天疱疮护理指南

天疱疮护理指南天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病，以皮肤及黏膜反复出现松弛性水疱、大疱为主要特征，病情易反复且病程较长。患者常因皮肤屏障破坏、黏膜损伤、长期使用激素及免疫抑制剂等因素，面临感染、营养不良、心理障碍等多重风险。科学系统的护理干预能有效缓解症状、降低并发症发生率、提升生活质量，具体护理要点如下：一、皮肤护理：分阶段精细化管理天疱疮患者皮肤菲薄脆弱，水疱易破裂形成糜烂面，需根据皮损状态采取针对性护理措施。（一）未破水疱的保护对于直径＜5cm的小水疱，避免人为挑破，保持局部干燥。可使用无菌纱布轻覆，减少衣物摩擦；若水疱位于易受压部位（如背部、臀部），需调整体位或使用气垫床分散压力。直径＞5cm的大疱，需在严格无菌操作下低位穿刺抽液：操作者戴无菌手套，用20ml无菌注射器连接16G钝头针，从水疱最低处刺入，缓慢抽吸疱液至疱壁塌陷，保留疱壁覆盖创面（完整疱壁是天然屏障，可减少感染风险）。抽液后用0.5%聚维酮碘消毒穿刺点，覆盖无菌凡士林油纱及无菌纱布，外层用弹力绷带轻加压固定，每2-3天观察一次，若疱液再次积聚需重复操作。（二）糜烂面的清洁与修复1.创面清洗：每日用37-38℃生理盐水或0.02%呋喃西林溶液清洗创面，清除渗液、脱落表皮及坏死组织。清洗时动作轻柔，用无菌棉签或纱布蘸取溶液，沿创面边缘向中心单向擦拭，避免交叉污染。若创面有厚痂附着，可先用生理盐水纱布湿敷10-15分钟，待痂皮软化后轻轻揭除，不可强行撕扯。2.药物使用：清洁后根据创面情况选择外用药物。渗液较多的创面（渗出量＞5ml/天），可使用3%硼酸溶液湿敷（6-8层无菌纱布浸透溶液，稍挤至不滴水，敷于创面，每次15-20分钟，每日2-3次）；渗液减少后改用莫匹罗星软膏（预防细菌感染）与重组人表皮生长因子凝胶（促进表皮修复）1:1混合涂抹，薄涂一层即可，避免过厚影响透气。干燥脱屑的创面可涂抹维生素E乳膏或医用凡士林，保持皮肤湿润。3.敷料选择：浅II度以下糜烂面（创面红润、无深层组织暴露）可使用水胶体敷料（如康惠尔透明贴），其能吸收渗液、保持湿润环境，促进创面愈合；深II度或合并感染的创面（创面发白、有脓性分泌物）需使用银离子敷料（如藻酸盐银敷料），利用银离子的广谱抗菌作用控制感染，每2-3天更换一次，若渗液浸透外层敷料需及时更换。（三）结痂期护理创面进入结痂期后，避免抓挠或强行撕脱痂皮，待其自然脱落。可每日用生理盐水棉签轻擦痂皮周围，防止痂下积脓。若痂皮边缘翘起，可用无菌剪刀修剪翘起部分，保留与创面贴合的痂皮。结痂部位皮肤干燥时，可涂抹含神经酰胺的修复乳，增强皮肤屏障功能。二、黏膜护理：多部位协同干预天疱疮患者70%-90%会出现黏膜受累，以口腔、眼、外阴最为常见，需重点关注。（一）口腔黏膜护理1.清洁方案：每日早晚及餐后用3%碳酸氢钠溶液（中和口腔酸性环境，抑制念珠菌生长）与0.9%生理盐水交替含漱，每次含漱3-5分钟，鼓颊动作确保溶液接触所有黏膜表面。若口腔内有义齿，需取下后用专用清洁剂浸泡消毒，每日1次。2.溃疡处理：对于直径＜1cm的浅溃疡，可局部涂抹重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶，每日3次；疼痛明显时，可在进食前10分钟用2%利多卡因凝胶涂抹溃疡面（每次不超过0.5ml，避免吞咽过多）。对于融合性溃疡或合并感染者（溃疡表面有黄白色假膜、周围红肿），需用1:5000氯己定溶液棉签轻拭创面，去除假膜后涂抹复方多粘菌素B软膏（抗菌）与曲安奈德口腔软膏（抗炎），每日2次。3.饮食配合：避免食用过热（＞40℃）、过冷、辛辣、坚硬食物（如坚果、油炸食品），选择温凉软食（如粥、面条、蒸蛋）或流质饮食（如牛奶、豆浆、果蔬汁）。吞咽困难者可将食物打成匀浆，用吸管小口吸食，减少对黏膜的摩擦。（二）眼部黏膜护理约10%-30%患者会出现眼结膜受累，表现为充血、水疱、糜烂，严重者可导致睑球粘连。