肺弥漫性病变诊断

肺弥漫性病变诊断临床资料肺弥漫性疾病（DLD）的现代概念

DLD—放射学上的一个名词主指肺间质疾病

200种异质性疾病组成症状多样（严重呼吸困难、咳嗽及发绀－轻微/缺少呼吸道症状）

认识加深（特发性间质肺炎的分型、组织病理学）第2页,共109页，2024年2月25日，星期天临床分类根据临床症状与病因（六类）

I.肉芽肿性疾病

病因不明结节病/朗格罕细胞肉芽肿

已知病因过敏性肺炎/吸入/药物性

II.结缔组织疾病或肺肾综合症

硬皮病/SLE/类风湿/多发性肌炎/干燥综合症/肺出血肾炎综合症等III.特发性间质性肺炎

特发性肺纤维化/脱屑性间质性肺炎及呼吸性细支气管炎间质性疾病/急性间质性肺炎/非特异性间质性肺炎第3页,共109页，2024年2月25日，星期天临床分类

IV.吸入性疾病

职业性

吸入无机粉尘/有机粉尘/气体

环境因素/爱好V.特别类型

闭塞性细支气管炎伴或不伴机化性肺炎（BOOP)

嗜酸粒细胞肺炎/医源性/淋巴管肌瘤病/呼吸性细支气管炎/肺泡蛋白沉着症/肺静脉阻塞病/转移性淋巴管癌/特发性肺含铁血黄素VI.遗传性疾病

家族性肺纤维化/结节性硬化症/神经纤维瘤/代谢蓄积疾病/高尿钙高血钙/HermenskyPudlak-syndrome第4页,共109页，2024年2月25日，星期天免疫功能正常者去除或避免已知病因适当的临床安排血清学检查－结缔组织疾病活检－皮肤、鼻窦/鼻、肌肉病史、体检、实验室、近期与老的胸片肺功能检查估计为慢性/进展性/稳定性临床恢复？特殊的系统性疾病恢复，诊断正确、无需进一步检查HRCT确定肺活检部位BAL/TBLB明确肺实质、胸膜、纵隔病变确定诊断？肺活检（开胸或经胸腔窥镜未确诊未确诊确诊，无需进一步检查诊断程序第5页,共109页，2024年2月25日，星期天检查技术（HRCT）HRCT在DLD中的运用价值直接诊断或缩小鉴别诊断范围显示不易发现的轻微异常表现评价病变活动性毛玻璃影－感染、出血及水肿（病理可逆病变）

第6页,共109页，2024年2月25日，星期天检查技术（HRCT）随访及疗效评价预后提供信息指导活检：支气管周围病变—经气管活检胸膜下病变—

经皮活检开胸活检定位－避免活检纤维病变前瞻性HRCT研究帮助临床了解肺内病变的发展及组织特点第7页,共109页，2024年2月25日，星期天检查技术技术参数薄层厚（1～1.5mm）＋高空间分辨率算法（骨/肺算法）照相技术因素窗宽技术宽窗宽－肺实质结构对比度↓－血管/支气管/空气支气管征↑－广泛间质性病变/病灶胸膜关系/肺内与胸膜病灶

窄窗宽－*间质病变比实际过度－掩盖某些征像－血管大小及支气管壁厚度测量过度

*适于肺气肿/含气囊状影显示伪影

1.细线状伪影2.运动伪影

第8页,共109页，2024年2月25日，星期天窗位-700

窗宽2000窗位-800

窗宽600第9页,共109页，2024年2月25日，星期天运动伪影第10页,共109页，2024年2月25日，星期天HRCT上的肺解剖结构大支气管/血管肺小叶结构

小叶间隔小叶核心小叶实质肺腺泡肺皮质和髓质第11页,共109页，2024年2月25日，星期天HRCT大支气管和动脉估计范围第12页,共109页，2024年2月25日，星期天肺小叶小叶间隔小叶核心小叶实质第13页,共109页，2024年2月25日，星期天肺小叶小叶间隔胸膜下小叶间隔－发育良好肺中央部分－发育差（薄而不完全）小叶核心供应肺小叶的肺动脉及支气管小分支＋中轴纤维距胸膜面2－3cm处以内显示细支气管—异常小叶实质

