医学生 疑难冷凝集素病查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结医学生疑难冷凝集素病查房课件01前言前言作为一名在血液内科轮转的医学生，我第一次接触冷凝集素病（ColdAgglutininDisease,CAD）是在去年冬天。记得那天跟着带教老师查房，72岁的张奶奶蜷缩在病床上，双手裹着暖水袋，指尖却仍泛着青紫色。她轻声说：“大夫，我一出门吹冷风，手就像被冻住了，指甲盖儿都黑了，这是咋回事？”当时我只知道这是一种溶血性贫血，但具体机制、护理要点却模糊不清。后来查阅资料才发现，CAD是自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的少见类型，占AIHA的16%-32%，以低温下IgM型冷凝集素（CA）激活补体、导致红细胞凝集和溶血为特征。其临床表现隐匿，易被误诊为雷诺现象或普通贫血；治疗上需平衡保暖、免疫抑制与输血风险，护理更是贯穿疾病全程的关键环节。今天，我们以一例疑难CAD患者的护理实践为线索，从病例到护理全流程展开讨论，希望能帮助大家理解：为何CAD被称为“冷”病却需要“热”护理？02病例介绍病例介绍患者王某某，女，68岁，退休教师，因“反复畏寒、乏力3年，加重伴皮肤黄染1周”于2023年11月20日入院。主诉与现病史：患者3年前冬季无诱因出现双手、耳郭遇冷后发绀、麻木，保暖后缓解，未重视。近1年症状加重，夏季吹空调后也会发作，伴乏力、活动后气促；1周前因外出买菜淋雨受凉，出现全身皮肤黄染、尿色加深如浓茶，伴发热（体温37.8℃）、寒战，遂急诊入院。既往史：高血压病史5年（规律服用氨氯地平，血压控制130/80mmHg）；否认糖尿病、肝炎、自身免疫病病史；无输血史；家族中无类似病史。病例介绍查体：T36.5℃（腋温），P98次/分，R20次/分，BP135/85mmHg；神志清，精神弱；全身皮肤、巩膜中度黄染，双手背、耳郭皮肤青紫色，加压后褪色（无溃疡）；双肺呼吸音清，心率98次/分，律齐，心前区可闻及2/6级收缩期杂音（贫血性杂音）；腹软，肝肋下1cm，脾肋下2cm，质软无压痛；双下肢无水肿。辅助检查：血常规：Hb65g/L（正常115-150g/L），RBC2.1×10¹²/L，网织红细胞计数12%（正常0.5%-1.5%），WBC8.2×10⁹/L，PLT210×10⁹/L；生化：总胆红素58μmol/L（正常3.4-17.1μmol/L），间接胆红素45μmol/L（正常0-12μmol/L），LDH520U/L（正常120-250U/L），结合珠蛋白0.1g/L（正常0.5-2.2g/L）；病例介绍冷凝集素试验：4℃时效价1:1024（正常<1:64），37℃时解离；直接抗人球蛋白试验（DAT）：C3阳性，IgG阴性；影像学：腹部B超提示肝脾轻度肿大；心脏彩超未见结构异常。骨髓象：红系增生明显活跃（占45%），以中晚幼红细胞为主；诊断：原发性冷凝集素病（慢性溶血期，合并急性溶血加重）。03护理评估护理评估面对这样一位“怕冷”的患者，护理评估需要从“冷刺激-溶血-全身影响”的链条切入，既要关注生理指标，也要兼顾心理与社会因素。1.生理评估：体温与冷敏感：患者主诉“遇冷即发绀”，查体双手、耳郭青紫色，提示末梢循环对低温（<32℃）高度敏感；腋温36.5℃（正常），但自述“自觉发冷”，可能与溶血导致的代谢率变化有关。贫血与溶血：Hb65g/L（中度贫血），网织红细胞升高（骨髓代偿增生），间接胆红素、LDH升高（血管外溶血），结合珠蛋白降低（被溶血消耗），均符合慢性溶血急性加重表现。器官灌注：心率增快（98次/分）、心前区杂音（贫血导致心脏代偿），肝脾肿大（髓外造血或单核-巨噬细胞系统清除破坏红细胞）。护理评估2.心理评估：患者退休后本计划帮子女带孙辈，却因反复乏力、“怕出门”逐渐减少社交，近1周黄疸加重更让她焦虑：“会不会得癌症？治不好了怎么办？”其女儿反映母亲最近常失眠，总盯着窗户看天气，生怕受凉。3.社会支持：家庭支持良好，女儿每日陪护；医疗费用主要依赖医保，但长期治疗（如可能的利妥昔单抗）需自费部分，经济压力中等；患者文化程度较高（教师），对疾病知识有主动学习意愿。04护理诊断护理诊断基于评估，我们梳理出以下核心护理问题：体温调节无效与冷刺激下血管收缩、溶血导致代谢紊乱有关（依据：遇冷后肢端发绀，自述“自觉发冷”）。组织灌注不足（外周）与低温下红细胞凝集、微循环障碍有关（依据：双手、耳郭青紫色，保暖后缓解）。活动无耐力与中度贫血、溶血导致能量代谢障碍有关（依据：乏力、活动后气促，Hb65g/L）。潜在并发症：溶血危象/血栓形成/感染与急性溶血加重、血液高凝状态、免疫力下降有关（依据：网织红细胞显著升高、LDH升高提示溶血活跃，脾大可能影响血小板功能）。焦虑与疾病反复、健康状况改变及对预后的担忧有关（依据：失眠、反复询问“能不能治好”）。