进行性脊肌萎缩症的护理个案

进行性脊肌萎缩症的护理个案一、案例背景与评估（一）基本资料患者男性，45岁，因“进行性四肢无力3年，加重伴吞咽困难1月”于2025年3月10日入院。患者3年前无明显诱因出现双下肢乏力，表现为上下楼梯费力，行走约500米后需休息，当时未予重视。2年前症状逐渐累及双上肢，出现提物困难，无法完成系纽扣、刷牙等精细动作，曾在外院就诊，行肌电图检查提示“广泛神经源性损害（累及颈、胸、腰骶神经根）”，肌酸激酶（CK）180U/L（正常参考值26-140U/L），初步诊断为“进行性脊肌萎缩症”，予维生素B1、B12营养神经治疗，症状无明显改善。1月前患者四肢无力明显加重，行走需家属搀扶，进食时出现吞咽费力，偶有呛咳，为进一步治疗收入我院。患者自发病以来，精神状态尚可，食欲稍差，睡眠欠佳，二便正常，体重近1月下降3kg。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认家族遗传病史。（二）入院评估1.躯体功能评估意识清楚，精神状态：神志清楚，表情自然，对答切题。生命体征：体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压125/80mmHg。身高175-，体重62kg，体重x（BMI）20.2kg/m²。神经系统检查：颅神经：双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，面部感觉正常，闭目有力，鼓腮对称，伸舌居中，无舌肌萎缩及纤颤。运动系统：四肢肌肉均有不同程度萎缩，以双手骨间肌、蚓状肌及双下肢gu四头肌、胫前肌明显，肌力分级：左上肢近端3级、远端2级，右上肢近端3级、远端2级，左下肢近端2级、远端1级，右下肢近端2级、远端1级。肌张力：四肢肌张力均降低。腱反射：双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射、跟腱反射均减弱。病理征：Babinski征（-），Chaddock征（-）。感觉系统：深浅感觉均正常。共济运动：因肌力差无法完成指鼻试验、跟膝胫试验。吞咽功能评估：采用洼田饮水试验，患者取坐位，饮30ml温水，观察饮水过程，患者饮水时间约20秒，出现2次呛咳，分级为Ⅳ级，提示吞咽功能重度障碍。呼吸功能评估：呼吸频率18次/分，胸廓活动度减弱，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。肺功能检查：用力肺活量（FVC）2.1L，占预计值65%；一秒率（FEV1/FVC）88%；最大通气量（MVV）55L/min，占预计值60%，提示轻度限制性通气功能障碍。2.辅助检查评估实验室检查：血常规：白细胞6.5×10⁹/L，中性粒细胞百分比62%，血红蛋白135g/L，血小板220×10⁹/L，均正常。血生化：肌酸激酶（CK）210U/L（正常参考值26-140U/L），肌酸激酶同工酶（CK-MB）25U/L（正常参考值0-24U/L），轻度升高；肝肾功能、电解质、血糖、血脂均正常。甲状腺功能：游离T3、游离T4、促甲状腺激素均正常。影像学检查：颈椎MRI：颈椎生理曲度存在，C3-C7椎间盘轻度突出，脊髓未见明显受压及变性。腰椎MRI：L4-L5椎间盘轻度膨出，脊髓圆锥及马尾神经未见异常。头颅MRI：脑实质未见明显异常信号，脑室系统无扩张。肌电图检查：（2025年3月12日）所检肌肉（双侧拇短展肌、小指展肌、肱二头肌、gu四头肌、胫前肌）均可见大量纤颤电位及正锐波，运动单位电位时限增宽、波幅增高，募集相呈单纯相或混合相；运动神经传导速度：双侧尺神经、正中神经、胫神经、腓总神经传导速度均正常，波幅降低；感觉神经传导速度：双侧尺神经、正中神经、腓肠神经传导速度及波幅均正常。