2021抗磷脂综合征诊断指标：抗磷脂抗体

2021抗磷脂综合征诊断指标：抗磷脂抗体

抗磷脂抗体(aPLs)是一组以磷脂和/或磷脂结合蛋白为靶抗原的自身抗

体总称，是抗磷脂综合征(APS)的重要血清标志物，也是血栓形成和病

理妊娠的危险因素。止匕外，aPLs也可见于恶性肿瘤、感染性疾病和某些药

物使用后。

抗磷脂抗体的分类

aPLs根据靶抗原的特性主要分为五类：

(1)狼疮抗凝物：一组能与负电荷磷脂和磷脂蛋白质复合物相结合的免

疫球蛋白；

(2)抗负电荷磷脂抗体：抗心磷脂抗体、抗磷脂酰丝氨酸抗体、抗磷脂

酸抗体、抗磷脂酰肌醇抗体等；

(3)抗中性磷脂抗体：抗磷脂酰胆碱抗体等；

(4)抗两性磷脂抗体：抗磷脂酰乙醇胺抗体等；

(5)抗磷脂结合蛋白抗体：抗阳糖蛋白I抗体、抗凝血酶原抗体、抗蛋

白c抗体、抗蛋白S抗体、抗膜联蛋白A2抗体、抗膜联蛋白A5抗体等。

抗磷脂抗体激活可引发的临床问题

aPLs激活可导致炎症、血栓形成等临床问题（图1%

AInitialpathogenesisAntiphosphohpid

antibodiesbindto

open01Gpi

Anbphosphohpid

antibodiesare

produced

b/BcellsAn6pho(pholip«d

antibodies

tndotheialcdl

8Continuedpathogenesis

ActivationofinlUmmatorycellsPromotionofInterferencewithtrophoblasts

andettdoibeitidcellscoagulationanddeddualcells

NrTosi-i

rrophoblas:

CExamplesofpossibleproinflimmatocyandprothrombotkchangesinducedbyantlphosphoiipidantibodies

•1Complementactivity•1Expressionofgfycoproteinllb/llh•fCooip^ewentactivity

•f£*idectin•ITistuefactorpathwayinhibitoractivity•XPfoliferabonand$yncyUaformation

•fTissuefactor•[Ptoie»rtC4Cbvity•IHum^nchortonicgonadotrc^Mn

•TVascu!arendothelialgrowthfactor•IFibrinolysis•fTrophoblastapoptosts

•NETosw

DThroughmultiplemechanisms,

antiphospholipid-antibodyactivityresultsin:

InflammationVasculopathyThrombosisPregnancycomplkaUons

图1aPLs激活弓|发临床问题的机制

aPLs由B细胞产生（图1A），与抗阳糖蛋白I抗体结合，导致内皮细胞、

补体、血小板、中性粒细胞和单核细胞活化，促进血栓形成，干扰滋养细

胞和蜕膜细胞（图1B）,从而导致炎症、血管病变、血栓形成和妊娠并发

症。

抗磷脂抗体阳性与APS

1.诊断价值

aPLs阳性并伴随血栓形成和/或病理妊娠，即可确诊APS0APS诊断标准

纳入了3种aPLs:狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗阳糖蛋白1抗体。其

中，抗心磷脂抗体和抗阳糖蛋白1抗体通常检测其IgM和IgG亚型，当

检测结果均为阴性但仍怀疑APS时，则补测IgA亚型。

然而，基于上述3种aPLs建立的诊断标准并不能完全满足临床需求，有

的患者存在典型的临床表现，高度提示APS，但血清学检测aPLs仍为阴

性，称为血清阴性APS（SN-APS\

随着研究深入，发现有些未纳入分类标准的aPLs对诊断SN-APS患者具

有重要意义。例如抗阳糖蛋白I结构域I抗体有助于鉴别APS患者或血

栓形成高危患者；抗磷脂酰丝氨酸是产科并发症最强的独立危险因素等。

2.评估价值

除了诊断价值之外，aPLs还可用于评估APS相关血栓和病理妊娠风险。

aPLs也与APS分类标准外的临床表现密切相关。例如血小板减少症、溶

血性贫血、肾脏病变（如血栓性微血管病相关肾病）、心脏瓣膜病变、皮

肤病变（如网状青斑X神经系统病变（如偏头痛、舞蹈症）等。因此，

临床实践中，建议出现上述临床表现的患者检测aPLs,以评估APS患病

风险。

抗磷脂抗体阳性的其它解读

1.与某些药物相关

aPLs阳性可见于某些药物使用后，例如普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、避孕药等。

接受华法林、肝素及新型口服抗凝剂治疗的患者可能出现狼疮抗凝物假阳

性，因此对于接受抗凝剂治疗患者的狼疮抗凝物检测结果，应谨慎解读。

2.与其它疾病相关

aPLs阳性亦可出现在SLE等自身免疫病、恶性肿瘤（如淋巴瘤、白血病、

肺癌等）、感染性疾病（如梅毒、结核、传染性单核细胞增多症等）中。

20~30%的SLE患者具有持续的中高危aPLs。非自身免疫疾病患者中，

伴妊娠并发症的患者中aPLs阳性率约为6%，静脉血栓患者中约为10%,

心肌梗死患者中约为11%,50岁以下的中风患者中约为17%0

3.与正常生理相关

少数健康人群也可出现aPLs阳性。据