氨基酸代谢专家讲座

氨基酸代谢专家讲座氨基酸代谢专家讲座第1页一、蛋白质营养作用

（一）蛋白质营养主要性

1.

维持细胞组织生长、更新和修补

2.

参加各种主要生理活动

3.

蛋白质氧化供能

氨基酸代谢专家讲座第2页

（二）蛋白质需要量

1.氮平衡（nitrogenbalance）氮平衡有3种情况：氮总平衡摄入氮=排出氮氮正平衡摄入氮＞排出氮氮负平衡摄入氮＜排出氮氨基酸代谢专家讲座第3页

2.生理需要量成人每日最低分解约２0g蛋白质。成人每日最低需要30-50g蛋白质。我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g氨基酸代谢专家讲座第4页（三）蛋白质营养价值

1.必需氨基酸（essentialaminoacid）人体内必需氨基酸有８种：缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸和色氨酸

氨基酸代谢专家讲座第5页2.非必需氨基酸(non-essentialaminoacid）其余12种氨基酸在体内合成3.半必需氨基酸以必需氨基酸为原料，在体内转变为其它氨基酸。氨基酸代谢专家讲座第6页

4.食物蛋白质互补作用概念：对营养价值较低蛋白质，可混合食用，使必需氨基酸相互补充从而提升营养价值，称为食物蛋白质互补作用。

氨基酸代谢专家讲座第7页二、蛋白质消化与腐败蛋白质消化生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，预防过敏、毒性反应。

消化过程氨基酸代谢专家讲座第8页（一）胃中消化胃中消化蛋白质酶是胃蛋白酶

氨基酸代谢专家讲座第9页

胃蛋白酶特点：

1．胃蛋白酶最适pH为1.5—2.5，它是胃中仅有蛋白水解酶。

2．它水解氨基酸残基组成肽键有：芳香族氨基酸、蛋氨酸、亮氨酸其产物是多肽

氨基酸代谢专家讲座第10页3．胃蛋白酶也能激活胃蛋白酶原转变成胃蛋白酶，称为本身激活作。（二）小肠中消化

1.

胰腺细胞分泌蛋白酶作用氨基酸代谢专家讲座第11页

依据它们作用特点不一样可分为：⑴内肽酶内肽酶能够水解蛋白质肽链内部一些肽键这些酶有：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶

氨基酸代谢专家讲座第12页

⑵

外肽酶外肽酶可水解肽链二端氨基酸残基组成肽键这些酶有：羧基肽酶Ａ和羧基肽酶Ｂ

氨基酸代谢专家讲座第13页胰蛋白酶：水解碱性氨基酸残基组成肽键糜蛋白酶：水解芳香族氨基酸残基组成肽键弹性蛋白酶：水解中性脂肪族氨基酸残基组成肽键羧基肽酶Ａ：水解中性氨基酸残基组成末端肽键羧基肽酶Ｂ：水解碱性氨基酸残基组成末端肽键

氨基酸代谢专家讲座第14页氨基酸代谢专家讲座第15页⑶

这些酶特点：①在胰腺细胞中以酶原形式存在②这些酶最适pH为7.0左右③它们水解产物是氨基酸和一些寡肽

氨基酸代谢专家讲座第16页2.

小肠黏膜细胞分泌蛋白酶作用其蛋白酶有：肠激酶、氨基肽酶及二肽酶肠激酶作用——联级反应

氨基酸代谢专家讲座第17页氨基酸代谢专家讲座第18页

（二）蛋白质腐败作用

1.腐败作用概念：在消化过程中，有一小个别未被消化蛋白质，和一小个别未被吸收氨基酸。在肠道细菌作用下产生一系列物质，称为腐败作用。氨基酸代谢专家讲座第19页2.

胺类（amines）生成

胺类物质有：组胺、尸胺、色胺、酪胺等氨基酸代谢专家讲座第20页假神经递质(falseneurotransmitter)β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。氨基酸代谢专家讲座第21页3.氨生成肠道中氨（ammonia）主要有两个起源：一是未被吸收氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基而生成二是血液中尿素渗透肠道，受肠菌尿素酶水解而生成氨

氨基酸代谢专家讲座第22页4.有机酸生成在肠道细菌作用下，氨基酸脱氨基产生有机酸

生成有机酸有：苯酚、吲跺、硫化氢等氨基酸代谢专家讲座第23页（四）体内蛋白质转换更新

氨基酸代谢专家讲座第24页

在真核细胞中蛋白质降解有2条路径：

1.溶酶体路径——不依赖ATP

它是在溶酶体内进行，主要是降解细胞外来蛋白质、膜蛋白和长寿命细胞内蛋白质。氨基酸代谢专家讲座第25页2.胞液路径——依赖ATP和泛素它是在细胞液中进行，主要是降解异常蛋白质和短寿命细胞内蛋白质。泛素为8.5KD小分子蛋白质(76个氨基酸)

