变应性亚败血症的临床诊治

患者刘文凤，女，62岁，因全身红斑、丘疹伴发热18天于2012年08月21日入我院皮肤科。现病史：该患者自述8月3日接种“流行性出血热”疫苗后，局部皮肤出现红斑、丘疹，未诊治。随即皮疹迅速增多，现，颜面及四肢肿胀，并出现发热，体温39.0℃。于当地医院经抗过敏治疗后，发热症状有所消退，水疱干瘪，但红斑及肿胀一直未见明显好转。入院查体：颜面、四肢肿胀，颈后、躯干双上肢及双下肢膝关节以上见弥漫红色斑疹，双下肢膝关节以下散在红色斑疹、丘疹，上有少量鳞屑。临床诊断：多形红斑型药疹、尿路感染、肝损害、变应性亚败血症性红斑治疗原则：激素、保肝、抗过敏、支持对症等治疗肝功能异常，胆红素进行性升高，转入我科。(2012-08-31)血常规：白细胞总数17.8×10^9/L。(2012-09-04)血常规：白细胞总数12.5×10阴性。风湿三项测定：C-反应蛋白2.29mg/dL。抗链球菌溶血素“0”测定(ASO)(2012-09-11)肝功：谷丙转氨酶391U/L,谷草转氨酶447U/L,白蛋白25.2g/L。(2012-09-21)肝功：谷丙转氨酶180U/L,谷草转氨酶369U/L,总胆红素初筛试验：抗凝血酶51%,D-二聚体2075.00ng/ml,纤维蛋白(原)降解产物。(2012-09-24)肝功：谷丙转氨酶148U/L,谷草转氨酶508U/L,白蛋白23.8g/L,总胆红素202.90umol/L,直接胆红素172.20umol/L,间接胆红素30.70umol/L。患者于2012年09月25日21:00出现呼吸费力，无明显呼吸困难，胸闷、气短，无恶心、呕吐，腹胀，无腹痛。查体：肺呼吸音弱，散在湿罗音，拟予氧气吸入、多功能监护，患者本人不同意，未予特殊处置。于2012年09月26日05:00出现四肢冰冷，呼之不应。查体：血压测不出，大动脉波动消失，双侧瞳孔散大固定，压眶反射消失，呼吸、心音消失。宣布临床死亡吉林大学第二医院变应性亚败血症赵洋变应性亚败血症又叫成人Still病，本病是一种病因未明的粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀浅表淋巴结示非特异慢性炎症。第十页，共三十二页。发热、最早见的症状，常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1～2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，发热持续1～2周后自行消退，热退后活动自如，犹如常人，间歇1周至数周后复发。无明显毒血症皮疹关节和肌肉症状■多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿淋巴结肿大或慢性非特异性炎症。以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热肝脾大肝大见于33%-39%的患者，脾大见于50%-95%的患者，其他症状约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏■神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。■5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。并发症■包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞(tiánsāi)、弥散性血管血常规和骨髓检查胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度贫血：90%-100%多为低色素性贫血。50%血小板增高。■骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象，易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，持续不血清铁蛋白升高参考点，其敏感性特异性分别为74.8%和83.2%。血沉明显增快、CRP升高各项血清及免疫学检查均无特异性。病变活动期者IgG可增滑液呈炎性改变血培养阴性类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性肝功能检查多有不同程度的异常现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室查(jiǎnchá),血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。1997年美国Cush标准日本标准发热≥39℃类风湿因子(yīnzǐ)<1:80核抗体<1:100次要条件血白细胞≥15×109/L次要条件皮疹肝大或脾大或淋巴结肿大发热≥39℃,并持续1周以上(yǐshàng)白细胞增高≥10×109/L,包括N≥80%咽痛次要条件」淋巴结和(或)脾大RF(-)和ANA(-)主要条件+次要条件≥5项+主要条件≥2项+排除项二、糖皮质激素非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。但不能第二十五页，共三十二页。糖皮质激素■当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症，肝功能异常、大量心包(xīnbāo)积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。·强的松剂量需要1mg足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热、皮第二十六页，共三十二页。可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等。第二十七页，共三十二页。其他方法对于严重的成人斯蒂尔病的患者(huànzhě)可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白5天，必要时4周重复。第二十八页，共三十二页。本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。现代医学对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反应有关。本病诊断主要依据临床特点(tèdiǎn),