【骨肌】骨纤维异常增殖症的影像学诊断课件

骨纖維異常增殖症的影像學診斷

骨纖維異常增殖症也稱骨纖維結構不良

概述：正常骨組織被異常增生的纖維組織替代。1921年威爾首次報導。病因不明,目前多數學者認為是原始間葉組織發育異常，骨纖維組織異常增生所致。

病理學：病灶組織剖面呈灰紅色或白色，如果有出血則呈紅色，多骨性的病例，可見到透明軟骨小結節；或囊狀變性。骨皮質變薄向外膨出，表面光滑。鏡下見病變主要為纖維結締組織和新生骨組織，骨質破壞和修補並存，在不同病灶或同一病灶的不同區域由於二者比例不同病理變化各異。少數病例可出現軟骨組織，在囊性變或出血處的附近有時可見有含鐵血黃素，泡沫細胞或多核巨細胞。

臨床表現：本病常見於兒童和青年，好發年齡11~30歲。多在青年或成年就診。單骨或較早期者。常無任何症狀。負重骨（如股骨）受累，則可引起彎曲畸形或跛行，多骨型的病變，症狀較明顯，常見症狀為肢體增長或縮短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。骨纖維異常增殖症合併皮膚色素沉著和內分泌紊亂，尤其是並有女性性早熟症狀，稱為奧耳布賴特（Albright)綜合征。影像學表現：由於纖維結締組織和新生骨組織比例不同。囊變、出血、鈣化等。因此，表現錯綜複雜。1.X線表現：囊狀膨脹性改變,增生的纖維組織壓迫周圍骨質造成的。大多呈單囊狀膨脹性透亮區。邊緣硬化而清晰，骨皮質變薄。囊內外見散在條索狀骨紋和斑點狀緻密影，為特徵性表現。多囊狀改變是囊壁上的骨脊重疊而成，表現為大小不等的圓形或橢圓形透光區，與周圍正常骨質界限分明，少數病變呈泡沫狀，頗似巨細胞瘤。

姚xxM8手術病理證實：骨纖維結構不良股骨中段囊樣膨脹，邊緣輕度硬化，囊內條索狀骨紋多囊狀改變：呈大小不等的圓形或橢圓形透亮區，與周圍正常骨質界限分明。骨纖維結構不良左髂骨坐恥骨及股骨多囊狀膨脹性改變，其中有鈣化，骨皮質變薄。唐xxF13X線號：13519手術病理:骨纖維異常增殖症X線顯示：跨關節多囊狀改變

。磨玻璃樣改變是由新生的不成熟的原始骨組織--------纖細的骨梁所構成。正常骨紋消失，髓腔閉塞而形如磨玻璃狀，常併發於囊狀改變.陳xx男33歲左脛骨上段磨玻璃樣改變病理：骨纖維結構不良

絲瓜絡樣改變是部分病灶因骨質修補而呈現硬化性骨紋，骨膨脹增粗，皮質變薄骨小梁粗大而扭曲，頗似絲瓜絡狀。

絲瓜絡樣改變：骨膨脹增粗，皮質變薄、骨小梁粗大而扭曲，似絲瓜絡狀。

蟲噬樣改變，表現為單發或多發的溶骨性破壞，邊緣銳利如蟲噬樣，與溶骨性轉移瘤相似。

蟲噬樣改變：與溶骨性轉移瘤相似。連xxM45X線片：3562左脛骨骨纖維異常增殖

硬化改變較少見，表現為分葉狀膨脹性的骨質增生，骨密度均勻增白，邊緣清楚。病變形態單獨出現者較少，大多數為多種改變共存，在隨訪觀察中各種形態可互相轉化。江x女11歲脛骨纖硬化改變

硬化較少見：表現為分葉狀膨脹性的骨質增生，骨密度均勻增白，邊緣清楚。Albright綜合征徐xx女16歲6歲來月經，雙側股骨、脛骨多骨骨纖維結構不良2.CT表現：CT主要用於解剖結構較複雜的部位以及鑒別診斷困難的病例。骨纖維結構不良多表現為囊狀透亮區，內有玻璃樣鈣化，周圍可有硬化，囊內可有粗大的骨小梁。黃xxM21左顳骨骨纖

姚xx男25歲病理：右股骨粗隆纖維結構不良姚xx男25歲病理：右股骨粗隆纖維結構不良。何xM12歲病理：左股骨頸骨纖何xM12歲病理：左股骨頸骨纖江x女11歲脛骨纖維異常增殖症江x女11歲脛骨纖維異常增殖症3D重建2D冠狀2D矢狀

江x女11歲脛骨纖維異常增殖症CT重建3.MRI表現：病變骨膨脹，多數情況下纖維組織較有特徵，在T1WI和T2WI上均為中等信號，病灶邊緣清楚，如病灶內有囊性變，出血、軟骨島。T2WI則有散在的高信號，囊變區則表現為T1WI低信號，T2WI高信號。

白xF28歲病理診斷：左髖臼骨纖維異常增殖症白xF28歲MRI病理診斷：左髖臼骨纖維異常增殖症T2WIT1WISTIR男25歲病理：右股骨粗隆纖維結構不良

同上病例病理：右股骨纖維異常增殖症T2WIT1WIT1WISTIRMRI男38歲病理號：2001998左髖骨纖維異常增殖症男