围绕小叶核心的肺组织

CT值—

气体容积＋血容量＋血管外体液总量＋肺组织密度

第14页,共109页，2024年2月25日，星期天HRCT上小叶间隔正常显示第15页,共109页，2024年2月25日，星期天HRCT上小叶间隔正常显示第16页,共109页，2024年2月25日，星期天肺腺泡定义

一个终末细支气管远端的肺组织

→呼吸性细支气管＋肺泡管＋肺泡囊＋肺泡及血管网

肺小叶—3～5肺腺泡造影—

玫瑰花结状第17页,共109页，2024年2月25日，星期天肺皮质与髓质肺皮质－

肺周一层3～4cm厚肺结构小叶间隔厚肺小叶最大易辨淋巴回流离心性肺髓质－

肺叶中心部分小叶间隔薄不完全肺小叶小且形状不规则淋巴回流呈向心性

第18页,共109页，2024年2月25日，星期天肺间质纤维网三大类

中轴纤维系统：支气管和肺动脉分支外结缔组织（肺门－肺泡管和肺泡囊）

周围纤维系统：延伸于脏层胸膜下的肺表面间隔纤维系统：肺泡间隔内的细纤维网第19页,共109页，2024年2月25日，星期天图1图2图3图1：周围纤维病变小叶间隔增厚图2：轴心纤维病变增厚图3：周围及轴心纤维均增厚

肺纤维结构病变第20页,共109页，2024年2月25日，星期天以网织影为主网状阴影

—肺间质受损→水肿纤维组织形成细胞浸润→间质变粗→网状阴影

1.小叶间隔增厚—

多种肺间质性疾病三种形态光滑增厚

结节增厚不规则增厚

第21页,共109页，2024年2月25日，星期天小叶间隔光滑增厚第22页,共109页，2024年2月25日，星期天淋巴瘤肺内淋巴管浸润小叶间隔光滑增厚第23页,共109页，2024年2月25日，星期天肺水肿小叶间隔增厚第24页,共109页，2024年2月25日，星期天小叶间隔光滑增厚疾病

癌性淋巴管炎肺水肿特点癌性淋巴管炎—50％光滑（结节/串珠样）支气管血管束及叶间裂增厚小叶形态保持

50％局限性单侧不对称性肺水肿—小叶间隔光滑增厚及毛玻璃影肺门及沿重力作用方向分布(肺底)

支气管血管束/叶间裂增厚病史第25页,共109页，2024年2月25日，星期天淋巴管播散癌1－特征性小叶间隔增厚（黑箭）叶间裂增厚成胸膜下间质受累都呈光滑或结节状（白箭）右上中支气管增厚呈支气管周围增厚（弧箭）第26页,共109页，2024年2月25日，星期天女性58岁原发灶不明肺淋巴管转移－叶间胸膜增厚（弯箭）小叶间隔光滑增厚（直箭）呈多角形第27页,共109页，2024年2月25日，星期天间质性肺水肿－小叶间隔呈弓拱状第28页,共109页，2024年2月25日，星期天

小叶间隔结节状增厚多见于癌性淋巴管炎结节病

煤工尘肺

间质纤维化小叶间隔不规则增厚第29页,共109页，2024年2月25日，星期天左肺癌伴右肺淋巴管转移小叶间隔结节状增粗伴多发间质性结节第30页,共109页，2024年2月25日，星期天小叶间隔结节状增厚

肺结节病

另见叶间裂结节状增厚

及胸膜下结节第31页,共109页，2024年2月25日，星期天小叶间隔不规则增厚叶间裂不规则增厚/变形肺小叶变形

第32页,共109页，2024年2月25日，星期天

蜂窝（中等网型/终末期肺）直径几mm至几cm的囊状气腔界限清楚壁较厚1－3mm多位于胸膜下而肺门周围肺组织较少累及多层结构区分于胸膜下间隔旁型肺气肿组织学－纤维化寻常型间质性肺炎（UIP）/终末期肺第33页,共109页，2024年2月25日，星期天蜂窝肺第34页,共109页，2024年2月25日，星期天蜂窝（中等网型/终末期肺）需鉴别的病种