提示广泛神经源性损害（累及前角细胞），符合进行性脊肌萎缩症表现。3.心理社会评估患者为公司中层管理人员，发病前生活自理能力良好，工作能力强。患病后因肢体无力逐渐丧失工作能力及生活自理能力，出现焦虑、抑郁情绪，表现为情绪低落、入睡困难、对治疗信心不足。家属对疾病认知程度较低，担心患者病情x，护理负担较重，但能积极配合治疗护理。家庭经济状况良好，能承担治疗费用。社会支持系统：患者有配偶及一子（20岁，大学生），家人关心体贴；同事及朋友偶尔探望，支持力度一般。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.躯体活动障碍与脊髓前角细胞变性导致四肢肌力下降、肌肉萎缩有关。2.营养失调：低于机体需要量与吞咽困难导致进食减少、能量消耗增加有关。3.有受伤的风险与肢体无力、平衡障碍有关。4.有感染的风险（肺部感染）与吞咽功能障碍导致误吸、呼吸肌力量减弱有关。5.焦虑、抑郁与疾病进行性x、生活自理能力丧失、担心预后有关。6.知识缺乏与患者及家属对进行性脊肌萎缩症的疾病知识、护理方法、康复训练了解不足有关。7.皮肤完整性受损的风险与长期卧床、活动减少导致*局部皮肤受压有关。（二）护理目标1.患者躯体活动能力得到最大限度维持，肌力较入院时有所改善或不进一步下降，能在辅助器具帮助下完成部分日常活动。2.患者营养状况改善，体重稳定或略有增加，BMI维持在18.5-23.9kg/m²，血清白蛋白、血红蛋白在正常范围。3.患者住院期间无跌倒、坠床等意外事件发生。4.患者住院期间无肺部感染发生，呼吸功能维持稳定，FVC较入院时无明显下降。5.患者焦虑、抑郁情绪得到缓解，情绪稳定，能积极配合治疗护理，睡眠质量改善。6.患者及家属能掌握进行性脊肌萎缩症的疾病知识、日常护理方法及康复训练技巧，能正确应对疾病相关问题。7.患者住院期间皮肤完整，无压疮发生。（三）护理措施计划针对以上护理诊断及目标，制定详细的护理措施计划，包括体位护理、康复训练、营养支持、安全护理、呼吸护理、心理护理、健康指导及皮肤护理等方面，确保各项护理措施落实到位，达到护理目标。三、护理过程与干预措施（一）躯体活动障碍的护理1.体位护理指导患者保持正确的体位，防止关节挛缩和肌肉萎缩。卧床时取仰卧位或侧卧位，仰卧位时在膝关节下方垫一软枕，使膝关节微屈，防止膝关节过伸；踝关节保持中立位，避免足下垂，可使用足托固定。侧卧位时在两膝之间垫软枕，保持髋关节和膝关节呈功能位。每2小时协助患者翻身一次，翻身时动作轻柔，避免拖、拉、推等动作，防止皮肤擦伤。每日定时协助患者进行肢体被动活动，包括肩、肘、腕、髋、膝、踝等关节的屈伸、内收、外展等运动，每个关节活动3-5次，每次活动幅度以患者能耐受为宜，避免过度用力导致关节损伤。2.康复训练指导根据患者肌力情况制定个性化的康复训练计划，由康复师和护士共同指导实施。（1）肌力训练：对于肌力3级的肌肉（如双上肢近端），指导患者进行主动运动训练，如抬臂、屈肘等动作，每次训练10-15分钟，每日3次；对于肌力2级的肌肉（如双下肢近端），采用辅助主动运动训练，由护士或家属协助患者完成肢体活动，逐渐增加患者主动运动的成分；对于肌力1级的肌肉（如双下肢远端），进行被动运动训练和神经肌肉电刺激治疗，促进肌肉功能恢复。（2）耐力训练：指导患者进行坐位耐力训练，初始每次坐10分钟，每日2次，逐渐增加至每次30分钟，每日3次；病情稳定后，在辅助器具（如助行器）帮助下进行站立耐力训练，初始每次站立5分钟，每日2次，逐渐增加至每次15分钟，每日3次。（3）平衡训练：待患者站立能力改善后，进行平衡训练，如双足站立、单足站立（需家属在旁保护），每次训练5-10分钟，每日2次，提高患者平衡能力，减少跌倒风险。