《内科护理》课件-学前先知：出血性疾病病人的护理课件

血液系统疾病第三节出血性疾病病人的护理重点和难点发病机制、防止措施难点重点出血性疾病的病因、病人身体状况、防治措施概述出血性疾病

止血机制缺陷或异常而引起的以自发出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。定义概述根据病因和发病机制，出席疾病分为以下几种血管壁异常01血小板异常02凝血异常03抗凝及纤维蛋白溶解异常04复合性止血异常051.血管壁异常概述按病因和发病机制分类血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜、维生素Ｃ缺乏症、

局部受压等。概述按病因和发病机制分类2.血小板异常（1）血小板数量减少：血小板生成↓：再障、白血病血小板破坏过多：ITP血小板消耗过多：DIC、血栓性血小板减少性紫癜2.血小板异常（2）血小板质量异常：遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症引起概述按病因和发病机制分类3.凝血异常先天性或遗传性：血友病A或B。获得性：肝病、VitK缺乏、尿毒症概述按病因和发病机制分类4.抗凝及纤维蛋白溶解异常肝素过量敌鼠钠中毒蛇咬伤溶栓药物过量概述按病因和发病机制分类竹叶青5.复合性止血异常先天性或遗传性：血管性血友病获得性：弥散性血管内凝血概述按病因和发病机制分类特发性血小板减少性紫癜出血性疾病概述特发性血小板减少性紫癜（ITP）——血小板免疫性破坏→血小板↓。最常见的一种血小板减少性紫癜。皮肤、黏膜出血为主要表现，严重者可发生内脏出血。定义概述血小板＜80×109／L特点：血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快分为急性型和慢性型。急性型--儿童；慢性型--中青年女性，男:女为1:4。ITP发病的重要原因正常血小板输入ITP患者体内其生存期明显缩短，ITP患者血小板在正常血清或血浆中存活时间正常80%ITP患者可检测血小板相关抗体免疫抑制治疗有效【病因及发病机制】免疫因素肝、脾与骨髓--抗血小板抗体产生的主要部位。血小板与抗体结合后因其表面形状发生改变，易在脾中滞留被破坏。【病因及发病机制】肝、脾与骨髓因素细菌或病毒感染与ITP的发病相关在发病前2周有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物【病因及发病机制】感染因素慢性型，可能与体内雌激素有关雌激素可增加自身免疫反应雌激素可抑制血小板生成及促进血小板破坏【病因及发病机制】其他【病因及发病机制】各种病因血小板抗体产生血小板与血小板抗体结合在脾中破坏1.出血性疾病家族史2.呼吸道感染史3.心理情况4.女性月经史【护理评估】健康史急性型

常见儿童80%以上患者起病前有上呼吸道感染史起病：急聚出血症状：重，皮肤、粘膜出血，内脏出血，颅内出血。病程：半年以内，有自限性，有些转化为慢性。【护理评估】身体状况慢性型

40岁以下女性常见起病缓慢，无明显前驱症状出血症状相对较轻，反复出现四肢皮肤散在的瘀点、瘀斑；牙龈、鼻腔出血；女性月经过多脾脏轻度肿大，可引起贫血【护理评估】身体状况外周血象

①血小板：急性型20×109/L

以下慢性型50×109/L左右②反复出血，RBC、Hb下降③WBC正常【护理评估】辅助检查骨髓象①急性型巨核细胞轻度增加或正常。慢性型巨核细胞显著增加。②巨核细胞发育成熟障碍：急性型者尤甚，幼稚巨核细胞增加；③红系、粒细胞系、单核细胞系正常。【护理评估】辅助检查其他出血时间延长。80%患者抗血小板抗体、血小板相关补体增高。血小板生存时间明显缩短。【护理评估】辅助检查一般治疗血小板明显减少时卧床休息。防止创伤。避免使用可引起血小板减少的药物。【护理评估】治疗原则及主要措施糖皮质激素--首选药物作用：1.降低血管通透性。2.减少抗体生成，减轻抗原抗体反应。3.阻止血小板破坏。4.刺激骨髓造血、血小板向外周血释放。剂量与用法：

