A型主动脉夹层诊治指南

A型主动脉夹层诊治指南A型主动脉夹层是主动脉夹层中最凶险的类型，指内膜撕裂起始于升主动脉（StanfordA型）或累及升主动脉（DeBakeyI型、II型）的急性主动脉综合征，占所有主动脉夹层的60%-70%。其病理基础为主动脉中层退行性变，表现为弹力纤维断裂、平滑肌细胞凋亡及基质黏液样变性，在血流冲击下内膜出现破口，血液进入中层形成真假双腔结构。疾病进展迅速，每延迟手术1小时，死亡率增加1%-2%，24小时内死亡率可达50%，因此早期识别、快速诊断及规范治疗是改善预后的关键。一、流行病学与危险因素A型主动脉夹层好发于50-70岁人群，男性略多于女性（约2:1）。核心危险因素包括高血压（约70%患者合并）、遗传性结缔组织病（如马凡综合征、Loeys-Dietz综合征）、主动脉瓣二叶畸形（占10%-15%）、妊娠（尤其妊娠晚期或产后早期）、医源性损伤（如心血管介入操作）及创伤。其中，高血压通过持续机械应力加速中层退变，是最常见的诱因；马凡综合征患者因FBN1基因突变导致微原纤维异常，主动脉根部扩张发生率高达80%，40岁前A型夹层风险显著升高。二、临床表现与分型典型症状为突发剧烈胸背部撕裂样疼痛（约90%患者），疼痛起始即达峰值，可向颈部、肩背部或腹部放射。约10%-15%患者因假腔压迫或心包填塞出现意识障碍、晕厥；部分患者因冠状动脉受累（右冠多见）表现为心肌梗死样胸痛，或因头臂干缺血出现偏瘫、失语，因脊髓动脉缺血出现截瘫，因腹腔干/肾动脉受累出现腹痛、少尿。体征方面，约30%患者双侧上肢收缩压差＞20mmHg（提示无名动脉或左锁骨下动脉受累），主动脉瓣区可闻及舒张期杂音（提示瓣叶脱垂或假腔压迫导致关闭不全），心包积液时可出现颈静脉怒张、奇脉等心包填塞表现。根据病变范围，临床常用Stanford分型：A型（累及升主动脉）、B型（不累及升主动脉）；DeBakey分型：I型（破口在升主动脉，累及弓部及降主动脉）、II型（破口在升主动脉，仅累及升主动脉）、III型（破口在降主动脉，不累及升主动脉）。其中A型涵盖DeBakeyI型和II型，是需急诊手术的主要类型。三、诊断流程与评估（一）初步筛查急诊接诊突发剧烈胸痛患者时，需立即评估生命体征（血压、心率、氧饱和度），测量双侧上下肢血压。若疼痛性质符合“撕裂样”“刀割样”，且伴血压显著升高（＞160/100mmHg）或两侧血压差异，应高度怀疑主动脉夹层。心电图检查可排除急性冠脉综合征（但约25%患者因右冠受累出现ST段抬高），心肌酶谱可能升高（需与心肌梗死鉴别）。D-二聚体检测敏感性＞95%，但特异性低（＜40%），若阴性可基本排除急性夹层（阴性预测值＞98%）。（二）影像学确诊1.经胸超声心动图（TTE）：床旁可快速评估升主动脉（敏感性约70%）、主动脉瓣功能及心包积液（敏感性90%），但受肺气干扰，对弓部及降主动脉显示有限。2.计算机断层扫描血管造影（CTA）：为首选检查，敏感性和特异性均＞95%。可清晰显示内膜破口位置、真假腔关系、分支血管受累情况（如冠状动脉、头臂干、肾动脉）及主动脉周围血肿、心包积液。扫描范围需覆盖全主动脉（从主动脉窦至髂动脉），注射对比剂时注意肾功能评估（eGFR＜30ml/min需慎用）。3.磁共振血管造影（MRA）：准确性与CTA相当，无需对比剂（钆剂适用于肾功能不全者），但检查时间长，不适用于血流动力学不稳定患者。4.经食管超声心动图（TEE）：敏感性＞90%，特异性＞95%，可在术中实时监测，但属有创操作，需患者配合。（三）关键评估指标确诊后需重点评估：①破口位置（升主动脉、弓部或降主动脉）；②假腔是否累及冠状动脉（右冠最易受累）、头臂干、肾动脉等分支；③主动脉瓣功能（是否合并中度以上关闭不全）；④主动脉窦部直径（＞45mm提示需同期置换）；⑤心包积液量及是否存在心包填塞（超声提示心包腔液性暗区＞10mm或右心房塌陷提示填塞）；⑥重要器官灌注状态（意识、尿量、下肢肌力）。四、急性期处理（一）一般治疗患者需绝对卧床，保持环境安静，避免情绪激动。立即建立中心静脉通路（避免下肢静脉，以防假腔血栓脱落），持续心电监护（监测心率、血压、血氧），吸氧维持SpO₂＞95%。疼痛剧烈者予吗啡3-5mg静脉注射（注意呼吸抑制），焦虑患者可予咪达唑仑2-5mg静脉注射。（二）血压与心率控制目标为收缩压100-120mmHg，心率60-80次/分，以降低主动脉壁剪切力，延缓夹层进展。