亨廷顿舞蹈症舞蹈样动作个案护理

亨廷顿舞蹈症舞蹈样动作个案护理一、案例背景与评估（一）一般资料患者张某某，女性，48岁，汉族，已婚，育有1子1女，子女均体健，职业为退休教师，家庭经济状况良好，医保类型为城镇职工基本医疗保险。患者于2024年3月10日因“进行性肢体不自主舞动2年，加重1个月”入院，入院时由家属陪同，意识清楚，能简单配合病史采集及体格检查，但因肢体不自主动作，沟通时常中断。（二）现病史患者2年前无明显诱因出现右手轻微不自主震颤，呈间歇性，情绪激动时加重，安静时减轻，未引起重视，未就医。1年前震颤逐渐累及左手及双下肢，出现无规律的舞蹈样动作，如手指屈伸、肢体扭动、躯干摇摆，影响穿衣、进食等日常生活，曾在当地医院就诊，行头颅CT检查示“脑萎缩”，给予“维生素B1、甲钴胺”等药物治疗，症状无明显改善。1个月前上述症状加重，舞蹈样动作频率增加，每日发作数十次，每次持续数秒至数分钟，进食时食物易洒落，行走时需家属搀扶，夜间因肢体舞动影响睡眠，为求进一步诊治来我院，门诊以“疑似亨廷顿舞蹈症”收入神经内科。入院时查体：体温36.5℃，脉搏88次/分，呼吸18次/分，血压125/80mmHg，身高162cm，体重52kg，体重指数（BMI）19.8kg/m²（正常范围18.5-23.9kg/m²）。意识清楚，言语流利，但表达过程中因肢体舞动出现停顿；认知功能评估采用简易精神状态检查表（MMSE），评分26分（满分30分，正常≥27分），表现为记忆力轻度下降（近期记忆差，不能准确回忆入院前1天进食内容）、计算力稍减退（100-7=93，93-7=85，85-7=77，后续计算出现延迟）；双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼球活动正常，无眼震；面部表情丰富，呈不自主挤眉弄眼、咧嘴动作；双上肢可见频繁无规律舞蹈样动作，以远端为主，双下肢舞蹈样动作较上肢轻，站立时需双手扶物维持平衡；四肢肌力均为V级，肌张力正常，腱反射（肱二头肌、肱三头肌、膝腱、跟腱反射）对称引出，病理反射（Babinski征、Chaddock征）均阴性；感觉系统（痛觉、触觉、位置觉）检查正常；共济运动检查示指鼻试验、跟膝胫试验因舞蹈样动作无法准确完成。（三）既往史患者既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无肝炎、结核等传染病史，无手术、外伤史，无输血史，无食物、药物过敏史，预防接种史随当地计划进行。（四）家族史患者母亲（已故，享年65岁）50岁时出现类似肢体不自主舞动症状，逐渐加重，后期出现认知障碍、吞咽困难，最终因肺部感染去世，当时未明确诊断；父亲体健（享年78岁，死于肺癌）；患者有1兄1妹，均体健，无类似症状；子女目前无异常表现。（五）辅助检查实验室检查：血常规示白细胞计数6.5×10⁹/L（正常4-10×10⁹/L），中性粒细胞比例62%（正常50%-70%），血红蛋白128g/L（女性正常110-150g/L），血小板计数230×10⁹/L（正常100-300×10⁹/L）；肝肾功能示谷丙转氨酶35U/L（正常5-40U/L），谷草转氨酶32U/L（正常8-40U/L），总胆红素15μmol/L（正常3.4-20.5μmol/L），血肌酐78μmol/L（女性正常44-97μmol/L），尿素氮5.2mmol/L（正常2.9-8.2mmol/L）；电解质（钾、钠、氯、钙）均在正常范围；空腹血糖5.4mmol/L（正常3.9-6.1mmol/L）；甲状腺功能（TSH、FT3、FT4）正常；梅毒血清学试验（TPPA）、乙肝病毒标志物（HBsAg、HBeAg、抗-HBs、抗-HBe）、丙肝病毒抗体（抗-HCV）均阴性。