强的松30-60mg/d，血小板正常后减量,以5-10mg/d维持3-6个月。【护理评估】治疗原则及主要措施脾切除适应证：1.糖皮质激素治疗3~6个月无效者。

2.出血明显，危及生命者。3.激素治疗有效但维持量大于30mg/d者。禁忌证：妊娠期或不能耐受手术者。【护理评估】治疗原则及主要措施免疫抑制剂不做首选。适应证：用于以上疗法无效或疗效差。常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素。【护理评估】治疗原则及主要措施输血及血小板悬液用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血小板＜20×l09／L，一般不用于慢性型。血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗体影响疗效。【护理评估】治疗原则及主要措施急重症处理适用于：

①血小板低于20×109/L者；

②出血严重、广泛者；

③疑有或已发生颅内出血；

④近期将实施手术或分娩。【护理评估】治疗原则及主要措施急重症处理治疗方法：

①血小板悬液输注，根据病情可重复使用；

②大剂量甲泼尼龙；

③静脉注射丙种球蛋白；

④血浆置换。【护理评估】治疗原则及主要措施出血性疾病血管异常--过敏性紫癜定义概述过敏性紫癜是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础：全身广泛的小血管炎症。临床表现：皮肤紫癜（最有特点）消化道症状（腹痛、便血）关节肿痛肾脏受累（血尿、蛋白尿）概述发病年龄：儿童和青年，2-8岁儿童多见。性别：男：女=1.4-2︰1。季节：四季均可，春秋季多见。病程：6周内自愈，预后良好。感染：最常见的病因，细菌（β-溶血性链球菌）、病毒、支原体、寄生虫。药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类。食物：异性蛋白质，虾、蟹、蛋类。其他：疫苗接种、虫咬、遗传。【病因及发病机制】病因【病因及发病机制】发病机制机体产生变态反应毛细血管炎毛细血管通透性增加

过敏源1.家族史及相关疾病史。2.用药史。3.饮食情况。4.询问出血形式。【护理评估】健康史起病前1～3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。首发---皮肤紫癜为主。部分首先---腹痛、关节炎或肾脏症状。【护理评估】身体状况根据受累部位及临床表现，可分为以下类型【护理评估】身体状况单纯型01腹型02关节型03肾型04混合型05部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见。性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹。伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱。病程：2周内消退，易反复。【护理评估】身体状况1.单纯型（紫癜型）消化道症状（急性期常见死因）——约占2/3。腹痛、呕吐、便血：可为首发；因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致。半数出现阵发性腹痛，位于脐周或下腹部。并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔。【护理评估】身体状况2.腹型大关节肿痛：膝、踝、肘、腕。关节疼痛、肿胀、压痛、功能障碍。关节腔有积液，关节症状消失较快。亦可在数月内消失，不留后遗症。【护理评估】身体状况3.关节型肾炎--最严重类型，紫癜出现后1～8周内发生，血尿，有的进展为肾功衰竭。表现：血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压。严重：慢性肾炎、肾病综合征、慢性肾功衰竭。【护理评估】身体状况4.肾型神经系统：头痛、淡漠、烦躁、惊厥、昏迷。呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘。循环系统：心肌炎、心包炎。血液系统：出血，鼻出血、牙龈出血。【护理评估】身体状况5.其他症状1.血常规

WBC正常/增加，中性和嗜酸性粒可增高，一般无贫血，血小板正常/升高。2.出凝血检查

出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，毛细血管脆性试验阳性。【护理评估】辅助检查3.尿常规：可有红细胞、蛋白、管型。4.粪隐血试验：可呈阳性反应。5.血沉：正常或增快；血清IgA可升高。【护理评估】辅助检查【护理评估】治疗原则及主要措施糖皮质激素清除病因免疫抑制剂其他抗凝抗过敏对症综合1.清除病因-最重要治疗扁桃体炎、感染病灶，驱虫，避免可疑药物、食物。避免富含蛋白质的食品，多饮水，促进毒性物质的排出。可以通过检查过敏原寻找过敏物质。【护理评估】治疗原则及主要措施2.抗过敏对症治疗

