完全性肺静脉异位引流的外科治疗及进展(崔彬)

完全性肺静脉异位引流的外科治疗及进展崔彬目录1背景2胚胎学3解剖分型4病理解剖5病理生理6临床特征12完全性肺静脉异位引流合并单心室10并发症11死亡率及生存率9外科治疗7术前检查8内科治疗13治疗进展背景

完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）：左、右肺静脉直接或间接与右心房连接，腔静脉和肺静脉血混合，左心房接受心房内分流而来的混合血。

紫绀属复杂先天性心脏病严重梗阻型TAPVC是先心病唯一真正的急诊手术

发病率：CHD1.5～3%

胚胎学肺是从前肠上的一个外翻结构发育而来。左心房后表面的肺静脉外翻或外突结构未能与肺芽周围的肺静脉丛正常融合时，发生TAPVC解剖分型解剖分型——心上型共同肺静脉经上行的垂直静脉引流入无名静脉、奇静脉或直接入上腔静脉，约占45～50%。心内型共同肺静脉直接引流入右心房或冠状静脉窦，约占25%。解剖分型——心下型共同肺静脉通过膈食道裂孔经下行的垂直静脉引流入门静脉、肝静脉或直接入下腔静脉，约占15～20%。解剖分型——混合型上述两种或两种以上的合并畸形肺静脉回流至不同部位，约占5%。解剖分型——合并畸形：功能性SV、体静脉异位引流、TOF、DORV，通常是内脏异位综合征的一部分。左心发育偏小右室肥厚室间隔左移左室小无肺静脉回流至左房左房小左室心内膜纤维化？

病理解剖完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）：

TAPVC术前及术后常见的并发症，可见于异常肺静脉通路的任何部位，多见于心下型TAPVC。发生率5-10%。肺静脉梗阻时，肺小动脉通常会有形态学改变，动脉肌化程度增加，且可延伸到外周更远端动脉。

当宫内发育阶段存在肺静脉梗阻时，肺静脉本身也可发生内膜纤维增生，导致管壁增厚。

肺静脉梗阻病理解剖——原发性先天性肺静脉狭窄:出生后肌成纤维细胞异常增生导致肺静脉发育不全或闭锁,预后差继发或获得性肺静脉狭窄：

多见于TAPVC矫治术后，组织学上可见肺静脉内纤维内膜增生，包括：a.肺静脉共汇与左房吻合口狭窄，多见于术后早期b.单支肺静脉的局限性开口狭窄或长段管状狭窄，常于术后数月发生肺静脉狭窄常见梗阻部位-----心上型常见梗阻部位-----心下型肺静脉狭窄的分类I型共同静脉吻合口狭窄

肺静脉共汇与左心房吻合处纤维瘢痕增生引起缩窄，可形成“鱼嘴”或“三房心”样改变，左右肺静脉可正常或伴狭窄II型肺静脉口狭窄一侧或一支肺静脉进入左心房的入口处内膜增生形成狭窄环，远端肺静脉发育良好III型肺静脉节段性狭窄肺静脉与左心房相连的近端部分存在节段性狭窄，远端肺静脉扩张或正常Ⅳ型肺静脉弥漫性狭窄或闭塞一侧或一支肺静脉弥漫性狭窄或近端完全闭塞，远端肺静脉弥漫性狭窄或完全闭塞呈条索状病理生理紫绀体肺循环相对血流量PV梗阻的程度患儿存活依赖于心内存在右向左分流，往往合并非限制性ASD或FO无肺静脉梗阻肺血流增加肺高压

PAP/SAP<0.85肺水肿

肺静脉梗阻和肺血流增多

LA

垂直静脉（VV)走行于左主支气管和左肺动脉之间

VV梗阻

肺动脉压升高

左肺动脉压迫VVLA

“血流动力学钳”效应：恶性循环肺静脉梗阻：取决于肺静脉梗阻程度紫绀、呼吸窘迫、低血压、心动过速无肺静脉梗阻：取决于肺血流量和肺高压程度

PH呼吸急促、大汗、紫绀、发育滞缓、很难存活

PH轻度紫绀、存活数年临床特征术前检查紫绀严重梗阻，严重低氧血症（PO2<20mmHg）伴代谢性酸中毒

听诊收缩期杂音ECG

右室肥厚（新生儿除外）X-ray

肺血多、肺水肿

Snowman征：上纵隔影增宽，多见于大婴儿

心脏小同时伴肺水肿是梗阻型TAPVC的诊断特点

Snowman/8字征心脏超声或彩色多普勒：

首选的诊断方法CT检查MRI检查：

评价TAPVC类型，肺静脉走行，梗阻部位。CT检查（心上型TAPVC）CompanyLogoCT检查（心内型TAPVC）CT检查（心下型TAPVC）CT检查（混合型TAPVC）MRI检查（心下型TAPVC）MRI检查（混合型TAPVC）心血管造影及心导管检查：