护理时需：①每日用生理盐水棉签轻轻擦拭眼部分泌物，从内眦向外眦单向清洁，避免交叉感染；②遵医嘱使用人工泪液（如玻璃酸钠滴眼液）每2小时1次，保持眼表湿润；③若有结膜水疱或糜烂，白天用妥布霉素地塞米松滴眼液（抗炎抗菌）每4小时1次，夜间用红霉素眼膏涂眼，预防粘连；④指导患者避免揉眼，外出佩戴防紫外线墨镜，减少风沙、强光刺激。（三）外阴及肛周黏膜护理外阴及肛周皮肤潮湿、易摩擦，需保持局部干燥清洁。每日用37℃温水清洗1-2次（禁用肥皂、沐浴露等碱性清洁剂），清洗后用无菌纱布轻拍吸干水分，避免擦拭。若有糜烂面，清洗后用吹风机冷风档距离20cm吹干，再涂抹氧化锌软膏（收敛保护）或他克莫司软膏（抗炎）。穿宽松棉质内裤，每日更换，清洗时用中性洗涤剂单独手洗，阳光下暴晒消毒。排便后用湿厕纸轻擦，避免用纸摩擦创面。三、用药护理：全流程安全管理天疱疮治疗以糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤）为主，部分患者需使用生物制剂（如利妥昔单抗），用药护理需贯穿整个治疗周期。（一）口服药物护理1.激素用药：严格遵医嘱定时定量服药（通常晨起顿服），不可自行增减剂量或停药（突然停药易诱发反跳现象，导致病情加重）。观察药物副作用：①胃肠道反应（恶心、腹痛）：可与食物同服或加用奥美拉唑肠溶胶囊（20mg/日）；②血糖升高：每周监测空腹及餐后2小时血糖，若＞7.0mmol/L或11.1mmol/L需联系医生调整；③血压升高：每日监测血压，若＞140/90mmHg需加用降压药；④骨质疏松：每日补充碳酸钙D3片（1200mg钙+800IU维生素D），定期（每3-6个月）检测骨密度。2.免疫抑制剂：吗替麦考酚酯需空腹服用（餐前1小时或餐后2小时），用药期间每周查血常规（白细胞＜3×10⁹/L需停药），每月查肝肾功能（ALT＞2倍正常值需调整剂量）；甲氨蝶呤需每周固定一天服用（通常周四），服药后24小时内口服亚叶酸钙（5mg）减轻毒性，用药期间避免饮酒（加重肝损伤）。（二）生物制剂护理利妥昔单抗需在医院静脉输注，输注前30分钟肌注苯海拉明20mg（预防过敏反应）。输注过程中密切监测生命体征：前30分钟滴速10滴/分，无不适后每30分钟增加10滴/分，最大不超过40滴/分。若出现寒战、皮疹、呼吸困难（发生率约5%-10%），立即减慢滴速并静推地塞米松5mg；严重反应（如过敏性休克）需立即停药，给予肾上腺素0.3mg皮下注射。用药后2周内避免接种活疫苗（如流感疫苗、水痘疫苗），每2个月检测CD19+B细胞计数（目标值＜5个/μl）。（三）外用药护理涂抹外用药前需清洁双手，用无菌棉签取药，从创面边缘向中心涂抹，避免手指直接接触创面。软膏类药物（如卤米松乳膏）需薄涂，以能覆盖创面但不堆积为宜；溶液类药物（如康复新液）需用纱布浸湿后湿敷，保持纱布湿润但不滴水。面部用药需避开眼周（防止药物入眼引起刺激），会阴部用药后需等待5分钟再穿内裤，避免药物被蹭掉。四、营养支持：个性化饮食方案天疱疮患者因皮肤大量渗液（每日渗液量可达500-1000ml）、黏膜溃疡影响进食，常存在蛋白质-能量营养不良（发生率约40%-60%），需制定个性化营养方案。（一）营养评估入院或居家时需定期评估营养状况：①体重：每周固定时间（晨起空腹）测量，若1个月内体重下降＞5%需警惕；②血清白蛋白：＜35g/L提示低蛋白血症；③饮食日记：记录每日食物种类及摄入量，计算蛋白质（目标1.5-2g/kg/d）、热量（30-35kcal/kg/d）是否达标。（二）饮食调整1.高蛋白饮食：优先选择优质蛋白（动物蛋白占50%以上），如鸡蛋（每日2-3个，煮/蒸）、牛奶（每日300-500ml，常温）、鱼肉（清蒸鲈鱼、鲫鱼）、瘦肉（鸡胸肉、猪里脊，剁成肉末煮粥）、豆制品（嫩豆腐、豆浆）。若口服摄入不足，可添加乳清蛋白粉（每次15g，温水冲服，每日2次）。2.维生素补充：多摄入富含维生素C（促进胶原合成）的食物（如猕猴桃、草莓、彩椒）、维生素A（维持黏膜健康）的食物（如胡萝卜、南瓜、动物肝脏），以及B族维生素（促进能量代谢）的食物（如燕麦、糙米、瘦肉）。蔬菜需煮软或打泥（如菠菜泥、胡萝卜泥），水果选择软质（如香蕉、葡萄）或榨成果汁（去渣）。3.