2025年出凝血相关试题及答案

2025年出凝血相关试题及答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.参与外源性凝血途径的关键凝血因子是：A.因子ⅫB.因子ⅦC.因子ⅧD.因子ⅩⅢ答案：B解析：外源性凝血途径由组织因子（TF）启动，TF与因子Ⅶ/Ⅶa结合形成复合物，激活因子Ⅹ和因子Ⅸ，因此因子Ⅶ是外源性途径的关键因子。因子Ⅻ参与内源性途径，因子Ⅷ是内源性途径的辅助因子，因子ⅩⅢ参与纤维蛋白交联。2.抗凝血酶（AT）主要抑制的凝血因子不包括：A.因子Ⅱa（凝血酶）B.因子ⅩaC.因子ⅨaD.因子Ⅶa答案：D解析：抗凝血酶通过与肝素结合后显著增强其对丝氨酸蛋白酶的抑制作用，主要抑制因子Ⅱa、Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa，而因子Ⅶa属于维生素K依赖性因子，主要由组织因子途径抑制物（TFPI）抑制。3.下列哪种疾病会导致血小板聚集功能增强？A.血小板无力症B.尿毒症C.糖尿病D.Bernard-Soulier综合征答案：C解析：糖尿病患者由于血管内皮损伤、高血糖诱导的血小板活化因子释放增加，常表现为血小板聚集功能亢进；血小板无力症（GPⅡb/Ⅲa缺陷）、Bernard-Soulier综合征（GPIb/Ⅸ缺陷）均为血小板膜糖蛋白异常，导致聚集或黏附功能降低；尿毒症因毒素抑制血小板功能，聚集功能减弱。4.关于D-二聚体的描述，正确的是：A.是纤维蛋白原降解产物B.升高仅见于DICC.阴性可排除急性肺栓塞D.肝硬化患者常降低答案：C解析：D-二聚体是交联纤维蛋白的降解产物（非纤维蛋白原），其升高可见于DIC、深静脉血栓、肺栓塞、手术等；阴性对排除急性肺栓塞（PE）具有高价值（阴性预测值>95%）；肝硬化患者因纤溶活性增强，D-二聚体常升高。5.血友病A患者缺乏的凝血因子是：A.因子ⅧB.因子ⅨC.因子ⅪD.因子Ⅻ答案：A解析：血友病A（甲型）为X连锁隐性遗传病，因因子Ⅷ促凝活性（FⅧ:C）缺乏或功能异常引起；血友病B（乙型）缺乏因子Ⅸ。6.华法林抗凝治疗的监测指标是：A.APTT（活化部分凝血活酶时间）B.PT（凝血酶原时间）国际标准化比值（INR）C.TT（凝血酶时间）D.血小板计数答案：B解析：华法林通过抑制维生素K依赖性凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）的合成发挥作用，PT反映外源性凝血途径，INR标准化后用于监测华法林疗效（目标INR通常2.0-3.0）。7.特发性血小板减少性紫癜（ITP）的主要发病机制是：A.血小板生成减少B.血小板消耗过多C.抗血小板自身抗体介导的破坏D.血小板分布异常答案：C解析：ITP是自身免疫性疾病，患者体内产生抗血小板膜糖蛋白（如GPⅡb/Ⅲa、GPIb/Ⅸ）的自身抗体，导致血小板被单核-巨噬细胞系统破坏。8.下列哪种情况会导致PT延长但APTT正常？A.因子Ⅷ缺乏B.因子Ⅶ缺乏C.因子Ⅸ缺乏D.因子Ⅻ缺乏答案：B解析：PT反映外源性途径（因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、纤维蛋白原），APTT反映内源性途径（因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、纤维蛋白原）。因子Ⅶ缺乏仅影响外源性途径，故PT延长、APTT正常；因子Ⅷ/Ⅸ缺乏影响内源性途径，APTT延长、PT正常；因子Ⅻ缺乏通常无出血表现，APTT延长但临床意义小。