脑性瘫痪诊疗规范

脑性瘫痪诊疗规范

[ICD]ICD-10：Q66.001

【定义】脑性瘫痪是指：自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征。

【病因】

根据发生的时间，脑瘫的病因可以分为3和n胎儿期的、围产期的、出生后的“

时期病因

胎儿怀孕早期发生的大脑先天母亲的健康状况，

母体的感染母亲用药和饮酒胎盘的异常

期性崎形如肾衰竭、感染等

早产儿中支气管肺

围产缺氧：脐带绕早产：产程起始开放心脏手术治疗

新生儿期脓毒血症发育不全和通气延

期颈、胎盘分离过早、胎膜早破严重先天性心脏病

长

创伤，如车祸引起的头颅

出生年龄较小时感

溺水、窒息等外伤、严重摔伤、虐待儿

后期染脑膜炎

童

【诊断要点】

一、临床表现

脑瘫的临床表现主要有脑损害的部位和程度决定。临床表现的差异也很大，患儿的智力可能是很好的，但走

路却用脚趾着地，也可能是不善交流且束缚在轮椅上的小孩突然癫痫发作。

二、辅助检查

1.智力测试：了解智力发育情况；

2.脑电图及脑干听觉诱发电位测定：检查颅内脑神经受损状况；

3.步态分析：明确脑瘫诊断及评估脑瘫对运动系统影响的重要手段。术前步态分析有利于量化

步态异常情况，为手术方案的治疗提供重要依据，术后疗效评价的重要手段。

4.行骨骼X光片检查：了解患儿骨骼发育情况，是否存在畸形或后天肌张力高引起的骨骼异常。

5.脊柱及头部MRI检查：了解患儿神经发育情况，鉴别脊髓疾病。

【鉴别诊断】

1.进行性肌营养不良：该病多见于儿童和青少年，是一组原发于肌肉的遗传性疾病，大多有家

族史，临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩为特征。依据其进行性症状加重、发病年

龄、临床特征及家族史可与脑瘫相鉴别。

2.小舞蹈病：起病缓，多在5〜15岁发病，精神刺激和妊娠均可为诱因。临床上以不规则、不重

复、变幻不定、突发骤止的舞蹈样不自主动作为特征。面部和躯干的不自主动作都是双侧性的。不

自主动作均在情绪紧张时加剧，睡眠时消失。随意运动呈现共济失调，常伴有情绪不稳、注意力涣

散、哭笑无常等精神症状。与脑瘫不同，该病常在病前、病中或病后出现各种风湿热表现，可资鉴

别。

3.其他脊髓畸形：如脊髓脊膜膨出、脊髓栓系等。进行MRI检查即可鉴别。

【治疗】

明确脑瘫的诊断后，医生必须选择一套治疗方案。其中包括：观察，物理治疗，肉毒杆菌毒素，鞘内注射氯

苯氨丁酸，神经手术和矫形手术。非矫形手术治疗脑瘫越来越广泛，矫形手术方法治疗脑瘫呈下降趋势。无论手

术或非手术治治疗其目的是在交流、教育、运动、行走方面与正常儿童一样有高效的生活。

一、评估：

1.疼痛评估：对于已经行走的患儿需要评估其足部疼痛的情况。

2.功能康复评估：对于大龄儿童需要进行术前步态分析。

3.心理评估：对患儿及家属进行心理评估，是否存在心理障碍，受歧视等问题，手术矫形欲望强

烈与否。

4.运动发育评估：仔细记录运动功能的发育的标志（3-4个月可抬头（最迟6个月），6个月会坐

（最迟9个月），9个月会爬，10个月到1岁会站立，12T8个月会行走。），脑瘫患儿运动功能发

育至正常标志的时间推迟。

5.相关病史询问及评估：相关的疾病也非常重要。如婴儿后无斜视，吞咽困难，或经常室息？语

言的发育和年龄是否一致？患儿视觉是否正常？患儿有无癫痫发作？15%-60%的脑瘫患儿有癫痫发