抗组胺药物：非那根、息斯敏、扑尔敏。维生素C、钙剂：改善血管脆性。解痉剂：腹痛：阿托品、山莨菪碱。【护理评估】治疗原则及主要措施3.糖皮质激素抗过敏、抑制免疫反应、降低毛细血管通透性。缓解腹痛、关节痛，不能预防肾损害发生。剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙。【护理评估】治疗原则及主要措施4.免疫抑制剂紫癜性肾炎:联合免疫抑制剂环磷酰胺冲击。硫唑嘌呤。环孢霉素A(CyA)。【护理评估】治疗原则及主要措施5.抗凝与抗血小板聚集本症有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血。低分子肝素钙皮下注射。华法令。蝮蛇抗栓酶。复方丹参。【护理评估】治疗原则及主要措施凝血因子缺陷--血友病出血性疾病案例患者，男，10岁，因反复出血不易停止而就诊。轻伤之后皮肤黏膜出血，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久；关节肿胀、压痛、活动障碍；皮下出血，形成血肿。实验室检查：凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性测定明显减少。1.可能的临床诊断？2.该病的遗传方式是什么？3.该病可以产前诊断吗？如果做产前基因检测应在孕期什么时候进行呢？世界血友病日自1989年起，每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人法兰克.舒纳波对于血友病的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知。概述是一组遗传性凝血活酶生成障碍的出血性疾病。包括ABC(甲乙丙)三种疾病，分别缺乏因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ。最常见：血友病A。共同特点：终身、轻微损伤后长时间出血。定义A型：大约每5000-10000个男性中，有一个血友病甲患者。概述分型血友病AFⅧ缺乏FⅨ缺乏血友病B血友病CFⅪ缺乏血友病A、B：X连锁隐性遗传性疾病一般女性携带，男性发病血友病C：常染色体隐性遗传性疾病双亲都可遗传，子女均能发病【病因与发病机制】遗传规律【病因与发病机制】控制因子Ⅷ合成的基因位于X染色体。遗传规律欧洲皇室可怕的“血”的魔咒维多利亚女王英国在位时间最长的君主，创立了强大的“日不落帝国”。欧洲皇室直接互相通婚的习俗，维多利亚女王的后代遍布欧洲皇室。但同时，她的A型血友病基因也因此传播到了其他皇族。1.X链锁隐性遗传家族史2.婚前或产前检查史3.起病年龄4.性别特征【护理评估】健康史血友病：终身性自发性或轻微创伤后出血不止。凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长。【护理评估】身体状况1.皮肤粘膜出血：最常见。轻度创伤后，持续不易制止的渗血。拨牙后出血较常见，可以延长至3-7天以上。【护理评估】身体状况2.关节腔出血：突出症状。负重关节多见，膝关节最早见，其次：踝、肘、髋关节。原因：行走过久、运动、扭伤。主要是关节内滑膜血管出血。结局：肿胀、畸形。【护理评估】身体状况【护理评估】

