儿童iga肾病指南

儿童iga肾病指南儿童IgA肾病是一种以肾小球系膜区IgA沉积为主要特征的原发性肾小球疾病，好发于5-15岁儿童，占儿童原发性肾小球肾炎的30%-40%。其发病机制尚未完全明确，目前认为与黏膜免疫异常、遗传易感性及环境因素（如反复上呼吸道或胃肠道感染）密切相关。与成人患者相比，儿童IgA肾病起病更隐匿，临床表现差异大，部分患儿可仅表现为尿检异常，早期识别与规范管理对改善预后至关重要。一、临床表现与分型儿童IgA肾病的临床表现多样，可分为以下常见类型：1.发作性肉眼血尿：约40%-50%患儿以此为首发症状，多与上呼吸道感染（如扁桃体炎、咽炎）或胃肠道感染相关，感染后数小时至3天内出现肉眼血尿（“同步血尿”），持续数小时至数日，可伴腰部不适或腹痛。肉眼血尿发作间期尿检可恢复正常或遗留镜下血尿。2.持续性镜下血尿伴或不伴蛋白尿：约30%-40%患儿表现为无症状尿检异常，多在体检或因其他疾病就诊时发现。尿蛋白定量通常<1g/24h，少数可达到肾病范围蛋白尿（>50mg/kg·d）。3.肾病综合征：约5%-10%患儿以大量蛋白尿（尿蛋白定量>50mg/kg·d）、低白蛋白血症（<25g/L）、水肿及高脂血症为主要表现，可伴不同程度血尿，部分患儿合并高血压或肾功能异常。4.急性肾损伤：较少见，多因重症系膜增生、新月体形成或急性间质性肾炎导致，表现为短期内血肌酐升高、尿量减少，需与感染后急性肾小球肾炎鉴别。5.慢性肾功能不全：仅见于少数病程迁延、未规范治疗的患儿，表现为血肌酐升高、贫血、生长发育迟缓等，多合并高血压及持续性大量蛋白尿。需注意，儿童IgA肾病临床表现与病理损伤程度并不完全平行，部分无症状镜下血尿患儿可能存在较重的系膜增生或局灶节段性硬化，因此需结合病理检查综合评估。二、诊断与评估儿童IgA肾病的诊断需结合临床表现、实验室检查及肾活检病理结果，具体步骤如下：（一）初步筛查所有怀疑IgA肾病的患儿需完善以下检查：-尿液检查：尿常规（尿沉渣红细胞形态分析，变形红细胞>70%提示肾小球源性血尿）、24小时尿蛋白定量（评估蛋白尿程度）、尿微量白蛋白/肌酐比值（适用于儿童随机尿，更简便）。-血液检查：血常规（贫血提示肾功能损伤）、血生化（血肌酐、尿素氮、白蛋白、总胆固醇）、补体（C3、C4多正常，可与急性链球菌感染后肾炎鉴别）、IgA水平（约50%患儿血清IgA升高，但无特异性）、抗链球菌溶血素O（ASO，排除链球菌感染相关性肾炎）。-影像学检查：肾脏超声（评估肾脏大小、结构，排除结石、畸形等）。（二）肾活检指征肾活检是确诊IgA肾病的金标准，以下情况需尽早行肾活检：-持续性蛋白尿（尿蛋白定量>1g/24h或尿蛋白/肌酐比值>0.5mg/mg）；-血尿合并高血压或肾功能异常（血肌酐升高、估算肾小球滤过率eGFR下降）；-肾病综合征表现；-肉眼血尿反复发作（每年≥2次）或持续镜下血尿>6个月且尿蛋白进行性增加；-家族中有IgA肾病相关终末期肾病病史。（三）病理分级肾活检标本需行光镜、免疫荧光及电镜检查。免疫荧光显示系膜区IgA为主的免疫复合物沉积（可伴C3、IgG或IgM），光镜下表现为系膜细胞和基质增生，可伴节段性硬化、新月体形成或肾小管间质病变。常用病理分级系统包括Lee分级（Ⅰ-Ⅴ级）和Hass分级（Ⅰ-Ⅴ级），分级越高提示病变越重，预后越差。三、治疗原则与方案儿童IgA肾病的治疗需个体化，目标是控制蛋白尿、维持肾功能、预防并发症，具体方案根据临床表现及病理分级制定：（一）单纯镜下血尿无蛋白尿（尿蛋白定量<0.5g/24h）、血压正常、肾功能正常的患儿，无需特殊药物治疗，但需定期随访（每3-6个月复查尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能），重点预防感染（如保持口腔卫生、避免受凉），避免使用肾毒性药物（如非甾体抗炎药、氨基糖苷类抗生素）。（二）血尿伴蛋白尿（0.5g/24h≤尿蛋白定量<1g/24h）1.基础治疗：首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），如卡托普利（0.5-1mg/kg·d，分2-3次）、氯沙坦（0.5-1mg/kg·d，每日1次）。此类药物可降低肾小球内高压、减少尿蛋白，同时具有肾脏保护作用。需监测血压（避免低血压）及血肌酐、血钾（用药后2周内复查，血肌酐升高>30%或血钾>5.0mmol/L需调整剂量或停药）。