儿科学课件 风湿热

风湿热

医院儿科

1风湿热结缔组织疾病：结缔组织发炎、水肿、增生、变性风湿热：累及多系统的炎症性疾病，与A组乙型溶血性链球菌感染有关。好发年龄6~15岁2病因及发病机理

1.

病因A组乙型溶血性链球菌感染，→咽唊炎后的晚期并发症。与感染持续时间、特殊菌株、人群易感性有关。

2.

发病机理①分子模拟：菌体与人体部分组织抗原有同原性细菌荚膜----关节、滑膜细胞壁外层M蛋白、中层多糖---心肌、心瓣膜细胞膜的脂蛋白-----心肌肌膜、丘脑下核、尾状核

3②自身免疫反应

免疫复合物病:循环免疫复合物沉积于关节滑膜、心肌、心瓣膜激活补体→炎症

细胞免疫反应异常：

T淋巴细胞增殖反应↑，→心肌细胞毒性

WBC移动抑制试验↑，自然杀伤细胞功能↑

扁桃体单核C免疫反应↑③遗传背景：多基因遗传？④毒素:A组链球菌产生多种外毒素、酶类

的毒性作用4

病理改变

1渗出期（1个月）：心脏、关节、皮肤炎症2增生期（3-4月）：风湿小体形成，主要存在于心肌、心内膜、心瓣膜、肌肉、腱鞘、皮下3硬化期（2-3月）：纤维组织增生，疤痕形成。受累依次为二尖瓣、肺动脉瓣、三尖瓣。

5临床表现特点

急性风湿热发病前1-5周有链球菌咽峡炎史。

多为急性起病，亦可为隐匿进程性。

发热和关节肿痛是常见的主诉临床主要表现:心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑6临床表现1一般表现：发热，疲倦，苍白，多汗，腹痛。

2关节炎：占50-60%，游走性、多发性、大关节3心脏炎：占40~50%，唯一的持续性器官损害

心肌炎：

⑴心率加快

⑵心音减弱、奔马律

⑶心律失常、I

传导阻滞

S-T段下降、T平坦/倒置

⑷心脏轻度或明显扩大，心尖区杂音7

心内膜炎：二尖瓣闭锁不全→全收缩期吹风样杂音二尖瓣狭窄→

舒张中期杂音主动脉瓣闭锁不全→舒张中期叹气样杂音

急性期杂音非瓣膜炎症所致，为受累瓣膜充血、水肿所致，多次复发可造成心脏瓣膜永久性瘢痕形成→

风湿性心瓣膜病。8心包炎：

心前区疼痛、呼吸困难

积液少：心包摩擦音

积液多：心音遥远、肝大、颈静脉怒张

X线：心影烧瓶状

EKG：低电压、ST段抬高

下降、

T平坦/倒置9104舞蹈病：占风湿热患儿的3-10%椎体外系受累，入睡后消失四肢、面部不自主、无目的快速运动、自限性，病程1~3个月，少数反复发作5

皮肤损害：

皮下小结（5~10%）自然消失环形红斑（5%）反复出现11实验室检1链球菌感染证据：咽拭培养发现A组乙型溶血性链球菌

ASO↑(80%）、ASK↑、AH↑2风湿活动指标：

ESR↑、CRP（+）、WBC↑、N↑、Hb

12

风湿热诊断标准修订的Jones诊断标准（1992）主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热

ASO↑/ASK↑、AH↑游走性多发性关节炎关节痛咽部链球菌培养(+)

舞蹈病ESR↑快速链球菌抗原试验阳性皮下结节CRP(+)环形红斑P-R间期延长确诊：主要2或主要1+次要213鉴别诊断

发热：结核、其他慢性感染、链球菌感染后状

心脏：病毒性心肌炎、先心、功能性杂音

关节：类风湿性关节炎、SLE、化脓性关节炎、白血病、生长痛

舞蹈病：习惯性痉挛

皮下小结：良性非风湿性皮下小结14治疗

㈠一般治疗：休息，营养，环境

㈡清除病灶：青霉素（60~80万U/日）/红霉素不少于2周

㈢抗风湿：

一般病例（不合并心脏炎）：阿司匹林80~100mg/kg.d

分4次（3~6周）

副作用：胃出血、头痛、耳鸣、鼻衄（改用皮质激素）15

严重病例（心脏炎、心衰）：强的松1.5~2mg/kg.d

分3~4次（8~12周）地塞米松0.15~0.3mg/kg.d

分3~4次（8~12周）㈣充血性心力衰竭：激素（大剂量）、吸氧、强心（洋地黄）、利尿、低盐㈤舞蹈病：镇静剂16预防和预后