适于症状不重的儿童，评价TAPVC类型，肺静脉走行，梗阻部位，肺小动脉阻力。

新生儿期尽量避免（造影剂易渗漏至肺组织中）。内科治疗急危重的患儿缺乏有效的内科治疗方法，应急诊手术治疗气管插管、纯氧正压通气、纠正酸中毒保持PDA开放：应用PGE1增加右向左分流以减少肺血为代价增加心排梗阻型TAPVC充血型心衰的治疗随着肺血管阻力（PVR)下降右心前负荷加重避免长期容量负荷对心、肺造成的不可逆性损伤非梗阻型TAPVC外科治疗手术指征

一经确诊即应手术治疗手术时机：取决于是否存在肺静脉梗阻

梗阻型TAPVC1.无有效的内科治疗方法，2.严重低氧血症和酸中毒的患儿应急诊手术

3.ECMO

非梗阻型TAPVC

在紫绀和长期容量负荷对各脏器造成病理学改变前，婴儿期尽早手术

手术史

1798年

Wilson

首先报道了TAPVC

1951年

Muller

肺静脉共干与左心耳吻合的姑息手术

1956年

Lewis

低温结合阻断回心血流技术首次完成TAPVC矫治

1957年BurroughsandKirklin首次成功应用体外循

环技术矫治TAPVC

1971年Barratt-Boyes应用深低温停循环技术矫治TAPVCTAPVC手术治疗———心上型

心上路径（1976年Tucker等提出）经横窦，上腔静脉与升主动脉间显露左心房顶及肺静脉总干平行切开肺静脉总干及左心房顶，侧侧吻合缝合确切，避免吻合口出血勿损伤异位窦房结动脉在左右心房间游离肺静脉共干将右心房牵向左侧

于房间沟后方切开左心房

将肺静脉共干与左心房吻合勿损伤异位窦房结动脉TAPVC手术治疗———心上型(右侧路径)

将心尖牵出心包腔，牵向右侧，暴露左心房后部

在肺静脉共干切口，沿左肺静脉至右肺静脉

左心房与肺静脉共干吻合尽可能大，减少吻合口狭窄TAPVC手术治疗———心上型

后侧路径（1964年Willams等提出）

手术切口向后切向房间隔，继续向后跨越房间隔进入左心房至左心耳开口

在肺静脉共干切口

左心房与肺静脉共干吻合尽可能大，减少吻合口狭窄

严密止血

TAPVC手术治疗———心上型

双心房路径（1961年Shumacker和King等提出）切开CS与Fo房间隔心包片修补房缺ASD应足够大，可切除部分房间隔组织

如肺静脉血引流入冠状窦，则冠状窦上缘切口，与ASD相通，切除部分房间隔下缘

术中应勿损伤冠状窦前方的房室结。

TAPVC手术治疗———心内型

结扎PDA后，将心脏抬起。

肺动脉或肺静脉共干切口，肺静脉减压

将心脏右翻，显露所有肺静脉及共干，下行的垂直静脉

肺静脉共干垂直切口，与左心房吻合

必要时可短暂停循环

双重结扎并切断下行的垂直静脉有助于减轻吻合口张力

应避免损伤回旋支动脉TAPVC手术治疗———心下型(后侧路径)

是否同期结扎垂直静脉目前仍有分歧。术后早期垂直静脉为左心顺应性差的患者提供右向左减压作用

判定方法：停机后测量左房压来决定是否结扎垂直静脉。如果左房压不高而体循环压不降可结扎垂直静脉，否者可开放，术后再行封堵术或结扎术。TAPVC手术治疗———垂直静脉

