先天性膈缺如的护理个案

先天性膈缺如的护理个案一、案例背景与评估（一）一般资料患者姓名：患儿男，月龄3个月，因“间断呼吸困难3个月，加重伴发绀1天”于2025年7月15日收入我院小儿胸心外科。患儿系G1P1，孕38周剖宫产出生，出生体重2.8kg，出生时Apgar评分1分钟8分（呼吸扣2分），5分钟9分（呼吸扣1分）。出生后即出现呼吸急促，当地医院诊断为“先天性膈疝？”，予吸氧、抗感染等治疗后症状稍缓解，为求进一步诊治转至我院。患儿父母均为健康成年人，非近亲结婚，否认家族遗传病史，母亲孕期无特殊用药史及接触毒物、放射线史。（二）主诉与现病史患儿出生后3个月内反复出现阵发性呼吸困难，活动后加重，安静时可稍缓解，无发热、咳嗽、呕吐等症状。家长自行予“鼻导管吸氧”（氧浓度未监测）后症状可暂时改善，未规律诊治。1天前患儿喂奶后突然出现呼吸困难加重，表现为呼吸急促、三凹征明显，伴口唇及四肢末端发绀，无抽搐、意识障碍，急送至我院急诊。急诊查血气分析（吸氧5L/min）：pH7.28，PaO₂52mmHg，PaCO₂65mmHg，BE-3.5mmol/L；胸部X线片提示“左侧胸腔内可见肠管影，纵隔向右移位，左肺受压萎缩，右肺代偿性肺气肿”，急诊以“先天性膈缺如、呼吸衰竭”收入院。（三）既往史与个人史既往史：否认新生儿窒息史，否认败血症、肺炎等感染病史，否认手术、外伤史，无药物过敏史。个人史：出生后混合喂养，奶量约60ml/次，每日6-7次，体重增长缓慢，目前体重3.5kg（低于同月龄儿童第3百分位）；大、小便正常；未接种ka介苗及乙肝疫苗（因反复呼吸困难暂缓接种）。（四）体格检查T37.2℃，P168次/分，R62次/分，BP85/55mmHg，SpO₂82%（鼻导管吸氧5L/min）。神志清楚，精神萎靡，哭声微弱，口唇发绀，全身皮肤黏膜无黄染及出血点。前囟平软，约1.5-×1.5-，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。颈软，无抵抗。胸廓不对称，左侧胸廓饱满，右侧胸廓正常，左侧呼吸动度减弱，右侧增强；左侧叩诊呈鼓音，右侧叩诊呈清音；左侧呼吸音消失，右侧呼吸音粗，可闻及少许湿性啰音。心尖搏动位于右侧第5肋间锁骨中线外1-，心率168次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，腹式呼吸减弱，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常，约4次/分。四肢活动自如，肌张力正常，毛细血管充盈时间约3秒。（五）辅助检查1.实验室检查：血常规：WBC12.5×10⁹/L，N65%，L30%，Hb145g/L，PLT256×10⁹/L；C反应蛋白（CRP）8mg/L；降钙素原（PCT）0.1ng/ml；肝肾功能：ALT28U/L，AST35U/L，总胆红素8.5μmol/L，直接胆红素2.1μmol/L，尿素3.2mmol/L，肌酐35μmol/L；电解质：K⁺3.8mmol/L，Na⁺135mmol/L，Cl⁻102mmol/L，Ca²⁺2.2mmol/L。2.血气分析（入院时，吸氧5L/min）：pH7.28，PaO₂52mmHg，PaCO₂65mmHg，BE-3.5mmol/L，HCO₃⁻22mmol/L，SaO₂82%。3.影像学检查：胸部X线片（2025-07-15）：左侧胸腔内可见含气肠管影及液平，纵隔明显向右移位，左肺组织受压萎缩，右肺野透亮度增高，提示代偿性肺气肿，心影位于右侧胸腔，膈面显示不清（图1）。