作，许多这些患儿的癫痫发作开始于新生儿期。

6.功能状态评估：肌张力、反射等是否正常。

7.评估患儿平衡，坐姿和步态：是否不用双手支持也能坐稳？患儿能否不用他人帮助也能自己坐

好？患儿坐着或者行走时他的平衡是否很容易被扰乱。

本病重在预防，治疗方面无特效的治疗方法。基本以对症处理为主。

二、非手术治疗

1.物理治疗常被作为脑瘫患儿的首选治疗

2.石膏作为一种治疗痉挛性脑瘫的方法

3.支具可以帮助脑瘫患儿改善步态。足踝支具（AFO）最常用于辅助患儿维持行走时踝、足的姿

势。

4.口服药物已经被用来降低脑瘫患儿的肌张力。药物治疗包块安定、巴氯芬等，副作用有嗜睡。

有运动功能障碍的患者如张力障碍、舞蹈病样的运动等，已经采用各种药物进行治疗，有效性各不

相同

5.鞘内注射巴氯芬：研究已经显示持续鞘内注射巴氯芬可以降低上肢和下肢的肌张力并改善运

动范围。

6.肉毒杆菌毒素注射：用于脑瘫的治疗，这种毒素由一种厌氧南肉毒梭状芽胞杆菌产生，通过阻止神经肌肉

接合处乙酰胆碱的释放发挥作用。它被注射到神经肌肉接合处的附近，靶肌肉因为缺乏激动而肌力变弱，达到降

低肌张力的作用。

三、手术治疗

脑瘫是脑部疾患，下肢手术不能改变脑部病变。肌腱和骨科手术可改变肌肉的长度，从而使患

儿在行走和站立时改善关节的活动，但是内在的问题如平衡、肌痉挛、以及从脑部至这些肌肉的不

准确的信号无法通过手术来改变。骨科手术可以使脑瘫患儿行走得更好,但不能让他行走完全正常。

步态分析系统根据患儿的步态外形、测力平台数据、肌肉收缩时相变化等明确主要影响因素，对此

因素制定手术或康复治疗方案。

矫形手术目的是减少痉挛、改善肌力平衡、矫正畸形、稳定关节。尽可能恢复患儿正常的步态,

手术方法可分4类：

①后根神经切断术；

②神经切断术：支配痉挛肌肉的神经分支切断术；

③肌腱手术；

④骨关节手术。

【评估诊治指引】

一、脑性瘫痪疾病严重程度评估指引表

疾病严重障碍严重程

GMFSC分

治疗负责医生

程度级度

有用性的运存在着高度的运动障碍和机能障碍，需要长期的在具备综合副主任医师

IIV

动及动作医疗教育设施的儿童康复机构收容治疗及以上

具有重等程需要利用必要的器具和支具，同时需要脑性瘫痪治疗专业小

IIIII副主任医师

度限制组进行必要的治疗

具有中等程

IIIII只需要利用支具或少量的必要性治疗主治医师

度限制

几乎没有行

IVI不需要特殊治疗住院医生

动限制

GMFSC(grossmotorfunctionclassificationsystem)分级图示:

GMFCSIVGMFCSV

二、脑性瘫痪与手术授权指引表

手术名称石膏矫形术石膏固定+肌腱转位术石膏固定+截骨术复合手术

主诊医生住院医生以上主治医生以上副主任医师以上副主任医师以上

主刀医生主治医生以上主治医生以上副主任医师以上副主任医师以上

适应症轻度动力性畸形结构性畸形混合性畸形

【入院标准】

1.步态异常，影响正常行走。

2.运动畸形矫正后复发。

3.家属及患儿有强烈矫形意愿者。

【危急值报告】

实验室检查的危急值报告详见总论。

脑性瘫痪特有的危急值：

1.影像学检查与临床查体不相符合，需要改变手术方案；

2.步态分析结果与临床检查不符，需要改变手术方案；

3.随访时出现复发迹象；

4.石膏固定下肢患儿出现疼痛明显，肢端血运障碍，伴有肢体肿胀，骨筋膜氏综合征不能排除;

