糖代谢与蚕豆病课件

糖代谢与临床——蚕豆病1编辑ppt糖代谢与临床——1编辑ppt蚕豆病在中国糖代谢与蚕豆病蚕豆病病症蚕豆病诊断蚕豆病治疗2编辑ppt蚕豆病在中国糖代谢与蚕豆病蚕豆病病症蚕豆病诊断蚕豆病治疗2编一、蚕豆病在中国分布比例3编辑ppt一、蚕豆病在中国分布比例3编辑ppt蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。4编辑ppt4编辑ppt70%5编辑ppt70%5编辑ppt90%6编辑ppt90%6编辑ppt40%以上病例有家族史7编辑ppt40%以上病例有家族史7编辑ppt二、糖代谢与蚕豆病★正常磷酸戊糖途径★蚕豆病发病原因8编辑ppt二、糖代谢与蚕豆病★正常磷酸戊糖途径8编辑ppt磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+

6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+

6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO29编辑ppt磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖磷酸戊糖途径NADPH生成还原还原型谷胱甘肽细胞膜的完整性维持蚕豆病发病原因10编辑ppt磷酸戊糖途径NADPH生成还原还原型谷胱甘肽细胞膜的完整性维蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型。在遗传性G-6-PD缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病发病原因新鲜蚕豆具有高度的氧化性11编辑ppt蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。12编辑pptG6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降三、蚕豆病临床表现★前期表现★后期表现★并发症13编辑ppt三、蚕豆病临床表现★前期表现13编辑ppt蚕豆病临床表现1.初期症状

起病急，1-2天内出现急性血管溶血，来势凶猛，表现有，全身不适，脸色苍白，微热，头痛，腹痛，恶心等14编辑ppt蚕豆病临床表现1.初期症状14编辑ppt2.后期症状

出现黄疸，贫血，血红蛋白尿，尿液呈酱油色，此后体温不断升高，疲倦乏力，维持3天左右。15编辑ppt2.后期症状15编辑ppt3.并发症

出现呕吐，腹泻，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者出现脾大。严重时出现休克甚至死亡、16编辑ppt3.并发症16编辑ppt四、蚕豆病的诊断与治疗★诊断依据★辅助检查★治疗方案17编辑ppt四、蚕豆病的诊断与治疗★诊断依据17编辑ppt1.诊断依据

在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者哺乳期婴儿通过吮乳也能作为蚕豆接触证据。18编辑ppt1.诊断依据18编辑ppt2.辅助检查①.过筛试验高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。②.红细胞检查红细胞海因小体计数。③.酶活性G6PD活性测定。19编辑ppt2.辅助检查19编辑ppt3.治疗方案1.输血。2.应用糖皮质激素。3.纠正酸中毒。仅能缓解症状，不能真正根治。重点靠平时预防20编辑ppt3.治疗方案仅能缓解症状，不能真正根治。20编辑ppt喂食蚕豆可导致小鼠血浆中H2O2含量升高20.2%,丙二醛(MDA)含量升高15.6%,过氧化氢酶(CAT)酶活性降低20.0%。注射地塞米松4h后,H2O2,MDA及CAT含量与正常组一致。喂食蚕豆会导致小鼠体内氧化应激状态发生变化,地塞米松可以抑制H2O2的增加,这可能是治疗蚕豆病的主要机制。21编辑ppt喂食蚕豆可导致小鼠血浆中H2O2含量升高20.2%,丙二醛(4.禁忌用药禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、...22编辑ppt4.禁忌用药22编辑ppt5.蚕豆病的预防患者禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白，低