特发性肺纤维化（IPF）自身免疫性疾病（类风湿、硬皮病）石棉肺过敏性肺泡炎终末期药物性肺纤维化第35页,共109页，2024年2月25日，星期天寻常型间质性肺炎－肺基底部CT扫描示周围性小的厚壁囊肿，中央肺实质相对累及较少第36页,共109页，2024年2月25日，星期天IPF第37页,共109页，2024年2月25日，星期天IPF第38页,共109页，2024年2月25日，星期天特发性肺纤维化（IPF）与UIP同义其病理变化与UIP相同发病率逐年增长镜下特点病变轻重不一新老不一分布不一进行性持续加重呼吸困难杵状指（趾）不发热HRCT毛玻璃影不规则条状影小网状影蜂窝状影

灶性分布以下肺部胸膜下分布为主

85％患者诊断时便以蜂窝影表现为主第39页,共109页，2024年2月25日，星期天特发性肺纤维化（IPF）鉴别诊断胶原血管疾病类风湿性关节炎硬皮病影像学存在10％间质性肺病表现出现肺内累及时90%已确诊类风关

HRCT以蜂窝肺表现为主

3mm～3cm胸膜下结节牵拉扩张支气管影胸膜增厚及胸腔积液第40页,共109页，2024年2月25日，星期天类风湿肺

蜂窝肺表现第41页,共109页，2024年2月25日，星期天特发性肺纤维化（IPF）鉴别诊断石棉肺

临床石棉吸入史不一定明确除病程后期通常症状及胸片表现不明显长度不等的胸膜下线肺实质带纤维化以肺基底部、胸膜下及后部为主

肺部纤维带及胸膜斑、胸膜增厚双侧、对称性第42页,共109页，2024年2月25日，星期天肋膈面胸膜增厚伴粗大钙化石棉肺第43页,共109页，2024年2月25日，星期天石棉肺－

增厚的小叶间隔放射到胸膜（直箭）及胸膜下网状密度第44页,共109页，2024年2月25日，星期天石棉肺

胸膜下弧线形成伴胸膜增厚第45页,共109页，2024年2月25日，星期天特发性肺纤维化（IPF）鉴别诊断慢性过敏性肺泡炎

中上肺小叶中心性结节以中肺野分布为主或均匀分布于整个肺野缺少肺基底广泛病变特点

第46页,共109页，2024年2月25日，星期天外源性过敏性肺泡炎

－HRCT模糊的密度增高区，较淡；大部分累及上叶第47页,共109页，2024年2月25日，星期天慢性过敏性肺炎男性55岁腊肠加工厂第48页,共109页，2024年2月25日，星期天慢性过敏性肺炎晚期第49页,共109页，2024年2月25日，星期天小叶内间质增厚远端小动脉＋细支气管周围中轴间质＋肺泡壁增厚呈蜘蛛样呈微细的“蛛网样”/“网状”见于多种间质异常纤维化最常见致小叶间隔不规则支气管扩张第50页,共109页，2024年2月25日，星期天特发性肺纤维化小叶内间质增厚支气管牵拉性扩张第51页,共109页，2024年2月25日，星期天特发性肺纤维化小叶内间质增厚第52页,共109页，2024年2月25日，星期天产生线状或网状阴影的疾病间质性肺水肿（急性或慢性）癌性淋巴管炎感染：病毒、支原体、传染性单核细胞增多症、卡氏肺囊虫性肺炎肉芽肿疾病：结节病、组织细胞增多症X（后期）胶原血管病：类风湿、硬皮病、SLE等淋巴细胞性疾病：淋巴瘤、白血病、尘肺第53页,共109页，2024年2月25日，星期天产生线状或网状阴影的疾病过敏性肺炎药物反应特发性：特发性肺纤维化（UIP）脱屑性间质性肺炎淀粉样变性肺泡蛋白沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症等第54页,共109页，2024年2月25日，星期天产生蜂窝肺的原因胶原结缔组织疾病：类风湿肺、硬皮病等各种尘肺成人呼吸窘迫综合症后期肉芽肿性疾病（结节病、组织细胞增多症X）晚期各种肺间质纤维化疾病后期有害物质的吸入如化学物质的吸入（晚期）药物反应（慢性）第55页,共109页，2024年2月25日，星期天肺结节病后期肺纤维化第56页,共109页，2024年2月25日，星期天结节病后期

