第11章-4慢白 类白(血液检验)

第四节慢性白血病

chronicleukemia，CL分类：慢性粒细胞白血病：较常见（国内）慢性淋巴细胞白血病：国外欧美白种人慢性单核细胞白血病：较少见目的和要求1.熟悉慢性白血病分类。2.掌握慢性粒细胞白血病的临床和实验室检查特点。3.熟悉慢性粒细胞白血病分期。4.掌握慢粒急变标准。5.了解慢性淋巴细胞白血病的临床特点及实验室诊断。

慢性粒细胞性白血病

（chronicmyelocyticleukemia，CML）

一、

概述：CML是起源于造血干细胞克隆性增殖的骨髓增殖性疾病。本病在亚洲发病最高，占成年人白血病的40％，占慢性白血病95％，国内排行第三名，好发年龄20－50岁。本病的自然临床过程分三个期：慢性期、加速期、急变期。(一)临床特点：1.起病大多数缓慢，早期常无症状，常因其他病就诊或体查发现。2.症状：低热、乏力、盗汗、消瘦。3.体征：脾大最突出，巨脾常见，胸骨压痛。4.起病后1-4年约70％病人转变为加速期及急变期。5.本病在细胞遗传学上有特征性的Ph染色体及分子标记bcr/abl融合基因。（二）检验1.血片：WBC（100-300）×109/L，以中晚幼粒及杆状核细胞增高为主，原粒+早幼粒：慢性期<10%，加速期≥10％，急变期≥20％，嗜碱(酸)性粒细胞可增高；红细胞、血色素：正常→下降，涂片可见嗜多色性，点彩红。血小板：上升→下降。慢性粒细胞白血病外周血片慢性粒细胞白血病嗜碱性粒C2.骨髓象：增生极度活跃，粒红比例显著增高原粒早幼粒易见，原粒细胞<10％，以中晚幼稚及杆状核细胞明显增高为主嗜酸和嗜碱性粒细胞增高红系、巨核系早期增生，晚期受抑制急变：急粒，急淋变，嗜碱性粒细胞白血病3.骨髓活检骨髓纤维化（30～40％）4.细胞化学染色：NAP阳性率及积分显著下降，甚至0，治疗缓解后恢复正常，合并感染、妊娠等增高。骨髓增生程度免疫学检验：髓系表志；慢粒急变可为多变性，髓系、淋巴、巨核系标记。

血液生化VB12浓度及结合力显著上升遗传学及分子生物学检验：Ph’染色体是慢粒特征性异常染色体，t(9,22)形成bcr/abl融合基因。故在慢性期出现新的染色体异常，常提示急变。细胞遗传学t（9；22）（q34；q11）形成Ph染色体BCR/ABL融合基因结构图融合位点b3a2和b2a2，编码P210KD蛋白，在ALL可形成b1a2融合基，编码190KD的蛋白。

（三）

诊断凡有不明原因的持续性WBC升高，有典型血象及BM象改变，NAP降低，脾大，Ph染色体（＋），BCR-ABL基因即可确诊，确诊后应予准确分期。

慢粒慢性期诊断标准1.贫血或脾大2.外周血白细胞≥30×109/L，原粒<10%3.BM象：以粒系增生为主，中晚幼粒和杆状粒细胞增多，原粒≤10％4.NAP积分极度下降或消失5.Ph染色体（＋）及与有标记bcr/abl融合基因6.Fu-GM培养示集落或集簇明显增加慢粒加速期诊断标准具有下列任二者都可考虑本期：1.血中或BM中原粒细胞>10％。2.外周血嗜碱性粒细胞>20％。3.BM中有显著的胶原纤维增生。4.出现Ph’染色体外的其他染色体异常。5.CFU－GM培植和分化缺陷，集簇增多慢粒急变期诊断标准具有下列之一者可诊断本期：1.外周血中或BM原粒（Ⅰ＋Ⅱ型）或原淋＋幼淋，或原单＋幼单≥20％。2.外周血中原粒＋早幼粒≥30％。3.BM中原粒＋早幼粒≥50％。4.有髓外原始细胞浸润。5.出现Ph以外的异常染色体。6.CFU－GM培养呈小簇生长或不生长。

慢性淋巴细胞性白血病

（chroniclymphocyticleukemia，CLL）（一）

概述：是一种小淋巴细胞单克隆性增殖的恶性肿瘤细胞形态类似成熟淋巴细胞，却是免疫功能有缺陷的一类细胞B细胞占95％（二）临床表现：1.多见于老年人，后期可贫血及出血。2.体征：全身淋巴结进行性肿大。3.皮肤损害：约半数病人有皮肤病。4.常合并感染，是常见死亡原因。5.10－20％并发自身免疫性溶血性贫血。（三）检验：1.血象WBC＞30×109/L，淋巴系细胞≥50％形态与正常小淋巴细胞难以区别，可见少量幼淋和原淋。篮细胞明显增多后期或合并自免溶时RBC、BPC下降2.骨髓：增生明显活跃或极度活跃；以淋巴系细胞增生为主≥40％，细胞大小及形态同外周血；原淋及幼淋细胞较少（5－10％）