胸部CT平扫+三维重建（2025-07-15）：左侧膈肌连续性中断，缺损范围约4.5-×3.0-，腹腔内肠管及胃泡疝入左侧胸腔，左肺上下叶均受压萎缩，右肺代偿性扩张，纵隔向右移位，心脏受压变形（图2）。4.超声检查：心脏彩超：心脏结构及功能未见明显异常，EF65%，FS35%，无心包积液；腹部B超：肝、胆、胰、脾未见明显异常，肠管未见扩张及积液。（六）入院诊断1.先天性左侧膈缺如（胸腹裂孔疝型）；2.呼吸衰竭（Ⅱ型）；3.肺部感染？4.低体重儿。（七）护理评估1.生理功能评估：患儿目前存在严重呼吸功能障碍，表现为呼吸急促、三凹征、发绀，SpO₂82%（吸氧状态下），血气分析提示低氧血症伴高碳酸血症；循环功能尚稳定，但心率偏快（168次/分），需警惕呼吸衰竭x为循环衰竭；营养状况差，体重3.5kg，低于同月龄儿童第3百分位，奶量摄入不足；消化系统功能暂时正常，但膈肌缺损可能影响腹式呼吸及消化功能。2.心理社会评估：患儿父母因患儿反复呼吸困难及病情危重表现出明显焦虑、恐惧情绪，对疾病认知不足，担心手术风险及预后；家庭经济条件一般，对长期治疗费用存在担忧；缺乏先天性膈缺如疾病的护理知识及康复指导需求。3.风险评估：存在呼吸骤停、肺部感染加重、营养不良、手术并发症（如出血、气胸、肠粘连）等风险。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.气体交换受损与膈肌缺损导致肺受压萎缩、肺通气/血流比例失调有关；2.清理呼吸道无效与呼吸急促、咳嗽反射减弱、分泌物黏稠有关；3.营养失调：低于机体需要量与呼吸困难导致能量消耗增加、奶量摄入不足有关；4.焦虑（家属）与患儿病情危重、对疾病及手术预后不确定有关；5.有感染的危险与机体抵抗力低下、侵入性操作（如气管插管）有关；6.有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、营养不良有关。（二）护理目标1.患儿呼吸功能改善，SpO₂维持在90%-95%以上，血气分析指标恢复正常，呼吸频率降至40次/分以下，三凹征及发绀消失；2.患儿呼吸道通畅，能有效排出呼吸道分泌物，肺部啰音减少或消失；3.患儿营养状况改善，体重每周增长150-200g，奶量摄入逐渐增加至同月龄正常水平；4.家属焦虑情绪缓解，能正确认识疾病及手术，积极配合治疗与护理；5.患儿无感染发生，体温、血常规、CRP等感染指标正常；6.患儿皮肤完整，无压疮及皮肤破损。（三）护理措施1.呼吸功能维护护理：（1）体位护理：予半坐卧位或抬高床头30°-45°，减轻腹腔脏器对胸腔的压迫，改善肺通气；定时翻身（每2小时1次），防止肺不张。（2）氧疗护理：根据SpO₂及血气分析结果调整氧疗方式及浓度，初始予鼻导管吸氧5L/min，若SpO₂仍低于90%，改用面罩吸氧（氧浓度40%-50%）；密切监测氧疗效果，避免氧中毒。（3）呼吸监测：持续监测呼吸频率、节律、深度，观察三凹征、发绀情况，每小时记录1次；动态监测血气分析（入院后每4小时1次，病情稳定后每日2次），根据结果调整治疗方案。（4）人工通气准备：备好气管插管、呼吸机等抢救设备，若患儿出现呼吸骤停、SpO₂持续低于85%或PaCO₂持续高于70mmHg，立即行气管插管及机械通气。2.呼吸道管理护理：（1）拍背排痰：每2-3小时予拍背1次，采用空心掌由下向上、由外向内轻轻拍打背部，力度适中，每次拍背5-10分钟，促进痰液排出。（2）雾化吸入：予0.9%氯化钠注射液2ml+布地奈德混悬液0.5mg雾化吸入，每日3次，每次10-15分钟，稀释痰液，减轻气道黏膜水肿。（3）吸痰护理：若患儿出现咳嗽、呼吸音粗糙或SpO₂下降，及时予无菌吸痰，吸痰前予高浓度吸氧30秒，吸痰时间不超过15秒，严格执行无菌操作，避免交叉感染。