I型共同静脉吻合口狭窄切除瘢痕，补片扩大吻合口II型肺静脉口狭窄

切除肺静脉口周围增生的内膜和瘢痕III型肺静脉节段性狭窄或Ⅳ型肺静脉弥漫性狭窄或闭塞无论左侧还是右侧均采用无缝线缝合法

TAPVC手术治疗———肺静脉狭窄早期并发症肺水肿

检测左房压，保证足够心输出量的前提下将左心房压力维持在尽可能低的水平肺高压危象围术期强效的血管扩张剂可减少肺高压危象的发生

维持酸碱平衡，充分镇静，避免过度刺激

如出现肺高压危象：首选纯氧过度通气和NO吸入治疗

膈神经损伤并发症晚期并发症

肺静脉梗阻

术后发生率10-20%，大多于术后几个月表现为呼吸急促和肺静脉充血

吻合口狭窄

肺静脉狭窄：

有些与肺血管新生内皮增生有关，称为TAPVC疾病综合征。死亡率及远期生存率：

低龄、伴发肺静脉梗阻及复杂畸形（尤单心室）是影响完全性肺静脉异位引流自然或外科手术后生存质量、远期生存率及死亡率的重要危险因素。综上所述：

多合并内脏异位综合征：大多为右心房异构，右室型单心室，无脾，房室间隔缺损，肺循环流出道梗阻，圆锥动脉干畸形，双侧上腔静脉等畸形。右心房异构是预后最差的一类先心病,5年平均生存率约为30-74%,而左心房异构为65-84%。完全性肺静脉异位引流合并单心室CardiolYoung,2005,15(6):554-567手术时机：最佳手术时机：目前尚无统一标准

波士顿儿童医院推荐：分期手术

新生儿期姑息术5-6月龄，双向Glenn术或

双向Gleen术+TAPVC矫治双向Gleen术后1-2年，只要患儿情况满意，施行开窗的Fontan术手术治疗：

新生儿期姑息手术

梗阻性TAPVC+肺循环流出道梗阻：

尚无有效药物手段缓解缺氧症状

严密监护，前列腺素维持PDA开放

严重低血氧和酸中毒的新生儿，急诊手术

行TAPVC矫治+体肺分流术

必要时围术期ECMO支持

II期姑息手术：双向Gleen术或双向Gleen术+TAPVC矫治

III期姑息手术：开窗Fontan手术

非梗阻性TAPVC+肺循环流出道无梗阻+房水平无梗阻：

过多的肺血流(Sao2大于85%)将增加肺阻力和影响心室功能，应行肺动脉环缩术。预后：波士顿儿童医院，39例SV+TAPVC患者行手术治疗，随访3年，1月时生存率65%，36月时47%AnnThoracSurg,2005,79:596-6061990-2010，日本国立心脑血管研究中心，48例SV+TAPVC患者，年龄69（0-1200）天EuropeanJournalofCardio-ThoracicSurgery43(2013)965–9701989-2000，波士顿儿童医院39例SV

+TAPVC患者，中位年龄10天AnnThoracSurg2005;79:596–606术后死亡：早期14例（36%）,晚期6例（15%）

其中：14例合并术前PVSBT+TAPVC矫治死亡率56%(9/16)文献复习1生存率：1月65%，3年47%

1年:术前合并PVS31%,不合并PVS68%右心房异构52例，TAPVC(心上型：32例，心内型21例，心下型13例，混合型7例）术前肺静脉梗阻21例，术后肺静脉梗阻7例。术后死亡：早期27例（44%，27/61）

危险因素：低龄，同期行TAPVC矫治

（18/31（58%）

：9/30（30%），尤BT+TAPVC手术（83%）

）1984-1997，费城儿童医院，73例SV+TAPVC患者，5天（1天-2.5年），12例术前死亡，61例完成手术治疗远期生存率：6月54%，1年44%，5年23%危险因素：PVS,同期行TAPVC矫治文献复习2JThoracCardiovascSurg1999;117:506-14费城儿童医院，14例SV+TAPVC患者(心上型8例，心下型4例，混合型2例）文献复习31990-2010，日本国立心脑血管研究中心，48例SV+TAPVC患者，年龄69（0-1200）天右心房异构46例，TAPVC(心上型：31例，心下型14例，混合型3例）TAPVC矫治：BDG前25例，BDG同期18例。术前肺静脉梗阻28例。16例完成FONTAN术生存率：1年58.3%，3年41.1%，5年31.3%危险因素：单因素：合并体肺侧枝的PAA,BDG前行TAPVC矫治，心下型TAPVC多因素：BDG前行TAPVC矫治EuropeanJournalofCardio-ThoracicSurgery43(2013)965–970术后免于PVS率：1年68.7%，3年63.4%11例术后出现PVS行再次手术治疗