影像学检查：头颅MRI示双侧尾状核头明显萎缩，体积缩小，侧脑室前角呈“蝴蝶样”扩大，脑沟、脑回增宽，脑实质内未见明显异常信号影，中线结构居中；头颅CT示双侧尾状核头密度减低，侧脑室扩大，脑萎缩改变。基因检测：外周血HTT基因检测示CAG三核苷酸重复次数为42次（正常≤26次，中间型27-35次，病理性扩展≥36次），符合亨廷顿舞蹈症诊断标准。其他检查：脑电图示正常范围脑电波，无癫痫样放电；心电图示窦性心律，正常心电图；吞咽功能评估（洼田饮水试验）示Ⅱ级（饮水时偶有呛咳，可自行缓解）。（六）心理社会评估患者因疾病导致日常生活能力下降，无法独立完成穿衣、进食等基本活动，且知晓疾病可能遗传给子女，内心存在明显焦虑情绪，采用焦虑自评量表（SAS）评分65分（标准分≥50分提示焦虑，50-59分为轻度焦虑，60-69分为中度焦虑，≥70分为重度焦虑），属于中度焦虑；患者性格开朗，以往社交活动丰富，患病后因肢体舞动不愿与人接触，社交活动减少；家属对患者照顾细致，但对亨廷顿舞蹈症的病因、治疗及护理知识了解不足，担心患者病情进展及遗传风险，存在一定的心理压力；家庭经济状况良好，能承担患者的治疗及护理费用，社会支持系统完善（亲友、社区均能提供帮助）。二、护理问题与诊断躯体活动障碍：与基底节区HTT基因突变导致神经元变性、舞蹈样动作有关。依据：患者双上下肢出现频繁无规律舞蹈样动作，站立需扶物维持平衡，指鼻试验、跟膝胫试验无法准确完成，日常生活能力（如穿衣、进食）受影响。有受伤的风险：与肢体不自主舞动、平衡能力下降、认知功能轻度减退有关。依据：患者行走时需家属搀扶，进食时食物易洒落，病室环境中存在床旁物品、地面湿滑等潜在危险因素，且患者近期记忆差，对危险环境的判断力下降。营养失调：低于机体需要量的风险，与舞蹈样动作导致能量消耗增加、进食困难（食物洒落、偶有呛咳）有关。依据：患者BMI19.8kg/m²（接近正常范围下限），近1个月因进食困难，每日进食量较以往减少约1/3，夜间因肢体舞动睡眠质量差，能量消耗增加。焦虑：与疾病预后不良（进行性加重、无根治方法）、日常生活能力下降、担心疾病遗传给子女有关。依据：SAS评分65分（中度焦虑），患者自述“担心以后不能走路、不能照顾自己，还怕孩子也得这病”，情绪低落，社交活动减少。知识缺乏：患者及家属对亨廷顿舞蹈症的病因、治疗方案、护理措施及遗传风险知识缺乏。依据：家属询问“这病是怎么得的？能不能治好？孩子会不会也得？”，患者及家属不知晓如何协助患者进行康复训练，对药物的用法、不良反应及注意事项不了解。睡眠形态紊乱：与夜间肢体舞蹈样动作频繁发作、焦虑情绪有关。依据：患者自述夜间因肢体不自主舞动难以入睡，入睡后易醒，每日睡眠时间约4-5小时（正常成人需7-8小时），白天精神萎靡。有吞咽困难的风险：与舞蹈样动作累及咽喉部肌肉、吞咽协调性下降有关。依据：洼田饮水试验Ⅱ级，饮水时偶有呛咳，吞咽功能评估提示吞咽协调性轻度下降。