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脑动静脉畸形合并动脉瘤的治疗

50年前,有一篇关于脑动脉畸形(avm)和合并动脉的文章,其中关于这一问题的信息很少,在许多问题上存在争议。笔者对这一类疾病的发生和分类、病理生理、治疗等方面作一回顾,力求对其有一个较为全面的认识。1发病率和分类1.1动脉瘤合并部位与检查方法的关系过去的报道中对AVM合并动脉瘤的发病率有较大差异。1988年Lasjaunias等通过分析既往的资料认为,发病率占AVM的2.7%~23%;随着血管造影技术的不断发展,检出率不断增高。1994年Turjman等在100例AVM患者中,经超选择性血管造影发现动脉瘤的并发率高达58%;1998年Thompson等的调查结果为7.5%;最近Redekop等在632例AVM中,发现有97例(15.3%)至少存在一个动脉瘤。AVM合并动脉瘤的发病率与检查方法有一定的关系,常用的方法有脑血管造影或数字减影血管造影(DSA)、磁共振血管成像(MRA)等。一般认为血管造影尤其是DSA比MRA或其他方法更直接、精确。1.2动脉瘤与avm供血动脉的关系动脉瘤好发部位主要有两处:位于与AVM供血动脉有关或无关的血管。曾在9例患者中发现4例起源于AVM供血动脉,3例位于主要供血动脉的起始部,2例与AVM供血动脉无关;近来报道的一组病例中75%的动脉瘤与AVM在同一侧,60%位于主要的供血动脉,25%位于供血动脉的近端,15%与AVM供血动脉无关;最近Redekop等认为,73.1%的动脉瘤与AVM供血动脉有关。以上数字表明,动脉瘤的分布与AVM供血动脉关系密切。1.3其他关型动脉瘤有关AVM合并动脉瘤的分类尚未完全统一。Redekop等将其分成AVM团内型(intranidal)、血流相关型(flow-related)及与AVM无关型3种类型,并规定脑血管造影时在AVM中大静脉显影前有动脉瘤的显影,为团内型;位于相关动脉,并且这些动脉最终向AVM供血,为血流相关型;位于不向AVM供血的血管的动脉瘤为无关型。Marks等将其分成团内、Willis环或AVM供血动脉近端、末梢等3种类型。Perata等提出一种蒂型动脉瘤,即AVM供血动脉起源远离Willis环、AVM本身的动脉瘤,即位于AVM团内。从以上分析可以看出,虽然描述不尽相同,但是各种分类之间有一定的联系,即大多以解剖部位为主要依据。2血管内皮生物固定的影响从解剖和临床特点来分析,在AVM合并动脉瘤的患者中位于主要供血动脉的动脉瘤发病率高。两者之间的联系达37%,甚至95%。Thompson等报道,60%的动脉瘤位于直接供血动脉,AVM合并多发性动脉瘤者较多,占此类疾病的51%,其中31%在3个以上。因此,有人认为,动脉瘤的发生与AVM导致相关血管血液动力增高有关。曾经有人用颈动脉结扎法来治疗动脉瘤,结果在另一侧出现了新的动脉瘤,推测很可能是因一侧颈动脉阻断后使另一侧血液动力增高所致。另外一些个案报道,当AVM闭塞后动脉瘤缩小或消失,这也从另一方面支持血液动力学理论。Gao等用计算机模拟模型(computersimulationmodel)来研究AVM栓塞过程中颅内与之相关血管压力的变化。当AVM开始闭塞以及血流减少后,机体平均动脉压呈非线性增加,AVM闭塞70%~90%时,压力增加至最大压力的一半;随着AVM逐步闭塞,在平均动脉压力增加的同时局部血流速度和切应力却下降;靠近Willis环的血管压力和血流改变相对较小,而在AVM附近的动脉压力变化却相当复杂;在AVM闭塞过程中,供血动脉的压力进行性下降。