手术方法：狭窄孔切开术6例，共同静脉与左心房再次吻合2例，无缝线技术3例

仅2例存活

死亡原因：低心排，感染，呼吸衰竭，脑膜炎1998-2007，日本静冈儿童医院，26例SV+TAPVC患者，年龄34（0-744）天右心房异构24例，TAPVC(心上型：11例，心下型5例，混合型10例）TAPVC矫治：BDG前16例，BDG同期9例。术前肺静脉梗阻17例。12例完成FONTAN术生存率：1年58%，5年54%

心上型：1年91%，5年81%心下型：1年80%，5年80%混合型：1年10%，5年10%EuropeanJournalofCardio-thoracicSurgery36(2009)49—56文献复习4术后免于PVS率：1年——5年56%9例术后出现PVS，无吻合口狭窄危险因素分析（小结）：

术前或术后肺静脉狭窄

新生儿期姑息手术：尤BT+TAPVC矫治术

房室瓣反流与进行性新生内膜纤维增生有关，见于所有TAPVC矫治术后，是一种硬化血管病，机制不明。“血流动力学钳”效应：异常垂直静脉走行于左支气管和左肺动脉之间，一定程度的肺静脉梗阻可引起左肺动脉内压力增加，进一步压迫垂直静脉回流，PVS进行性加重多合并内脏异位综合征，肺静脉回流更易受阻，尤心下型或混合型TAPVC，PVS发生率增高。吻合口狭窄房室瓣反流或房室瓣成形术治疗进展1——

“无缝线”修复技术治疗进展均为右房异构，心上型TAPVC5例，混合型TAPVC1例一期行TAPVC矫治（垂直静脉与左心房吻合）+体肺分流术早期死亡1例:感染。无术后肺静脉梗阻，均完成二期双向GLEEN术或全腔术2007-2010，日本琦玉医科大学，6例SV+TAPVC患儿，年龄29±28d治疗进展2——

与垂直静脉吻合治疗进展3——介入支架技术的应用治疗进展4——介入球囊扩张技术的应用治疗进展5：治疗进展6——心脏移植1998-2002，25例患儿（1d-22.5y,

9.3±7.1岁,＜30d3例，＜6月5例）体肺分流术后10例

双向Gleen术后9例Fontan术后6例术后30d-14.1y生存率68±9.3%其中双向Gleen术后100%体肺分流术后66.7±15.7%Fontan术后33.3±19.2%阜外临床资料(ChineseCirculationJournal，2008，23：381)(ChineseCirculationJournal，2017，32：669

20例SV+TAPVC患儿完成手术治疗

男性：13例，女性:7例年龄：6-90（32.79±29.85）月

合并畸形左上腔静脉10例，无脾12例完全性肺静脉异位引流：

心上型12例，心下型2例，心内型5例，混合型1例肺静脉回流梗阻6例：心上型3例，心内型2例，心下型1例

2009年5月～2013年12月

一期完成手术：其中16例同期完成TAPVC矫治术BT分流：1例双向Gleen术：10例双向Gleen+PAB2例双向Gleen+房室瓣成形1例双向Gleen+侧枝封堵2例双向Gleen+PAB+房室瓣成形1例Fontan术1例Fontan术+房室瓣成形2例

二期完成手术：

Fontan术1例

结果：

住院死亡：3例

死因：感染2例，多器官功能衰竭1例

出院后3天无明显诱因猝死1例

Answer:E.Thesuturelesstechniqueisusefulinpatientswithsmallveinsandthemixedform.Operativemortalityisabout10percent,andassociatedcardiacanomaliesareariskfactor.Recurrentpulmonaryvenousobstructiontypicallydevelopswithinthefirstfewmonthsafterrepairandisseenmorefrequentlyintheinfracardiacandmixedforms.思考题1.WhichiscorrectregardingoutcomesaftersurgeryforTAPVC?A.Operativemortalityislessthan5percent.B.Associatedcardiacanomaliesarenotariskfactor.C.Recurrentpulmonaryvenousobstructiontypicallydevelopsafterthefirstfewmonthsafterrepair.D.Recurrentpulmonaryvenousobstructionisseenmorefrequentlyinthesupracardiacform.E.Thesuturelesstechniquecanbeusedasaprimaryrepairinthemixedform.2.WhichiscorrectregardingclinicalpresentationanddiagnosisofTAPVC?A.Severecongestiveheartfailureiscommonandisnotassociatedwithcyanosis.B.IftheTAPVCisunobstructed,presentationmaybedelayed.C.Alargecoronarysinusisusuallypresentinthesupracardiacform.D.Subdiap