特殊情况处理：吞咽困难者采用鼻饲饮食，选择整蛋白型肠内营养剂（如瑞代、能全素），每日总量1500-2000kcal，分6-8次泵入（速度50-80ml/h）；严重低蛋白血症（白蛋白＜25g/L）需静脉输注人血白蛋白（10g/次，隔日1次），同时补充利尿剂（如呋塞米20mg/日）预防水肿。（三）水分管理每日饮水量需根据渗液量调整（总入量=前一日尿量+渗液量+500ml）。若渗液量＞500ml/天，除饮水外可补充口服补液盐（每升含氯化钠3.5g、碳酸氢钠2.5g、氯化钾1.5g、葡萄糖20g），每次100-200ml，每2小时1次。避免饮用咖啡、浓茶（利尿加重脱水），夏季可适当饮用淡盐水（0.9%氯化钠溶液）。五、心理护理：多维度情感支持天疱疮因病程长（平均3-5年）、皮损影响外观（头面、颈部常见）、治疗费用高（年治疗费用约5-10万元），患者易出现焦虑（SAS评分＞50分）、抑郁（SDS评分＞53分）等心理问题，需通过以下方式干预：1.认知干预：用通俗易懂的语言向患者解释疾病本质（自身免疫异常，非传染病）、治疗进展（生物制剂有效率＞80%）及预后（规范治疗5年生存率＞90%），纠正“治不好”“会传染”等错误认知。可分享成功病例（如“张女士规范治疗1年后皮疹基本消退，现已正常工作”），增强治疗信心。2.情绪疏导：鼓励患者表达内心感受（“你最近觉得最困扰的是什么？”），倾听时保持专注（眼神接触、点头回应），避免打断或评判。情绪激动时可引导其进行放松训练（如深呼吸：用鼻深吸4秒，屏息2秒，用口慢呼6秒，重复10次）或正念冥想（播放自然音效，专注感受呼吸）。3.社会支持：组织患者家属参与护理培训（如创面清洁、用药指导），使其掌握基本护理技能，减少患者“拖累家人”的负罪感。鼓励患者加入天疱疮病友群（选择正规医疗平台组织的群组），通过线上交流分享经验，获得同伴支持。4.专业干预：若患者出现持续情绪低落（＞2周）、兴趣丧失、失眠等症状，需联系心理科医生进行评估，必要时使用抗抑郁药物（如舍曲林50mg/日，早餐后服用），并联合认知行为治疗（CBT）。六、并发症预防：全周期风险管控天疱疮患者因皮肤屏障破坏、免疫抑制治疗，易并发感染、深静脉血栓、压疮等，需提前预防。（一）感染预防1.皮肤感染：保持病室环境清洁（温度22-24℃，湿度50%-60%），每日紫外线消毒1次（30分钟），限制探视（每日＜2人）。接触患者前严格手消毒（用含酒精的速干手消毒剂揉搓15秒），避免交叉感染。监测体温（每日4次），若＞38.5℃或创面出现红肿热痛、渗液增多（＞10ml/天），立即留取渗液做细菌培养+药敏，根据结果调整抗生素（如头孢呋辛1.5g静滴，每8小时1次）。2.肺部感染：鼓励患者每日做深呼吸训练（腹式呼吸，每次10分钟，每日3次），咳嗽时用手按压创面减轻疼痛。长期卧床者每2小时翻身拍背（从下往上、由外向内叩击背部），促进排痰。若痰液黏稠，可雾化吸入生理盐水+乙酰半胱氨酸（3ml+300mg），每日2次。3.泌尿系统感染：女性患者排尿后用温水从前向后清洗会阴，男性患者需翻起包皮清洁。留置导尿者（仅用于尿潴留）需每日用0.5%聚维酮碘消毒尿道口2次，保持尿管通畅，避免打折、受压，每3天更换集尿袋，每周更换尿管。（二）深静脉血栓预防长期卧床或活动减少患者（＞3天）血栓风险增加（发生率约15%-20%）。护理措施包括：①被动运动：每日2次为患者做下肢关节屈伸、旋转运动（每个关节5-10次）；②主动运动：指导患者做踝泵运动（勾脚-伸脚-环绕，每组20次，每日5组）；③物理预防：使用医用弹力袜（压力梯度20-30mmHg），从足尖穿至大腿根部；④药物预防：高风险患者（D-二聚体＞1.0μg/ml）可皮下注射低分子肝素（4000IU/日），用药期间监测凝血功能（APTT控制在正常1.5-2倍）。（三）压疮预防选择气垫床（压力＜32mmHg）或凝胶床垫，每2小时翻身1次（记录翻身时间）。翻身时避免拖、拉、推等动作，用软枕垫高骨突部位（如骶尾、脚踝）。每日检查皮肤（重点是骶尾部、髋部、足跟），若出现皮肤发红（压之不褪色），立即使用泡沫敷料（如美皮康）保护，避免继续受压。七、居家护理：延续性照护要点患者出院后需建立居家护理档案，定期随访（每周1次电话/视频），重点指导以下内容：1.创面观察：教会患者及家属识别异常创面（如渗液突然增多、颜色变绿/黄、有臭