（4）日常生活活动能力训练：指导患者进行穿衣、进食、洗漱等日常生活活动训练，使用辅助器具如改良餐具、穿衣辅助器等，提高患者生活自理能力。康复训练过程中密切观察患者病情变化，如出现疲劳、呼吸困难等症状，立即停止训练，休息片刻后再继续。经过4周的护理干预，患者肌力较入院时有所改善：左上肢近端3+级、远端2+级，右上肢近端3+级、远端2+级，左下肢近端2+级、远端1+级，右下肢近端2+级、远端1+级。能在助行器帮助下站立10分钟，能自行完成穿衣、进食等部分日常生活活动。（二）营养失调的护理1.营养评估与方案制定入院后对患者进行全面的营养评估，根据患者的体重、身高、年龄、性别、活动量及吞咽功能情况，计算每日所需能量约为2000kcal。由于患者吞咽功能重度障碍（洼田饮水试验Ⅳ级），经医生评估后，于入院第3天给予留置鼻胃管，进行肠内营养支持。选择低脂、高蛋白、高维生素的肠内营养制剂（如瑞素，每100ml含能量100kcal，蛋白质3.4g，脂肪3.4g，碳水化合物13.8g）。初始输注速度为50ml/h，每日总量500ml，观察患者有无腹胀、腹泻、恶心呕吐等胃肠道反应，如无不适，逐渐增加输注速度和总量，3天后达到目标量2000ml/d，分4次输注，每次500ml，输注时间为8:00、12:00、16:00、20:00。2.营养监测与调整每日监测患者的体重、腹围，每周监测血常规、血生化（包括血清白蛋白、前白蛋白、电解质等）。入院第1周，患者出现轻微腹胀，调整输注速度为40ml/h，并给予腹部按摩，每日2次，每次15分钟，3天后腹胀症状缓解，恢复输注速度至50ml/h。第2周复查血清白蛋白35g/L（正常参考值35-50g/L），前白蛋白200mg/L（正常参考值200-400mg/L），均在正常范围。第4周患者体重增至65kg，BMI21.2kg/m²，营养状况明显改善。同时，指导患者进行吞咽功能训练，如空吞咽训练、冰刺激训练、口腔运动训练等，每日训练3次，每次15分钟，为拔除鼻胃管做准备。（三）安全护理1.环境安全管理保持病房环境整洁、安静，地面干燥，无障碍物。病房内物品摆放整齐，常用物品放在患者易于取放的位置。床头呼叫器放在患者手边，确保患者随时能呼叫护士。病房光线充足，夜间开启地灯，避免患者因光线不足发生跌倒。2.跌倒风险评估与预防入院时采用Morse跌倒风险评估x对患者进行评估，得分为70分，属于高风险跌倒患者。在患者床头悬挂“防跌倒”标识，告知患者及家属跌倒的风险和预防措施。协助患者上下床、如厕时，护士或家属需在旁保护，使用助行器时确保助行器高度调节合适，且患者能正确使用。指导患者穿防滑鞋，衣裤不宜过长，避免绊倒。患者活动时如出现头晕、乏力等症状，立即停止活动，坐下或躺下休息。住院期间，患者未发生跌倒、坠床等意外事件。（四）呼吸护理1.呼吸功能监测每日监测患者的呼吸频率、节律、深度，观察有无呼吸困难、咳嗽无力等症状。每周复查肺功能，监测FVC、FEV1/FVC等指标的变化。入院第2周，患者出现咳嗽无力，痰液不易咳出，给予翻身拍背，每日4次，每次15分钟，配合雾化吸入（生理盐水20ml+氨溴索30mg），每日2次，每次20分钟，促进痰液排出。2.呼吸功能训练指导患者进行腹式呼吸训练和缩唇呼吸训练，每日训练3次，每次15分钟。腹式呼吸训练：患者取仰卧位，双手分别放在胸部和腹部，用鼻缓慢吸气，使腹部隆起，胸部保持不动，然后用口缓慢呼气，腹部内陷，重复训练。缩唇呼吸训练：患者用鼻吸气，然后将口唇缩成口哨状，缓慢呼气，呼气时间是吸气时间的2-3倍，通过训练增加气道内压力，防止气道塌陷，改善通气功能。第4周复查肺功能：FVC2.3L，占预计值72%；FEV1/FVC89%；MVV60L/min，占预计值65%，呼吸功能较入院时有所改善。住院期间，患者未发生肺部感染。（五）心理护理1.