3.营养支持护理：（1）喂养方式：初始予鼻饲喂养，选择早产儿配方奶，每次奶量10-15ml，每2小时1次，缓慢推注，防止反流、误吸；喂养前评估胃内残留量，若残留量超过上次奶量的1/3，暂停喂养1次。（2）营养监测：每日监测体重、腹围，记录出入量；每周监测血常规、肝肾功能、电解质及营养指标（如白蛋白、前白蛋白），根据结果调整营养方案。（3）静脉营养支持：若鼻饲喂养不耐受或奶量摄入不足，遵医嘱予静脉营养支持，补充葡萄糖、氨基酸、脂肪乳等，保证能量及营养供给。4.家属心理护理：（1）沟通与告知：每日定时与家属沟通患儿病情变化、治疗方案及护理措施，使用通俗易懂的语言解释疾病相关知识，避免专业术语过多；向家属展示患儿的积极变化，增强其治疗信心。（2）心理支持：耐心倾听家属的担忧与诉求，给予情感支持，鼓励家属表达内心感受；介绍成功案例，缓解其焦虑、恐惧情绪。（3）健康教育：向家属讲解术前准备（如禁食禁水时间、皮肤准备）、术后护理（如体位、喂养、伤口护理）等知识，指导家属正确参与患儿护理。5.感染预防护理：（1）环境管理：保持病室清洁卫生，每日开窗通风2次，每次30分钟；病室温度维持在24℃-26℃，湿度55%-65%；严格执行探视制度，限制探视人数，探视者需戴口罩、洗手。（2）无菌操作：所有侵入性操作（如静脉穿刺、吸痰、鼻饲）严格执行无菌技术，避免交叉感染；定期更换引流装置、鼻饲管等，做好*局部皮肤消毒。（3）感染监测：每日监测体温4次，观察有无发热、咳嗽、肺部啰音加重等感染征象；定期复查血常规、CRP、PCT等感染指标，及时发现感染迹象并处理。6.皮肤护理：（1）体位护理：每2小时翻身1次，翻身时避免拖、拉、推等动作，防止皮肤擦伤；在骨隆突处（如枕部、肩胛部、骶尾部）垫软枕或水胶体敷料，减轻*局部压力。（2）皮肤清洁：每日温水擦拭皮肤1-2次，保持皮肤清洁干燥；更换尿布时动作轻柔，及时清理大小便，避免尿液、粪便刺激皮肤；选择柔软、透气的衣物及尿布。（3）皮肤监测：每日观察皮肤情况，重点查看骨隆突处、会阴部等部位，发现皮肤发红、破损及时处理。三、护理过程与干预措施（一）术前护理过程（2025-07-15至2025-07-18）1.呼吸功能维护：患儿入院时SpO₂82%（鼻导管吸氧5L/min），呼吸频率62次/分，三凹征明显。予抬高床头40°，改为面罩吸氧（氧浓度45%），30分钟后复查SpO₂升至88%；持续监测呼吸频率、节律，每小时记录1次，入院后2小时呼吸频率降至55次/分，三凹征较前减轻。入院后4小时复查血气分析：pH7.32，PaO₂65mmHg，PaCO₂58mmHg，BE-2.0mmol/L，SaO₂89%，氧疗效果良好。期间备好气管插管及呼吸机，密切观察呼吸变化，未出现呼吸骤停。2.呼吸道管理：入院后予0.9%氯化钠注射液2ml+布地奈德混悬液0.5mg雾化吸入，每日3次，每次15分钟。雾化后30分钟予拍背排痰，拍背后患儿出现轻微咳嗽，咳出少量白色黏痰，予无菌吸痰1次，吸出约2ml黏痰，吸痰后SpO₂升至91%。每日评估肺部听诊情况，入院时右侧呼吸音粗，可闻及少许湿性啰音，入院后第2天肺部啰音减少。3.营养支持：入院后第1天予鼻饲早产儿配方奶，每次10ml，每2小时1次，喂养前评估胃内残留量为2ml（小于上次奶量1/3），予顺利喂养。喂养过程中密切观察患儿有无呕吐、腹胀等不耐受表现，未出现异常。每日监测体重，入院时体重3.5kg，入院后第2天体重3.55kg，增长50g；第3天体重3.6kg，增长50g。因奶量摄入仍不足，遵医嘱予静脉营养支持，输入葡萄糖、氨基酸、脂肪乳等，保证每日能量供给。4.家属心理护理：入院时家属情绪焦虑，反复询问患儿病情及手术风险。