出血脊髓蛛网膜下腔周围神经病和脊髓病专家讲座第102页辅助检验:CSFCT、MRI脊髓动脉造影周围神经病和脊髓病专家讲座第103页诊疗依据：1、病因2、临床表现3、CSF4、影像学检验周围神经病和脊髓病专家讲座第104页周围神经病和脊髓病专家讲座第105页判别诊疗1、血管性间歇性跛行2、急性脊髓炎周围神经病和脊髓病专家讲座第106页治疗缺血性：标准与缺血性脑血管相同出血性：争取紧急手术其它：脱水、止血、神经营养、介入治疗、功效锻炼、防治并发症。

周围神经病和脊髓病专家讲座第107页运动神经元病(Motorneurondisease)周围神经病和脊髓病专家讲座第108页普通病因未明，选择性侵犯上和/或下运动神经元慢性进行性变性疾病。感觉和括约肌不受影响。周围神经病和脊髓病专家讲座第10