3.肌肉出血：形成血肿，以下肢、前臂及臀部出血为多见。原因：创伤或活动过久。表现：深部肌肉出血多--血肿，局部肿痛、活动受限制。【护理评估】身体状况【护理评估】血肿4.血尿：重型血友病A--出现镜下血尿或肉眼血尿。若有输尿管血块形成，有肾绞痛的症状。【护理评估】身体状况5.血友病性囊肿和假瘤：血友病A大量肌肉出血可形成肌肉囊肿。骨膜下出血，形成血友病性假瘤。【护理评估】身体状况6.血肿压迫症状压迫周围神经--局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。压迫血管--相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。【护理评估】身体状况1.一般检查：RBC、WBC、PLT正常，束臂试验阴性，出血时间正常；凝血时间延长（特征）。2.活化部分凝血活酶时间（APTT）延长。3.凝血因子活性测定：促凝活性减少。4.特殊检查：FⅧ或FⅪ活性测定。【护理评估】辅助检查止血治疗：局部压迫放置冰袋局部使用凝血酶明胶海绵贴敷【护理评估】治疗原则及主要措施替代疗法：血友病治疗--主要方法，即补充缺失的凝血因子。制剂：新鲜全血、新鲜血浆、冷沉淀物、凝血酶原复合物、FⅧ浓缩制剂。【护理评估】治疗原则及主要措施药物治疗：去氨加压素：促进内皮细胞等释放FⅧ，增加FⅧ稳定性，使其活性增高。糖皮质激素：改善毛细血管通透性。家庭治疗：主要是加强教育。【护理评估】治疗原则及主要措施【常见护理诊断/问题】组织完整性受损与血小板减少、血管壁的通透性与脆性增加、凝血因子缺乏等原因所致的出血有关。恐惧与害怕出血不止，危及生命有关。潜在并发症：颅内出血。

【护理目标】1.病人能够减少或避免出血2.病人能够情绪稳定，积极配合治疗和护理3.病人未发生颅内出血，或发生后能及时处理1.休息与活动ITP病人血小板＞50×109/L，出血不重，可适当活动，避免外伤。血小板≤50×109/L，减少活动，增加卧床休息时间。血小板≤20×109/L，也应绝对卧床休息。【护理措施】一般护理过敏性紫癜病人，均应卧床休息，避免过早、过多活动。血友病病人适量活动，避免受伤，时间不可过长，避免持重关节。【护理措施】一般护理2.饮食护理清淡、少刺激、易消化的流食、半流食或普食。有消化道出血，避免过热饮食，必要时禁食。过敏性紫癜病人避免摄取易过敏性食物。【护理措施】一般护理出血时观察出血部位、出血量、出血速度警惕并发症发生：消化道大出血颅内出血大出血，低血压休克【护理措施】病情观察1.糖皮质激素使用约5-6周时，常出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用。停药后可逐渐消失，同时定期监测血压、血糖、白细胞计数。【护理措施】用药护理2.免疫抑制剂长春新碱--骨髓抑制，末梢神经炎。环磷酰胺--出血性膀胱炎（多饮水）。免疫球蛋白--恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热。【护理措施】用药护理3.凝血因子、输血凝血酶原复合物制剂，稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml。不良反应：发热、寒颤、头痛，需在输注时密切观察。减慢输注速度。严重不良反应者，需停止输注，制品及输液器保留。【护理措施】用药护理4.去氨加压素心律加快、血压升高、面色潮红、尿量减少、头痛。【护理措施】用药护理1.疾病知识指导避免诱因（抑制小板功能药物）。避免过敏源（药物、食物）。重视遗传咨询、婚前检查和产前检查。充足睡眠、情绪稳定、大便通畅，避免颅内出血。定期复查，判断疗效和调整治疗方案。【护理措施】健康指导2.疾病监测指导自我监测：皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血、便血、咯血、血尿、头痛、视力改变。一旦发现出血加重或内脏出血，及时就医。【护理措施】健康指导3.用药指导强调规律服药的重要性。遵医嘱按时按量服药。不可随意增减药量、漏服、补吃上次剂量或突然停药。注意药物的疗效及不良反应。【护理措施】健康指导【护理评价】减少或避免出血情绪稳定，积极配合治疗和护理没有发生颅内出血，或发生后能及时处理思考题ITP病人发生哪项表现急需处理：A.发病前1～3周有低热，咽痛、全身乏力上呼吸道感染史B.典型四肢皮肤紫癜C.血小