9.弥散性血管内凝血（DIC）的实验室诊断中，最具特异性的指标是：A.血小板计数减少B.FDP（纤维蛋白降解产物）升高C.D-二聚体升高D.PT延长答案：C解析：D-二聚体是交联纤维蛋白的降解产物，仅在纤溶系统激活且纤维蛋白形成后产生，是DIC的特异性指标；FDP升高也可见于原发性纤溶（无D-二聚体升高）；血小板减少和PT延长为非特异性指标。10.血管性血友病（VWD）的主要缺陷是：A.因子Ⅷ促凝活性缺乏B.血管性血友病因子（vWF）数量或功能异常C.血小板膜糖蛋白GPIb缺陷D.纤维蛋白原缺乏答案：B解析：VWD是最常见的遗传性出血性疾病，因vWF数量减少（1型、3型）或功能异常（2型）导致，vWF参与血小板黏附（与GPIb结合）和稳定因子Ⅷ（防止其降解）。11.新型口服抗凝药（NOACs）中，直接凝血酶抑制剂是：A.利伐沙班B.阿哌沙班C.达比加群酯D.依度沙班答案：C解析：达比加群酯是直接凝血酶（因子Ⅱa）抑制剂；利伐沙班、阿哌沙班、依度沙班为直接因子Ⅹa抑制剂。12.下列哪种疾病会出现“束臂试验阳性”？A.血友病AB.过敏性紫癜C.再生障碍性贫血D.维生素K缺乏症答案：B解析：束臂试验（毛细血管脆性试验）阳性提示毛细血管脆性增加或血小板数量/功能异常，常见于过敏性紫癜（血管炎）、ITP、血小板减少症等；血友病A为凝血因子缺乏，束臂试验多阴性；再生障碍性贫血若血小板显著减少可阳性，但非特异性；维生素K缺乏症影响凝血因子，束臂试验阴性。13.纤溶系统的关键酶是：A.纤溶酶原激活物（PA）B.纤溶酶原C.纤溶酶D.α2-抗纤溶酶答案：C解析：纤溶酶原在PA作用下转化为纤溶酶，纤溶酶是降解纤维蛋白（原）的关键酶；α2-抗纤溶酶是纤溶酶的主要抑制物。14.维生素K缺乏时，首先减少的凝血因子是：A.因子ⅡB.因子ⅦC.因子ⅨD.因子Ⅹ答案：B解析：维生素K依赖性凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）的半衰期不同，因子Ⅶ半衰期最短（4-6小时），因此维生素K缺乏或华法林治疗时，因子Ⅶ活性首先下降，导致PT延长。15.关于血小板功能试验（PFA-100）的描述，错误的是：A.检测血小板在高剪切力下的黏附聚集功能B.闭合时间延长见于血小板减少或功能异常C.可替代骨髓穿刺诊断ITPD.阿司匹林可导致闭合时间延长答案：C解析：PFA-100通过模拟高剪切力环境检测血小板黏附聚集功能，闭合时间延长提示血小板数量减少（如ITP）或功能异常（如血小板无力症、阿司匹林抵抗）；但不能替代骨髓穿刺（ITP需排除其他血小板减少性疾病）。二、多项选择题（每题3分，共15分，少选、错选均不得分）1.属于内源性凝血途径的凝血因子有：A.因子ⅫB.因子ⅪC.因子ⅨD.因子Ⅷ答案：ABCD解析：内源性凝血途径起始于因子Ⅻ激活，依次激活因子Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ，形成Ⅸa-Ⅷa-Ca²⁺-磷脂复合物（Xase复合物），激活因子Ⅹ。2.可导致APTT延长的情况包括：A.血友病AB.应用普通肝素C.因子ⅩⅢ缺乏D.狼疮抗凝物（LA）存在答案：ABD解析：APTT延长见于内源性途径因子缺乏（如血友病A的因子Ⅷ缺乏）、抗凝物质存在（如肝素、LA）、纤维蛋白原显著减少等；因子ⅩⅢ缺乏主要影响纤维蛋白交联，APTT正常，但凝血块溶解试验阳性。3.关于DIC的治疗原则，正确的是：A.