肺纤维化支气管扩张肺实质扭曲变形第57页,共109页，2024年2月25日，星期天肺内结节大小边界光整/不规则密度（软组织密度毛玻璃影钙化）分布（淋巴管周围间质任意分布小叶中心）第58页,共109页，2024年2月25日，星期天分布形式间质性结节

任意分布结节

小叶中心结节

第59页,共109页，2024年2月25日，星期天分布形式的意义间质性结节

位于小叶间隔/胸膜下及叶间裂/支气管血管束旁

胸膜下及叶间裂分布为主结节病矽肺煤工尘肺癌性淋巴管炎第60页,共109页，2024年2月25日，星期天淋巴管周围间质分布第61页,共109页，2024年2月25日，星期天分布形式的意义任意分布结节

较均匀分布于全肺往往对称分布常累及胸膜及叶间裂但缺乏明显分布优势血行转移粟粒性肺结核粟粒型真菌感染广泛分布时需考虑结节病第62页,共109页，2024年2月25日，星期天肺内小结节任意分布胸膜下及叶间裂结节常累及第63页,共109页，2024年2月25日，星期天分布形式的意义小叶中心结节位于小叶中心不累及胸膜叶间裂距离胸膜面5～10mm区域无结节分布与小叶肺动脉关系密切受累区域内分布均匀第64页,共109页，2024年2月25日，星期天根据是否存在树芽征－缩小鉴别诊断范围

(＋)

支气管内播散－TBMAC支气管肺炎与感染有关的气道疾病－支扩囊性纤维化引起黏液栓的气道疾病－过敏性支气管肺霉菌病哮喘

(－)

支气管内感染－同上非炎性病变－过敏性肺泡炎BOOP组织细胞增多征肿瘤性病变－BAC血管及血管周围源性－肺水肿血管炎滑石肺第65页,共109页，2024年2月25日，星期天小叶中心结节

离胸膜及叶间裂5－10mm区域无结节分布第66页,共109页，2024年2月25日，星期天树芽征

－代表扩张及黏液或脓液填塞的小叶中心支气管第67页,共109页，2024年2月25日，星期天诊断思路多发肺结节胸膜结节无胸膜结节灶性、胸膜下、支气管血管束旁小叶间隔分布为主弥漫性、单一分布无分布优势淋巴管周围间质分布任意分布结节病矽肺淋巴管源性肿瘤性病变粟粒性肺结核（TB)小叶中心分布气道性病变血管性病变第68页,共109页，2024年2月25日，星期天肺结节病（间质性结节）

胸膜下及叶间裂＋支气管学管束旁小结节第69页,共109页，2024年2月25日，星期天肺结节病（间质性结节）

胸膜下及叶间裂＋支气管学管束旁小结节第70页,共109页，2024年2月25日，星期天结节病

间质性结节

以支气管血管束周围及小叶间隔结节状增厚表现为主小叶间隔结节状增厚意胸膜下及叶间裂结节支气管血管束增厚第71页,共109页，2024年2月25日，星期天激素治疗后明显好转第72页,共109页，2024年2月25日，星期天结节病非干酪样肉芽肿性病变90％肺部累及20～25%持久肺功能损伤60～70％具特征性影像学表现

—双侧肺门及气管周围淋巴结肿大（伴或不伴肺实质改变）淋巴结内可见蛋壳样钙化25～30％影像学表现不典型5～10％胸片可完全正常第73页,共109页，2024年2月25日，星期天结节病HRCT表现