2.感染预防：反复上呼吸道感染（如扁桃体炎）诱发肉眼血尿者，可考虑扁桃体切除术（需评估扁桃体感染频率及严重程度，建议感染控制后3-6个月手术）。研究显示，部分患儿术后肉眼血尿发作减少，尿蛋白水平降低。3.饮食管理：低盐饮食（每日钠摄入<2g），避免高盐零食（如薯片、腌制品）；蛋白质摄入以优质蛋白（如鸡蛋、牛奶、瘦肉）为主，总量控制在1-1.2g/kg·d（避免高蛋白加重肾脏负担）。（三）蛋白尿≥1g/24h或肾病综合征1.激素治疗：尿蛋白定量≥1g/24h或表现为肾病综合征（尿蛋白定量>50mg/kg·d）的患儿，需加用糖皮质激素（如泼尼松1.5-2mg/kg·d，最大剂量60mg/d，晨起顿服）。疗程通常为4-8周，尿蛋白转阴后逐步减量（每2-4周减5-10mg），总疗程6-12个月。需注意激素副作用（如库欣貌、生长迟缓、骨质疏松），可补充维生素D（400-800IU/d）及钙剂（元素钙500-1000mg/d）。2.免疫抑制剂：激素治疗无效（8周后尿蛋白未转阴）或频繁复发（6个月内复发≥2次）者，可联合使用免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯（MMF，20-30mg/kg·d，分2次）或他克莫司（0.05-0.1mg/kg·d，分2次，血药浓度维持5-10ng/ml）。需监测血常规、肝功能（MMF）或血药浓度（他克莫司）。3.抗凝与降脂：肾病综合征患儿血液高凝状态明显，可给予低分子肝素（50-100IU/kg·d，皮下注射）预防血栓；高脂血症患儿（总胆固醇>5.7mmol/L）可短期使用他汀类药物（如阿托伐他汀0.2-0.4mg/kg·d），但需监测肝功能。（四）合并高血压或肾功能不全1.血压控制：目标血压为年龄、性别、身高对应的第90百分位以下（可参考儿童血压标准），首选ACEI/ARB（如上述），效果不佳时可联合钙通道阻滞剂（如氨氯地平0.1-0.3mg/kg·d）或β受体阻滞剂（如美托洛尔0.5-1mg/kg·d）。2.肾功能保护：血肌酐升高（eGFR<60ml/min·1.73m²）者需限制蛋白质摄入（0.6-0.8g/kg·d），补充α-酮酸（0.1-0.2g/kg·d）；纠正贫血（重组人促红细胞生成素50-100IU/kg，每周2-3次，目标血红蛋白110-120g/L）；控制高磷血症（低磷饮食，必要时加用碳酸钙或司维拉姆）。四、日常护理与长期随访儿童IgA肾病的长期管理需家长、患儿及医护人员共同参与，重点包括：（一）日常监测-尿量：每日记录尿量（正常儿童尿量约1-2ml/kg·h），尿量减少（<1ml/kg·h）或增多需及时就诊。-尿色：观察尿液颜色，出现洗肉水样、浓茶色或酱油色尿液（提示肉眼血尿）需立即就医。-体重与水肿：每周测量体重（晨起空腹、排尿后），双下肢、眼睑出现凹陷性水肿需警惕蛋白尿加重。（二）感染预防感染（尤其是上呼吸道、胃肠道感染）是IgA肾病加重的重要诱因，需注意：-保持口腔卫生，饭后漱口，定期检查牙齿（龋齿可能诱发感染）；-避免去人群密集场所，流感季节佩戴口罩；-饮食卫生，不吃生冷食物（如刺身、未洗净的水果），预防胃肠炎；-皮肤清洁，避免蚊虫叮咬或皮肤破损（以防皮肤感染）。（三）活动与心理支持-急性期（肉眼血尿、大量蛋白尿或水肿明显）需卧床休息，避免剧烈运动（如跑步、跳跃）；-缓解期可适当活动（如散步、游泳），但需避免过度劳累（以活动后不感疲劳为度）；-学龄期患儿需与学校沟通，避免体育课剧烈运动或考试过度紧张；-关注患儿心理状态，鼓励表达情绪（如对服药、复查的恐惧），必要时寻求心理医生帮助。（四）随访计划-治疗初期（3个月内）：每2-4周复查尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能（血肌酐、eGFR）；-稳定期（3-12个月）：每1-3个月复查上述指标，每6个月评估血压、生长发育（身高、体重）；-长期随访（>1年）：每年评估肾活检病理进展（必要时重复肾活检），关注青春期发育（激素治疗可能影响身高）。五、预后与影响因素儿童IgA肾病总体预后优于成人，约80%-90%患儿可长期维持肾功能稳定，但部分患儿可能进展为慢性肾功能不全甚至终末期肾病（ESRD）。影响预后的主要因素包括：-蛋白尿程度：持续大量蛋白尿（>1g/24h）是最强的预后不良因素；-高血压