护士耐心倾听家属诉求，用通俗语言解释先天性膈缺如的病因、治疗方案及预后，展示类似病例的成功治疗案例；每日定时向家属汇报患儿病情变化，如“患儿今天呼吸频率较昨天下降了5次/分，SpO₂能维持在90%左右，病情在逐渐稳定”。经过沟通，家属焦虑情绪明显缓解，能积极配合治疗与护理。5.术前准备：入院后完善相关术前检查，如心电图、凝血功能、传染病筛查等，结果均正常。术前1天予皮肤准备（胸腹部备皮），术前12小时禁食、4小时禁水，遵医嘱予术前用药（阿托品0.01mg/kg肌注），做好交叉配血及手术器械准备。术前评估患儿生命体征：T37.0℃，P155次/分，R48次/分，BP88/58mmHg，SpO₂92%（面罩吸氧40%），病情稳定，符合手术条件。（二）术后护理过程（2025-07-18至2025-07-25）1.术后返回ICU监护（2025-07-1814:00-2025-07-1909:00）：患儿于2025-07-1809:00-12:30在全麻下行“左侧膈肌缺损修补术+胸腔闭式引流术”，术中见左侧膈肌缺损约4.5-×3.0-，予补片修补膈肌缺损，放置左侧胸腔闭式引流管1根。术后带气管插管返回ICU，予机械通气（模式SIMV，潮气量6ml/kg，呼吸频率35次/分，FiO₂40%，PEEP5-H₂O）。（1）生命体征监测：持续监测T、P、R、BP、SpO₂及心电监护，每15分钟记录1次。术后1小时T37.5℃，P160次/分，R35次/分（呼吸机辅助），BP90/60mmHg，SpO₂95%；术后2小时T37.3℃，P150次/分，BP85/55mmHg，SpO₂96%，生命体征逐渐稳定。（2）呼吸功能监测：观察气管插管位置是否固定，有无脱出、移位；监测呼吸机参数及气道压力，保持气道压力低于25-H₂O；每小时听诊肺部呼吸音，观察有无气胸、肺不张等并发症。术后4小时复查血气分析：pH7.38，PaO₂85mmHg，PaCO₂45mmHg，BE-1.0mmol/L，血气指标正常。（3）胸腔闭式引流管护理：妥善固定胸腔闭式引流管，保持引流管通畅，避免扭曲、受压；观察引流液颜色、性质及量，术后1小时引流液为淡红色血性液，量约10ml，术后6小时引流液逐渐减少至5ml，颜色变淡；每日更换引流装置，严格执行无菌操作；引流管水柱波动正常，约3-5-H₂O。（4）疼痛护理：患儿术后出现哭闹不安，考虑疼痛所致，遵医嘱予静脉注射芬太尼2μg/kg，注射后10分钟患儿安静入睡，每4小时评估疼痛情况（采用FLACC疼痛评分x），疼痛评分维持在0-1分。2.术后转回普通病房护理（2025-07-19至2025-07-25）：患儿术后24小时生命体征稳定，SpO₂95%-97%（面罩吸氧30%），血气分析正常，于2025-07-1909:00拔除气管插管，转回普通病房。（1）呼吸功能护理：拔除气管插管后予面罩吸氧30%，监测呼吸频率、节律及SpO₂，每30分钟记录1次。术后第1天呼吸频率45次/分，SpO₂94%；术后第2天改为鼻导管吸氧2L/min，呼吸频率40次/分，SpO₂95%；术后第3天停用氧疗，SpO₂维持在93%-95%，呼吸频率35-40次/分，三凹征消失，发绀缓解。（2）胸腔闭式引流管护理：术后第3天（2025-07-21）复查胸部X线片，提示左肺复张良好，无胸腔积液及气胸，予拔除胸腔闭式引流管。拔管前予夹闭引流管2小时，观察患儿无呼吸困难、胸痛等不适；拔管后按压伤口5分钟，覆盖无菌纱布，观察伤口有无渗血、渗液，术后第4天伤口换药，伤口愈合良好，无红肿及渗液。