首选β受体阻滞剂（如艾司洛尔，负荷量0.5mg/kg，维持0.05-0.2mg/kg/min；或美托洛尔，2.5-5mg静脉注射，每5分钟重复至总量15mg），若单用β受体阻滞剂血压未达标，加用血管扩张剂（如硝普钠，起始0.25μg/kg/min，根据血压调整，最大剂量10μg/kg/min）。需避免使用单纯血管扩张剂（如硝酸甘油），因其可能反射性增加心率，加重夹层进展。对于合并主动脉瓣关闭不全或心包填塞导致低血压的患者，需谨慎补液（晶体液为主），必要时使用去甲肾上腺素维持收缩压＞90mmHg，同时尽快手术。五、手术治疗策略A型主动脉夹层确诊后应尽早手术（发病48小时内），除非存在明确手术禁忌（如晚期恶性肿瘤、多器官功能衰竭）。手术目标是切除最易破裂的升主动脉段（含内膜破口），重建主动脉瓣功能，恢复重要分支血管灌注。（一）经典术式选择1.升主动脉置换术（Hebert手术）：适用于破口位于升主动脉，主动脉窦部无明显扩张（直径＜45mm），主动脉瓣结构正常（无关闭不全）。切除升主动脉病变段（距窦管交界2cm以上），用人工血管（24-28mm）端端吻合。2.主动脉根部置换术（Bentall手术）：适用于主动脉窦部扩张（直径＞45mm）或合并主动脉瓣关闭不全（中度以上）。切除病变的主动脉窦、瓣叶及部分升主动脉，植入带瓣人工血管（如St.Jude机械瓣或生物瓣），并将左右冠状动脉开口吻合至人工血管。3.主动脉弓部置换术（孙氏手术）：适用于夹层累及主动脉弓（DeBakeyI型）。手术分三阶段：①深低温停循环（20-24℃）下切除升主动脉及弓部，吻合人工血管至无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉开口；②经人工血管远端置入支架象鼻（直径与降主动脉匹配），锚定降主动脉假腔；③术后3-6个月，若降主动脉假腔未闭合或扩张（直径＞50mm），可行二期胸降主动脉置换。（二）术中关键技术-脑保护：深低温停循环（DHCA）联合选择性脑灌注（SCP）可降低脑损伤风险。停循环时间控制在30分钟内，SCP时灌注压维持30-50mmHg（右锁骨下动脉或腋动脉插管），温度18-20℃。-冠状动脉吻合：Bentall手术中，冠状动脉开口需修剪成椭圆形，用6-0Prolene线连续吻合，避免扭曲或张力过高。-假腔处理：升主动脉置换时需彻底清除假腔内血栓，确保人工血管与真腔贴附；弓部置换时通过支架象鼻压迫降主动脉假腔，促进真腔重塑。六、术后管理与并发症防治（一）重症监护术后24-48小时需入住ICU，监测指标包括：①生命体征（每15-30分钟记录血压、心率、中心静脉压）；②引流量（每小时记录纵隔/心包引流量，＞200ml/h持续2小时提示活动性出血，需二次开胸）；③血气分析（维持pH7.35-7.45，PaO₂＞100mmHg）；④尿量（维持＞0.5ml/kg/h，少尿时予呋塞米10-20mg静脉注射）；⑤神经系统（意识、瞳孔、肢体活动）。（二）主要并发症处理1.出血：常见于吻合口漏血或肝素中和不全（鱼精蛋白剂量按1:1中和）。若引流量大且血液不凝，需检测凝血功能（PT、APTT、血小板计数），补充新鲜冰冻血浆（FFP）、血小板或纤维蛋白原。2.急性肾损伤（AKI）：发生率约15%-30%，多因术中肾动脉灌注不足或对比剂肾病。需限制液体入量（量出为入），避免使用肾毒性药物（如氨基糖苷类），严重者行连续性肾脏替代治疗（CRRT）。3.神经系统并发症：脑梗死（发生率5%-10%）多因术中血栓脱落或脑灌注不足，可予低分子肝素抗凝（术后48小时无出血后）；脊髓缺血（发生率2%-5%）表现为下肢截瘫，可通过脑脊液引流（降低椎管内压力）、高压氧治疗改善。4.感染：包括切口感染（发生率2%-5%）和人工血管感染（罕见但致死率＞50%）。需严格无菌操作，术后予头孢类抗生素（如头孢呋辛1.5gq8h）预防感染，持续48-72小时。七、长期随访与生活管理患者需终身规律随访（术后1、3、6、12个月及每年1次），复查项目包括：①主动脉CTA（评估人工血管形态、假腔闭合情况及远端主动脉直径）；②超声心动图（评估主动脉瓣功能、左心室射血分数）；③血压监测（每日2次，目标＜130/80mmHg，首选β受体阻滞剂+ACEI/ARB）。生活方式干预包括：①严格限盐（＜6g/日），控制体重（BMI18.5-24）；②避免剧烈运动（如举重、快跑），可选择散步、太极