三、护理计划与目标（一）短期目标（入院1周内）患者躯体活动障碍：舞蹈样动作频率较入院时减少20%，每日发作次数从数十次降至30次以内，能在护士或家属协助下完成穿衣、洗漱等日常活动。安全防护：患者未发生跌倒、碰撞、烫伤等受伤事件，家属能识别病室环境中的潜在危险因素并采取防范措施。营养状况：患者每日进食量达到1800kcal以上（根据患者体重52kg，每日基础能量消耗约1500kcal，考虑舞蹈样动作增加能量消耗，目标能量摄入为1800-2000kcal），体重维持在52kg左右，无体重下降。焦虑情绪：SAS评分较入院时降低5分以上，降至60分以下（轻度焦虑），患者能主动与护士、家属沟通，表达内心感受。知识掌握：患者及家属能说出亨廷顿舞蹈症的3项核心知识（如病因、遗传特点、主要临床表现），知晓2种药物（如氟哌啶醇）的用法及常见不良反应，掌握1种协助患者进食的方法。睡眠质量：患者每日睡眠时间延长至6小时以上，夜间因肢体舞动醒来的次数减少至1-2次，白天精神状态改善。吞咽安全：患者饮水、进食时呛咳次数减少，未发生误吸、肺部感染等并发症。（二）长期目标（入院1个月内，出院时及出院后1个月随访）躯体活动障碍：舞蹈样动作得到有效控制，频率较入院时减少40%以上，能在辅助器具（如助行器）帮助下独立行走50米以上，日常生活能力评分（ADL）从入院时的45分（中度依赖）提高至55分以上（轻度依赖）。安全防护：患者及家属能熟练掌握防跌倒、防受伤的护理措施，出院后1个月内未发生受伤事件。营养状况：患者体重增加1-2kg，BMI维持在20-22kg/m²，血常规、白蛋白等营养指标在正常范围（白蛋白≥35g/L）。焦虑情绪：SAS评分降至50分以下（无焦虑），患者能接受疾病现状，主动参与社交活动，家属心理压力缓解。知识掌握：患者及家属能全面掌握疾病的治疗、护理、康复训练方法及遗传咨询相关知识，能独立完成患者的日常护理及康复训练，知晓定期复查的项目及时间。睡眠质量：患者每日睡眠时间达到7小时左右，夜间舞蹈样动作对睡眠的影响明显减轻，白天精力充沛。吞咽安全：患者吞咽功能改善，洼田饮水试验达到Ⅰ级（无呛咳），能正常进食各种软食，未发生吞咽相关并发症。四、护理过程与干预措施（一）躯体活动障碍的护理干预病情观察与评估：每日定时（上午9点、下午3点、晚上8点）观察患者舞蹈样动作的频率、幅度、持续时间，采用“舞蹈样动作评分量表（UHDRS）”进行量化评估，记录评分变化（入院时UHDRS舞蹈样动作评分为12分，中度异常）；同时观察患者肢体活动的协调性、平衡能力，每日评估ADL评分，动态掌握病情进展。药物护理：遵医嘱给予氟哌啶醇（多巴胺受体拮抗剂）2mg口服，每日2次（上午9点、下午5点），用于减轻舞蹈样动作；用药前向患者及家属讲解药物作用（抑制多巴胺活性，减少舞蹈样动作）、用法用量及可能的不良反应（如嗜睡、肌张力增高、静坐不能、肝功能异常）；用药期间密切观察患者反应，如有无出现肢体僵硬、坐立不安等锥体外系反应，每周监测肝功能1次（谷丙转氨酶、谷草转氨酶），确保药物安全有效。入院第5天，患者出现轻微静坐不能（表现为频繁变换体位、坐立不安），及时告知医生，遵医嘱将氟哌啶醇剂量调整为1.5mg口服，每日2次，调整后3天，静坐不能症状缓解。