积极治疗原发病B.早期使用肝素抗凝C.血小板计数<50×10⁹/L时输注血小板D.补充凝血因子（如新鲜冰冻血浆、冷沉淀）答案：ABCD解析：DIC治疗需以消除病因为关键（如控制感染、终止妊娠）；早期高凝状态可予肝素抗凝；血小板严重减少（<50×10⁹/L）或有出血时输注血小板；消耗性低凝期需补充凝血因子。4.血小板减少的常见原因包括：A.血小板生成减少（如再生障碍性贫血）B.血小板破坏增加（如ITP）C.血小板分布异常（如脾功能亢进）D.血小板消耗过多（如DIC）答案：ABCD解析：血小板减少的病因分为生成减少（骨髓疾病）、破坏/消耗增加（免疫性、非免疫性）、分布异常（脾大）。5.新型口服抗凝药（NOACs）的优点包括：A.无需常规监测凝血指标B.药物相互作用少C.半衰期短，可逆性好D.对肾功能影响小答案：ABC解析：NOACs（如达比加群、利伐沙班）半衰期较短（6-17小时），多数无需常规监测，药物相互作用较华法林少；但部分药物（如达比加群）主要经肾排泄，肾功能不全者需调整剂量，并非对肾功能影响小。三、简答题（每题8分，共40分）1.简述凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）的检测原理及临床意义。答案：PT检测原理：在血浆中加入组织因子（TF）、Ca²⁺和磷脂，启动外源性凝血途径，记录血浆凝固时间。反映外源性途径（因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、纤维蛋白原）的功能。临床意义：PT延长见于外源性途径因子缺乏（如因子Ⅶ缺乏、维生素K缺乏、华法林治疗）、纤维蛋白原减少（如DIC）、循环中存在抗凝物质（如狼疮抗凝物）；PT缩短见于高凝状态（如DIC早期、血栓性疾病）。APTT检测原理：在血浆中加入接触激活剂（如白陶土）、磷脂和Ca²⁺，启动内源性凝血途径，记录血浆凝固时间。反映内源性途径（因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、纤维蛋白原）的功能。临床意义：APTT延长见于内源性途径因子缺乏（如血友病A/B、因子Ⅺ缺乏）、抗凝物质存在（如肝素、LA）、纤维蛋白原严重减少；APTT缩短见于高凝状态（如DIC早期、血栓前状态）。2.列举特发性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断标准。答案：ITP的诊断需排除其他原因导致的血小板减少，标准如下：（1）多次检测血小板计数减少（PLT<100×10⁹/L）；（2）无脾大（或轻度脾大需排除其他疾病）；（3）骨髓检查：巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍（产板型巨核细胞减少）；（4）排除其他继发性血小板减少（如自身免疫病、感染、药物、肝病、骨髓增生异常综合征等）；（5）可选检查：血小板抗体（如PAIgG）阳性支持诊断，但非必需；（6）临床表现：皮肤黏膜出血（瘀点、瘀斑、鼻出血等），严重者可有内脏出血。3.试述弥散性血管内凝血（DIC）的实验室诊断标准（以国际血栓与止血学会（ISTH）积分系统为例）。答案：ISTH的DIC积分诊断系统需满足以下条件：（1）基础疾病：存在明确的DIC相关基础病（如感染、创伤、恶性肿瘤、产科并发症等）；（2）实验室指标评分（总分≥5分可诊断DIC）：-血小板计数（PLT）：>100×10⁹/L（0分），50-100×10⁹/L（1分），<50×10⁹/L（2分）；-纤维蛋白相关标志物（如D-二聚体/FDP）：正常（0分），中度升高（2分），显著升高（3分）；-PT延长：≤3秒（0分），3-6秒（1分），>6秒（2分）；-纤维蛋白原水平：>1.0g/L（0分），≤1.0g/L（1分）（可选，非必需）。