心理评估与沟通入院时采用焦虑自评x（SAS）和抑郁自评x（SDS）对患者进行评估，SAS得分为65分，SDS得分为62分，提示患者存在中度焦虑和抑郁情绪。护士主动与患者沟通交流，每日至少2次，每次30分钟，倾听患者的心声，了解患者的心理需求和顾虑。向患者介绍进行性脊肌萎缩症的疾病知识、治疗x及成功案例，增强患者对治疗的信心。2.心理干预措施（1）情绪疏导：鼓励患者表达自己的情绪，对患者的焦虑、抑郁情绪给予理解和共情，帮助患者调整心态，以积极乐观的态度面对疾病。（2）放松训练：指导患者进行渐进式肌肉放松训练和深呼吸放松训练，每日训练2次，每次20分钟，缓解患者的紧张情绪，改善睡眠质量。（3）家庭支持：与家属沟通，鼓励家属多陪伴、关心患者，给予患者情感支持和心理安慰，共同参与患者的治疗护理过程，减轻患者的心理负担。（4）社会支持：联系患者的同事及朋友，鼓励他们多探望患者，给予患者精神上的支持和鼓励。经过4周的心理护理干预，患者SAS得分为45分，SDS得分为42分，焦虑、抑郁情绪明显缓解，情绪稳定，能积极配合治疗护理，睡眠质量改善，每晚能入睡7-8小时。（六）健康指导1.疾病知识指导向患者及家属详细介绍进行性脊肌萎缩症的病因、临床表现、疾病x、治疗方法及预后，让患者及家属对疾病有全面的认识，避免因对疾病不了解而产生焦虑、恐惧情绪。告知患者疾病呈进行性x，但通过积极的治疗和护理可以延缓病情x，提高生活质量。2.护理方法指导（1）体位护理指导：教会家属正确的体位摆放方法和翻身技巧，告知家属每2小时给患者翻身一次，防止关节挛缩和压疮发生。（2）皮肤护理指导：指导家属每日检查患者皮肤情况，尤其是骨隆突部位（如肩胛部、骶尾部、足跟部等），保持皮肤清洁干燥，避免潮湿、摩擦等刺激，如发现皮肤发红、破损等情况，及时就医。（3）吞咽功能护理指导：告知家属患者吞咽功能障碍，进食时需采取坐位或半坐位，避免平卧位进食，防止误吸。如患者出现呛咳，应立即停止进食，让患者取侧卧位，拍背排出痰液。（4）呼吸护理指导：教会家属翻身拍背、雾化吸入的方法，指导患者进行呼吸功能训练，如出现呼吸困难、咳嗽无力等症状，及时就医。3.康复训练指导向患者及家属详细讲解康复训练的重要性、训练方法及注意事项，发放康复训练手册，让患者及家属能在家中继续进行康复训练。告知患者康复训练应循序渐进，持之以恒，避免过度劳累。定期复查，根据患者病情变化调整康复训练计划。4.用药指导告知患者及家属目前所用药物的名称、剂量、用法、作用及不良反应，如维生素B1片10mg，每日3次口服，维生素B12注射液0.5mg，每周2次肌肉注射，告知患者维生素B1、B12为营养神经药物，不良反应较少，如出现皮疹、恶心等不适，及时告知医生。（七）皮肤护理保持患者皮肤清洁干燥，每日用温水为患者擦浴，擦浴时动作轻柔，避免用力摩擦皮肤。选择宽松、柔软、透气的棉质衣物，避免化纤衣物对皮肤的刺激。定期检查患者骨隆突部位皮肤情况，每2小时翻身一次，翻身时按摩骨隆突部位，促进*局部血液循环。使用气垫床，降低*局部皮肤压力。住院期间，患者皮肤完整，无压疮发生。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.个性化康复训练计划：根据患者的肌力情况制定了个性化的康复训练计划，将主动运动、辅助主动运动、被动运动及神经肌肉电刺激治疗相结合，同时注重日常生活活动能力训练，使患者的肌力和生活自理能力得到了明显改善。2.早期肠内营养支持：患者吞咽功能重度障碍，早期给予留置鼻胃管进行肠内营养支持，及时补充患者所需营养，改善了患者的营养状况，为患者的康复奠定了良好的基础。3.综合心理干预：针对患者的焦虑、抑郁情绪，采取了情绪疏导、放松训练、家庭支持及社会支持等综合心理干预措施，有效缓解了患者的不良情绪，提高了患者的治疗依从性。（二）护理不足1.康复训