（3）喂养护理：术后第1天（2025-07-19）予鼻饲温开水5ml，每2小时1次，无呕吐、腹胀；术后第2天予鼻饲早产儿配方奶10ml，每2小时1次，逐渐增加奶量，术后第3天奶量增至20ml/次，术后第5天奶量增至30ml/次，改为经口喂养，患儿吸吮有力，无呛咳、反流。每日监测体重，术后第3天体重3.7kg，术后第5天体重3.85kg，术后第7天体重4.0kg，每周增长200g，营养状况改善。（4）感染预防：术后每日监测体温4次，体温维持在36.8℃-37.2℃；遵医嘱予头孢曲松钠抗感染治疗3天，复查血常规、CRP均正常；严格执行无菌操作，鼻饲、吸痰等操作均遵守无菌原则；病室每日通风、消毒，无感染发生。（5）皮肤护理：术后患儿卧床期间，每2小时翻身1次，骨隆突处垫软枕，每日温水擦拭皮肤，更换柔软衣物及尿布，皮肤保持完整，无压疮及皮肤破损。（三）出院前护理（2025-07-25至2025-07-28）患儿术后恢复良好，呼吸平稳，无呼吸困难、发绀，SpO₂维持在93%-96%；奶量增至40ml/次，每日6-7次，经口喂养顺利，无呛咳、呕吐；体重4.1kg，较入院时增长0.6kg；伤口愈合良好，已拆线；复查胸部X线片提示左肺复张良好，纵隔位置正常，无胸腔积液及气胸；血常规、血气分析等指标均正常。护士对家属进行出院健康教育：（1）喂养指导：继续母乳喂养或早产儿配方奶喂养，按需喂养，逐渐增加奶量，观察患儿喂养时有无呛咳、反流，避免喂养过快、过量；（2）呼吸观察：指导家属观察患儿呼吸频率、节律，若出现呼吸急促（超过50次/分）、三凹征、发绀等情况，及时就医；（3）伤口护理：出院后保持伤口清洁干燥，避免摩擦、抓挠伤口，若伤口出现红肿、渗液、裂开等，及时就诊；（4）预防感染：注意保暖，避免受凉，减少去人群密集场所，防止呼吸道感染；（5）复查指导：出院后1个月、3个月、6个月返院复查胸部X线片及生长发育评估，定期接种疫苗。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.呼吸功能维护的精细化管理：针对患儿术前呼吸衰竭情况，采用半坐卧位、阶梯式氧疗（鼻导管→面罩）及动态血气监测，及时调整氧疗方案，有效改善了患儿的低氧血症及高碳酸血症，为手术争取了时间。术后通过机械通气参数优化、胸腔闭式引流管的严密护理及早期氧疗撤离计划，促进了肺功能的恢复，缩短了氧疗时间。2.营养支持的个体化实施：根据患儿低体重、喂养不耐受的特点，采用鼻饲喂养联合静脉营养支持的方式，从小剂量开始逐渐增加奶量，每日监测体重及胃内残留量，及时调整营养方案，保证了患儿的能量及营养供给，促进了体重的稳步增长，为术后恢复奠定了良好基础。3.多学科协作的有效开展：在护理过程中，积极与医生、营养师、呼吸治疗师等多学科团队沟通协作，共同制定治疗及护理方案。如与呼吸治疗师共同调整呼吸机参数，与营养师共同制定营养支持计划，形成了全方位的护理体系，提高了护理质量。4.家属心理护理与健康教育的一体化：针对家属的焦虑情绪，采用及时沟通病情、成功案例分享等方式缓解其心理压力；同时，将健康教育贯穿于整个护理过程，从术前准备到术后护理，再到出院指导，确保家属掌握疾病相关知识及护理技能，提高了家属的护理能力及配合度。（二）护理不足1.呼吸道管理的预见性不足：术后早期患儿痰液黏稠，虽予雾化吸入及拍背排痰，但吸痰时机的判断不够精准，导致1次吸痰不彻底，患儿出现短暂SpO₂下降至88%。分析原因：对患儿痰液分泌量及黏稠度的评估不够及时，吸痰指征的掌握不够严格。2.营养评估的深度不够：在营养支持过程中，主要监测了体重及奶量摄入情况，但对患儿的营养代谢指标（如白蛋白、前白蛋白）监测频率较低，仅每周监测1次，未能及时根据营养代谢变化调整静脉营养方案。3.家属健康教育的互动性不足：出院健康教育多采用单向讲解的方式，缺乏对家