05护理目标与措施护理目标与措施护理目标需紧扣“预防冷刺激-改善循环-控制溶血-缓解焦虑”，措施则要具体到“温度、观察、干预”的每个细节。目标1：患者72小时内肢端发绀频率减少50%，自述“发冷感”减轻。措施：环境控温：病房温度维持24-26℃（高于冷凝集素激活阈值32℃），避免空调直吹；床头柜放置电子温度计，每2小时巡视记录室温。局部保暖：定制加厚棉手套（覆盖腕部）、耳罩（棉质透气款），叮嘱患者外出检查时佩戴；睡觉时使用暖水袋（水温<50℃，包裹毛巾防烫伤）取暖，避免直接接触皮肤。行为指导：教育患者“温水洗脸（38-40℃）、避免从冰箱直接取物（戴手套）、不在清晨/夜间低温时段外出”，帮助制定“每日活动时间表”（如上午10点-下午3点外出）。护理目标与措施目标2：患者活动后气促缓解，3日内能完成室内20米步行（无辅助）。措施：分级活动：急性期（Hb<70g/L）以卧床休息为主，协助洗漱、进食；Hb升至80g/L后，指导“坐-站-扶床走”渐进训练，每次5分钟，每日3次；监测活动前后心率（不超过静息时20次/分）、血氧（>95%）。营养支持：饮食以高蛋白（鱼、蛋、奶）、高铁（瘦肉、菠菜）、高维C（橙子、猕猴桃）为主，避免生冷（如冰饮、刺身）；餐后30分钟口服铁剂（多糖铁复合物），指导配合维生素C促进吸收。目标3：患者焦虑评分（GAD-7）从12分（中度焦虑）降至7分以下（轻度）。措施：护理目标与措施认知干预：用图卡解释“冷→抗体激活→红细胞抱团→溶血”的机制，强调“保暖是关键，多数患者经规范治疗可控制”；展示同类患者康复案例（隐去隐私），增强信心。情绪疏导：每日15分钟“护患聊天”，倾听患者对“不能带孙子”的失落，引导其关注“当前能做的事”（如电话辅导孙辈作业）；鼓励女儿参与，共同制定“家庭保暖计划”（如给家里加装地暖）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理CAD的并发症像藏在“冷”背后的“暗礁”，需24小时警惕。1.溶血危象：急性溶血加重时，患者可能出现高热（>38.5℃）、腰痛、酱油色尿（血红蛋白尿）、Hb骤降（<50g/L），严重者可致急性肾损伤。护理要点：每4小时监测生命体征，观察尿色（留取晨尿、活动后尿对比）；每日复查血常规、网织红细胞、胆红素；出现血红蛋白尿时，立即通知医生，遵医嘱补液（0.9%氯化钠100ml/h）、碱化尿液（5%碳酸氢钠125ml静滴），维持尿量>1500ml/日；输血时严格复温（血液需经37℃水浴箱复温15分钟），避免输入低温血诱发红细胞凝集（曾有文献报道输入4℃血后患者突发寒战、Hb下降20g/L）。并发症的观察及护理2.血栓形成：慢性溶血导致红细胞破坏产物（如ADP）释放，激活血小板；脾大可能影响血小板清除，增加血栓风险（尤其下肢静脉、脑动脉）。护理要点：卧床时指导“踝泵运动”（勾脚-伸脚，每小时10次），穿医用弹力袜（压力20-30mmHg）；观察双下肢周径（髌骨下15cm处），差值>2cm提示水肿；注意有无单侧肢体疼痛、皮温升高（D-二聚体升高时需警惕）；避免在下肢输液（减少血管刺激），尽量选用上肢留置针。3.感染：长期溶血导致免疫力下降，激素/免疫抑制剂（如利妥昔单抗）治疗可能进一并发症的观察及护理步抑制免疫。护理要点：严格手卫生（护士接触患者前后用速干手消），限制探视（每日≤2人）；监测体温（每日4次），观察口腔（有无溃疡）、呼吸道（有无咳嗽）、尿路（有无尿频）感染迹象；指导患者“饭后漱口（生理盐水）、温水擦浴、避免去人群密集处”。07健康教育健康教育出院前，我们为患者制定了“三维”健康教育计划，涵盖“防冷、监测、用药”三大主题。防冷：日常“三不”原则1不在低温环境久留：冬季外出戴“四件套”（棉帽、围巾、手套、厚袜子），鞋子选加绒款（避免足趾受凉）；3不饮冷饮食：饮料温至30℃以上，不吃冰淇淋、生鱼片等生冷食物。2不接触冷物体：洗菜用温水（>30℃），取冰箱物品戴厚手套，不用冷水洗脸；监测：自我“五观察”观察皮肤：肢端、耳郭有无发绀（每天晨起、外出后各查1次）；观察尿色：晨起第一泡尿最浓，若呈茶色/酱油色，立即就诊；观察体力：爬2层楼是否气促（正常应无明显不适）；观察体重：每日晨起空腹称重，3天内增重>2kg提示可能水肿（肾损伤先兆）；观察用药反应：利妥昔单抗可能引起过敏（皮疹、呼吸困难），需第一时间返院。0304050102用药：“两记一不”记时间：激素（泼尼松）需晨起顿服（减少对昼夜节律的影响）；铁剂餐后30分钟服（减少胃肠刺激）；记复查：每月查血常规（关注Hb、网织红细胞）、每3月查冷凝集素效价（目标<1:256）；不擅自停药：免疫抑制剂需遵医嘱逐渐减量（快速停药易诱发溶血反弹）。08总结总结查房结束时，张奶奶已经能戴着我们送的毛线手套在走廊散步，她拉着我的手说：“原来这病不是‘治不好’，是要和‘冷’作斗争啊！”这句话让我深刻体会到：冷凝集素病的“疑”，在于症状与其他疾病的重叠；“难”，在于