注：动态监测（每1-2天）积分变化可提高诊断准确性。4.比较血友病A与血管性血友病（VWD）的异同点。答案：相同点：均为遗传性出血性疾病，可表现为皮肤黏膜出血、关节肌肉出血（严重者）。不同点：（1）病因：血友病A为因子Ⅷ促凝活性（FⅧ:C）缺乏（X连锁隐性遗传）；VWD为vWF数量或功能异常（常染色体显性/隐性遗传）。（2）出血特点：血友病A以深部组织出血（关节、肌肉）为主，儿童期起病；VWD以黏膜出血（鼻出血、牙龈出血、月经过多）为主，可成年期发病。（3）实验室检查：血友病A的APTT延长，FⅧ:C降低，vWF抗原（vWF:Ag）正常；VWD的APTT可延长（因vWF减少导致FⅧ:C降低），vWF:Ag降低或功能异常（如vWF瑞斯托霉素辅因子活性vWF:RCo降低）。（4）治疗：血友病A主要补充因子Ⅷ浓缩物；VWD首选去氨加压素（DDAVP，促进vWF释放），严重者补充含vWF的冷沉淀或vWF浓缩物。5.简述新型口服抗凝药（NOACs）的分类及各自的作用靶点。答案：NOACs分为两类：（1）直接凝血酶抑制剂：代表药物为达比加群酯，通过直接抑制凝血酶（因子Ⅱa）的活性，阻断纤维蛋白原转化为纤维蛋白，抑制血栓形成。（2）直接因子Ⅹa抑制剂：包括利伐沙班、阿哌沙班、依度沙班，通过直接抑制因子Ⅹa，阻断内源性和外源性凝血途径的共同通路（因子Ⅹa激活因子Ⅱ为Ⅱa），从而抑制凝血酶生成。两类药物均通过选择性抑制单一凝血因子（Ⅱa或Ⅹa）发挥抗凝作用，无需依赖抗凝血酶。四、案例分析题（共15分）患者女性，32岁，因“反复鼻出血3周，牙龈出血1周”就诊。既往体健，无手术/外伤出血史，月经周期规律（周期28天，经期5天），近2次月经量增多（用巾20片/周期，伴血块）。查体：神志清，皮肤散在瘀点、瘀斑，以双下肢为著，巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未触及。实验室检查：血常规：PLT25×10⁹/L（参考值100-300×10⁹/L），Hb110g/L（参考值120-150g/L），WBC6.2×10⁹/L（参考值4-10×10⁹/L）；PT12.5秒（参考值11-14秒），APTT35秒（参考值25-37秒），TT18秒（参考值14-21秒），纤维蛋白原2.8g/L（参考值2-4g/L），D-二聚体0.2mg/L（参考值<0.5mg/L）；骨髓象：增生活跃，粒红系比例正常，巨核细胞25个/片（参考值7-35个/片），其中原始巨核细胞2个，幼稚巨核细胞5个，颗粒型巨核细胞18个，产板型巨核细胞0个，血小板散在少见。问题：1.该患者最可能的诊断是什么？依据是什么？（5分）2.需与哪些疾病鉴别？（5分）3.简述治疗原则。（5分）答案：1.最可能的诊断：特发性血小板减少性紫癜（ITP）。依据：①临床表现：反复黏膜出血（鼻出血、牙龈出血）、月经量增多，皮肤瘀点瘀斑；②实验室检查：血小板显著减少（25×10⁹/L），白细胞、血红蛋白基本正常（仅轻度贫血，考虑为出血导致）；③凝血功能（PT、APTT、TT、纤维蛋白原）正常，排除凝血因子缺乏或DIC；④骨髓象：巨核细胞数量正常（25个/片），但产板型巨核细胞缺乏（0个），提示巨核细胞成熟障碍；