5.患儿存在心理障碍等问题。

【会诊标准】

出现下列情况之一，可请骨科会诊，以进一步明确诊断及治疗：

1.•合并心肺疾患者，应术前会诊，评价治疔耐受能力。

2.合并神经系统症状者请神经内科会诊，评估步态异常的主要病因。有利于获得较好的手术效果。

实验室检查不正常如：凝血功能、肝功能等会诊详见总论部分

下面为脑性瘫痪特有情况：

1.患儿术后生命体征不稳定，清ICU协助治疗

2.患儿存在心理问题：请心理科会诊

【入、出ICU标准】

入ICU标准术中处理出ICU标准

术中出血量超过积极补充血容量，补充晶、胶补充血容量，血色素恢复到10g/L,血压维持在90/60以上，

体重30%体，控制血压。心率150bpm以下。

手术时间超过6无特殊处理生命体征平稳，撤呼吸机顺利，心率、血压恢复正常，无明

小时显肝肾功能障碍，尿量超过300ml/日

术中发生股动脉术中进行修复以无明显出血情况，下肢血运良好，B超无明显血栓形成，或

或静脉损伤无明显障碍，

足趾活动无障碍

术后拔除气管插检查无法拔管原因生命体征平稳，撤呼吸机顺利。拔管后血氧维持在90%以上，

管困难

【手术常见并发症及处理】

脑瘫的手术复杂，并发症较多，常见的并发症包括：

1.皮肤压疮：患儿经过石膏固定治疗后多少均会出现皮肤压疮，一旦石膏压迫解除后压疮均可以

通过换药、消毒等措施经过1周时间治愈。无需特殊处理。一般无需应用抗生素治疗。

2.伤口感染：患儿术后需要进行石膏固定术，石膏固定后伤口无法换药及观察，可能出现伤口感

染等风险，一旦出现感染等情况需要开窗后并进行伤口换药。

3.畸形复发：患儿存在畸形复发等情况，由于神经源性疾病，存在术后复发的情况，患儿在今后

的生长过程中仍可能出现畸形的情况，需要进一步处理，观察。

4.内固定断裂：术后可能出现内固定松动、由于外伤等原因造成内固定断裂。一旦出现需要及时

到医院就诊。必要时再次手术治疗。

5.矫正过度：治疗前应行步态分析，量化步态的改变与问题所在，制定详细的解决方案，术后再

次应用步态分析评价治疗效果，有利于预防和处理矫枉过正。

【术前谈话要点】

一、不接受手术治疗的可能严重后果:

1.患儿存在步态异常，下肢运动功能障碍的情况，严重的儿童可能存在关节脱位、尖足步态

等情况。

二、可供选择的其他治疗方法：继续观察、支具矫形、石膏固定、手法按摩、功能锻炼等。

三、术中可能出现的常见情况：

1.损伤神经、脊髓等情况，严重时双下肢瘫痪、大小便失禁等情况，生活无法自理。或单侧下

肢疼痛，肢体麻木等情况，术中进行术中唤醒实验，观察患儿下肢活动情况，一旦发现无法运动的

情况，需要立即处理

2.脑瘫的手术复杂，并发症多，部分并发症严重，如股神经损伤、截骨处出血、化脓性骨髓炎

等。

3.发育性髅关节脱位的术式多样，具体的手术方式根据患儿年龄及疾病严重程度进行分类、

术者的经验、病变及术中的情况不同而改变手术方式；部分患儿需中转开放手术。

【出院标准】

1、一般情况良好，可正常饮食，无发热、腹泻，营养状况明显改善；

2、伤口愈合良好，无出血、感染等；

3、开放手术：石膏固定牢固、伤口无感染。

4、无其他需要住院处理的并发症；

5、必要时出院前复查X光片对位良好，无脱位情况；

6、必要时复查血常规、血电解质、超敏C-反应蛋白等结果正常。

【随访指导】

1.定期随访，3周后门诊复查，指导康复治疗，随访至成年。双足行走无障碍。

2.出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：伤口感染，复发。

【门诊标准流程】

【住院手术标准流程】

①

②基本资料

③健康评估

④社会经济评估

⑤营养评估

⑥疼痛评估

⑦功能康复评估

⑧健康教育评估

⑨心理评估

⑩受虐待/歧视评估

术前常规检查术前常规准备⑪跌倒/坠床风险评估

①①专科医疗/护理重点评估

血常规②询问病史与体格检查，完成病历⑫

②出院特殊需求评估

③血型全套③上级医师查房与术前评估

④脏器功能1④确定诊断、手术日期

⑤凝血四项⑤与监护人沟通病情并予以指导

⑥输血前四项⑥告知手术风险

⑦胸部正位片与监护人谈话，告知治疗计划及手术

⑧足部X光片风险、可能的并发症，签定手术同意

⑨骨盆X光片⑦书、输血知情同意书及其他告知事项

脊柱X光片根据临床路开具每天长期医嘱、临时

⑩⑧

⑪必要时行CT及MRI医嘱

电图

心⑨必要时请相关专科会诊

⑩了解所有化验报告，及时复杳

⑪必要时术前讨论

麻醉医师麻醉评估、谈话

手术室

术前time-out

手术医师麻醉医师手术护理组

双身份识别、手术安全核查