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文档简介
临床感染后肾小球肾炎诊断感染后肾小球肾炎(postinfectiousglomerulonephritis,PIGN)表现为急性肾炎综合征,血清补体C3降低,常继发于链球菌性咽炎或皮肤感染,也可由其他感染引起。儿童或年轻人常见,儿童预后良好,老年患者(常伴有糖尿病或免疫功能低下)预后较差,常进展为终末期肾病。关键诊断特征:1.
全球性毛细血管内皮细胞增生,中性粒细胞增多;2.
主要为不规则的毛细血管壁和系膜C3,常伴有IgG,偶有IgA;3.
上皮下驼峰样沉积物病理三镜1.光镜节段性或全球性毛细血管内皮细胞增生,常见中性粒细胞,可能存在新月体。2.免疫荧光典型的多克隆IgG和突出的C3呈块状、不规则的系膜和毛细血管壁图案(「花环」或「星空」外观)。免疫球蛋白A可能是沉积的主要免疫球蛋白,尤其是在老年人和糖尿病患者中。3.电镜毛细血管内膜细胞过多,中性粒细胞频繁出现,偶见系膜和小的内皮下沉积物,驼峰样大的上皮下沉积物,周围无肾小球基底膜反应。鉴别诊断上皮下驼峰高度提示PIGN,但也可能见于
C3肾小球肾炎;其他免疫复合物疾病可能会出现光镜下毛细血管内皮细胞增生,但缺乏常见的中性粒细胞;一些疾病具有特异性的免疫荧光表现(如狼疮性肾炎),但不显示显性C3或频繁的驼峰样沉积物。病理图谱图1感染后肾小球肾炎,伴有弥漫性系膜和毛细血管内细胞增生,以及大量多形核中性粒细胞(苏木精和伊红染色)图2感染后肾小球肾炎,伴毛细血管内细胞增多和大量多形核中性粒细胞(Jones银染)图3新月体可能出现在弥漫性增生性感染后肾小球肾炎中。在本病例中,新月体已使鲍曼囊破裂,间质出现强烈的淋巴浆细胞炎症反应(Jones银染)图4感染后肾小球肾炎,IgG在不规则、粗颗粒状毛细血管襻和系膜处染色(免疫荧光)图5感染后肾小球肾炎中C3在散在、不规则间隔的毛细血管壁和系膜处呈粗颗粒状染色(星空样图案)(免疫荧光)图6.感染后肾小球肾炎的上皮下驼峰样沉积物
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