肺内结节大小几毫米～1cm或更大

小结节

结节境界清楚分布以肺门旁支气管血管束及胸膜叶间裂为主两上肺分布为主肺内累及呈灶性/非对称

大结节

由小结节融合卫星云图仍以两上肺及支气管血管束周围分布为主形态欠规则实变样支气管充气相毛玻璃影

第74页,共109页，2024年2月25日，星期天结节病第75页,共109页，2024年2月25日，星期天结节病

肺内见实变影伴支气管充气相

纵隔内见多数肿大淋巴结第76页,共109页，2024年2月25日，星期天女性34岁结节病间质性结节融合结节纵隔淋巴结肿大第77页,共109页，2024年2月25日，星期天肺结节不同表现

——多发大结节影（星空云图）AJR2002，178“SarcoidGalaxy”Sign第78页,共109页，2024年2月25日，星期天结节病

－大的实质增深密度灶伴通入的充气支气管征第79页,共109页，2024年2月25日，星期天结节病鉴别诊断

矽肺及煤工尘肺

癌性淋巴管炎淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

第80页,共109页，2024年2月25日，星期天结节病鉴别诊断

矽肺及煤工尘肺

分布弥漫、均匀、对称两上肺及后肺野为主髓质为主以小叶中心结节及胸膜下结节为主小叶间隔结节状增厚及支气管血管束旁结节较结节病少见第81页,共109页，2024年2月25日，星期天矽肺

矿石工男性45岁

间质性结节

以背侧及两上肺分布为主对称性第82页,共109页，2024年2月25日，星期天矽肺第83页,共109页，2024年2月25日，星期天矽肺

肺内病灶及纵隔多发淋巴结钙化第84页,共109页，2024年2月25日，星期天结节病鉴别诊断癌性淋巴管炎

支气管血管束及胸膜下结节没有结节病集中小叶间隔增厚更多见胸水

淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

易与癌性淋巴管炎混淆两下肺结节状或网结节状阴影为常见表现第85页,共109页，2024年2月25日，星期天AIDS患者LIP与癌性淋巴管炎难以鉴别第86页,共109页，2024年2月25日，星期天粟粒性肺结核

男性43岁发热咳嗽

两肺弥漫性小结节任意分布第87页,共109页，2024年2月25日，星期天粟粒性肺结核女性38岁发热咳嗽

两肺弥漫性小结节任意分布第88页,共109页，2024年2月25日，星期天粟粒性肺结核血行播散型大多有中毒症状

老年人－症状（轻～无）均匀一致1～4mm小叶内间质小叶间隔胸膜下血管周围间隙均累及血行转移－肺外周及肺底多见伴大结节数目少

粟粒型真菌感染很难鉴别病史其他结核表现组织病理学第89页,共109页，2024年2月25日，星期天右中肺腺癌两肺粟粒转移及淋巴管播散

－大裂结节状增厚支气管壁厚前方袖口征第90页,共109页，2024年2月25日，星期天肺内血行转移女性53岁乳癌第91页,共109页，2024年2月25日，星期天男性30岁咳嗽发热两周伴腹痛第92页,共109页，2024年2月25日，星期天与前为同一病人上方层面显示不规则融合结节影肺结核第93页,共109页，2024年2月25日，星期天粟粒样肺球孢子菌病第94页,共109页，2024年2月25日，星期天肺腺癌

两肺弥漫小结节同时伴有小叶间隔增厚第95页,共109页，2024年2月25日，星期天细支气管炎

小叶中心结节第96页,共109页，2024年2月25日，星期天小叶中心结节气腔结节

几毫米～1cm边缘模糊密度较细支气管周围气腔的实变或部分实变限于小叶中心区结节

小叶性肺炎经支气管播散TBBOOP肺水肿不限于小叶中心区结节

血行播散性转移瘤粟粒性肺结核结节病矽肺第97页,共109页，2024年2月25日，星期天全细支气管炎原因不明慢性炎性疾病病理：由炎症细胞浸润向细支气管周围蔓延而致细支气管壁增厚HRCT典型小叶中心气腔结节细支气管括扩张细支气管壁增厚小结节位于支气管血管分支周围小结节位于小叶中心并与相距1mm