VitB1的代谢与临床 完整版

VitB1的代谢与临床维生素B1维生素B1（vitaminB1）又称硫胺素(thiamine)；抗神经炎素(aneurin)B1是最早被人们提纯的维生素，1896年荷兰科学家伊克曼首先发现1910年为波兰化学家丰克从米糠中提取和提纯。理化性质由嘧啶环和噻唑环结合而成的一种B族维生素。为白色结晶或结晶性粉末；有微弱的特臭，味苦，有引湿性，露置在空气中，易吸收水分。在碱性溶液中容易分解变质。PH在3.5时可耐100℃高温，PH大于5.0时易失效。遇光和热效价下降。故应置于遮光，凉处保存，不宜久贮。紫外线可使维生素B1分解

VitB1在体内的分布在人体内以游离硫胺素、硫胺素单磷酸酯（TMP）、硫胺素焦磷酸酯（TDP）和硫胺素三磷酸酯（TTP）4种形式存在，其中以TTP的形式为主广泛分布于骨骼肌、心肌、肝脏、肾脏和脑组织中半衰期为9~10天维生素B1在体内不能合成，通常每日食物中摄取3~5mg，体内储存量为25~30mg,仅够维持半月生理功能能量代谢中的重要辅酶（其形式如VitB1+ATP=TTP）维生素B1是人体能量代谢，特别是糖代谢所必需的，故人体对硫胺的需要量通常与摄取的热量有关。当人体的能量主要来源于糖类时，维生素B1的需要量最大。VitB1缺乏时葡萄糖的输注需注意生理功能维生素B1是糖代谢过程中三个关键酶的辅酶。转酮醇酶参与调节氧化还原反应的平衡、核酸合成以及维持细胞膜磷脂的完整性。

ɑ-酮戊二酸脱氢酶活性降低可导致易损部位三磷酸腺苷产生减少、丙酮酸脱氢酶缺乏导致乳酸堆积和神经元的兴奋性毒性作用。生理功能促进胃肠道蠕动维生素B1可抑制胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用。B1缺乏时，该酶活性增高，加速乙酰胆碱的水解。乙酰胆碱是传递神经冲动的重要物质，它缺乏时，可使神经传导障碍，尤其影响支配胃肠道、腺体等处的神经传导，造成胃肠蠕动缓慢、腹胀、消化腺分泌减少，使食欲减低。生理功能神经组织作用（机制尚不清楚，神经组织TPP最多）其缺乏使三羧酸循环受阻，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，产生韦尼克脑病。消耗ATP较多的器官：心脏、脑VitB1的来源粮谷类、豆类、硬壳果类，尤其在粮谷类的表皮部分含量最高，故碾磨精度不宜过度。瘦猪肉、动物内脏、蛋类及绿叶菜中含量也较高，芹菜叶、莴笋叶中含量也较丰富。土豆中虽含量不高，但以土豆为主食的地区，也是VB1的主要来源。注意某些鱼类及软体动物体内，含有硫胺素酶，生吃可以造成其他食物中VB1的损失。消化与吸收结合形式的维生素B1在消化道裂解后被吸收。吸收的主要部位是空肠和回肠。大量饮茶会降低肠道对维生素B1的吸收酒精中含有抗硫胺素物质；叶酸缺乏可导致维生素B1吸收障碍。维生素B1由尿排出，不能被肾小管再吸收。

VitB1缺乏的常见病因长期饮酒和营养不良妊娠反应禁食、缺乏硫胺素的胃肠外营养的病人消化系统手术和疾病血液透析、尿毒症长期慢性发热及肿瘤等消耗性疾病甲状腺机能亢进、长期补液、镁缺乏等干性脚气病初期症状为烦躁不安、易激动、头痛而后以多发性神经炎症状为主，如感觉异常（针刺样、烧灼样疼痛）、肌肉无力、肌肉酸痛（腓肠肌为主）。具有上升性、对称性的特点韦尼克氏脑病主要表现为眼球运动障碍(眼震颤)，躯体共济失调和精神障碍三大主症可能伴随有消化道症状，食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或者便秘、腹胀。

