胆汁淤积性肝病专家共识

性化表1 AKP LN

alainephspatseinsrumprmtfoml T aenmY

benign recurent intrahepaticBRIC cholestasis

PFIC

progressivefamilial intrahepaticcholestasis EUS endoscopicultrasound MRCP ERCP

magneticchoangiopancratorapyendoscoicchoangiopancratorapy

resonacererogadeS-血浆置换

AMAUCAeATPPEMARSPSHGALLE-DONAUANA

anti-itohondrilantibdyUsdococaideooeAdenosinetriphosphateplasmaexchangealbumindialsisplasaseparateandhemoperfusionGALLE-DONAUantinuclearantibody PBC PSC

cirrhosissclrosingcholangitis SC IBD UC

sclrosingcholangtisinboweldieaseucrteclis ICP intrahepatccholcstasisofpreg OC obstetriccholestasis SFDA statefoodanddrugadministration ALT ET GA胆汁酸 BA HBV HEV AIH CMV

AlanneamiotrnsfeasetimegestationalagebileacidheptitsBviusheptitsEviusautoimmunehepatitis AST alaminetransaminase TBil totalbilirubin PT protrombintime MCV meancorpuscularvolume表2 Meta果I11.1 ［性 6AP于1倍ULN，并且YT于3LN1.2常表表3

胆积原化原炎PBC、SC与AIlG4淤积（C）（PFIC）ABCB4妊（P

副肿瘤综合征如H癌Budd-Chri综合征、静肝）1.3成人图1.3.11.3.21.3.3TUS1.3.4MRCPERCPMRP或EUS应于RCP由于ERCP发于EUS及RCP；1.3.51.3.6AMA。 AMAMRCP、EUS、ERP更22.12.22.2.1UDCA UCA标。5］BA2.2.2 T BDNA2.2.3SAMeSAMe[6]SAMeATPSAMeNa+-K+ATP酸溶224ERCP性ERCP[7]在去疑SCERCP1%上]。2.2.5肝移植术[8]。12.2.6

PE、SH和MAS[1-13]。(E)疗 [14]。2.2.7蒸GALLE-D0NAU[15]是由一萘GALLE-D0NAU,33.1PBCPBCPBCAA，性率过90;AA断PB的性超过95。A:01:10因国M像1:100PBC2型AMA抗-PDC-E2ANA在至少30%的PBC患性［3］。的升现AMA（>：M2型MAPCPBC特断PIGAMA00I）3.1.1PBCUDCA:长A〜mg/（kg是PBC者］。量〜mg/（kgd）］UDCA确治疗超过〜的BC44UDCAPBCUDC“A*”［］1P4或恢**“准19:疗1<1mg/dl（7卩AKP<3ULNAST<2倍ULNPBC［PBC呤2，素A［2于PBPBC［8,9。征1血

6mg/dl（103卩积分2］⑴PC患者，UDA［13〜15mg/kgd）］1（I） U）1这疗U）; （H）o

察到UDCA3.1.2对于治对DCAK）o3.1.36mg/dl(103卩n0

13.2PBC-AIH3.2.1PBC-AIH重。PBC-AIH重表5［20］o表5PBC-AIHPBC AIH1.AP>2ULNG'>5XULN X

T 1.ALT>5XULN2.AMA>1100 2.IgG>

2UN(ASMA)X.肝标本显或

注合上述及IHPBC-AIH叠合征外AMA的PBC-AIH3.2.2PBC-AIH重叠自C或H PBC-AIH患者在使用A］°项PBC-AIHDCA疗24周的生物化与59例单纯患有PBC的患］°V v项7 UCA或U5，用U有例到征2XUL，IgG16g/L)，其余84分明断PBC-AIH重叠综合V v另案用DA治疗，3 0.5mg/(kg 6在H素AUCAAIH(叠)推荐意见：⑴于PBC-AIH 一诊PPBC-AIH;⑵响（）对PBC-IH患用;⑵ DCA3U）rn）0

虑疗3.3PSC331PSC000PSC0 0PSC2:40过80%的PS发D，断为U。这样的PSCID0诊断PSCP丫TMRCP或ERCP[26]C管0有D0

PC0002CUDCA:UDCAPBC的药物，因PC[27]90PSC用1〜5g/（gd）的U1997年由报道的2]，05盲UDA00为〜15mg/kg，共持2年00[27]195量为17〜23mg/（kgd示UA00010UDCA28〜30mg/（gd）历时5UDCA[8-0]UDCA0PSCUDCA00剂PSC素A0PSC0ERCP［2］：性ERCP在怀疑PSCRP1%［2］：PC1109%和。UDCA（〜0/d但明作出特荐U为PSCPCI）, PC （）

）PSCU）,（

3.4ICPICP称为特征发病机制有利P6.5%1%〜 0.4%〜2.032〜0.8%ICPo［3］。oo3.4.1IP期清10卩mol/L虑CP断］0天及BA后6考，如ooIP做和ABCB4缺陷症的1〜2价1，0卩L（10mg/dl）。IPBA和水〉?mol/、丙T）U/L预示胎儿生：BAX（T）/（G）。42⑴DCA:美国FDA将UDCA期B中期ICP括用U大于8周明UDCA［10〜20mg/(kgd)］可作为ICP［3］7%〜8%的P近明低胎的,现U⑵SAMe:如的A［25mg/(kgd)］或选择SAMe［39,0］。FDA准S于ICP3加3］松(2mg/d)应用7天逐至1天对CP为P的娠在H、D［4］。)或 K1娠53.4.3 。AH AH表64表6DA UCA B C D

注）:A未；推TA明显升高；于IC（⑵CPUDA（UCAo （UCA AIH（U）;⑶ I;⑷AIH）o35 0〜为是P2ULN或R值（为ALT/ULN与AKP/ULN<2［4。［441状，于00患者以升、

AKP、YT如BA度AMA 泄药物Snii等［4］报，5后等［4］的72Av1536ASAMe10.00［［4］。v20%〜%为AP>2UN或R（R为ALT/ULN与AKP/ULN2X < ）（）择SMe（）

3.6HBV、HEV见性0%以，KT HBV、HEVUDCA、SAMe[,1548,9][49]70voUDCA4P0.0学者认[2]50]将10SAMe组皮素1SAMeE1用SvoHV、EV以MV