先天性高胰岛素血症课件

6、纪律是自由的第一条件。——黑格尔7、纪律是集体的面貌，集体的声音，集体的动作，集体的表情，集体的信念。——马卡连柯8、我们现在必须完全保持党的纪律，否则一切都会陷入污泥中。——马克思9、学校没有纪律便如磨坊没有水。——夸美纽斯10、一个人应该：活泼而守纪律，天真而不幼稚，勇敢而鲁莽，倔强而有原则，热情而不冲动，乐观而不盲目。——马克思先天性高胰岛素血症先天性高胰岛素血症6、纪律是自由的第一条件。——黑格尔7、纪律是集体的面貌，集体的声音，集体的动作，集体的表情，集体的信念。——马卡连柯8、我们现在必须完全保持党的纪律，否则一切都会陷入污泥中。——马克思9、学校没有纪律便如磨坊没有水。——夸美纽斯10、一个人应该：活泼而守纪律，天真而不幼稚，勇敢而鲁莽，倔强而有原则，热情而不冲动，乐观而不盲目。——马克思先天性高胰岛素血症反复抽搐、低血糖主诉患儿,男,46d因“反复抽搐3天”于2015-11-16入院6、纪律是自由的第一条件。——黑格尔先天性高胰岛素血症先天性1反复抽搐、低血糖反复抽搐、低血糖2主诉患儿,男,46d因“反复抽搐3天”于2015-11-16入院主诉3现病史患儿3天前无明显诱因出现抽,表现为双眼凝视,右侧体抽动,持续约34分钟后自行缓解,无吐自沫及大小便失禁,间隔1-2小时后症状反复,无发热、气促及呼吸困难外院住院治疗1天,等对症支持治疗,患儿仍,为求进一步治疗转入我科治疗现病史4既往史、个人史、家族史既往(-),已进行乙肝疫苗接种个人史:G2P2,孕39周剖宫产,无产伤室息史。出生体重3.7公斤,母乳喂养,生长发育与同龄儿相符家族史:父母体健,无近亲婚配,患儿哥哥体健,否认家族性遗传病史既往史、个人史、家族史5体格检查137.6℃P146次分R40次分BP102/65mmHgwIs.5k发育正常,营养中等,神清,精神差前囟平软,张力不高,瞳孔等大同圆,对光反射正常。口唇无发绀,咽部粘膜红肿,左侧咽部可见一约0.8×0.8c颈软,四肢活动自如,肌力、肌张力未见异常,双侧膝、跟腱反射正常,腹壁反射正常引出,提睾反射正常引出,克氏征阴性,布氏征阴性,双侧巴氏征阴性心、肺、腹(-)体格检查6入院诊断遗传代谢性疾病?颅内感染颅内出血继发性癫痫?低血糖入院诊断7实验室检查B-R:WBC4.71×10~91,N71.7%1,b105g418×10~9/电解质:Ca2.82mmol/L,K4.42mmol/,Na131.3mmol/LI血生化:(387mmo果糖胺1.078mmol,了肝、肾功能、心肌酶(-)血脂:总胆固醇4.79mmo/L查5.18,2.55),高密度脂蛋白胆固醇2.52mmol/L↑(复查2.13,2.25)乳酸1.5mmol/,实验室检查8感染指标:T5mmCRPOSO病原学:CMV-DNA261E+02Copies,巨细胞病毒pp65抗原(-);EB-VCA-gG14.1U/ml;七种呼吸道病毒抗原();多次痰培养(-);导管尖端细菌培养(-);血培养(-)铜兰蛋白0.232G/,免疫全套(-),输血前常规(-),TORCH(-)凝血功能(-),BNP21.lpg/ml,微量元素(-)感染指标:T5mm9神经系统相关检查脑脊液:常规:RBC350.00×10~6L,WBC3.00×10~6,生化(-),三大染色(-)。脑脊液细菌培养()脑电图(-)头部CT:双侧枕叶密度减低原因待定,建议MR检查颅脑MR平扫+增强(-)神经系统相关检查10最低BS(mmo最高BS(mmo)11-169.811-17未测出214ll-19未测出11611-2011.3ll-213.210.6建议奥曲肽(拒)112212.911-23未测出10.4甲强龙减13.211-24.0117ll-26124糖:改强的松口11-271.318.811285.213.7ll-29奥曲肽(49.8ug/kg.d)11-302.67.84.0最低BS(mmo11先天性高胰岛素血症课件12先天性高胰岛素血症课件13先天性高胰岛素血症课件14先天性高胰岛素血症课件15先天性高胰岛素血症课件16先天性高胰岛素血症课件17先天性高胰岛素血症课件18先天性高胰岛素血症课件19先天性高胰岛素血症课件20先天性高胰岛素血症课件21先天性高胰岛素血症课件22先天性高胰岛素血症课件23先天性高胰岛素血症课件24先天性高胰岛素血症课件25先天性高胰岛素血症课件26先天性高胰岛素血症课件27先天性高胰岛素血症课件28先天性高胰岛素血症课件29先天性高胰岛素血症课件30先天性高胰岛素血症课件31先天性高胰岛素血症课件32先天性高胰岛素血症课件33先天性高胰岛素血症课件34先天性高胰岛素血症课件35先天性高胰岛素血症课件36先天性高胰岛素血症课件37先天性高胰岛素血症课件38谢谢你的阅读知识就是财富丰富你的人生71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德

72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