由此可以初步认为,AVM合并动脉瘤的病理生理变化是:与之相关的血管、尤其是供血动脉的血液动力学发生改变,导致局部动脉压增高,动脉壁扩张、变性,从而发生动脉瘤。研究还发现,血管系统对体内生化及局部代谢产物,如血管活性物质或生长因子等比较敏感。当血液动力学改变时,局部代谢产物发生变化,血管的结构和功能也会相应地发生改变,在重新塑形过程中出现异常,这也可能是动脉瘤发生的病理生理基础。3其他血管结构特征AVM合并动脉瘤发生出血的机率比单纯AVM要大。无出血史的AVM合并动脉瘤的患者,在诊断后5年内每年蛛网膜下腔出血(SAH)的发生率为7%,而在单纯AVM患者仅为1.7%。因此认为,AVM存在是促进动脉瘤形成的因素,使未破裂的动脉瘤更加容易长大或破裂。Cunha等报道,出血发生率为62%,其中46%因动脉瘤引起,33%因AVM引起,还有21%原因不能确定。有人报道22例中9例(41%)有出血,其中7例为供血动脉远端不典型动脉瘤;最近Redekop等报道的一组病例中40.8%的血流相关型患者有出血,其中AVM和动脉瘤出血各占一半。该作者对未破裂的动脉瘤和AVM进行前瞻性研究,发现AVM年出血率为5.3%,而动脉瘤为1.7%。Thompson等报道有51%有颅内出血,68%因AVM,23%因动脉瘤,还有9%原因不明。此外,女性患者有较高的出血危险性,危险系数为单独罹患AVM或动脉瘤的9倍,提示出血发生率可能与性别有关。颅内出血是非常危险的并发症,因此,若能从解剖或临床特征来判断出血危险性具有重大的意义。对于(AVM)团内型,有几种血管结构特征可能与出血有关:深静脉引流、静脉动脉瘤(venousaneurysm)、穿通血管供血以及位于深部和室周的病变等。另外,较小的AVM病灶也容易出血。4spetluser-创造动脉瘤目前有关AVM合并动脉瘤的治疗争论较多。因容易发生颅内出血,所以大多数学者提倡要采取积极适当的治疗方法。Thompson等主张首先处理动脉瘤,治疗方案为:确定是动脉瘤引起的颅内出血时,采用手术或介入的方法先治疗动脉瘤;如出血是因AVM引起,则应先控制脑水肿、血压等,阻止继续出血,待病情稳定后再处理动脉瘤;一些不能确定出血原因的病例,最好先通过手术夹闭或介入栓塞动脉瘤。如果AVM和动脉瘤靠得很近或团内型动脉瘤可以经一种手术入路同时处理两种病变,但这种情况并不多见,除了动脉瘤分布部位不同外,Spetzler-Martin分级较高的AVM常不能一期切除。若动脉瘤起源于AVM的主要供血动脉远端,或者是团内型者,可以先栓塞动脉瘤和(或)供血动脉,从而减少AVM的出血。一般认为在未处理动脉瘤之前,对AVM进行放疗是不安全的,易引起动脉瘤的出血。Redekop等分析了血流相关型动脉瘤的治疗,将其分为远端和近端两种亚型,在远端动脉瘤中AVM栓塞后有80%动脉瘤明显缩小,其中67%在AVM病灶缩小超过50%时完全消失。但是在近端动脉瘤中这种现象并不多见。AVM治愈后仅17%动脉瘤大小有变化,4%完全消失,AVM仅有部分治疗时动脉瘤无变化。作者提出位于远端的血流相关型动脉瘤可以不必单独治疗,随着AVM的治愈有缩小或消失的可能。AVM合并动脉瘤的诊断对于确定治疗方案非常重要。由于AVM供血动脉常有迂曲或重叠,使得在脑血管造影中动脉瘤的定位很困难,甚至造成动脉瘤假象或使真的动脉瘤变得模糊。另外,许多不成熟或薄壁的动脉瘤,比较难于发现。因此,Thompson等提倡超选择性血管造影力求显示全部动脉,以便发现所有动脉瘤。AVM合并动脉瘤死亡率较高,早期报道死亡率高达26%

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