胆管扩张症临床分型评价及要点

胆管扩张症临床分型评价及要点医学是一门不断精进的科学，自然有百花齐放，百家争鸣的学术环境，才会不断推动专业的进步。上周和大家一起学习了胆管扩张症（BiliaryDilatation,BD）的Todani分型。Alonso-Lej分型Alonso-Lej分型是1959年Alonso-Lej等人提出来的。它将胆管的囊性疾病分为三型。Ⅰ型称为先天性胆总管囊状扩张（congenitalcysticdilatationofthecommonbileduct），其特征性表现为囊状扩张的部分边界清楚，囊肿下端的胆总管细小，胆囊管以上的肝总管呈继发性扩张，但肝内胆管通常不扩张。Ⅱ型称为先天性胆总管憩室（congenitaldiverticulumofthecommonbileduct），其特点是胆总管直径大致正常，从其侧壁突出一个憩室，少见。Ⅲ型是胆总管末端的十二指肠壁内部分扩张，通常称之为胆总管膨出（choledochocele）。

Todani分型Todani分型是最广泛使用的BD分型系统，由Vater首次报道，后由Alonso-Lej进一步发展，并由Todani等人完善。该系统将BD分为五型，包括：Ⅰ型：胆总管扩张，进一步分为a（囊状扩张）、b（局限性扩张）、c（弥漫性梭状扩张）。Ⅱ型：胆总管憩室样扩张。Ⅲ型：胆总管十二指肠壁内段扩张。Ⅳ型：肝内外胆管多发性扩张，分为a（肝内外胆管扩张）和b（仅肝外胆管扩张）。Ⅴ型：肝内胆管扩张，即Caroli病。胆管扩张症的超声诊断Ⅰa型：胆总管囊状扩张；Ⅰb型：胆总管局限性扩张；Ⅰc型：肝外胆管弥漫性梭状扩张；Ⅱ型：胆总管憩室样扩张；Ⅲ型：胆总管十二指肠壁内段扩张，又称为胆总管末端囊肿；Ⅳa型：肝内外胆管多发性囊状扩张；Ⅳb型：仅肝外胆管多发性囊状扩张；Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊状扩张，即Caroli病）临床应用评价Todani分型因其简单明了而被广泛使用，但随着医学影像技术的发展，其局限性也逐渐显现，如难以区分肝内外胆管扩张的细微差别。

Lenriot分型Lenriot等认为Todani分型强调了肝内外胆管扩张的联系，却对肝内外扩张的区别未予重视，不利于肝内胆管扩张的治疗与长期预后。便于1998年提出Lenriot分类。主要修改在于以下将TodaniⅣb型即肝外胆管扩张型。归入Ⅰ型即Ⅰd型，将TodaniⅣa型即肝内外胆管扩张型，依据肝内胆管扩张形态重新分为新的Ⅳa（囊状型）、Ⅳb（节段型）、Ⅳc（梭状型）型。临床应用评价此修改将肝外胆管扩张与合并肝管扩张的病例区分开，对Ⅰ型和Ⅳ型界限模糊的问题予以了纠正，但修改后的分型同样存在提出时间较早的问题，肝内扩张的区分对临床操作无指导意义。描述性命名Visser等人提出了一种描述性的命名法，如先天性胆总管囊肿、胆总管末端囊肿等，这种命名法更直观地描述了病变的特点。临床应用评价描述性命名法虽然直观，但可能会夸大各型的差异，且在临床上的实用性有待进一步验证。

董氏分型Todani分型未能区分肝内胆管扩张类型，对肝外胆管扩张的分型易于混淆。国内学者董家鸿教授等人基于解剖及手术方式选择，提出了新的分型，即董氏分型。将BD分为四型，包括周围肝管型、中央肝管型、肝外胆管型、肝内外胆管型等，并根据累及的肝段范围进行进一步分型。A型为周围肝管型肝内胆管扩张，分为2个亚型：A1型：病变局限于部分肝段；A2型：病变弥漫分布于全肝。B型为中央肝管型肝内胆管扩张，分为2个亚型：B1型：单侧肝叶中央肝管扩张；B2型：病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部。C型为肝外胆管型胆管扩张，分为2个亚型：C1型：病变未累及胰腺段胆管；C2型：病变累及胰腺段胆管。D型为肝内外胆管型胆管扩张，分为2个亚型：D1型：病变累及2级及2级以下中央肝管；D2型：病变累及3级及3级以上中央肝管。临床应用评价董氏分型提供了更详细的分类，有助于手术方法的选择，但分型过于复杂，不利于记忆和应用，特别是对于基层医院。

华西分型华西分型是在董氏分型的基础上，结合2015年1月至2018年12月期间四川大学华西医院小儿外科收治的未成年CBD患者的术前影像学资料，根据胆管扩张病变累及胆管树的部位进行分型—CBD华西分型。

Ⅰ型：远端肝外胆管扩张型胆管病变部位仅累及肝门部远端胆管（包括胆总管和肝总管），而肝内胆管正常或是继发扩张（囊肿切除术后肝内胆管扩张明显减轻或消失）；并且扩张胆管呈单发或多发，可为囊状、梭状或憩室样扩张，它包含Todani分型的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳb型。Ⅱ型：远端肝外胆管合并左右一级肝管扩张型胆管病变部位在Ⅰ型的基础上还累及左右一级肝管，且一级肝管存在明确狭窄（非继发扩张），二级及以上肝管未见明显异常。

Ⅲ型：肝外胆管合并二级及以上肝管扩张型胆管病变部位累及范围在Ⅱ型的基础上合并二级及以上肝管扩张，扩张肝管可局限于单个或多个肝段，也可为全肝弥漫性分布。Ⅱ型和Ⅲ型一并组成Todani分型的Ⅳa型。Ⅳ型：单纯肝内胆管扩张病变部位仅累及肝内胆管，无肝外胆管树的扩张，它对应于Todani分型的Ⅴ型。临床应用评价华西分型考虑了未成年患