普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守氨基酸代谢专家讲座第26页1.泛素化(ubiquitination)

泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。2.蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质降解泛素介导蛋白质降解过程氨基酸代谢专家讲座第27页泛素化过程E1：泛素活化酶E2：泛素携带蛋白E3：泛素蛋白连接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COSE1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白质HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白质OE3氨基酸代谢专家讲座第28页体内蛋白质降解参加各种生理、病理调整作用如基因表示、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）等。氨基酸代谢专家讲座第29页三、氨基酸普通代谢（一）氨基酸起源与去路

1.

氨基酸起源①食物蛋白质经消化被吸收氨基酸

②体内组织蛋白质降解产生氨基酸

③体内合成非必需氨基酸氨基酸代谢专家讲座第30页氨基酸代谢库(metabolicpool)

食物蛋白经消化吸收氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参加代谢，称为氨基酸代谢库。氨基酸代谢专家讲座第31页2.

氨基酸去路①合成蛋白质和多肽②氨基酸分解代谢③转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等氨基酸代谢专家讲座第32页氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收

组织蛋白质分解体内合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸代谢概况

α-酮酸

脱氨基作用酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成氨基酸代谢专家讲座第33页（二）氨基酸分解代谢

1.氨基酸脱氨基作用有三种：氨基酸氧化脱氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用

氨基酸代谢专家讲座第34页⑴氨基酸氧化脱氨基作用通式：

氨基酸代谢专家讲座第35页

体内存在酶有3种：

L-氨基酸氧化酶——FMND-氨基酸氧化酶——FADL-谷氨酸脱氢酶——NAD+

(存在于肝、脑、肾中)

氨基酸代谢专家讲座第36页氨基酸代谢专家讲座第37页⑵

转氨基作用①转氨基作用概念在转氨酶作用下，可逆把氨基酸

α-氨基转移到另一个α-酮酸酮基上，生成对应氨基酸；原来氨基酸则转变成α-酮酸。故称为转氨基作用。

氨基酸α-酮酸氨基酸代谢专家讲座第38页氨基酸代谢专家讲座第39页②

转氨基作用特点：ⅰ转氨酶（transaminase）其辅酶为磷酸吡哆醛，属于维生素B6。其作用机制：氨基酸代谢专家讲座第40页氨基酸代谢专家讲座第41页ⅱ

体内存在各种转氨酶。其中最主要酶是：谷丙转氨酶（GPT；又称ALT)

谷草转氨酶（GOT；又称AST)氨基酸代谢专家讲座第42页氨基酸代谢专家讲座第43页ⅲ转氨基作用是合成非必需氨基酸主要路径大多数氨基酸可参加转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。ⅳ转氨酶在体内广泛存在，但各组织中含量不等。应用意义：可作为临床上疾病诊疗和预后指标之一氨基酸代谢专家讲座第44页

正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)氨基酸代谢专家讲座第45页（3）联合脱氨基作用①定义两种脱氨基方式联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸过程。②类型转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联嘌呤核苷酸循环氨基酸代谢专家讲座第46页

转氨基偶联氧化脱氨基作用

①概念：将转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行，促进各种氨基酸脱去氨基生成α-酮酸和氨过程称氨基酸转氨基偶联氧化脱氨基作用。

氨基酸代谢专家讲座第47页

氨基酸代谢专家讲座第48页

②特点：ⅰ）体内脱氨基主要方式，尤其在肝脏和肾脏中。ⅱ）它也是合成非必需氨基酸主要路径

氨基酸代谢专家讲座第49页

转氨基偶联嘌呤核苷酸循环肌肉中是经过嘌呤核苷酸循环脱去氨基嘌呤核苷酸循环特点：在肌肉组织中进行，此循环消耗1分子ATP。氨基酸代谢专家讲座第50页

氨基酸代谢专家讲座第51页2.氨代谢⑴体内氨起源①内源性产生氨ⅰ

氨基酸脱氨基作用产生氨是体内氨主要源。ⅱ胺类分解产生氨。

氨基酸代谢专家讲座第52页氨基酸代谢专家讲座第53页

ⅲ肾小管上皮细胞分泌氨，主要来自谷氨酰胺。氨基酸代谢专家讲座第54页⑵外源性产生氨有两个起源：①肠内腐败作用产生氨，每日大约4g。②肠内尿素经细菌尿素酶水解产生氨