活动与康复训练：协助日常活动：患者穿衣、洗漱、如厕时，护士或家属在旁协助，动作轻柔，避免强行约束肢体（强行约束易诱发更剧烈的舞蹈样动作），如协助穿衣时，先穿有舞蹈样动作的肢体，再穿正常肢体；进食时给予稳定的支撑，减少肢体舞动对进食的影响。平衡训练：从简单到复杂逐步开展，首先进行坐位平衡训练（患者坐在床边，双手放在大腿上，保持身体稳定，每次15分钟，每日3次，上午10点、下午2点、晚上7点），训练时护士在前方保护，防止患者倾倒；坐位平衡稳定后，过渡到站立平衡训练（患者双手扶床栏站立，保持身体直立，每次10分钟，每日2次，上午11点、下午4点），逐渐减少手部支撑，增加训练难度；最后进行行走平衡训练（使用助行器，在走廊缓慢行走，每次20分钟，每日1次，下午1点），行走过程中家属或护士在旁陪同，避免单独活动。肢体功能训练：指导患者进行肢体主动与被动训练，如双手握拳-伸指动作（每次10组，每日3次）、膝关节屈伸训练（每次10组，每日2次），训练时动作缓慢、平稳，避免过快诱发舞蹈样动作；同时进行手部精细动作训练（如抓握弹力球、捡拾积木），每次10分钟，每日2次，改善手部协调性，为进食、穿衣等日常活动打基础。环境调整：将患者床位安排在病室靠近护士站的位置，方便观察；床单位保持整洁，床旁预留足够空间（至少1.5米），避免摆放杂物，防止患者肢体舞动时碰撞受伤；床栏拉起（两侧床栏均拉起），防止患者坠床，床栏包裹软布，避免碰撞时受伤。（二）安全防护的护理干预环境安全改造：病室地面：每日用干拖把清洁地面，避免湿滑；走廊、卫生间安装扶手（高度85cm，符合人体工学），卫生间地面铺设防滑垫，门口设置防滑警示标识。物品摆放：床旁桌仅放置必要物品（如水杯、纸巾），且水杯使用带吸管的防滑杯，避免使用玻璃杯、陶瓷杯（防止打碎后划伤）；暖水瓶、热水杯等高温物品放置在患者触及不到的地方，防止烫伤。照明与标识：病室及走廊照明充足，夜间开启地灯（光线柔和，不影响睡眠），避免光线过暗导致患者视物不清；病室门口、卫生间门口设置明显标识，帮助患者识别位置，减少迷路风险（因患者认知功能轻度减退，存在潜在迷路可能）。活动安全指导：行走安全：告知患者行走时放慢速度，集中注意力，避免突然转身、弯腰；穿宽松但合身的衣物（避免过宽衣物缠绕肢体），选择防滑鞋（鞋底纹路清晰，无破损）；行走时如需协助，应主动告知家属或护士，避免独自行走。进食安全：进食时采取坐位，身体前倾，头部稍低，避免仰头进食（防止食物呛入气管）；使用带吸盘的防滑碗、粗柄勺（粗柄直径3cm，方便患者握持），减少食物洒落；护士或家属在旁观察，如患者舞蹈样动作剧烈，暂停进食，待动作缓解后再继续。家属安全培训：向家属讲解患者可能面临的安全风险（如跌倒、碰撞、烫伤、误吸），演示防跌倒、防受伤的具体措施（如协助行走的正确姿势、床栏的使用方法）；让家属参与患者的日常护理，如协助康复训练、进食，在实践中掌握安全护理技巧；发放“安全护理手册”，包含常见风险及应对方法，方便家属随时查阅。应急处理准备：病室备齐应急物品（如轮椅、急救箱、吸引器），护士熟练掌握跌倒、误吸等突发事件的应急处理流程；如患者发生跌倒，立即评估患者意识、生命体征、肢体活动情况，无明显损伤时协助患者缓慢起身，有损伤时及时通知医生处理，并记录事件经过。