2、湿性脚气病心血管系统障碍：以水肿和心脏症状为主。右心室扩大，出现水肿、心悸、气促、心动过速、心前区疼痛、急性心衰等症状；心电图示心动过速，P-R间期缩短，T波双相或倒置，低电压，Q-T间期延长3、婴儿脚气病婴儿脚气病年长儿婴幼儿新生儿多发生于2~5月龄的婴儿，且多是维生素B1缺乏的母乳所喂养的婴儿临床特点发病率高，多轻度，易漏诊、延误或掩盖重型发病突然，病情急初期食欲不振、呕吐、兴奋、心跳快，呼吸急促和困难。严重时身体会出现青紫、心脏扩大、心力衰竭和强直性痉挛，指凹性浮肿。这些症状出现后的1~2天患儿易突然死亡，抢救时间非常紧急。VitB1的补充治疗适应症：维生素B1缺乏的预防和治疗，如“脚气病”，周围神经炎及消化不良。妊娠或哺乳期，甲状腺功能亢进，烧伤，长期慢性感染，重体力劳动，吸收不良综合症伴肝胆疾病，小肠系统疾病及胃切除后维生素B1的补充。

饮食摄入成人的建议每日摄取量是1．0～1．5mg成人（男）1.4mg，（女）1mg。妊娠、哺乳期每天摄取1．5～1．6mg小儿4—6岁0.9mg

口服VitB1 脚气病：成人一次5—10毫克，一日3次；儿童一日10毫克维生素B1缺乏症：成人一次5—10毫克；一日3次；儿童一日10—50毫克，分次服妊娠期缺乏症：一日5—10毫克嗜酒致维生素B1缺乏症：一日40毫克。非口服途径临床拟诊WE后立即给予大剂量维生素B1（最大可达日剂量1g）治疗（非肠道），同时给予叶酸、维生素B，镁。慢性酒中毒患者胃肠吸收不良，B族维生素口服作用不大，应立即静脉滴注维生素B1100mg。注意事项维生素的补充要均衡，B族的维生素之间有协同作用，补充VitB1时候要补充其它B族维生素；复合维生素B可以选择。针对引起维生素B缺乏因素的治疗，疗程1~3个月。在疑诊Wernicke脑病未补充维生素B1时不能使用葡萄糖，为可加重维生素B1的耗竭，使病情急剧加重治疗效果的戏剧性不良反应大剂量静脉注射时，可能发生过敏性休克，可用肾上腺素治疗大剂量用药时，可干扰测定血清茶碱浓度，测定尿酸浓度可呈假性增高，尿胆原可产生假阳性。

预防调整饮食结构改进烹调方法喝酒、高碳水化合物饮食要增加维生素B1的摄取量在妊娠、哺乳期或是服用避孕药的女性服用胃酸抑制剂药物应激状态消耗增加、消化道疾病、摄入不足相关资料临床试验文献检索病例一62岁女性患者，胃癌根治术后发生胃排空障碍，禁食水、胃肠减压、深静脉营养长达一月余，渐进出现精神症状，主要表现为不能完全正确的回答提问的问题，答非所问，反应迟钝、定向力障碍、情感障碍，摸空征及双手震颤，有眼部症状，眼震及同向凝视障碍。进而发展为抑郁、恐惧交替，谵妄、烦燥不安、意识模糊、嗜睡。明确诊断，通过及时补充维生素B1，同时肠内营养，患者临床症状、体征很快改善，未出现明显后遗症。病例二54岁胰头癌患者，术后两周发生肠梗阻，再次手术行肠内排列术，前后禁食水及深静脉营养一月余，二次手术后患者出现明显的精神症状，主要表现为情感障碍，明显的躯干性共济失调，给予神经安定镇静药物无效，逐渐发展为浅昏迷。后经过病例讨论，明确WitB1缺乏，韦尼克脑病。予肌注维生素B1同时静脉补充水乐维他，患者意识很快得以恢复，病愈出院。病例三28岁年轻男性，重症坏死性胰腺炎患者，先后行开腹胰周清创引流术两次，禁食水时间长达一月余，为完全深静脉营养支持。患者渐进出现精神、情感障碍及记忆力明显减退，无法做简单的加减乘除运算(患者既往是会计)，当时对该疾病认识不足，仅考虑胰性脑病，未及时处理，患者躁动、摸空、手、眼震颤明显，后来考虑维生素B1缺乏，韦尼克脑病。予及时补充，同时予肠内营养，患者临床症状逐渐消失。胰性脑病第三例需要与胰性脑病相鉴别。我们通常将发生于急性胰腺炎病程10天内的中枢神经系统异常诊断为胰性脑病(PE),而在急性胰腺炎后期甚至恢复期出现中枢神经异常表现,称为韦尼克脑病(WE)或迟发性胰性脑病.胰性脑病(PE)的发病机制目前还不完全清楚，但多数学者认为系由于大量胰酶，包括酶蛋白酶、糜蛋白酶、弹力纤维酶、磷脂酶A、血管舒缓素、激肽等逃逸入血液循环中，引起脑血管病变，静脉瘀血，继之发生小出血灶与