氨基酸代谢专家讲座第55页⑵

氨转运——有2种形式：①丙氨酸一葡萄糖循环丙氨酸一葡萄糖循环特点：将肌肉组织中氨运输至肝脏②谷氨酰胺运氨作用氨基酸代谢专家讲座第56页丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解路径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖目录氨基酸代谢专家讲座第57页

氨基酸代谢专家讲座第58页氨基酸代谢专家讲座第59页

谷氨酰胺作用特点：ⅰ将脑和肌肉组织中氨运输至肝脏或肾脏ⅱ谷氨酰胺不但起氨运输作用，而且是解毒产物，储存氨形式。

氨基酸代谢专家讲座第60页ⅲ谷氨酰胺在脑中起着主要作用。临床上对氨中毒病人可服用或输入谷氨酸盐，来降低氨浓度。ⅳ谷氨酰胺还能够提供其酰胺基使天冬氨酸转变整天冬酰胺

氨基酸代谢专家讲座第61页

⑶尿素生成——氨主要去路

①尿素生成部位位于肝脏细胞液和线粒体中

②尿素生成过程——鸟氨酸循环

氨基酸代谢专家讲座第62页ⅰ氨基甲酰磷酸合成氨基酸代谢专家讲座第63页

此反应特点：

I在线粒体中进行，不可逆，消耗２分子ATP。

II

氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶，受N-乙酰谷氨酸别构激活剂。

氨基酸代谢专家讲座第64页N-乙酰谷氨酸(AGA)氨基酸代谢专家讲座第65页ⅱ瓜氨酸合成此反应特点：此反应不可逆生成瓜氨酸进入细胞液中

氨基酸代谢专家讲座第66页ⅲ

精氨酸合成由瓜氨酸转变成精氨酸反应分两步进行氨基酸代谢专家讲座第67页此反应特点：由天冬氨酸提供给氨基氨基酸代谢专家讲座第68页

ⅳ

尿素生成

此反应特点：鸟氨酸反回线粒体内，进行下一次循环。氨基酸代谢专家讲座第69页鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液目录氨基酸代谢专家讲座第70页总反应式：氨基酸代谢专家讲座第71页氨基酸代谢专家讲座第72页④鸟氨酸循环特点：ⅰ尿素分子中２个氮原子，一个来自氨，另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其它氨基酸经过转氨基作用而生成。ⅱ尿素合成是一个耗能过程，合成１分子尿素需要消耗4个高能磷酸键。

氨基酸代谢专家讲座第73页（4）尿素生成调整①食物蛋白质影响高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓②CPS-Ⅰ调整：AGA、精氨酸为其激活剂

③尿素生成酶系调整：氨基酸代谢专家讲座第74页氨基酸代谢专家讲座第75页（5）鸟氨酸循环一氧化氮合酶支路

NO是含有主要生物活性物质，它对心血管、消化道等平滑肌松弛，感觉传入以及学习记忆等有主要作用。先天性精氨酸代琥珀酸合成酶缺乏或其裂解酶缺乏可出现严重精神障碍症状。

氨基酸代谢专家讲座第76页+NO+O2NADPH+H+NADP+一氧化氮合酶（NOS）精氨酸瓜氨酸一氧化氮氨基酸代谢专家讲座第77页

（6）氨其它去路①在肾小管细胞中，谷氨酰胺在谷氨酰胺酶作用下脱氨基，氨基与尿液中H+

结合，然后以胺盐形式由尿排除体外。

②参加合成非必需氨基酸

③参加核酸中碱基合成氨基酸代谢专家讲座第78页氨是机体正常代谢产物，含有毒性。体内氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度普通不超出0.6μmol/L。氨基酸代谢专家讲座第79页④高血氨症和氨中毒尿素合成是维持氨动态平衡关键。当肝功效严重损伤时，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高血氨症。氨基酸代谢专家讲座第80页引发大脑功效障碍，严重时可发生昏迷，这就是肝昏迷氨中毒学说基础。氨基酸代谢专家讲座第81页3.α-酮酸代谢主要有三方面代谢路径：⑴α一酮酸氨基化生成非必需氨基酸，转氨基逆过程。⑵α一酮酸转变成糖及脂类有3种类型：氨基酸代谢专家讲座第82页能转变成糖氨基酸称为生糖氨基酸能转变成酮体氨基酸称为生酮氨基酸即能转变成糖，又能转变成酮体氨基酸称为生糖生酮氨基酸。氨基酸代谢专家讲座第83页氨基酸代谢专家讲座第84页

氨基酸生糖及生酮性质分类

类别氨基酸生糖氨基酸甘氨酸、丝氨酸、组氨酸、缬氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰氨、甲硫氨酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸

氨基酸代谢专家讲座第85页（3）氧化供能

α-酮酸在体内能够经过三羧酸循环与生物氧化体系彻底氧化CO2和H2O，同时释放能量供生理活动需要。氨基酸代谢专家讲座第86页

四、个别氨基酸代谢（一）氨基酸脱羧基作用

1.代谢过程氨基酸代谢专家讲座第87页

代谢特点：

①

氨基酸脱羧酶辅酶是磷酸吡哆醛

②产生胺类物质含有主要生理功效③体内广泛存在胺氧化酶

氨基酸代谢专家讲座第88页2.个别氨基酸有：谷氨酸、半胱氨酸组氨酸、色氨酸鸟氨酸

氨基酸代谢专家讲座第89页①谷氨酸——γ-氨基丁酸（GABA）

GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。氨基酸代谢专家讲座第90页②半胱氨酸——牛磺酸（taurine）牛磺酸是结合胆汁酸组成成份。氨基酸代谢专家讲座第91页③组氨酸——组胺（histamine）组胺是强烈血管舒张剂，可增加毛细血管通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸分泌。氨基酸代谢专家讲座第92页④

色氨酸——５-羟色胺（5-HT）氨基酸代谢专家讲座第93页5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管作用。多胺是调整细胞生长主要物质。在生长旺盛组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。氨基酸代谢专家讲座第94页⑤鸟氨酸——多胺物质氨基酸代谢专家讲座第95页（二）一碳单位代谢1.一碳单位（onecarbonunit）概念一些氨基酸在分解代谢过程中能够产生含有一个碳原子基团，称为一碳单位。

氨基酸代谢专家讲座第96页

体内一碳单位有：

CO2不属于这种类型一碳单位氨基酸代谢专家讲座第97页

（二）四氢叶酸(FH4)

1.四氢叶酸结构

喋呤啶对氨基苯甲酸谷氨酸

氨基酸代谢专家讲座第98页

氨基酸代谢专家讲座第99页

2．四氢叶酸作用

（1）作为一碳单位载体、辅酶。

（2）在叶酸结构5、10位氮原子上载有不一样一碳单位形成五种不一样衍生物

氨基酸代谢专家讲座第100页氨基酸代谢专家讲座第101页

氨基酸代谢专家讲座第102页

3.

一碳单位产生⑴丝氨酸——N5、N10-CH2-FH4

氨基酸代谢专家讲座第103页甘氨酸——N5、N10-CH2-FH4氨基酸代谢专家讲座第104页

⑵

组氨酸——N5-CH=NH氨基酸代谢专家讲座第105页⑶

色氨酸——N10-CHOFH4氨基酸代谢专家讲座第106页

4．一碳单位相互转变氨基酸代谢专家讲座第107页

5．一碳单位生理功用（1）它作为合成嘌呤及嘧啶原料。比如：

N10－CHOFH4、Ｎ5、N10＝CH—FH4

参加嘌呤环合成

Ｎ5、N10－CH2－FH4

胸腺嘧(dTMP)合成

（2）一碳单位将氨基酸与核酸代谢亲密联络起来氨基酸代谢专家讲座第108页三、含硫氨基酸代谢

体内含硫氨基酸有三种：甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸

氨基酸代谢专家讲座第109页氨基酸代谢专家讲座第110页（一）甲硫氨酸代谢代谢特点：提供甲基生成半胱氨酸

1．转甲基作用——

甲硫氨酸循环氨基酸代谢专家讲座第111页腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)氨基酸代谢专家讲座第112页甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基直接供体氨基酸代谢专家讲座第113页甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3氨基酸代谢专家讲座第114页

甲硫氨酸循环特点：

⑴

N5一四氢叶酸转甲基酶又称甲硫氨酸合酶，其辅酶是维生素B12，它参加甲基转移。维生素B12不足时能够产生巨幼红细胞性贫血

氨基酸代谢专家讲座第115页⑵S-腺苷甲硫氨酸是体内最主要甲基直接供体，而N5-CH3FH4则间接供体，参加体内甲基化合物合成。比如：肌酸合成氨基酸代谢专家讲座第116页

肌酸（creatine）1.反应部位：肝脏2.合成原料：甘氨酸为骨架精氨酸提供眯基Ｓ-腺苷甲硫氨酸供给甲基

3.合成过程：氨基酸代谢专家讲座第117页

氨基酸代谢专家讲座第118页

2．胱硫醚代谢路径——半胱氨酸生成氨基酸代谢专家讲座第119页（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢代谢特点：生成活化型硫酸根

1．半胱氨酸与胱氨酸互变

氨基酸代谢专家讲座第120页

２．硫酸根代谢氨基酸代谢专家讲座第121页

⑴硫酸根代谢特点：体内硫酸根一个别以无机