（三）营养支持的护理干预营养评估与计划制定：入院后第1天，联合营养师对患者进行全面营养评估，根据患者年龄、体重、活动量（舞蹈样动作增加能量消耗，每日额外消耗约300kcal），制定个性化饮食计划：每日总热量2000kcal，其中蛋白质70g（占总热量14%）、脂肪55g（占总热量25%）、碳水化合物280g（占总热量56%）；食物选择细软、易吞咽、营养丰富的种类，如软饭、蒸蛋羹、肉末粥、鱼泥、豆腐、蔬菜泥、水果泥等，避免辛辣、刺激性、坚硬、黏性食物（如坚果、汤圆）。进食护理：进食环境：营造安静、舒适的进食环境，进食时关闭电视、手机等干扰因素，让患者集中注意力；进食时间安排在患者舞蹈样动作相对轻微的时段（如上午10点、下午4点、晚上6点），避免在动作剧烈时进食。进食协助：患者进食时，护士或家属坐在患者对面，给予鼓励和指导；使用粗柄勺（便于握持）、防滑碗（防止碗滑动），每口喂食量控制在10-15ml，喂食速度缓慢（每口间隔3-5秒），待患者完全咽下后再喂下一口；如患者手部舞蹈样动作影响持勺，可协助患者握持勺子，或喂食，避免患者因进食困难产生烦躁情绪。饮水护理：给予温开水，每次饮水量50-100ml，饮水时使用带吸管的杯子（吸管直径0.5cm，避免过粗导致呛咳），如饮水时出现呛咳，改为少量多次饮水，或给予稠厚流质（如米汤、藕粉），减少呛咳风险。营养监测：每周监测患者体重1次（固定时间：每周一早上空腹、穿同一件衣服测量），记录体重变化；每2周复查血常规、白蛋白、前白蛋白等营养指标，评估营养状况；观察患者皮肤弹性、精神状态，间接判断营养摄入情况。入院第2周，患者体重仍为52kg，未下降，白蛋白36g/L（正常范围），提示营养摄入基本满足需求；第4周（出院前），患者体重增加至53.5kg，白蛋白38g/L，营养状况改善。营养支持调整：如患者进食量不足（每日低于1800kcal），遵医嘱给予肠内营养制剂（如能全力，每100ml含能量100kcal），每次500ml口服，每日1次（晚上7点，作为加餐）；如患者出现吞咽困难加重（洼田饮水试验≥Ⅲ级），及时与医生沟通，考虑给予鼻饲饮食，确保营养摄入。本案例中患者进食量逐渐增加，未需鼻饲。（四）焦虑情绪的护理干预心理沟通与支持：每日安排30分钟（上午11点或下午3点）与患者单独沟通，采用倾听、共情的沟通技巧，让患者表达内心的焦虑、恐惧（如“我知道你现在担心自己的病情，也怕影响孩子，有什么想法都可以跟我说”），避免打断患者，给予情感支持；向患者讲解疾病的治疗进展（如目前虽无根治方法，但药物和康复训练可有效控制症状，提高生活质量），分享同类患者的康复案例（如“之前有位患者和你情况相似，经过治疗和护理，现在能自己走路、吃饭了”），增强患者治疗信心。家属心理疏导：每周与家属沟通1-2次，了解家属的心理状态，解答家属关于疾病治疗、护理、遗传风险的疑问；告知家属患者的病情变化及护理进展，让家属感受到护理效果，缓解其心理压力；指导家属给予患者更多的陪伴和鼓励，如一起看患者喜欢的电视节目、聊家常，避免患者产生孤独感。焦虑症状干预：遵医嘱给予抗焦虑药物阿普唑仑0.4mg口服，每晚1次（睡前30分钟），帮助患者缓解焦虑情绪，改善睡眠；同时指导患者进行放松训练，如深呼吸训练（吸气4秒，屏气2秒，呼气6秒，每次10分钟，每日2次，上午9点、晚上8点）、渐进式肌肉放松训练（从脚部开始，依次放松小腿、大腿、腹部、胸部、上肢、头部肌肉，每次15分钟，每日1次，下午5点），通过放松身体缓解焦虑。入院第2周，患者SAS评分降至58分（轻度焦虑），焦虑症状减轻；第4周，SAS评分降至48分（无焦虑），患者自述“现在不怎么担心了，觉得好好护理就能生活得好一些”。社交支持引导：鼓励患者参与医院组织的病友交流会（每周三下午2点），与其他亨廷顿舞蹈症患者交流经验，减少孤独感；指导患者使用社交软件（如微信）与亲友联系，分享自己的生活，保持社交活动；出院后协助患者加入当地的亨廷顿舞蹈症患者互助组织，获得长期的心理支持。（五）知识缺乏的护理干预健康宣教内容制定：根据患者及家属的文化程度（患者及家属均为高中文化）、知识需求，制定分阶段的健康宣教计划：第一阶段（入院1-3天）讲解疾病基础知识（病因、临床表现、诊断依据）；第二阶段（入院4-14天）讲解治疗方案（药物用法、不良反应）、护理措施（安全护理、营养护理、康复训练）；第三阶段（入院15-30天）讲解遗传咨询、定期复查、出院后护理要点。健康宣教方式：口头讲解：采用通俗易懂的语言，避免使用专业术语过多，如讲解病因时，用“你体内有一种叫HTT的基因发生了变化，导致大脑里控制动作的部分出了问题，所以出现了肢体舞动”；讲解药物不良反应时，用“吃了这个药可能会觉得有点想睡觉、身体有点僵，如果出现这些情况，及时告诉我们”。书面材料：发放“亨廷顿舞蹈症护理手册”，包含疾病知识、护理方法、康复训练图示、药物服用时间表等内容，手册字体放大（四号字），便于患者及家属阅读；在床旁张贴“康复训练时间表”“药物服用提醒卡”，强化记忆。操作演示：对于康复训练、进食协助等操作，护士进行现场演示，如演示平衡训练的正确姿势、协助进食的方法，让家属模仿操作，护士在旁指导，直至家属掌握。知识掌握评估：每日通过提问的方式评估患者及家属的知识掌握情况，如“这个药一天吃几次？”“怎么帮助患者防止跌倒？”；每周进行1次全面知识测评（包含10道选择题、5道简答题），根据测评结果调整宣教内容和方式。入院第1周，患者及家属能说出3项疾病基础知识、2种护理措施；第4周，能准确回答所有测评问题，掌握康复训练的具体方法及药物不良反应的应对措施。遗传咨询指导：联系遗传咨询专家，为患者及家属进行遗传咨询，讲解亨廷顿舞蹈症的遗传特点（常染色体显性遗传，子女患病概率50%）、遗传检测的意义及方法（建议子女年满18岁后进行HTT基因检测）；告知患者及家属遗传咨询的重要性，帮助其做出是否进行子女遗传检测的决策；提供遗传咨询门诊的联系方式，方便家属后续咨询。（六）睡眠形态紊乱的护理干预睡眠评估与记录：采用“匹兹堡睡眠质量指数（PSQI）”对患者睡眠质量进行评估，入院时PSQI评分为12分（中度睡眠障碍）；每日询问患者夜间睡眠情况（入睡时间、睡眠时间、醒来次数、睡眠质量），记录睡眠日志，分析影响睡眠的因素（如舞蹈样动作、焦虑情绪）。睡眠环境优化：病室保持安静，夜间关闭不必要的灯光，开启地灯（光线柔和）；调节病室温度至22-24℃，湿度50%-60%，为患者创造舒适的睡眠环境；患者睡前避免饮用咖啡、浓茶等刺激性饮品，可饮用温牛奶（200ml），帮助入睡；睡前协助患者进行温水泡脚（水温38-40℃，时间15分钟），促进血液循环，放松身体。舞蹈样动作对睡眠的干预：夜间加强巡视（每1小时巡视1次），观察患者舞蹈样动作情况，如动作剧烈影响睡眠，可轻轻安抚患者肢体，避免强行约束，必要时遵医嘱临时给予氟哌啶醇0.5mg口服（睡前1小时），减轻夜间舞蹈样动作；指导患者采用舒适的睡眠姿势（如侧卧位，双腿之间夹软枕），减少肢体舞动对睡眠的影响。焦虑情绪对睡眠的干预：除给予抗焦虑药物外，睡前30分钟指导患者进行放松训练（如深呼吸、渐进式肌肉放松），帮助患者缓解焦虑，平静心情；避免患者睡前思考过多关于疾病、遗传的问题，可让家属陪伴聊天，转移注意力。入院第2周，患者每日睡眠时间延长至6.5小时，夜间醒来次数减少至1次；第4周，睡眠时间达到7小时，PSQI评分降至6分（正常范围），睡眠质量明显改善。（七）吞咽困难风险的护理干预吞咽功能监测：每日观察患者进食、饮水时的吞咽情况，记录呛咳次数；每周进行1次洼田饮水试验，评估吞咽功能变化（入院时Ⅱ级，第2周仍为Ⅱ级，第4周降至Ⅰ级）；观察患者有无咳嗽、咳痰、发热等肺部感染症状，警惕误吸导致的并发症。吞咽功能训练：指导患者进行吞咽功能训练，如空吞咽训练（每次做空咽动作10次，每日3次）、舌头运动训练（舌头伸出、缩回、左右移动，每次10组，每日3次）、鼓腮训练（每次鼓腮5秒，放松2秒，重复10次，每日3次），通过训练增强咽喉部肌肉力量，改善吞咽协调性；训练时护士在旁指导，确保动作正确。进食安全指导：告知患者及家属进食时的注意事项，如进食时保持坐位或半坐位（床头抬高30-45°），避免卧位进食；进食速度缓慢，小口慢咽，避免狼吞虎咽；进食后保持坐位30分钟，避免立即平卧，防止食物反流、误吸；如进食时出现呛咳，立即停止进食，协助患者咳嗽，排出异物，必要时使用吸引器吸引口腔分泌物。饮食调整：根据患者吞咽功能情况调整饮食质地，如吞咽功能轻度下降时，给予软食、稠厚流质；避免给予稀流质（如水、稀粥），如需饮水，可在水中加入增稠剂（如玉米淀粉），将水调至稠厚状，减少呛咳风险。本案例中患者吞咽功能逐渐改善，未需调整饮食质地，仅需注意进食速度和姿势。五、护理反思与改进（一）护理成效躯体功能改善：经过1个月的护理干预，患者舞蹈样动作明显减轻，UHDRS舞蹈样动作评分从入院时的12分降至7分（轻度异常），ADL评分从45分提高至58分（轻度依赖），能在助行器帮助下独立行走60米，日常生活能力显著提高；未发生跌倒、碰撞等受伤事件，安全得到保障。营养状况良好：患者体重从52kg增加至53.5kg，BMI20.4kg/m²，白蛋白38g/L，血常规、电解质等指标均在正常范围，营养摄入满足机体需求，未出现营养失调。心理状态稳定：患者焦虑情绪明显缓解，SAS评分从65分降至48分，能主动与他人沟通，参与社交活动，家属对疾病的认知水平提高，心理压力减轻，能熟练协助患者进行日常护理及康复训练。睡眠质量提高：患者每日睡眠时间达到7小时，夜间舞蹈样动作对睡眠的影响减轻，PSQI评分降至6分，白天精神状态良好，无明显疲劳感。吞咽安全保障：患者吞咽功能改善，洼田饮水试验从Ⅱ级降至Ⅰ级，进食、饮水时无呛咳，未发生误吸、肺部感染等并发症。知识掌握全面：患者及家属能准确说出疾病的病因、治疗方案、护理措施及遗传风险，能独立完成康复训练（如平衡训练、吞咽训练），知晓定期复查的项目（头颅MRI、基因检测、肝肾功能）及时间（出院后1个月复查）。（二）存在不足康复训练个性化不足：目前的康复训练方案主要基于常规护理指南制定，未充分结合患者的兴趣爱好（如患者以往喜欢跳舞），导致患者对康复训练的依从性有待提高（如平衡训练时偶尔出现抵触情绪）；且康复训练效果的评估指标较为单一，仅依赖UHDRS、ADL评分，缺乏更细致的功能评估（如手部